肿瘤溶解综合征的发生与处理

肿瘤溶解综合征 (tumorlysissyndrome,TLS)是指肿瘤细胞短期内大量溶解 ,释放细胞内代谢产物 ,引起以高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙和急性肾衰竭为主要表现的一组临床综合征 ,多由化学治疗诱发引起 ,但也可自发产生。严重者可致患者死亡 ,但若能早期预防、早期发现和早期治疗 ,可有效避免严重并发症的发生。本文将就其高危因素、发病机制、临床表现、诊断处理 ,并结合我院病例进行分析讨论。1　高危因素1 1　疾病类型　TLS主要发生于肿瘤细胞生长旺盛的疾病类型中 ,在儿童以淋巴系统恶性疾病为多见 ,如急性淋巴细胞白血病 (ALL)…     

川崎病36例临床分析

川崎病，又名黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS），已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要疾病之一。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。研究证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，因此早期诊断尤其重要。为提高川崎病诊断水平，     

急性淋巴细胞白血病并发肿瘤溶解综合征6例临床观察

为探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗后发生肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征。对6例化疗后发生TLS的ALL患儿进行各项生化指标的分析。结果，TLS患儿表现为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙，并有不同程度的肾功能损伤，用别嘌呤醇、碱化、水化及利尿后，5例在短期内血生化指标恢复正常，1例死于高血钾。结论表明：早期诊断关及时给予别嘌呤醇、碱化、水化及利尿是治疗TLS的关键。     

肿瘤溶解综合征在儿童恶性肿瘤的诊治进展

<正>肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS),血液系统恶性病中早期较常见的严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤,尤其在儿科,病情变化快,发展迅速,若不能及时识别及正确诊治,可引起急性肾功能衰竭甚至死亡。本文结合国内外最新研究,就其诊断、治疗及预防进行概述。1病理生理及临床表现肿瘤溶解综合征是指肿瘤细胞短时间内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱和靶器官功能障碍的一组综合征。其临     

急性淋巴细胞白血病并发肿瘤溶解综合征6例临床观察

为探讨急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿化疗后发生肿瘤溶解综合征 (TLS)的临床特征。对 6例化疗后发生TLS的ALL患儿进行各项生化指标的分析。结果 ,TLS患儿表现为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙 ,并有不同程度的肾功能损伤 ,用别嘌呤醇、碱化、水化及利尿后 ,5例在短期内血生化指标恢复正常 ,1例死于高血钾。结论表明 :早期诊断关及时给予别嘌呤醇、碱化、水化及利尿是治疗TLS的关键     

高IgE综合征

高IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部感染致肺脓肿,并引起肺组织破坏、肺膨出及血嗜酸性粒细胞、血清IgE水平显著增高为特征。本病可分为2型,Ⅰ型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致;Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2及DOCK8基因突变所致。2型的临床表现相似,但Ⅱ型常有严重的病毒感染。本研究并对高IgE综合征治疗进行了概述。     

小儿全身炎症反应综合征早期肾损伤敏感指标的研究

目的探讨小儿全身炎症反应综合征(SIRS)早期肾损伤的敏感指标,为早期干预提供理论依据。方法以2000年12月至2001年11月广州市儿童医院儿科病房45例SIRS患儿及30名健康儿童为研究对象,尿β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(ALB)采用化学发光酶免疫分析法(CLEIA)测定,尿微量IgG、血、尿视黄醇结合蛋白(RBP)采用酶联免疫吸附比色法(ELISA)测定,尿N-α-乙酰基-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)采用比色法测定。结果实验组与对照组比较,尿ALB、β2-MG、RBP、NAG、血β2-MG、血RBP明显升高,有显著性差异。结论尿ALB、β2-MG、RBP、NAG、血β2-MG、血RBP为SIRS患儿早期肾损伤的敏感指标,SIRS患儿早期机体反应较轻时已存在早期肾损害并且病变累及肾小球和肾小管。     

肾病综合征患儿的腹痛问题

腹痛是肾病综合征患儿经常主诉的症状之一,多数情况下主要是由于肾病导致迅速产生大量腹水及肠壁水肿引起,但有些患儿腹痛明显,很可能是某些严重并发症的临床表现。该文就几种引起肾病患儿严重腹痛的病因如低血容量发作、原发性腹膜炎、血栓栓塞及胃肠道并发症进行简述,以加强对肾病患儿腹痛的重视,从而达到早期诊断、早期治疗,改善预后。     

急性肿瘤溶解综合征10例报告

急性肿瘤溶解综合征(acute tumor lysis syndrome,ATLS)是由于肿瘤细胞大量溶解快速释放细胞内物质，导致多种代谢异常。主要表现为高尿酸血症、高钾血症、高磷血症及低钙血症，常引起急性肾功能不全，可严重威胁患儿生命。我院近10年共诊断治疗10例ATLS，现报道如下：     

脓毒症早期诊断的生物标志物研究进展

脓毒症是由感染引起的全身炎症反应综合征.脓毒症可加重发展为严重脓毒症、脓毒性休克、多器官功能障碍.由于抗菌药物的使用、液体复苏以及生命支持的发展,脓毒症的治疗水平已较过去有了明显的提高,但其病死率仍居高不下.对脓毒症早期、迅速、准确作出诊断是降低脓毒症高病死率的一项关键因素.近年来,医学界发现一些生物标志物与脓毒症早期诊断有密切关系,且有助于临床治疗.这些与脓毒症早期诊断相关的生物学标志物包括Presepsin(sCD14-亚型)、可溶性髓样细胞触发受体-1、中性粒细胞CD64、可溶性CD163、微小RNA和肽素等.这些生物标志物的单独或联合检测为早期确诊脓毒症带来新的机遇,且有望拓宽脓毒症的治疗思路.该文就上述新兴的脓毒症早期诊断的生物标志物作一综述.     

新生儿高胰岛素-高血氨综合征

新生儿高胰岛素-高血氨综合征是一种谷氨酸脱氢酶基因突变导致的遗传性疾病,临床表现为低血糖、高胰岛素和轻度高血氨.进食蛋白质可迅速诱发低血糖,新生儿期起病者少见,易被忽视或延误诊治,导致严重神经系统后遗症.本文就该疾病的发病机制、临床表现及诊疗现状加以概述总结.     

对21三体综合征高危因素和早期诊断的研究

对２１三体综合征高危因素和早期诊断的研究王津平王素桂黄醒华王汝琪２１三体综合征（ＤＳ）是常见的染色体疾病。患者表现为智能障碍，多脏器畸形。本研究对６８例ＤＳ进行研究，探讨其发病原因，预防措施，早期诊断的可行性规律，目的在于做好优生工作。对象：患病组系...     

尿素循环障碍导致的危重症识别及对策

尿素循环障碍是一组罕见的严重疾病,急性期主要表现为高氨血症,引起急性脑病,可发生在任何年龄,尤其是新生儿,认识不足和延迟诊断很普遍。文章将从临床表现、血氨浓度、血气分析、血氨基酸及酰基肉碱分析、头颅磁共振成像和治疗等方面进行概述。早期识别、早期诊断和早期治疗可改善神经系统不良预后。     

儿童巨噬细胞活化综合征的发病机制与生物标志物研究进展

巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病, 由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放, 最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热, 血细胞减少, 肝、脾、淋巴结肿大, 凝血障碍, 肝功能损害, 高铁蛋白血症, 高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述, 以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。     

152例新生儿ABO溶血病诊治分析

新生儿ABO溶血病（ABOHDN）是引起新生儿高胆红素血症的常见原因之一，严重者可引起胆红素脑病，导致神经系统后遗症，故早期诊断与治疗尤为重要。现将我院新生儿科2001年1月至2004年8月收治的ABOHDN 152例分析如下。     

小儿高白细胞急性白血病31例分析

３１例高白细胞急性白血病（ＨＡＬ）患儿，均经血液、骨髓涂片或病理确诊并具外周血白细胞≥１００×１０９／Ｌ者，高白细胞急性非淋巴细胞白血病（Ｈ－ＡＮＬＬ）１２例，高白细胞急性淋巴细胞白血病（Ｈ－ＡＬＬ）１１例，高白细胞非何杰金淋巴瘤－Ⅳ期（Ｈ－ＮＨＬⅣ期）８例。ＨＡＬ起病急，病程＜１月及脏器出血较对照组多（Ｐ＜０．００１）。临床突出表现为白细胞淤滞综合征（１４例），Ｈ－ＡＮＬＬ较Ｈ－ＡＬＬ多见（Ｐ＜０．０５），及化疗后肿瘤溶解综合征（３例），均为Ｈ－ＡＬＬ。白细胞淤滞综合征发生后９例５～７天内死亡，故ＨＡＬ应作急症处理，必须迅速采取降白细胞措施，降低早期病死率。     

小儿肱骨远端骨折严重合并症

３２例小儿前臂严重骨筋膜室综合征中，除４例为骨折直接合并肱动脉程度不同损伤继发外，余下之２８例均为医源性处理不当所致。基于儿童上肢功能重建的特点，有必要选择外科综合治疗。早期采用骨筋膜室彻底减压，尤其强调早期恢复神经干的血运。对５例晚期缺血性挛缩处理，采用游离吻合血管神经的腓肠肌内侧头肌皮瓣重建手及前臂功能，随访１年以上结果满意。     

小儿肱骨远端骨折严重合并症──骨筋膜室综合征

３２例小儿前臂严重骨筋膜室综合征中，除４例为骨折直接合并肱动脉程度不同损伤继发外，余下之２８例均为医源性处理不当所致。基于儿童上肢功能重建的特点，有必要选择外科综合治疗。早期采用骨筋膜室彻底减压，尤其强调早期恢复神经干革命的血运。对５例晚期缺血性挛缩处理，采用游离吻合血管神经的腓肠肌内侧头肌皮瓣重建手及前臂功能，随访１年以上结果满意。     

链球菌中毒性休克综合征

链球菌中毒性休克综合征(STSS)是由A族链球菌(GAS)引起的一种发病突然、进展迅速、死亡率高的侵袭性感染疾病, 随着抗菌药物的广泛应用, GAS感染的发病率虽已大幅降低, 但由于STSS通常在其临床过程的早期阶段即引起休克和多器官衰竭, 且临床症状非特异, 早期识别、及时抗感染治疗和对症处理尤为关键, 需引起临床医师的高度重视。     

瑞氏综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨小儿瑞氏综合征的临床特点以提高诊治水平。方法 回顾27例小儿瑞氏综合征的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况，进行分析总结。结果 均急性起病，3岁以下多见，主要表现为发热、呕吐、惊厥及不同程度的意识障碍，肝脏轻至中度肿大，且质地较韧或硬；血清谷丙转氨酶明显增高；颅脑CT示脑水肿。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在300μg/dl以上者预后不良。结论 应注意小儿瑞氏综合征的早期识别和诊断，加强监护，及时治疗可改善预后，另外要特别注意排除与瑞氏综合临床类似的其他疾病如感染、中毒和遗传代谢疾病。