小儿白血病输血的要求,有效性及副作用观察

为了解白血病输血要求、成分血的合理应用、输血的临床效果及副作用,总结了输血治疗的３３例白血病,了解输血的指征、判断其输血的必要性、用血的适当性、不同血液成分的疗铲及副作用,分析了３３例白血病共输血３６６例次;输血原因依序为Ｈｂ、ＢＰＣ、ＷＢｃ降低,感染、出血。浓缩ＲＢＣ和ＢＰＣ输注对Ｈｂ和ＢＰＣ降低的疗效明显优于全血输注,ＩＶＩＧ、ＣＳＦ等血液成分对感染和ＷＢＣ降低有很好的疗效。小儿白血病因指征掌     

发育性髋脱位切开复位手术失败及术后再脱位的原因分析

目的 探讨先天性髋关节脱位切开复位手术失败及术后再脱位原因.方法 1998年1月至2008年10月收治了32例(37髋,男11髋,女26髋,首次切开复位平均年龄4.6岁)发育性髋关节脱位切开复位术后未复位或再脱位患儿,包括:单纯切开复位者4髋, 切开复位加Salter截骨手术者18髋, 切开复位加Pemberton截骨手术者4髋,切开复位加Chiarii截骨者6髋, 切开复位加臼盖成形术者3髋, 术式不明者2髋.经X线片明确诊断后再次进行切开复位手术治疗, 依据病史、影像学资料及再手术时的发现,综合分析复位失败和再脱位原因.结果 32例(37髋)再手术复位成功率100%,经6个月至10年随访(平均4.3年), 显示中心性复位30例35髋,残留髋臼发育不良2例2髋,依据周氏先天性髋脱位治疗功能评价标准, 治疗效果优27髋,良6髋,差4髋,优良率89.2%.结论 髋关节切开复位手术失败或术后再脱位原因包括:术中误将假臼当真臼进行复位、手术指征及术式掌握不当、手术操作不规范、技术不娴熟或髋臼因素(如后缘缺乏)等.只有严格掌握手术指征,熟练掌握各种手术的技巧,并遵循个体化的治疗原则,才能有效减少再脱位的发生.     

儿童急性白血病合并脓毒症69例分析

目的探讨儿童白血病治疗中出现脓毒症(败血症)的原因及治疗对策。方法对白血病患儿化疗后出现血培养阳性的病原学、临床表现、相关因素、治疗方法与疗效进行分析。结果824例白血病患儿全身炎症反应综合征的总发生率为13.6%(69/824)。确诊脓毒症8.37(69/824)。结论急性淋巴细胞白血病化疗中脓毒症的好发阶段是诱导缓解及再诱导缓解阶段;病原菌以革兰氏阴性杆菌多见。常见的感染途径是消化道与呼吸道。脓毒症的发生与粒细胞绝对值负相关,与粒细胞缺乏,持续时间及化疗强度呈正相关。早期对粒细胞缺乏伴发热的治疗可降低脓毒症的并发症及死亡率。     

儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的监测意义

微小残留病(MRD)是指白血病患者获得完全缓解后,体内残存用常规方法检测不到的微量白血病细胞的状态.MRD的存在是导致白血病复发、影响白血病患者长期存活的主要因素.本文将从MRD检测的肿瘤标记物、MRD检测技术和质量控制及MRD检测的临床应用进展等几个方面作简要介绍.     

四唑兰法体外快速药敏试验的研究

不同个体对化疗药物敏感性的差异,是影响疗效的重要因素,选择敏感药物,制定最佳化疗方案,对白血病、肿瘤病人进行个体化治疗十分重要;体外药敏试验,为临床筛选敏感化疗药物,是实施个体化疗的主要途径。四唑兰(MTT)法体外药敏试验具有快速、敏感、简便等优点,是一种很有前途的体外药敏试验方法,已广泛用于抗癌药物筛选,白血病及其它实体瘤病人化疗敏感性监测,为个体化治疗提供了科学依据。并提出儿童急性淋巴细胞白血病对化疗药物的耐药性,是影响长期预后的独立因素,与外周血白细胞数高低、年龄、性别、肝脾肿大无关。     

儿童急性髓系白血病微小残留病检测技术的应用进展

近年来,虽然儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的治疗效果有了很大改善,但其复发仍然是影响预后的主要因素.大量研究表明微小残留病(minimal residual disease,MRD)的水平不仅与AML复发密切相关,而且对于判断其预后、指导个体化治疗同样具有重要意义.寻找特异性高、灵敏度高、简便、适用的检测方法一直是MRD研究的热点之一,该文将对AML的MRD检测技术最新的应用进展进行综述.     

儿童急性髓系白血病治疗相关进展

急性髓系白血病（acutemyeloid leukemia，AML）是一组多异质性带有髓系特点的恶性疾病，白血病细胞丧失分化、成熟能力以及异常增殖，使恶性细胞在体内积累，造成正常造血功能低下。在儿童和青少年白血病中AML约占15～20％，绝大多数病人经治疗能获得完全缓解（complete remission，CR），31～54％的病人能被治愈。探讨AML预后因素并确定微量残余白血病（minimal residual disease，MRD）的检测意义以指导个体化化疗，应用新有效药物并改进化疗方案以增进疗效减少药物毒性，合理应用造血干细胞移植治疗高危AML儿童，促进了儿童AML疗效的改善。本文就以上内容的进展做一综述。     

儿童急性白血病预后影响因素

儿童急性白血病的基本治疗策略为按照预后的差别选择不同强度的治疗.儿童急性白血病主要的预后因素为初诊年龄、白细胞计数、白血病细胞的MIC类型、早期治疗反应,其中细胞遗传学和分子遗传学类型及早期治疗后微小残留病水平已成为更重要的预后因素.     

遗传性骨髓衰竭综合征的造血干细胞移植治疗

<正>异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是目前根治遗传性骨髓衰竭综合征(inherited bone marrow failure syndrome,IBMFS)的唯一方法。但该治疗方法往往伴随一系列治疗相关并发症和晚期毒副反应。因此,所有IBMFS患者在接受HSCT治疗前都应合理评估,个体化权衡移植治疗的收益及风险,包括移植指征、供     

急性白血病、恶性淋巴瘤患儿大剂量阿糖胞苷治疗的药代动力学及代谢关键酶基因表达研究

目的 探索大剂量阿糖胞苷(HD-AraC)治疗儿童恶性血液肿瘤的药代动力学,以及代谢关键酶基因表达与临床疗效的关系.方法 应用高效液相色谱法测定HD-AraC治疗时血液和脑脊液中药物浓度;采用RT-PCR法检测3种白血病细胞株和48例急性白血病(AL)患儿骨髓细胞中脱氧胞苷激酶(dCK)和胞苷脱氨酶(CDA)基因表达,通过分析不同类型AL患儿,以及初治和复发患儿dCK和CDA mRNA表达差异,探讨dCK和CDA mRNA表达与疗效的关系.结果 ①HD-AraC治疗时血浆药物浓度可达到常规剂量Ara-C的50倍,脑脊液中药物浓度达到血浆浓度的10%;②不同类型儿童AL,以及初治和复发患儿的dCK mRNA表达强度差异有统计学意义,与临床疗效明显相关;③体外实验发现经Ara-C不同剂量和时间作用后,白血病细胞株的dCK和CDA mRNA表达没有变化.结论 HD-AraC治疗可明显提高血浆和脑脊液中药物浓度,是治疗儿童AL的有效疗法.dCKmRNA表达强弱可能为儿童AL远期疗效的重要影响因素之一.