先天性心脏病并发肺动脉高压的研究进展

由于先天性心脏病（先心病）并发肺动脉高压（PAH）患者的死亡率和致残率均较高,人们重新审视了先心病并发PAH的流行病学特征及分类,并探索新的治疗手段,发掘新的能够反映PAH严重程度及预后的生物学标志物,为先心病并发PAH诊治水平的提高开辟了广阔的前景。     

安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果

目的:评估安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果。方法:我们选取2013年2月~12月70例先天性心脏病术后肺动脉高压的患者。随机分为试药组(n=35)和对照组(n=35)。试药组给予安立生坦+常规治疗,对照组仅给予常规治疗。12周后患者门诊随访,评估心功能状况、行心脏彩超评估肺动脉压力,并化验检测肝肾功能指标。结果:试药组[(38±5)mm Hg vs.(50±6)mm Hg,P0.05]和对照组[(41±6)mm Hg vs.(47±7)mm Hg,P0.05]患者术后12周肺动脉压力较术后第3天均明显降低,尽管如此,试药组肺动脉压力降低幅度明显大于对照组[(12±4)mm Hg vs.(6±3)mm Hg,P0.05]。试药组患者中30例(86%)心功能明显改善,对照组中25例(71%)心功能明显改善,两者有显著差异(P0.05)。试药组患者未见肝功能损害及贫血病例。结论:先天性心脏病术后肺动脉高压的患者使用安立生坦能够安全有效地降低肺动脉压力,改善心功能。     

内源性呼气末正压的测定方法

内源性呼气末正压 (PEEPi)测定方法学的建立和发展经历了约 2 0年的漫长历程 ,为探讨PEEPi的产生机制和生理效应以及寻求减轻或消除PEEPi对患者危害作用的有效措施提供了方法学基础。目前文献介绍的测定PEEPi方法已达十余种 ,可以划分为单独测定静态内源性呼气末正压 (PEEPi,stat)的方法、单独测定动态内源性呼气末正压 (PEEPi,dyn)的方法和同时测定PEEPi,stat和PEEPi,dyn的方法三大类。各种测定PEEPi方法各有利弊和其应用的局限性。目前最常用的方法仍是经典的呼气末气道闭合法 (EEO法 )和食道气囊法 ,分别用于PEEPi,stat和PEEPi,dyn的测定。     

外源性呼气末正压对慢性阻塞性肺疾病患者呼吸功的影响

目的探讨外源性呼气末正压（PEEPe）对慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者呼吸功的影响及其机制。方法选择接受气管插管和机械通气的COPD患者10例,使用BicoreCP-100呼吸力学监测仪进行呼吸力学监测。首先测定PEEPe为0时的动态内源性呼气末正压（PEEPi）,再以此值的0、40%、60%、80%和100%随机设置PEEPe;在每次改变PEEPe水平30min后,测定呼吸力学及心率、血压、动脉血气。结果患者的呼吸功、压力时间乘积、食管压差和动态PEEPi在加用PEEPe后即明显降低,且随着PEEPe的增加继续下降（P值均<0.01）。当PEEPe加至PEEPe=0时所测的动态PEEPi的80%和100%时,呼吸机做功显著增加（P值均<0.01）。呼吸功的变化和动态PEEPi的变化呈直线正相关关系（r=0.609,P<0.01）。结论PEEPe可降低呼吸功,并且是通过降低患者呼气末肺泡与中心气道之间的压力差来降低呼吸功的。     

提高先天性心脏病并发肺动脉高压外科治疗效果的综合方案

目的:探讨先天性心脏病并发肺动脉高压的手术适应证,包括术前综合评价病情、充分降肺动脉压、术中综合处理、术后重症监护,以提高其外科治疗成功率。方法: 对我院2009年1月～2010年12月在全麻低温体外循环下手术治疗室间隔缺损（VSD）并发肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）患者280 例进行回顾性分析。术前综合评价有无手术适应证及充分降肺动脉压准备:所有患者均接受氧疗,经静脉微泵静脉注射扩血管药［硝普纳和（或）前列地尔注射液］,必要时行心导管检查。术中综合处理:术中加强体外循环心肺保护及降肺动脉压的药物应用,精细操作,对部分极重度肺动脉高压的患者留单向活瓣,术中特别注意探查三尖瓣的处理同时矫正其他并发畸形。术后处理:术后呼吸机辅助呼吸时间适当延长,用呼气末正压（PEEP）、过度通气、一氧化氮治疗等。结果: 本组术后死亡5例,病死率1.8%,发生并发症者18 例（发生率9%）。入院后经术前降肺动脉压力及氧疗后,平均肺动脉压力由(71±14) mmHg降至手术开始前的(58±11) mmHg（P<0.05）,手术后肺动脉压力进一步下降至出院前的平均肺动脉压力 (38±5) mmHg（P<0.05）。术后1年复查超声心动图265例,缺损处残余分流2例,三尖瓣中度反流2例、重度返流1例。结论: 我院术前正确评估、积极降压准备、术中综合处理、术后重症监护的综合外科治疗措施,明显提高了先天性心脏病并发肺动脉高压的治疗效果。     

米力农对高原地区先天性心脏病并肺动脉高压患儿术后心功能的保护作用

目的 观察米力农对高原地区先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PH）患儿术后心功能的保护作用.方法 选取左向右分流型CHD并中、重度PH患儿60例,均在体外循环下行心脏畸形矫治术.术后将患儿随机分为两组各30例,观察组术后给予米力农治疗,对照组术后给予多巴胺＋前列地尔治疗;观察两组术后即刻心率（HR）、收缩压（SBP）、氧饱和度（SaO2）、动脉血氧分压（PaO2）,术后第5天的平均肺动脉压（MPAP）、左室射血分数（LVEF）、短轴缩短率（FS）、体/肺循环血量（Qp/Qs）比值,以及术后并发症发生情况.结果 两组术后即刻HR、SBP、Sa02、Pa02比较P＜0.01或P＜0.05;术后第5天MPAP、LVEF、FS、QP/Qs比较P均＜0.0l.两组术后肺炎和胸腔积液发生率比较P均＜0.05.结论 米力农可改善高原地区CHD并PH术后患儿的心功能,有效降低其肺动脉压力.     

肝移植术后呼吸衰竭患者呼气末正压通气应用研究

目的 探讨原位肝移植术后呼吸衰竭患者不同深度呼气末正压通气(PEEP)方式对移植肝血流的影响。方法 3例肝移植术后发生急性呼吸衰竭、经气管插管普通机械通气治疗无效需进行PEEP治疗的患者,分别在0、5、10及15cm H2O四个不同压力PEEP通气状况下测量动脉血气、直接平均动脉压(MAP)、中心静脉压(CVP)及移植肝大小、门静脉宽度和门静脉血流速度等指标,以了解不同压力的PEEP对这些指标的影响。结果①10cm H2O PEEP值时,3例患者PaO2均已达较好水平,此时其他指标包括MAP、CVP、肝脏大小及门脉宽度和门静脉血流速度未受明显影响,至15cm PEEP时,患者PaO2未进一步提高,但此时CVP及门脉血流速度与其他水平PEEP组比较出现明显差异,表现为CVP增高、门脉血流速减慢。患者MAP、肝脏大小及门静脉宽度在各个水平PEEP组间均差异无显著性。②分别调整3例患者PEEP参数,发现11～12cm H2O PEEP对患者均较适宜,此压力不但能较好地维持动脉血氧分压,而且对血压和CVP的影响也最小。结论 在肝移植术后早期并发的呼吸衰竭应用PEEP治疗中,以11～12cm H2O压力最为适宜。压力大于15cm H2O PEEP可对CVP及移植肝门静脉血流速度产生明显影响。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血浆心钠素水平

本文采用放射性免疫分析法测定３１例先天性心脏病患者血浆心钠素水平。结果表明，先天性心脏病伴肺动脉高压患者组（２１例）血浆心钠素水平明显高于无肺动脉高压组（１０例）（Ｐ＜０．０１）及正常对照组（Ｐ＜０．０１）；血浆心钠素水平随平均肺动脉压的升高而升高（ｒ＝０．７４，Ｐ＜０．００１），术后随肺动脉压的下降而降低。结果提示，血浆心钠素水平的升高在肺动脉高压的调节中可能起着重要作用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压是一个古老的话题 ,自 1 897年ViktorEisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来 ,医学界对其进行了不懈地研究 ,但至今还未得到圆满解决。1　定义、病理改变肺动脉的正常收缩压 (sPAP)、舒张压 (dPAP)及平均压 (mPAP)约为 2 4、9、1 6mmHg( 1mmHg=0 .1 33kPa)。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过 30、1 5、2 0mmHg ,或运动过程mPAP >30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP2 1～ 30、31～ 5 0和 >5 0mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1 998年 9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中 ,将肺动脉高压分为 5类 ,其中…     

前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用

目的:观察前列地尔脂微球载体制剂对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺循环和体循环压力及阻力的影响作用。方法:将60例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患儿随机分为治疗组(30例)和对照组(30例)。治疗组于手术后使用前列地尔,以3~5ng·kg-1·min-1泵入,2h后停止,每天2次;对照组则使用酚妥拉明0.1mg/kg,每天2次。在用药前、后0.5、1、2h分别测量肺动脉压、主动脉压、肺毛细血管压力,以及肺循环阻力、体循环阻力和心率的数值。结果:①前列地尔和酚妥拉明均明显降低肺动脉压力(P<0.01);②前列地尔对体循环压力和心率影响不明显,而酚妥拉明使体循环压力下降,并明显加快心率(P均<0.01),对患者血流动力学影响较大。结论:前列地尔能选择性扩张肺血管从而降低肺动脉压力和肺血管阻力,且对体循环影响较小,副作用小。     

Impact of Sildenafil Therapy on Pulmonary Arterial Hypertension in Adults with Congenital Heart Disease

Background : It has been demonstrated that sildenafil is effective in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). However, the impact of sildenafil on PAH in adults with congenital heart disease (CHD) has been less investigated. Objective : In this prospective, open‐label, uncontrolled and multicenter study, 60 patients with PAH related to CHD received oral sildenafil (75 mg/day) for 12 weeks. The enrolled patients underwent six‐minute walk test (SMWT) and cardiac catheterization at the beginning and the end of the 12 weeks. The primary end point was the changes in exercise capacity assessed by SMWT; the secondary end point included assessment of functional class, evaluation of cardiopulmonary hemodynamics, and clinical worsening (defined as death, transplantation, and rehospitalization for PAH). Drug safety and tolerability were also examined. Results : Oral sidenafil significantly increased SMWT distances (422.94 ± 76.95 m vs. 371.99 ± 78.73 m, P < 0.0001). There was also remarkable improvement in Borg dyspnea score (2.1 ± 1.32 vs. 2.57 ± 1.42, P= 0.0307). Moreover, significant improvements in World Healthy Organization (WHO) functional class and cardiopulmonary hemodynamics were also discovered (mean pulmonary artery pressure, P= 0.0002; cardiac index, P < 0.0001; pulmonary vascular resistance, P < 0.0001). Side effects in this study were mild and consistent with reported studies. None of the enrolled patients experienced significant clinical worsening. Conclusions : This study confirmed and extended previous studies. It suggested that oral sildenafil was safe and effective for the treatment of adult patients with CHD‐related PAH.     

血管内超声评价先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病理变化的初步探讨

目的 :探索血管内超声在合并肺动脉高压的先天性心脏病 (先心病 )患儿肺动脉内检查的可行性并评价肺血管病理变化。　　方法 :对 6例合并肺动脉高压的先心病患儿进行肺动脉血管内超声检查 ,观测其管腔大小、内膜和中层的厚度以及血管的搏动性 ,同时与右心导管血液动力学在吸氧前后的变化结果进行了比较。　　结果 :肺动脉内超声能够清晰观测到其管壁的三层组织学变化 ,中层增厚 ,吸氧后肺动脉搏动性明显增强 ,与右心导管血液动力学检查结果有高度相关性。　　结论 :血管内超声对肺动脉的检查安全可靠 ,检查结果能够较好的反映肺动脉形态学变化。     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义

目的：了解左向右分流型先天性心脏病（先心病）肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义。方法：选择左向右分流型先心病患者３０例，其中２０例合并肺动脉高压（Ａ组）；１０例肺动脉压正常（Ｂ组）；选择１０名正常人作对照（Ｃ组）。取外周静脉血，采用放射免疫法测定凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）的浓度，采用高效薄层层析法测定血小板激活因子（ＰＡＦ）的浓度。结果：Ａ、Ｂ、Ｃ３组间，６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α浓度无显著性差异；Ｂ、Ｃ两组间，凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均无显著性差异；Ａ组血浆中凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均显著高于Ｂ、Ｃ两组（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１），而且α－颗粒膜蛋白－１４０与肺动脉平均压呈显著正相关（ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。结论：左向右分流型先心病合并肺动脉高压时，存在血小板活化，血浆中凝血烷Ａ２与ＰＡＦ浓度升高以及血小板活化均对左向右分流型先心病肺动脉高压的发展有促进作用。因此，对这些患者给予血小板聚集抑制剂治疗可能是适宜的。     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者动脉血气氧分压与肺血管病理改变关系的研究

目的:探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)患者在术前应用前列腺素E1及卡托普利治疗过程中动脉血气氧分压(PaO2)的变化幅度与肺细小动脉形态改变的关系.方法:2001年1月至2003年9月共收治CHD合并重度PH患者38例,入院后静脉滴注前列腺素E1 10～15ng/(kg·min),每天用药12小时,连续15天.同时口服卡托普利1 mg/(kg·d).分别于用药0、5、10、15天早晨安静非吸氧状态下抽取股动脉血行血气分析检查,记录PaO2.术中取肺组织活检,观察肺细小动脉的病理改变.结果:所有肺活检标本按Heath与Edwards 6级分类进行病理分级:Ⅱ级8例,Ⅲ级21例,Ⅳ级3例;≥V级(发绀者)6例.应用前列腺素E1及卡托普利治疗前,随着肺细小动脉病理分级的增加,肺动脉压逐渐升高,PaO2呈逐渐下降趋势;治疗后,肺细小动脉病理分级Ⅱ级、Ⅲ、Ⅳ级者用药5天PaO2明显升高,10、15天时一直保持逐渐增加趋势(P＜0.05,P＜0.01);而病理分级≥V级患者,在治疗过程中PaO2无明显变化(P＞0.05).结论:CHD合并重度PH患者在应用前列腺素E1及卡托普利治疗过程中Pa02的变化幅度与肺细小动脉病理改变程度有较密切的关系,可作为术前判断肺细小动脉病理分级的一个参考指标.     

吸入低浓度一氧化氮在先天性心脏病合并肺动脉高压患者围体外循环期临床应用研究

目的：体外循环对肺血管平滑肌细胞有一定的损害作用，本研究旨在观察体外循环对吸入一氧化氮（ＮＯ）气体效应的影响。方法：先天性心脏病合并肺动脉高压患者２８例，体外循环前、后分别吸入９０％Ｏ２和４０ｐｐｍ（１ｐｐｍ＝１０－６）ＮＯ混合气体。结果：体外循环前基础肺血管阻力（ＰＶＲ）３６．４±９．７ｋＰａｓ／Ｌ者６例，吸入ＮＯ后降低了（３５．６±１６．４）％（Ｐ＜０．０５），体外循环后基础ＰＶＲ全部恢复正常（１３．４±９．０ｋＰａｓ／Ｌ）。体外循环前基础ＰＶＲ７４．９±１５．３ｋＰａｓ／Ｌ者１４例，吸入ＮＯ后降低了（２６．５±１２．８）％（Ｐ＜０．０１）；体外循环后基础ＰＶＲ高于正常的患者９例，吸入ＮＯ后降低了（３８．４±２８．７）％（Ｐ＜０．０１），ＰＶＲ降低幅度在体外循环前、后无明显差异（Ｐ＞０．０５）。体外循环前基础ＰＶＲ１５５．６±６４．６ｋＰａｓ／Ｌ者８例，体外循环前、后吸入ＮＯ气体肺动脉压和ＰＶＲ降低均不显著（Ｐ＞０．０５）。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压患者，体外循环前、后吸入４０ｐｐｍＮＯ有选择性肺血管松弛作用，且该作用不受体外循环影响     

先天性心脏病合并肺动脉高压治疗的研究进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的合并症,是导致先心病患者死亡的重要原因之一。近年来,随着先天性心脏病肺动脉高压发病机制的研究进展,在治疗方面取得了重要进展,从药物治疗、外科治疗和介入治疗三个方面综述目前先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗研究进展。