20例结缔组织疾病肺功能分析

为了观察结缔组织疾病的肺功能改变,我们对20例经临床诊断、皮肤活检证实的结缔组织病人进行了多项肺功能指标的测定。20例病人中,混合性结缔组织病(MCTD)15例,进行性系统性硬化症(PSS)3例,系统性红斑狼疮(SLE)1例,皮肤炎(DM)1例,现将观察结果报告如下:     

混合性结缔组织病概述

多年来,临床医师观察到某些病人具有一种以上风湿病的特点,而不能归入传统的结缔组织病分类。Sharp等将在临床表现上具有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性全身性硬皮病(PSS)、多发性肌炎(PM)和类风湿性关节炎(RA)混合表现、血清中抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)高滴度阳性的一种综合征.命名为混合性结缔组织病(Mixed Connective tissue disease:MCTD)。本文对MCTD免疫学变化、临床表现、诊断和治疗作一综述,以提高对本病的认识。     

混合性结缔组织病诊治指南(草案)

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1RNP(nRNP)抗体。临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌毙伎肌炎(PM／DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病特征的临床综合征。该病病因及发病机制尚不明确。MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性T细     

结缔组织病的抗核糖核蛋白抗体

用免疫标记法鉴定循环抗DNA抗体和可提取的核抗元(ENA)对结缔组织病的分类和诊断是有帮助的。在一些有“重迭”症状的病人(具有硬皮病。多肌炎和系统性红斑性狠疮——SLE的特征)中发现有高效价的抗-ENA,这种情况叫做混合型结缔组织病(MCTD),它的预后良好,病人有肾病者明显少     

结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(Mixed Connective Tissue Disease简称为MCTD)系近年来发现的一种免疫复体病,具有与其他结缔组织病类似的免疫学改变,因而归属于系统性自身免疫性疾病的范畴。Sharps等于1971年发现了这一病种,旋于1972年首先报道并加以命名,以后报告日见增多。由于本病呈良性经过,具有特异的自身抗原抗体反应,对皮质类固醇激素有良好疗效,与系统性红斑狼疮(SLE),硬皮病(SD),皮肌炎(DM)有重叠现象,因而及时作出诊断并提高本病与其他结缔组织病相互关系的认识日益引人注目。迄今见诸于文献的已约有250例之多,实际上早年就有几种胶     

强直性脊柱炎合并慢性假性肠梗阻一例

假性肠梗阻(intestinal pseudo-obstruction,IPO)是一种有反复发生的胃肠道梗阻症状和体征但无机械性肠梗阻证据的综合征,又称Ogilvie综合征.IPO可继发于结缔组织病如硬皮病、皮肌炎及系统性红斑狼疮(SLE)等,但强直性脊柱炎(AS)合并IPO较为罕见,现将我院1例AS合并IPO的病例报告如下.     

混合性结缔组织病诊断及治疗指南

1概述 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP(nRNP)抗体,临床上有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征.     

肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结缔组织病相关肺间质病变的现状

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的疾病,可以是原发的,也可继发于多种疾病或药物,其中结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是继发性ILD最常见和最重要的病因.可以引起ILD的CTD包括系统性硬化病、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病等.结缔组织病发生ILD的概率及病理类型与原发病相关,其中最常合并ILD的是系统性硬化病,其次为皮肌炎,而RA合并ILD的概率约为5%[1-4].     

血尿抗RNP抗体对风湿病肾脏的损害

抗RNP抗体不仅可出现于混合性结缔组织病(MCTD)、系统性红斑狼疮(SLE)中,而且有时还可出现于其他结缔组织病中。早期文献强调抗RNP抗体阳性者累及肾脏的发生率低,认为其对肾脏具有     

系统性红斑狼疮并恶性肿瘤二例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus．SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现多种自身抗体和多系统受累是其主要临床特征。SLE并恶性肿瘤国内报道不多，现报告2例。并结合国内外文献进行分析。     

混合性结缔组织病的胃肠道表现

混合性结缔组织病(MCTD)是一种以进行性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)和多发性肌炎(PM)的特殊表现重叠出现为特征的症候群,其核糖核酸蛋白抗体滴度很高。本文描述了61例MCTD的胃肠道异常表现,部份病例作了前瞻性追踪观察。方法与资料:1970～1988年对有MCTD的典型临床表现和血清学特征的患者作了检测。其中34例于1970～1982年作了前瞻性研究,并作了详细的食管运动功能检查,包括放射学和测压检查,并对其食管外     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病是以系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎三种结缔组织疾病混合为表现的一个新病种。病理学的特征和硬皮病相类似,即显示广泛增生性的血管病变(但纤维化程度较轻)。临床表现变化较多,主要由病变侵犯的脏器和受损程度决定。除临床表现外,诊断依据主要根据血清中存在一种ENA 的高滴定度的抗体,其中尤以抗 RNP 抗体的单独高价更有意义。高效价抗核抗体的荧光染色呈斑点状改变也是本病血清学的一个特征。活体组织检查也可配合诊断。本病一旦确诊,以肾上腺皮质激素治疗的效果较好,预后亦较佳。少数病人可考虑使用免疫抑制剂治疗。     

自身免疫性肺部疾病应引起我们的重视

临床上常见的自身免疫性疾病,包括类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、混合性结缔组织病（MCTD）、干燥综合征（SS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、韦格纳肉芽肿病（WG）、白塞病（BD）、大动脉炎（TA）、     

弥漫性结缔组织病血浆内皮素水平变化及意义

血管内皮素 (endothelin ,ET )是 1 988年由日本学者Yanagisawa等从猪主动脉内皮细胞中分离出的一种活性多肽 ,在某些疾病发病中具有重要意义。我们应用放射免疫法检测了 1 4 8例弥漫性结缔组织病 (DCTD)患者血浆ET水平 ,旨在探讨其临床意义。1　资料与方法1 1　临床资料 :1 4 8例均为本科住院或门诊的初诊患者。男性 32例 ,女性 1 1 6例 ,年龄 1 4～ 6 3岁 ,平均 39 5岁。系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE) 81例 ,类风湿关节炎 (rheumatoidarthritis,RA) 36例 ,其他结缔组织病(CTD) 31例 ,其中混合性结缔组织病 1 2…     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

硬皮病诊断及分类探讨

硬皮病(scleroderma)是一组病谱性疾病,由于该病发病率较低,大多医师对其诊断意识不足、经验缺乏,同时,与其他弥漫性结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等相比,国内外重视程度和研究深度均显不足,对该病基本认识和概念     

免疫和结缔组织疾病

923120抗核抗体研究的现状/蒋明…刀中华内科杂志一1902,31(l)一3、4中国医学文摘内科学翻”2年第13卷第4期.335. 923121获得性免夜缺陷练合征的心血管并发症 (综述丫孙广辉…刀中国循环杂志.‘1991,6(5)一 424、427 923122抗心礴脂抗体在结缔组织疾病中的愈义/ 张奉春一刀北京医学一1092,14(1)一32 SLE106例,抗心磷脂抗体(ACL)阳性32例, 类风湿关节炎(RA)65例,‘5例阳性;系统性硬皮病 2/13例阳性;干燥综合征1八。例阳性;多发肌炎 12例、白塞氏病4例均阳性.ACL抗体存在于多种结缔组织疾病中,以SLE阳性率高,与血管栓塞、血小 板减少、…     

结缔组织病心血管损害的机理与表现

结缔组织病是一大类具有部份相似临床表现,并可能存在共同发病机理及基本病理改变的疾病,已知包括全身性红斑狼疮(SLE)、全身性进行性硬化症(PSS)、多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)、结节性多发性动脉炎(PNA)及类风湿性关节炎(RA)等。近年来结缔组织病发病率逐渐增多,心血     

加强风湿热和风湿性心脏病的防治和研究

风湿性心脏病(风心病)由风湿热所引起。风湿热和风心病在世界范围内曾经是常见的疾病,但目前在工业发达的国家中,风湿热已很少见,在死于心血管病的病人中风心病的比例不到1％。这些国家的学者因而将其研究的重点放在其他风湿性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮,硬皮病、皮肌炎、肌炎、混合性结缔组织病、血管炎、痛风、假性痛风等