门静脉海绵样变的MRI表现

<正>门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是指由于不同病因导致门静脉主干和(或)分支完全或部分闭塞后,其周围形成海绵样扭曲的代偿静脉。CTPV构成的侧支静脉或旁路是机体保证肝脏血流量及肝脏营养的一种代偿改变,它是门静脉阻塞后病理改变的最终结果,在缓解门静脉高压过程中起重要作用。CTPV的诊断以往主要依靠彩色多普勒超声、数字减影血管造影     

脾切除贲门周围血管离断术对晚期血吸虫病并门静脉海绵样变的疗效分析

门静脉海绵样变（CTPV）是因为门静脉的主干部分或者完全的血流受到阻碍,从而使得门静脉的压力增高,导致形态学的改变,此时机体为了减轻门静脉的高压状况,便于肝门区形成了大量的侧支循环的血管丛[1]。此疾病是机体为了保证肝脏的血流以及正常的肝功能而产生的一种代偿性改变,也是形成肝前型门静脉高压的一个原因[2]。     

内镜治疗门静脉海绵样变食管胃底静脉曲张出血13例

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,机体代偿性在门静脉周围形成侧枝循环或阻塞后的再通.CTPV患者可反复呕血和解柏油样便,伴有轻到中度的脾肿大和脾功能亢进.我院2003年至2011年采用内镜套扎(endoscopic variceal ligation,EVL)、内镜下硬化(endoscopic variceal sclerotherapy,EVS)及胃底曲张静脉粘合剂注射对13例CTPV食管胃底静脉曲张出血患者进行了治疗,现总结报道如下.     

门静脉海绵样变性的临床诊疗进展

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是指门静脉主干或其分支受阻后,机体为维持肝脏血流灌注,在肝门区代偿性形成的大量海绵样侧支血管丛.该病较罕见,临床实践中缺乏对其病因及诊疗原则的认识.对于出现门静脉高压相关症状的患者需要采取积极治疗措施.治疗的主要目的是防治门静脉高压引起的上消化道出血和脾功能亢进,以及恢复肝脏门静脉血流灌注.需要在充分了解患者病情及每种治疗方式最佳适应症的基础上,采用个体化综合治疗策略.本文就CTPV的病因、诊断、分型、治疗方面的最新进展作一综述.     

小儿门静脉海绵样变性临床特点

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指由各种原因引起的门静脉主干和(或)其分支阻塞,在其周围形成侧支静脉,是造成小儿肝前型门静脉高压的主要原因,约有10%的患儿死于反复上消化道大出血导致的休克.     

螺旋CT诊断肝癌合并门静脉海绵样变性及其在介入治疗中的意义

目的分析门静脉海绵样变性（CPTV）患者的CT表现和特征,探讨螺旋CT诊断该病的价值及临床意义。方法回顾性分析28例经彩色多普勒、MRI或手术证实的CTPV,所有病例均行上腹部螺旋CT平扫及动态增强扫描。结果肝癌合并CTPV的螺旋CT主要表现为：门静脉主干或其分支扩张增粗,门静脉走行区可见迂曲扩张、紊乱的静脉血管影;肝实质动脉期一过性异常灌注;显示原发病灶。结论肝癌合并CTPV有特征性螺旋CT表现,螺旋CT可以诊断门静脉海绵样变性。正确认识其CT表现对肝癌的介入治疗具有重要指导意义：对于肝癌合并门静脉癌栓患者,在有CTPV形成时,经皮肝动脉栓塞治疗是安全、可行的。     

肝包虫病合并门静脉海绵样变性的研究进展

肝包虫病灶压迫侵犯门静脉可引起门静脉海绵样变性(CTPV),其手术难度大,风险高,常规肝切除不能有效根治。简述了肝包虫病合并CTPV的病因、分型、临床表现、辅助检查,总结了其治疗策略。认为肝包虫病合并CTPV的治疗应在包虫病灶切除的基础上有效缓解门静脉高压,血管重建、离体肝切除和自体肝移植的应用在根治性切除方面发挥了重要作用。     

门静脉高压症少见成因及其诊断

门静脉高压症是指由不同原因引起的门静脉血流受阻或者血流异常增多而导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合征,最常见于肝硬化.而非硬化性门脉高压常见于特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)、胰源性门脉高压(pancreatic sinistral portal hypertension,PSPH)、门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portalvein,CTPV)、先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)、Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)、肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,SOS)、门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)、骨髓增生性疾病(myeloproli ferative disease,MLD)、肝淀粉样变(hepatic amyloidosis)、血色病(hemochromatosis,HC)等.本文就这几种门脉高压的...     

64层螺旋CT对门静脉海绵样变性的诊断价值

目的探讨64层螺旋CT在门静脉海绵样变性（CTPV）诊断中的价值。方法对CT检查发现的CTPV患者22例,采用MPR、MIP、VR等图像后处理技术显示异常的门静脉及侧支血管情况。结果 22例CTPV在CT平扫上显示门静脉结构不清,肝门区可见多发的结节状、条状软组织影。增强扫描显示6例动脉期肝实质灌注异常;门静脉期11例患者门静脉主干和（或）左右分支增粗,内可见充盈缺损,4例门静脉显示不清;2例门静脉主干和（或）左右分支在正常范围内;4例门静脉主干变细;1例门静脉主干受侵致管腔狭窄。胆管周围静脉丛（86.36%）、胆囊静脉（77.27%）及食管胃底静脉（77.27%）呈点状、细网状、簇状扩张。结论 64层螺旋CT能准确显示CTPV的部位、范围,立体地显示各曲张血管的走行及曲张程度,是检查CTPV的有效手段。     

JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤相关门静脉海绵样变性1例

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。     

成人门静脉海绵样变性1例

门静脉海绵样变性（cavemous transformation of poemvein，cTPv）为肝前性门静脉高压症，主要表现为脾功能亢进症、食管、胃底静脉曲张及反复上消化道出血，临床上极为少见，易误诊为肝硬化。我院收治1例CTPV患者，现将临床资料分析报告如下。     

门静脉高压症的诊治进展——门静脉高压症的病因与病因分类

门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜，其引流范围内的小静脉与心脏之间任何部位血流受阻，均可以导致阻塞部位远端血管内的压力升高，出现门静脉高压或局限性门静脉高压。     

特利加压素治疗门静脉高压症相关并发症的研究进展

门静脉高压症是多种原因导致的门静脉与下腔静脉间的压力梯度出现病理性增加,内脏循环与体循环系统血流动力学发生改变,进而导致一系列并发症。病因多与肝内血管阻力增加及门静脉血流改变有关,其中肝硬化是最常见的病因。一般慢性肝炎终末期都会有肝硬化的表现,临床特征起初显示为高动力循环状态,即心输出量增加,外周血管阻力降低。随着病情的进展,门静脉压力升高,肝功能减退,高动力循环不能代偿,导致相     

超声检查门静脉海绵样变特征表现

目的 探讨门静脉海绵样变(CTPV)及其相关并发症的超声表现特征,并分析了超声漏诊的原因.方法 2017年6月～2020年6月首都医科大学附属北京地坛医院诊治的101例CTPV患者,经CT和MRI增强扫描诊断,接受腹部超声检查.总结CTPV及其相关并发症超声图像表现特征,并分析超声漏诊的原因,提出解决策略.结果 在本组...     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张     

门静脉高压潜在治疗药物的研究进展

<正>门静脉高压(PH)是门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉导致门静脉压力增高。研究发现，持续性PH会造成腹壁及食管静脉扩张、脾脏肿大、脾功能亢进、肝功能失代偿、腹水、食底胃静脉曲张等，最严重的是食底胃静脉曲张破裂出血，可威胁患者生命。肝组织纤维化及结节再生使血管扭曲变形导致血液的正常流动受阻，是造成门静脉高压的主要原因。此外，体循环大血管收缩占肝内血流阻力增高原因的20%～30%。门静脉高压导致门-体侧支循环形成，     

经颈静脉肝内门体分流术治疗食管-胃底静脉曲张破裂出血伴门静脉海绵样变的疗效分析

目的探讨经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗伴门静脉海绵样变(CTPV)的肝硬化食管-胃底静脉曲张破裂出血(EGVB)的安全性和有效性。方法回顾性分析2015年1月1日至2018年12月31日在南京大学医学院附属鼓楼医院接受TIPS治疗、伴(CTPV组)或不伴(非CTPV组)CTPV的肝硬化EGVB患者的临床资料。分析CTPV组和非CTPV组患者的手术技术成功率、支架通畅率、上消化道再出血率、肝性脑病发生率和生存率等。采用独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验、卡方检验进行统计学分析, 采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果共筛选出37例行TIPS治疗且伴CTPV的肝硬化EGVB患者, 其中10例(27.0%)患者TIPS术中门静脉穿刺失败而转内镜下治疗, 技术成功率为73.0%;行TIPS治疗但不伴CTPV的肝硬化EGVB患者共460例, 其中18例(3.9%)患者TIPS失败, 技术成功率为96.1%。按照1∶2进行倾向性匹配, 共54例患者被纳入非CTPV组。CTPV组患者TIPS治疗后门静脉压力从(28.9±5.1) mmHg(1 mmHg=0.133 kP...     

门静脉高压症的病因与病因分类

门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜,其引流范围内的小静脉与心脏之间任何部位血流受阻,均可以导致阻塞部位远端血管内的压力升高,出现门静脉高压或局限性门静脉高压。1　病因1.1　门静脉血流增加　1非肝病性脾肿大:如Gaucher病、热带性脾肿大、淋巴瘤等;2动静脉瘘:肝内或肝外的动静脉瘘均可以引起门静脉血流增加,导致门静脉高压,如腹外伤或肿瘤继发肝-门动静脉瘘。1.2　门脾静脉血栓形成或阻塞　此类病因可引起肝外窦前门静脉高压。脾静脉栓塞原…     

脾切除贲门周围血管离断术治疗晚期血吸虫病并门静脉海绵样变

目的 目的 探讨晚期血吸虫病门静脉高压症合并门静脉海绵样变的外科治疗方式。 方法 方法 对湖南省血吸虫病防治 所附属湘岳医院18例晚期血吸虫病合并门静脉海绵样变患者的临床资料进行回顾性分析。结果 结果 16例患者行脾切除贲 门周围血管离断术; 2例患者先行内镜食管曲张静脉套扎术, 后因再次食管静脉曲张破裂出血, 分别于术后32、 40个月行脾 切除贲门周围血管离断术。术后随访6～72个月, 未再发现食管胃底静脉曲张。结论 结论 脾切除贲门周围血管离断术适用 于晚期血吸虫病门静脉高压合并门静脉海绵样变的治疗。     

长期控制肝硬化门静脉高压症的策略

一、肝硬化门静脉高压症的自然史 门静脉高压症是指各种原因引起门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,导致门静脉及其属支血管内压力升高,伴侧支循环形成的一组临床综合征,包括腹水、食管胃底静脉曲张出血(EVB)、肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征、门静脉高压性胃病等[1].