局灶节段性肾小球硬化的临床表现与病理改变

本文报告了五例经肾活组织体检查诊断为局灶节段性肾小球硬化的临床表现,及有关在光镜、荧光镜和电镜下病理所见。并就本病病因进行了探讨。     

家族性局灶节段肾小球硬化2例

例1.先证者,女,32岁,高血压、尿检查异常1年6个月入院。于孕7个月时出现水肿,血压210/140mm Hg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白阳性,分娩后血压仍高,不规律服用降压药。入院查体:血压170/100mm Hg,其余无阳性体征。辅助检查:血WBC6.8×109/L,Hb148g/L,PLT267×109/L,TP59.8g/L,Alb34.7g/L,BUN12.12mmol/L,Cr170μmol/L,UA431.3μmol/L,TC6.66mmol/L,其余血生化正常。尿蛋白(+++),尿蛋白定量5.36g/24h,尿潜血(+),RBC1~2个/HP。眼底检查可见渗出及出血。肾活检病理(北京中日友好医院):免疫荧光IgM(+~++),C3(++),其余均(-)。光镜见16个肾小球:8个球性硬化,5个节段性硬化,2个肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,1个肾小球细胞增生肥大伴球囊粘连,系膜区可见嗜复红蛋白沉积,肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,肾间质多灶状或片状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,管腔狭窄,部分玻璃样变,符合增生硬化型肾小球肾炎,结合病史及荧光检查,可能由局灶节段性肾小球硬...     

局灶节段性肾小球硬化病损在IgA肾病中的意义

目的 探讨局灶节段性肾小球硬化病变（sFSGS）在IgA肾病（IgAN）中的临床意义。方法 对182例IgAN-sFSGS患者的临床与病理资料进行相关性分析。结果 lgAN-sFSFS中以无症状尿检异常最常见（占50．55％）,其次是高血压伴／不伴慢性肾功能衰竭和大量蛋白尿／肾病综合征。随着sFSGS病变的加重,尿蛋白量、血肌酐、尿素氮、尿酸也相应增高。病理分析照示sFSGS与炎细胞浸润、间质纤维化、小管萎缩和血管病变有相关性（r1=0．377,r2=0．169,r3=0．412,r4=0．331;P〈0．05）。结论 sFSGS是IgAN判断预后的重要指标。     

局灶节段性肾小球硬化在轻微IgA肾病中的意义

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）在轻微IgA肾病中的意义尚不明确,加拿大学者对这一问题进行了回顾性研究分析,结果刊登在2009年2月的Nephrol Dial Transplant上。     

朱辟疆治疗难治性局灶节段性肾小球硬化肾病综合征经验

朱辟疆主任医师是国内知名中西医结合肾脏病专家,江苏省名中西医结合专家,江苏省老中医药专家学术经验继承工作导师,中国中西医结合学会肾脏病专业委员会委员,行医40多年,有丰富的临床经验和深厚的理论造诣,对肾脏病中西医结合治疗有独到见解.现将朱老师治疗难治性局灶节段性肾小球硬化肾病综合征的思路和经验作一简介,以飨同道.     

大剂量环磷酰胺与激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病综合征临床研究

目的:采用大剂量、长疗程环磷酰胺冲击联合激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病,观察其疗效。方法:17局灶节段性肾小球硬化肾病综合征患者,给予大剂量环磷酰胺冲击、足量泼尼松治疗5个月,并设立对照组,对结果进行分析,观察其疗效。结果:治疗组总有效率为82.35%,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:大剂量环磷酰胺与激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病临床疗效显著,但不良反应有所增加。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗研究

对10例原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿采用强的松、6-硫鸟嘌呤(6-TG)和雷公藤多甙(T_Ⅱ)治疗,结果仅1例对激素有反应,但仍进入氮质血症期;余9例患儿中,6例接受T~Ⅱ(1mg/kg·d)治疗,4例完全缓解,2例无效应且氮质血症无改善;另3例患儿接受6-TG(2mg/kg·d)治疗均获持续缓解。此外研究表明血尿、氮质血症、肾小球系膜增生、小管间质改变和透明样变肾小球大于50％,提示治疗效果差。     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的意义

 目的 探讨局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）对特发性膜性肾病患者预后的影响。方法 回顾性分析2003年3月至2007年3月在我院诊断为特发性膜性肾病、年龄≥16岁、随访时间≥6月、肾组织光镜检查时肾小球≥10个,且具有完整临床病理资料的患者55例,将其分成不伴FSGS组（简称FSGS－组）与伴有FSGS组（简称FSGS＋组）,比较分析2组患者在临床病理及预后间的差异。结果 FSGS＋组患者肾活检前的平均病程明显长于FSGS－组患者,且前者肾活检时的平均血肌酐水平和高血压发生率高于后者。而性别比、年龄、血清白蛋白、血胆固醇、24h尿蛋白定量、肾病综合征比率及病理分期、肾小管间质损害和血管病变等主要病理改变在2组间无显著性差异。2组间治疗方案的分布及肾脏存活率无显著性差异,而FSGS＋组患者的总缓解率低于FSGS－组。进行危险因素分析发现肾活检时的肾小球滤过率是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。结论 FSGS不是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。     

局灶节段性肾小球硬化分子生物学研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal and segmen- tal glomerulosclerosis,FSGS)的病理表现主要为累及肾小球部分毛细血管袢的非炎症性硬化疾病,临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。国内、外资料显示,近年来FSGS的发病率呈上升趋势,国内FSGS占原发性肾小球疾病的4.6%,而美国的流行病学调查提示,2000年FSGS占所有肾脏病理的比例为2.3%,较1980年的0.2%增高11倍。现就FSGS的致病基因、分子生物学发病机制综述如下。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

肾病综合征表现的局灶性节段性肾小球硬化的远期预后分析

本文将针对25年来治疗局灶性节段性肾小球硬化的一项区域性儿童肾脏病协作计划进行系统回顾.所有患儿经肾穿刺诊断为局灶性节段性肾小球硬化,其中大部分为美国黑人患儿,与之前报道的患同样疾病以白人为主体的患儿比较,他们的临床特点和远期预后均有不同.由于亚洲和非洲的肾病患儿局灶性节段性肾小球硬化的发生率均较高,因此中国患儿可能在疾病的临床特征、对治疗的反应和远期预后等方面与本文所讨论的美国黑人患儿类似.     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病（FSGS）的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集1994年7月～2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、 荧光及电镜的特点,根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果 248例成人特发性局灶节段肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18～30岁为发病高峰年龄（约占44.4%）。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例（占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSGS仍占绝大多数（91.5%),尖端型为4.4%,塌陷型为4.1%,肾活检时,约1/3以上为肾功能不全（约占35.1%）。13例尿毒症中76.9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病1/5,FSGS患者肾活检时,除表现为蛋白尿、肾病综合征外,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭,其预后差。     

皮质激素和间断环磷酰胺冲击治疗局灶节段性肾小球硬化疗效观察

目的 观察激素及同断环磷酰胺(CTX)冲击治疗局灶节段性肾小球硬化-肾病综合征(FSGS-NS)的疗效。方法回顾性分析1993～1997年间,63例FSGS-NS患者对激素治疗的反应,疗效与病理的关系及随访结果。结果以NS为表现的]SGS占同期肾活检FSGS的43.45％,平均发病年龄(31±14)岁,男女之比为2.15∶1,平均随访43个月。对初治疗有反应的患者(Ⅰ组)完全缓解率(CR)高,为65.79％,无进展至慢性肾功能衰竭(CRF)者;对初始治疗无反应者(Ⅱ组)CR低,为12％,延长激素及CTX治疗可使CR或部分缓解率(PR)增加至48％,进展至CRF者为6.35％。治疗的反应及CR的高低与肾小球病变范围及肾小管间质病变严重程度有关,肾小球病变范围大,小管间质病变严重者,对初始治疗反应差,CR低。药物不良反应以感染和肝损为主。结论延长皮质激素及间断CTX冲击治疗FSGS-NS使NS的治疗缓解率增加(总CR44.44％),进展至CRF少(6.35％),患者预后改善,临床上应根据肾脏病理,在严密监测药物不良反应的情况下,对其积极治疗。     

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的研究及治疗进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。3．6％的终末期肾病（ESRD）由此类型发展而来。     

足细胞参与局灶节段性肾小球硬化的机制研究

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)作为最常见的足细胞病之一,发病机制十分复杂。足细胞相关蛋白的改变作为近年来研究的热点,通过导致足细胞间充质细胞转化、脱落、凋亡,促使FSGS的发生。现就足细胞相关蛋白改变与FSGS的相关性研究作一综述,为进一步探讨FSGS的防治提供理论基础。     

APOL1基因变异相关性局灶节段性肾小球硬化研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病因多样、发病机制不明,治疗效果及预后差异很大。近年研究发现,基因多态性是FSGS预后差异大的重要原因之一。载脂蛋白L1(APOL1)基因变异相关性FSGS是近年研究热点,且在我国发现了APOL1基因变异相关性FSGS新的突变位点,文章对APOL1基因变异相关性FSGS研究进展进行综述。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

正成年人原发性局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是原发性肾小球肾炎的常见类型之一,本文对目前FSGS的诊治做一概括。     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的影响

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对特发性膜性肾病(IMN)患者预后的影响。方法回顾性分析54例IMN患者的临床资料,根据是否伴有FSGS,将其分为伴FSGS组(FSGS+组)28例和不伴FSGS组(FSGS-组)26例。分析两组患者的临床病理特点和预后的差异。结果在肾活检前,FSGS+组的病程、血肌酐水平和高血压发生率高于FSGS-组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾脏存活率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IMN患者常伴有FSGS样改变,FSGS可能不是肾脏死亡的危险因素。     

suPAR在原发性局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤的作用

【目的】探讨suPAR在原发性FSGS患者足细胞损伤中的作用。【方法】(1)收集原发性FSGS患者（17例）血清,以健康志愿者（10例）及其他类型原发性肾病综合征患者（10例）作为正常及疾病对照,采用ELISA检测suPAR水平;(2)采用suPAR体外刺激足细胞,收集细胞行流式细胞术分析细胞凋亡情况;收集细胞,提取RNA,行RNAseq;(3)足细胞RNAseq数据差异基因筛选,上下调基因行KEGG及GO通路富集分析,热图展示足细胞局部黏附、滤过膜、细胞骨架及内吞相关基因变化情况,并行qPCR验证。【结果】(1)FSGS患者suPAR水平显著升高,且其他肾病综合征（NS）患者suPAR水平显著升高;(2)suPAR刺激显著改变人足细胞转录组,共筛选出272个上调基因和288个下调基因;(3)上下调基因分别行KEGG和GO通路富集分析发现focal adhesion及DNA复制及损伤修复相关通路显著下调;(4)suPAR未显著增加足细胞凋亡。【结论】原发性FSGS患者suPAR水平显著升高;suPAR可能通过干扰基因组稳态,破坏足细胞局部黏附、滤过膜及细胞骨架相关功能分子促进足细胞损伤...     

54例特发性局灶节段性肾小球硬化的肾活检病理及临床分析

目的 探讨特发性局灶节段肾小球硬化的病理学特点。方法 对我科54例经肾活检诊断为特发性局灶节段肾小球硬化患者的临床表现、病理学特点及免疫学特点进行分析。结果 54例患者中有51例以肾病综合征为主要临床表现，3例为孤立性蛋白尿，有9例伴有高血压，26例伴有肾功能不全。病理类型为混合型的患者有31例，周边型11例，塌陷型12例。结论 局灶节段肾小球硬化的主要临床表现是肾病综合征，部分患者还可伴有肾功能不全及高血压。病理形态学病变以混合型损害为主，肾小管-间质可随病变有不同程度的改变。激素加用来氟米特或他克莫司(FK506)治疗对控制症状效果较好。