先天性无虹膜二例

病例1 患儿男,10个月。生后一直不会视物, 畏光,眼球震颤。第一胎足月顺产,家族中无类似眼病患者。体检:全身发育无畸形。眼部检查:双眼球旋转震颤,双眼角膜轻度均匀混浊,瞳孔边缘与角膜缘完全相等,未见虹膜。检眼镜检查:可见双眼晶状体透明,边缘光滑并可见丝带状悬韧带。眼底未见异常。指测眼压正常。头颅CT未见异常。诊断:先天性无虹膜;先天性眼球震颤;先天性角膜混浊。     

先天性虹膜无色素症一例

临床上见到的虹膜异色症以继发、并发者多见,先天性虹膜无色素症不多,现将笔者所见一例先天性虹膜无色素症报导如下。     

先天性无虹膜二家系

家系Ⅰ例1 Ⅱ_2女70岁。视力右眼前手动;左光感。双眼无虹膜,小角膜,角膜混浊,晶状体混浊,眼底窥不进,眼球震颤。例2 Ⅲ_1男51岁。视力右0.06左0.04。双眼无虹膜,其它改变与例1相同。例3 Ⅲ_4男44岁。视力右0.08左0.04。双眼无虹膜,其它改变与例1相同。例4 Ⅲ_6男36岁视力右0.04;左0.06。双眼无虹膜,其它改变与例1相同。例5 Ⅳ_1女17岁。视力右0.3;左     

先天性无虹膜症一家系

无虹膜症是一种较为少见的眼先天发育畸形 ,而在同一系中多人发病则更为罕见。现遇见此症一家系 ,特报道如下。先证者 :女 ,36岁。自幼双眼视力不佳 ,全身检查无明显异常。视力右眼指数 ,左眼光感。双眼球水平震颤 ,左角膜变形混浊 ,无虹膜 ,晶状体全混 ,右眼角膜清 ,无虹膜 ,晶状体前后极斑点状混浊 ,房角镜下仅见部分虹膜残段 ,眼底结构不清。先证者长女 ,12岁。双眼自幼视力不佳。全身检查正常。视力均为眼前指数。眼球水平震颤 ,角膜清 ,无虹膜 ,晶状体呈弥漫性点状混浊且向上移位 ,下方晶状体悬韧带呈细长纤维玻璃丝状。先证者次女 ,9…     

先天性无虹膜症四家系

先天性无虹膜症四家系张安琦先天性无虹膜症是指肉眼看不到虹膜组织，为一种以虹膜发育不良为主要特征，累及全眼球的眼部疾病，可伴有全身性缺陷〔１〕。通常为常染色体显性遗传，外显率较高〔２〕。多为双眼发病，极个别为单眼。男、女发病率相同，其发病率约为十万分之...     

先天性小角膜、无虹膜症一例

杨××,男,28岁,住院号:62048。自幼双服视力不好,怕光,羞明。近一年来左眼视力明显下降,暗处走路甚感困难。患者系六胎六产足月顺产,既往身体差。其母诉:三岁时仍不会走路和说话,门齿缺生.父母非近亲联姻,其他兄弟无眼疾。     

先天性无虹膜1例

患儿，男，3周岁零7个月，因双眼畏光、喜靠近视物3年，于2004年10月13日被家长送来就诊。患儿系G1P1，足月顺产，母孕体健，否认孕期服药史，出生体重为3．2k，现生长发育及智力同正常同龄儿。父母为非近亲结婚，无上述症状，家族中亦未发现有类似症状患者。查体：神志清，对答切题。心肺听诊未见异常，四肢运动自如，无畸形。眼部检查：视力检查不配合，     

一家族性先天性无虹膜症

1 临床资料 患者,女,22岁.于1999年6月婚前常规体检.眼科检查:视力右眼0.08,左眼0.06,角膜透明,瞳孔与角膜边缘等圆大,双眼虹膜全部缺如,房角镜检查可见虹膜根部残存.直接检眼镜见:小视盘、色苍白、边缘清,黄斑部暗淡,中心凹反射消失.测眼压OU5.5/5≈2.32kPa.详细询问病史系自幼双眼视力不佳,畏光,但不伴有眼球震颤.追问家族史,其姐姐、母亲及外祖母均视力不佳,但从未在眼科详细检查.遂预约集体来我院检查.其自述自幼视力不佳.检查双眼视力均在0.1以下,虹膜缺如.随防2a.患者婚后健生一男孩,检查未见有明显异常,其姐姐婚后健生一女孩,虹膜缺如,视力不佳.     

先天性无虹膜1例

1 临床资料 患儿，女，3岁，因双眼畏光、喜靠近视物3a，于2006年12月7日上午被家长送来我院就诊。患儿系G1P1，足月顺产，母孕体健，否认孕期服药史，出生体重为3kg，现生长发育及智力同正常同龄儿，父母为非近亲结婚，无上述症状，家族中亦未发现有类似症状患者。查体：神志清，对答切题；心肺听诊未见异常，四肢运动自如，无畸形。     

先天性无虹膜一例

张××,女,24岁。自幼两眼畏光、视力障碍。于1987年10月7日来我院就诊。家族中一胞姐有类似眼病。全身检查无异常所见。眼部检查:远视力双眼均为0.1~( 1),近视力0.3。角膜直径在正常范围。前房深,未见虹膜,晶体不均匀混浊。眼位正,未见眼球震颤。前房角镜检查:两眼前房角各种解剖标志清晰,睫状体前端有宽约1.0毫米环状虹膜残根。眼底:两眼视乳头略小,色红,境界清,生理凹陷不明显。血管正常,黄斑区色素紊乱,中心凹反射存在。周边部视网膜正常,玻璃体未见混浊。眼压:两眼均为2.73kPa。检影,右: 5.00DSC 1.00DCx90°     

先天性无虹膜

先天性无虹膜是一种少见的先天性眼部综合征 ,有遗传倾向 ,眼球多个部位受累使患者视力通常较差。本文从该病的组织学 ,临床表现 ,遗传学基础和治疗方面做一综述。     

先天性无虹膜

先天性无虹膜(aniridia,以下简称无虹膜),是一种双侧性的、少见的全眼球疾病。除虹膜外,还累及角膜、前房角、晶体、视网膜和视神经。虹膜发育不良虽是本病最明显的临床症状,但并非影响视功能的决定因素。视力减退与黄斑中心凹未发育、视神经发育不良以及并发性白内障、青光眼和角膜混浊均有密切关系。无虹膜还可为全身性缺陷的一部分,包括智力发育迟缓,生殖器的先天异常和Wilms瘤。     

先天性无虹膜

先天性无虹膜是一种少见的先天性眼部综合征，有遗传倾向，眼球多个部位受累使患视力通常较差。本从该病的组织学，临床表现，遗传学基础和治疗方面做一综述。     

先天性无虹膜症晶状体脱入玻璃体1例

徐×　男　 5 1岁　住院号 66168　患自幼双眼视物不清 ,10岁时出现双眼疼痛 ,曾诊断为双眼先天性无虹膜、青光眼。2 5岁时因白内障双眼视力减退。 1993年行左眼白内障囊外摘除术。继之 ,右眼视力逐渐下降 ,2 0 0 2年 2月已降至光感。因右眼无诱因突然视物较前清楚 ,于 2 0 0 3年 5月 2 0日入院。右眼矫正视力 0 12 ,左眼矫正视力 0 0 8,双眼角膜直径约9mm ,周边角膜血管翳 ,角膜轻度水肿 ,无虹膜。右眼棕黄色混浊的晶状体脱入玻璃体腔并附于视网膜后极部 ,头低位时晶体浮起 ,玻璃体液化。左眼晶状体已摘除。双眼视乳头边界清 ,色淡 ,杯盘…     

先天性无虹膜症(附4例报告)

例1 魏××(先证者) 男42岁农民住院号13654 1982年4月8日入院。自幼双眼视力不佳,畏光,但生活尚能自理。近6个月常觉眼胀,视力急剧下降。家系调查:家族成员中有6人患有同样眼病(图)。检查:全身无其他异常发现。视力:右指数/20cm,左眼前手动。眼压:右35.8mmHg:,左30.4mmHg。双眼球小,水平震颤。角膜小,横径9mm,周边混浊,有少许血管翳,角膜及其周围5至6mm宽的巩膜均向前突出。前房浅,虹膜缺如,仅上方角巩膜缘后可见2mm左右宽的虹膜残株。晶体呈黄白色,向上异位,下缘与角巩     

双眼先天性无虹膜1例

患儿 ,男 ,9岁。因自幼双眼视力较差 ,畏光 ,近 2年影响学习。于 2 0 0 1年 2月 2 0日就诊。眼部检查 :视力 ,右 0 .1,左0 .1,双眼不能矫正。双眼球大小正常 ,呈水平钟摆样震颤。裂隙灯检查 :右眼 7点方位一丝状虹膜与晶状体前囊膜粘连 ,其它方位虹膜缺如 ,左眼虹膜基本缺如 ,周边部 11至 1点可见 1mm残余虹膜根部 ,瞳孔与角膜等大。双眼晶状体皮质有少量散在灰白色点状混浊 ,玻璃体无混浊。眼底 :双视乳头边界清 ,A:V=2 :3,视网膜无缺损 ,黄斑部中心凹反光弥散 ,指测眼压 Tn。讨论 :先天性无虹膜是一种少见的先天畸形 ,为常染色体显性遗…     

双眼先天性无虹膜一例

患儿,男,10岁.自幼双眼视力差,畏光.于2008年3月15日就诊.患儿为足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无遗传病史.全身检查:一般情况好,智力及发育无异常.眼部检查:视力右眼0.3,矫正0.8(-3.75DS/ 2.50DC×170°);左眼0.2,矫正0.7(-4.25DS/ 2.75DC×10°);双眼眼位正常,各方向运动自如.     

先天性无虹膜合并先天性白内障1例

1病例报告我科于2009-02收治1例双眼先天性无虹膜合并先天性白内障患者,男,28岁,双眼自幼视力差、畏光、视力进行性下降6a。无家族史,父母非近亲结婚。眼科检查:VOD:FC/10cm,VOS:0.05,双眼球水平震颤,双眼结膜无充血水肿,角膜透明,横直径12mm,巩膜未见明显异常,前房约深3CT,双眼仅鼻上象限有宽约1～2mm的虹膜组织,双眼晶状体明显混浊,位正,双眼底无法窥清。双眼VEP检查:左眼P-VEP,P100波振幅降低,右眼F-VEP有波,P波振幅降低;IOLMaster测量:右眼轴长26.64mm,左眼轴长24.70mm;角膜厚度:右眼637μm,左眼634μm。全身实验室检     

双眼先天性虹膜缺损1例无虹膜2例

1　临床资料无虹膜是一种比较少见的先天性虹膜缺失。本文报告 3例为母女关系 ,于 2 0 0 0年 4月到本院就诊。例 1:患者 ,女 ,17岁。眼部检查 :自幼双眼畏光 ,视力双眼均为 0 .1,远视 8.0 D,矫正视力 0 .3,双眼球大小正常 ,呈水平震颤 ,速度每分钟 80次左右 ;裂隙灯检查 :双眼仅能见0 .4 mm残余虹膜根部 ,瞳孔与角膜等大 ,晶状体呈白色点状混浊 ,玻璃体无混浊 ;眼底检查 :双眼视盘较正常小 1/ 2 ,视网膜有色素脱落 ,呈青灰色 ,黄斑中心凹反光基本消失 ,明视力低于暗视力。眼压正常 ,眼球不能固视。例 2 :患者 ,女 ,13岁。眼部检查 :自幼双…