1例脂质沉积性肌病临床及病理分析

脂质沉积性肌病(LSM)是一种脂肪酸代谢障碍导致的肌病,1972年Engel首次报道,国内对该病的报道较少.LSM十分少见,与重症肌无力、进行性肌营养不良、多发性肌炎等鉴别困难,临床上误诊率非常高.作者就1例确诊LSM患者,详细阐明了该病临床及病理特点,以提高对该病的认识.     

脂质沉积性肌病九例

脂质沉积性肌病(LSM)是一种脂肪酸代谢障碍导致的肌病,临床少见。目前,肉毒碱缺乏是脂肪代谢性疾病公认的主要病因之一。现将我院1994年至2004年收治的 9例LSM病例的临床表现、肌肉病理特点报道如下。     

瞬时弹性成像预测肝移植受者近期预后

目的：探索成人肝移植术后肝脏弹性值（LSM）与肝肾功能指标相关关系,研究其对受者术后近期预后的评估价值,为瞬时弹性成像技术在成人肝移植的应用提供依据。方法：收集浙江大学医学院附属第一医院2013年12月10日—2014年3月19日期间43例次肝移植受者临床资料及术后LSM,统计分析其相关关系;以LSM 16 kPa为界将受者分为LSM较高组和LSM较低组,比较两组间术后ICU时间、住院时间及严重并发症发生率。结果：① 受者术后第1天LSM与冷缺血时间无关联,但术后第7天LSM与冷缺血时间有统计学关联（r=0.335,P=0.028）。受者术后第1天LSM与术后ICU时间正相关（r=0.488,P=0.001）,但第7天LSM与ICU时间无关联。在纳入分析的12项肝肾功能指标中,谷草转氨酶、胆汁酸及肌酐均与术后第1天和第7天LSM呈正相关。② 术后第1天LSM较高组的ICU时间显著长于LSM较低组（7 d与9 d,P=0.013）,术后第1天LSM较高组住院时间显著长于LSM较低组（34 d与23 d,P=0.023）。术后第1天LSM较高组严重并发症发生率显著高于LSM较低组（78.57%与27.59%,P=0.002）。结论：肝脏瞬时弹性成像检测值与肝移植受者术后肝肾功能有一定关联,对肝移植受者近期预后可能有预测价值。     

慢性活动性乙型肝炎治疗前后肝脏瞬时弹性值分析

[摘要] 目的 分析慢性活动性乙型肝炎治疗前后肝脏瞬时弹性值( liverstiffnessmeasurement , LSM )的变 化,探讨天冬氨酸转氨酶( aspartatetransaminase , AST )升高对 LSM 的影响。方法 以 57 例 AST 升高的慢性乙型 肝炎患者为研究对象,应用弹性成像仪每间隔 1 个月定期监测 LSM 及 AST ,监测至治疗 4 个月后,观察治疗前后 LSM 的变化。结果 治疗后 LSM 较治疗前明显降低,且随着治疗时间的延长, LSM 逐渐降低, AST 在治疗后 1 个 月较治疗前显著降低,治疗后 2 个月又有所回升,治疗后 3 、 4 个月再次逐渐降低,保持在正常范围,治疗 3 个月后, 各时点间差异均有统计学意义( P <0.05 )。结论 慢性活动性乙型肝炎患者的 LSM 受 AST 升高的影响,经治疗 AST 回复正常后 LSM 明显下降,治疗 3 个月后用 LSM 评估肝纤维化程度比较准确。     

脂质沉积性肌病的临床及病理学分析

脂质沉积性肌病（LSM）是由于脂质代谢通路上肉碱或酶的缺乏,直接或间接影响肌肉细胞内的脂质代谢,导致脂肪在肌纤维细胞中积聚而引起的一组代谢性疾病。临床主要表现为以近端为主的四肢无力,易被误诊为重症肌无力、多发性肌炎及肢带型肌营养不良等。现将LSM临床和病理特征及相关辅助检查结果进行总结,报道如下。     

脂质沉积性肌病2例

脂质沉积性肌病(lipid storage my-opathy LSM)是由于肌纤维内脂肪代谢障碍,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。本病较为少见,现将我院2例资料完整的病例报道如下。     

肝脾硬度联合检测对肝硬化食管静脉曲张破裂出血的预测价值

目的 采用瞬时弹性成像技术检测肝硬度（LSM）、脾硬度（SSM）,探讨其对肝硬化患者食管静脉曲张破裂出血（EVB）的预测价值。方法 选择2016年7月至2017年12月在阜阳市第二人民医院就诊并行LSM、SSM检测的93例肝硬化患,分析LSM、SSM与肝硬化程度、食管静脉曲张（EV）程度及EVB的相关性,用受试者工作特征（ROC）曲线判断LSM、SSM对EVB的预测价值。结果 不同Child-Pugh分级肝硬化患者的LSM、SSM差异有统计学意义（P<0.05）,Child-Pugh分级越高,LSM和SSM越高;中-重度EV患者LSM、SSM高于无-轻度EV患者,差异有统计学意义（P<0.05）;EVB患者LSM、SSM高于无EVB患者,差异有统计学意义（P<0.05）。LSM、SSM判断EVB的最佳界值点为33.05、65.80 KPa,且SSM优于LSM,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 LSM、SSM对EVB有较高的预测价值,且SSM优于LSM。     

Fibroscan与血清肝纤维化检测在乙肝肝纤维化中的相关性研究

目的探讨Fibroscan与血清肝纤维化检测在乙肝肝纤维化中的相关性。方法将2010年3月-2013年3月我院329例慢性乙肝、肝硬化患者分为慢性乙型肝炎组、乙型肝炎代偿期肝硬化组（Child-PughA级）、乙型肝炎失代偿期肝硬化组（Child-PughB、c级）,分别测定患者LSM与血清肝纤维化四项：透明质酸（HA）、层粘蛋白（LN）、Ⅲ型前胶原氨基端肽（P Ⅲ NP）、Ⅳ型胶原（CⅣ）,比较HA、LN、PⅢNP、CIV与LSM之间的相关性。结果慢性乙型肝炎组中LSM与HA、LN、P Ⅲ NP、CⅣ均具有相关性。乙型肝炎代偿期肝硬化组中LSM与HA、P Ⅲ NP、CIV均具有相关性,LSM与LN不具相关性。乙型肝炎失代偿期肝硬化组中LSM与HA、LN、PⅢ NP、CIV均具有相关性。结论除乙型肝炎代偿期肝硬化组中LSM与LN不具相关性,其他各组中LSM均与HA、LN、PⅢ NP、CIV具有相关性。其中慢性乙型肝炎组HA与LSM相关性最高,乙型肝炎代偿期肝硬化组中HA与LSM相关性最高,乙型肝炎失代偿期肝硬化组中CIV与LSM相关性最高。     

受控衰减参数和肝脏硬度检测对肝纤维化的评估价值

目的研究受控衰减参数(CAP)和肝脏硬度(LSM)检测对肝纤维化的评估价值。方法选取乙型肝炎病毒(HBV)感染患者92例为HBV组,同期30例体检健康者为健康组。HBV组均行肝穿刺活检,比较不同程度肝纤维化HBV感染患者的LSM和CAP。采用Spearman法分析LSM、CAP与血清HBV DNA载量、丙氨酸氨基转移酶(ALT)的相关性,ROC分析LSM、CAP对不同程度肝纤维化HBV感染的诊断效能。结果HBV组CAP、LSM均高于健康组,不同肝纤维化分期CAP、LSM比较差异有显著性(P＜0.05)。HBV组患者CAP、LSM与血清HBV DNA载量、ALT呈正相关(P＜0.05)；CAP、LSM鉴别轻、重度肝纤维化的AUC分别为0.826(P＜0.001)和0.797(P＜0.001)。结论LSM、CAP对HBV感染患者轻、重度肝纤维化有较好的鉴别效能,对临床肝纤维化的诊断评估有重要意义。     

戊二酸尿症Ⅱ型合并脂质沉积性肌病1例

<正>戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria typeⅡ,GAⅡ)合并脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)临床少见,常被误诊,首都医科大学附属北京儿童医院风湿科报道1例此病的完整资料,以增加对此病的认识。     

川南地区慢性乙肝患者肝脏硬度值与肝纤维化的相关性研究

目的探讨川南地区慢性乙肝患者肝脏硬度值(Liver stiffness measurement,LSM)与肝纤维化的相关性,以评估病情及指导治疗。方法回顾性研究川南地区87例行肝脏穿刺病检的慢性乙肝患者LSM与肝纤维化的相关性,得出该地区慢性乙肝患者肝纤维化和炎症活动度对应的参考LSM值。结果 LSM对应显著肝纤维化(S2-S4期)、重度肝纤维化(S3-S4期)、早期肝硬化(S4期)的界值分别为12. 20kPa、14. 35kPa、17. 55kPa,对应炎症活动度(G2-G4)级、(G3-G4)级、G4级的界值分别为9. 20kPa、14. 05kPa、17. 10kPa。肝纤维化S2期以下的LSM值为<12. 20kPa,S2期的LSM区间值为12. 20-14. 35kPa,S3期的LSM区间值为14. 35-17. 55kPa,S4期的LSM区间值为>17. 55kPa。炎症活动度G2级以下的LSM区间值为<9. 20kPa,G2级的LSM区间值为9. 20-14. 05kPa,G3级的LSM区间值为14. 05-17. 10kPa,G4级的LSM区间值为>17. 10kPa。结论 (1)川南地区慢性乙肝患者肝脏硬度值均值较指南标准偏高,具有临床参考价值。(2)川南地区慢性乙肝患者LSM<9. 20kPa,考虑肝脏病理分级12. 20kPa,考虑肝脏病理分级>G2S2,若血清乙肝病毒可检出时,可抗乙肝病毒治疗; 9. 20kPa相似文献   

瞬时弹性记录仪诊断病毒性肝炎肝纤维化的临床应用

目的探讨瞬时弹性记录仪(FS)测定肝脏硬度值对肝纤维化诊断价值。方法对112例入院诊断为慢性乙型肝炎(CHB)的患者行肝穿刺,诊断肝脏纤维化;放射免疫法检测血清HA、LN、PCⅢ、ⅣC的水平;用FS诊断仪探测CHB患者肝脏硬度值(LSM),并与肝脏的组织学纤维化分期(S)进行比较和相关性分析。结果 112例CHB患者LSM均值为(14.23±8.11)kPa,肝纤维化S3期的LSM值(13.41±5.94)kPa,肝纤维化S4期的LSM值(16.25±8.09)kPa,且LSM值随纤维化分期从S0~S4期逐步升高,LSM及HA与肝脏纤维化分期呈显著正相关(r=0.896,P<0.01;r=0.724,P<0.01);患者血清C-Ⅳ、LN、PⅢNP 3项与肝脏纤维化分期也呈正相关,但差异无统计学意义。结论 FS检测慢性肝病患者肝纤维化程度稳定性良好,是一种无创、无痛、快速、客观定量检测肝纤维化的有效方法,LSM值可以作为判断肝纤维化的程度及抗纤维化疗效的参考指标。     

脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析(附2例报告)

目的探讨脂质沉积性肌病脂质沉积性肌病(LSM)的临床和病理学特点。方法分析2例LSM的临床特点、实验室检查和病理学资料,并复习相关的文献资料。结果2例患者的临床表现和肌酶水平存在差异,但病理学检查类似:肌纤维内空泡样或裂隙样改变,脂肪染色脂滴增多;电镜下有大量脂滴伴有线粒体的异常。结论LSM具有多样的临床表现,确诊依靠肌肉活检。及早诊断、综合治疗,有利于提高LSM患者的临床预后。     

脂质沉积性肌病21例临床分析

目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)临床特点、误诊原因及诊治。方法:分析21例LSM的临床特点、神经电生理、肌肉病理资料,并复习相关文献。结果:21例均表现为四肢近端无力、肌酶升高,肌电图呈肌源性损害或合并神经源性损害,或无异常,12例被误诊为多发性肌炎、病毒性心肌炎、重症肌无力等,经病理证实为LSM。结论:LSM临床表现缺乏特异性,临床容易误诊,病理检查是诊断该病的主要依据。     

应用瞬时弹性图评估PBC和PSC患者的胆管纤维化程度

该研究利用一种无创的瞬时弹性图方法评估慢性丙型肝炎、肝硬化患者的肝纤维化程度,并探讨了肝脏硬度检测(LSM)对慢性胆汁淤积性疾病纤维化阶段的诊断效果。该项多中心研究前瞻性选取原发性胆汁硬化(PBC,n=73)和硬化性胆管炎(PSC,n=28)患者共计101例,所有患者均进行肝活检(LB)和LSM。组织学和纤维化程度由2名病理学医师根据LB结果判定,LSM由瞬时弹性图完成,而组织学和纤维化程度的诊断效率则通过对LSM进行受试者操作特征(ROC)曲线分析得出,但由于存在不适宜的LB(n=4)或LSM(n=2),因此6例患者未能完成ROC曲线分析。研究结果显示…     

脂质沉积性肌病2例分析

脂质沉积性肌病（1ipd storage myopathy，LSM）是指由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍导致肌肪沉积在肌纤维中的一组疾病。目前肉碱缺乏是脂肪代谢性疾病公认的主要原因之一。现将2例脂质沉积性肌病报道如下。     

受控衰减参数、肝脏硬度测量诊断HBV感染患者肝脏纤维化程度的效能探究

目的：探讨受控衰减参数(CAP)、肝脏硬度测量(LSM)诊断乙型肝炎病毒(HBV)感染患者肝脏纤维化程度的效能。方法：回顾性分析2020年1月—2022年1月我院收入HBV感染患者101例,根据肝组织病理检查结果以及Metavir评分系统,将F0～F1期患者纳入A组(n=54),F2期患者纳入B组(n=28),F3～F4期患者纳入C组(n=19),对三组患者行腹部超声及瞬时弹性成像检查,比较三组肝门静脉内径、脾厚度、脾长度以及CAP、LSM差异,采用Spearman分析法分析肝门静脉内径、脾厚度、脾长度、CAP、LSM与HBV感染患者肝脏纤维化程度的相关性,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析肝门静脉内径、脾厚度、脾长度、CAP、LSM对HBV感染患者肝脏显著纤维化的诊断效能。结果：三组患者CAP、LSM整体比较,差异均有统计学意义(P<0.05),其中A组CAP、LSM小于B组(P<0.05),B组CAP、LSM小于C组(P<0.05),三组肝门静脉内径、脾厚度、脾长度整体比较,差异有统计学意义(P<0.05),其中A组肝门静脉内径、脾厚度、脾长度小于B组(...     

拉米夫定停药后肝炎病情加重及随访

拉米夫定(Lamivudine)是强力DNA多聚酶的抑制剂,治疗慢性乙型肝炎须长期用药,随着疗程延长,HBeAg血清转换率可明显增加约27%[1,2].但近年已有停药后病情加重的报道.作者最近遇见6例拉米夫定停药后肝炎病情加重,现报道如下.     

脂质沉积性肌病

<正>脂质沉积性肌病(Lipid storage myopathy,LSM)自1972年由Engel等详细报道后,人们才开始认识这组以长链脂肪酸代谢障碍致脂质沉积在肌纤维中引起的一组肌病。此病较为少见,近年国内仅有几例报道。现将该病的发病机制、病理改变、临床分型、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗等作一简要综述。     

脂质沉积性肌病的临床和肌肉病理特点

目的 探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床和肌肉病理特点.方法 分析4例LSM患者的临床资料,并观察其活检肌肉的常规组织学和组织化学病理,以及电镜下的超微结构病理改变.结果 LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示Ⅰ型肌纤维为主的空泡变性,油红“O”染色示脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积,部分病例伴线粒体异常.皮质激素、肉毒碱或维生素B2治疗效果明显.结论 LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查.