小儿先天性心脏病肺动脉狭窄的影像学对照研究

笔者应用盲法测定１６例小儿肺动脉狭窄磁共振成像、超声心动图和心血管造影图像上右室流出道和肺动脉的宽度，经相关回归分析发现：磁共振成像同心血管造影测量值相关性最好，而超声心动图同心血管造影仅在右室流出道和肺动脉主干宽度上具良好相关。结果表明，磁共振成像作为一种无创性技术，可代替或部分取代心血管造影来评价肺动脉发育状况。     

超声诊断右室流出道梗阻的临床价值

 目的 探讨超声对右室流出道梗阻术前诊断的临床价值.方法 收集2005年5月~2008年6月在我院行手术治疗的右室流出道梗阻病例92例,用二维超声心动图观察右室流出道的狭窄情况及合并的各类畸形,用彩色多普勒检测右室流出道及合并畸形的血流动力学改变.结果 超声诊断右室流出道局限性狭窄66例,弥漫性狭窄25例,肺动脉瓣闭锁1例,与手术结果对照右室流出道狭窄部位、程度相符,超声漏诊永存左上腔静脉2例,卵圆孔未闭3例,房间隔大缺损1例.结论 超声检查能准确检测右室流出道梗阻的解剖异常及合并畸形,是术前诊断的首选检查方法,有助于手术方案的选择.     

超声心动图诊断右室双出口的价值和鉴别诊断

目的探讨二维超声心动图和彩色多普勒血流显像诊断右室双出口的价值。材料和方法超声检查右室双出口45例,男28例,女17例。所有病例均与手术或心血管造影对照。结果45例右室双出口超声心动图诊断符合率95．6％(43／45),2例误诊为法乐氏四联症。超声分型的符合率97．7％(42／43)。合并畸形以肺动脉狭窄最多见,占71．1％(32／45)。室间隔缺损口径平均值(21．8mm)略大于主动脉环部平均内径(2lmm)。结论二维超声和彩色多普勒血流显像相结合的检查方法对右室双出口诊断、分型和合并畸形检出具有重要价值。     

6种紫绀复杂先天性心脏病临床表现及其鉴别诊断

为总结紫绀复杂畸形先天性心脏病的诊断和鉴别诊断经验，回顾性分析常见的6种紫绀复杂畸形2366例的症状、体征、心电图、X线胸片、二维超声心动图和心血管造影资料。总结认为：①掌握少见症状和特殊听诊体征，对畸形诊断具有一定的导向作用；②特殊的心电图表现和少见的X线胸片征象具有一定的诊断和鉴别诊断价值；③二维超声心动图表现比较特异，正确诊断率97．2％，但无法显示肺动脉分支；④心血管造影诊断符合率为98．1％，并可清楚显示肺血管改变，有益于外科手术选择。     

二维超声心动图与声学造影诊断法乐氏四联症

本文报道应用二维超声心动图、声学造影诊断法乐氏四联症100例,均经手术治疗。术前超声诊断符合率95％。超声对室缺、右室肥厚及右室流出道狭窄的检出率100％;检出主动脉骑跨97％;肺动脉瓣显示率97.5％。右心声学造影93％显示收缩期有中等量或大量造影剂由右室进入主动脉,肺动脉内造影剂的有无及多少,对鉴别肺动脉闭锁及判断肺动脉狭窄程度很有帮助。本文还讨论了影响超声心动图正确诊断法乐氏四联症的因素。     

先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的电子束CT诊断

目的 探讨电子束CT(EBCT)诊断先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的实用价值。方法 对EBCT造影诊断为先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的4例患者进行回顾性分析研究,全部病例均经普通X线、超声心动图检查,1例行心血管造影,2例经手术及病理证实。EBCT检查采用心电门控单层连续容积扫描和心脏长、短轴面电影扫描。结果 4例先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄患者的EBCT图像均清晰显示出主动脉瓣下隔膜状的负性充盈征象。1例合并镜面右位心、主动脉瓣关闭不全,1例合并动脉导管未闭、房间隔缺损和主动脉瓣、二尖瓣病变,1例合并有室间隔缺损、右位主动脉弓(Ⅱ型),1例合并有主动脉瓣、二尖瓣关闭不全。结论 EBCT对先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄及并发的心血管畸形可以获得准确的病理解剖诊断,能满足临床诊断和手术治疗的要求,在左室流出道局部细节的显示上甚至优于常规的心血管造影。在术后随诊观察方面可取代心血管造影。     

双腔右心室的临床及影像学分析

本文报告了经手术证实的双腔右心室２５例。其特征为：１、症状多出现在２岁以后；２、胸部平片示肺血偏少，右室增大；４０％的病例右室流出道有局限性凹陷带；３、右心造影显示右室流出道呈环形狭窄，将右室分成两个腔。多数可显示室间隔缺损；４、超声心动图可探及右室流出道狭窄环及异常肌束和室间隔缺损。     

实时三维超声心动图显示在诊断ALVT隧道样结构中的作用

目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)在诊断先天性心脏病主动脉-左室隧道(ALVT)上的影像特点。方法采集与分析4例ALVT患者的二维及三维超声心动图图像资料,ALVT的诊断由手术所见或心血管造影证实,应用RT-3DE评估ALVT患者的影像学特点。结果 4例患者2例经手术确诊,2例经造影确诊。依据Hovaguimian分型:I型2例(50%),Ⅱ型1例(25%),Ⅲ型1例(25%)。RT-3DE可见主动脉及左室流出道裂隙样异常管道,其中2例合并二叶主动脉瓣畸形。RT-3DE较二维超声更加容易捕捉ALVT畸形的管道样结构。结论 RT-3DE能够提供更为细致的解剖结构异常,增加术前诊断的准确性。     

法乐氏四联症的影像学诊断对手术指导意义的评价

目的：综合评价126例法四术前的影像学诊断对手术的指导意义、资料与方法：1986年6月—1996年10月间均已行矫治术的126例法四，临床资料较完整，男79例，女47例，平均年龄10．3岁。术前均采用胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒和心血管造影进行综合影像学检查，所得结果与手术所见对照。结果：胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒及心血管造影对法四的病理特征的显示各有侧重，综合应用可起互相印证相互补充的作用。结论：对法四有必要进行综合性影像学检查；应高度重视法四合并冠状动脉畸形的临床意义。     

心血管造影在复杂和(或)复合先天性心脏病诊断中的应用

目的 探讨心血管造影在先天性心脏病（简称先心病）复杂和（或）复合畸形中的应用价值。方法 分析360例复杂和（或）复合畸形造影所见及其与超声心动图等临床检查的联系。结果 本组360例（包括75例肺动脉闭锁合并室间隔缺损、62例右室双出口、60例法乐四联症、52例单心室、42例大动脉错位、15例三尖闭锁、6例冠状动脉异常、5例完整型肺静脉畸形连接、5例完全型心内膜垫缺损、4例共同动脉干、3例室间完整的肺动脉闭锁、7例其他病例和24例外科术后检查）心血管造影和超声对比，纠正后者误、漏诊分别为34、30例及对合并畸形误诊16例。对复杂和（或）复合畸形中体肺侧支血管、冠状动脉畸形和肺动脉段分支及其异常的检测和诊断优于超声心动图，并可测量肺动、静脉压力及体肺侧支血管压力而优于其他影像学检查方法。结论 对于先心病复杂和（或）复合畸形的疑难病例诊断和鉴别诊断，尤其显示体、肺及冠状动脉分支的全貌及相关病变，以及测量肺动脉和心室压力等，心血管造影（含DSA）仍有重要或不可替代的作用。     

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: MR features

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a heart disease characterized by a total or partial fat replacement of the myocardium. A total of 30 patients were studied with a suspected diagnosis of ARVD. Clinical criteria used for evaluation of ARVD were: (a) ventricular origin arrhythmias with a left bundle branch block configuration, (b) T-wave inversion in the anterior precordial leads, (c) ventricular kinetic alterations observed using echocardiography and angiography and (d) cardiac failure when there are no pathologies attributable to other heart diseases. All patients had serial EKG and echocardiography tests. One third of patients underwent angiocardiography; 7 of 30 had Holter; 7 of 30 had exercise test just to evaluate the effectiveness of the anti-arrhythmic therapy. All patients underwent MRI examination. The following MRI criteria were used: (a) high-intensity areas indicating the fatty substitution of the myocardium, (b) ectasia of the right ventricular outflow tract, (c) dyskinetic bulges, (d) dilation of the right ventricle and (e) enlargement of the right atrium. The diagnosis of ARVD was classified as highly probable for patients manifesting at least three positive criteria, probable with two positive criteria, dubious with one and negative in the absence of all criteria. Highly probable diagnosis of ARVD was made in 8 patients, probable in 4, dubious in 7 and negative in 11. The MRI technique is very effective in the assessment of ARVD. The MRI criteria may be helpful in the diagnosis of this condition. Received 9 August 1995; Revision received 27 December 1995; Accepted 16 July 1996     

Pre-operative evaluation with MR in tetralogy of fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect

Purpose: To assess whether MR imaging could replace angiography in pre-operative evaluation of patients with tetralogy of Fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD), especially since the surgical correction was done earlier than was previously the rule.Material and Methods: Fourteen patients with tetralogy of Fallot (n=10) or pulmonary atresia with VSD (n=4), mean age 7.5±4.4 months, were evaluated with angiocardiography and MR before definitive surgical correction.Results: There was good diagnostic agreement between the two modalities when evaluating right ventricular outflow obstruction; 86% for valvular and 93% for supravalvular stenosis, but the agreement was somewhat lower for the subvalvular obstruction (57%). Surgery findings, however, were in favour of MR in 5 patients concerning the subvalvular right ventricular outflow tract obstruction. MR images identified all stenoses in the right and left pulmonary arteries, but overlooked one stenosis in the main pulmonary artery. MR could evaluate patency in all palliative shunts.Conclusion: Even in this young age group, MR imaging offers a good alternative to angiocardiography for the pre-operative evaluation of the right ventricular outflow tract, the main pulmonary artery and the proximal right and left pulmonary arteries, before definitive surgical correction of tetralogy of Fallot and pulmonary atresia with VSD.     

MRI快速扫描技术在儿童先天性心脏病诊断中的应用

目的:探讨MRI半傅立叶采集单次激发快速SE(HASTE)序列、真稳态进动快速成像(TrueFISP)序列和并行采集技术在儿童先天性心脏病诊断中的应用价值.方法:对50例经超声心动图检查的先天性心脏病患儿进行心脏大血管MRI检查,其中26例行DSA检查,全部病例经手术证实.扫描序列包括HASTE、TrueFISP序列以及回顾性心电门控心血管电影成像,并加用并行采集技术.分析各序列MRI图像质量,并将MRI检查结果与超声心动图、DSA结果进行对照.结果:MRI共检出10种复杂先心共181处心血管畸形.26例行DSA检查共检出畸形120个并均与手术结果吻合,MRI显示畸形114个(95.00%),超声心动图检出畸形110个(92.67%).TrueFISP序列和HASTE序列利于显示血管畸形,电影序列有助于检出心内外分流.结论:HASTE黑血技术、TrueFISP亮血技术结合快速电影序列进行心脏MRI检查,可以获得高质量的图像以及较高的病变检出率,适用于儿童先天性心脏病的诊断.     

孤立性右心室发育不全的影像学诊断

目的 评价孤立性右心室发育不全的影像学诊断价值。方法 本组共７例,均经手术病理证实,术前作了心血管造影、超声心动图、２例做了ＭＲＩ检查。结果 ７例右心室心腔变小,小梁部缺如,右心室流入部缩短。肺动脉发育正常,心房间有交通（继发孔房间隔损和卵圆孔未闭（,其中４例三尖瓣发育正常,３例三瓣口狭小,结论右心室造影和超声心动图在诊断孤立性右心室发育不全中可以互相补充充,ＭＲＩ是辅助手段。     

产前超声筛查胎儿先天性心脏病的临床应用研究

目的:探讨胎儿超声心动图(FECG)产前筛查胎儿先天性心脏病(CHD)的临床应用价值。方法:采用四腔心、左室流出道、右室流出道、三血管切面"四切面法"对4 200例孕20~41周孕妇进行产前FECG筛查,以引产后尸解或产后新生儿ECG作为对照标准。结果:4 200例胎儿中,经引产或产后证实的各种CHD 43例,四切面检出CHD 41例,其中37例经证实为CHD,敏感性86.05%(37/43),漏诊6例,误诊4例。结论:四切面检查方法简便可靠,是显示胎儿心脏结构及产前筛查胎儿CHD的重要影像诊断方法。     

先天性心脏病伴冠状动脉高位开口的影像学诊断

目的：报道6例先天性心脏病伴冠状动脉高位开口病例，并评价其影像诊断方法。方法：6例均做了心血管造影与超声检查，其中2例还做了MR检查。6例均经手术证实。结果：6例均为右冠状动脉高位开口，心血管造影正确诊断了全部冠状动脉高位开口，2例MR检查诊断了其中1例冠状动脉高位开口，心脏超声检查诊断了1例冠状动脉高位开口。结论：正确诊断冠状动脉高位开口对先天性心脏病的手术治疗很重要，各种影像诊断方法中，心血管造影最可靠，MR也很有价值。     

源于右室流出道室性早搏患者的心脏MRI分析

目的研究起源于右室流出道室性早搏患者右室流出道的MRI表现。材料和方法用右室流出道轴位T1WI和右室流出道水平位、斜矢状位电影等技术对10例源于右室流出道的室性早搏患者行心脏MRI检查,了解其右室流出道的结构和功能。结果10例患者心脏大小正常,左室射血分数正常。1例患者右室流出道侧壁变薄,有一局限性凹陷(4mm×4mm,2mm厚)。结论右室流出道室性早搏可能不伴心脏结构改变。     

产前超声筛查胎儿先天性心脏病的临床价值分析

目的探讨胎儿超声心动图(FECG)产前筛查胎儿先天性心脏病(CHD)的临床应用价值。方法采用四腔心、左室流出道、右室流出道、三血管切面四切面法,对6 500例孕20～41周孕妇进行产前FECG筛查,以引产后尸解或产后新生儿ECG作为对照标准。结果 6 500例胎儿中,检出胎儿心脏异常69例,包括复杂性先天心脏病部分合并心外畸形39例。结论四切面检查方法简便可靠,是显示胎儿心脏结构及产前筛查胎儿CHD的重要影像诊断方法。     

单发右心室发育不良的影像学诊断

目的 报道6例单发右心室发育不良并评价其影像学诊断方法。方法 6例单发右心室发育不良患者均行X线平片、心电图、超声心动图、心导管及心血管造影检查，2例经外科手术证实。结果 6例中，5例小梁部发育不全，1例三尖瓣、流入道及小梁部皆发育不良。6例均伴有Ⅱ孔型房间隔缺损。结论 单发右心室发育不良是少见的紫绀属先天性心脏病，确诊需行心血管造影检查。