儿童t（8;21）急性髓性白血病临床特征和预后因素与成人的比较

ｔ( 8 ;2 1 )急性髓性白血病 (ＡＭＬ)多见于成人 ,儿童少见。作者就儿童ｔ( 8;2 1 )ＡＭＬ与成人ｔ( 8;2 1 )ＡＭＬ在临床特征、预后等方面进行比较 ,并探讨预后因素。对象及方法　对 1 993年 3月至 1 999年 5月确认为ＭＡＬ的患者进行染色体分析 ,有ｔ( 8;2 1 )阳性的病例 ,也有用ＲＴ -ＰＣＲ法 ,ＡＭＬ1 /ＭＴＧ8融合基因阳性的儿童ＡＭＬ共 1 4例。平均年龄 1 1 1± 3 6岁 ( 3～ 1 7岁 ) ,男女比 5∶9。初诊时发热 37 5℃以上者占 71 % ,有出血倾向者 2 1 % ,有髓外肿瘤形成者 1 4 % ,无肝肿大的病例 ,脾大者约 7%。白细胞数在 1 90 0…     

成人急性淋巴细胞性白血病的治疗对策

急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的治疗效果，在儿童约８０％可得到长期生存，成人的缓解率可达７０％～９０％，长期生存者只不过是缓解病例的三分之一以下。一、儿童ＡＬＬ和成人ＡＬＬ的比较成人ＡＬＬ比儿童ＡＬＬ疗效差的原因，与白血病细胞的生物学特征和患者治疗耐药性不同有关，特别是染色体、基因的异常。预后不良的Ｐｈ１染色体阳性的ＡＬＬ在成人为多，而据说预后良好的ＴＥＬ－ＡＭＬ１基因和高２聚体核型（染色体数＞５０）的异常，则儿童ＡＬＬ占多数。染色体、基因异常是白血病发病的根源，在ＡＬＬ中，染色体核型异常是杂合型…     

亚砷酸（As2O3）治疗急性早幼粒细胞性白血病的显效例

40岁 ,男性。 1 998年 2月 ,因牙龈出血 ,并发ＤＩＣ ,ｔ( 1 5 ;1 7) ( ｑ2 2 ;ｑ2 1 )型急性早幼粒细胞性白血病(ＡＰＬ)。服用全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)缓解。随后进行以ＪＡＬＳＧＡＭＬ92的方案再加上含有ＩＤＡ的 1疗程的缓解后巩固治疗。治疗后使用ＲＴ -ＰＣＲ法检测骨髓残留白血病细胞阴性。最终治疗是 1 999年 1月。 5月1 1日 ,发现血小板减少 ,骨髓幼稚细胞 4 3 4 % ,再次复发。次日开始服用ＡＴＲＡ90ｍｇ/日。半月后骨髓幼稚细胞 89% ,治疗无效。 5月 2 8日追加Ａｒａ -Ｃ1 6 5ｍｇ× 5天 ＤＮＲ75ｍｇ× 3天。从 6月中旬出现弛…     

急性早幼粒细胞性白血病对维甲酸产生耐药的治疗研究

急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）是急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）中的特殊类型——ＦＡＢ分类的Ｍ３，伴特征性的染色体易位ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）。日本一年内有２～３／１０万人发病，占ＡＭＬ的１５％～２０％。自１９８８年中国上海报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）使２３例ＡＰＬ９６％达到完全缓解（ＣＲ），其后各国都开始应用。日本自１９９０年以厚生省白血病研究班为中心，用ＡＴＲＡ治疗复发、难治的ＡＰＬ１０９例，９０例（８３％）得到ＣＲ。ＡＴＲＡ治疗后的骨髓ＡＰＬ细胞呈程序性死亡，直到恢复正常造血达到Ｃ…     

在非血缘间骨髓移植中FK506的预防性投药研究

非血缘间骨髓移植 (ＵＲ -ＢＭＴ)时Ⅲ度以上的急性移植物抗宿主病 (ＧＶＨＤ)的发病率很高 ,目前常用的免疫抑制剂是环孢菌素Ａ(ＣｙＡ)、氨甲蝶呤 (ＭＴＸ)和甲基强的松龙 (ｍＰＳＬ)。ＦＫ50 6作为强力免疫抑制剂 ,在脏器移植中抑制免疫反应的效果较ＣｙＡ等强。本文探讨ＵＲ -ＢＭＴ时单独投用ＦＫ50 6或与其他免疫抑制剂联用预防ＧＶＨＤ的效果。对象及方法　本科从 1 993年 1 0月至 1 999年 4月间共进行ＵＲ -ＢＭＴ 56例 ,用ＦＫ50 6预防ＧＶＨＤ者4 8例 ,男 2 5例 ,女 2 3例 ,平均年龄 9岁 ( 1～ 1 9岁 )。其中急性淋巴细胞白血病 1…     

急性早幼粒细胞性白血病的治疗展望

自１９８８年上海的Ｈｕａｎｇ报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）以来，ＡＰＬ的治疗有了很大的提高。１９９０年发现了ＡＰＬ的特异染色体异常的ｔ（１５；１７），并在其切断点上有维甲酸受体α链（ＲＡＲα）基因，与早幼粒细胞白血病（ＰＭＬ）基因形成融合基因。ＡＴＲＡ疗法已成为ＡＰＬ的首选疗法。因有耐药性，许多病例复发，因此ＣＲ后必须行缓解后的巩固化疗。本文介绍日本成人白血病研究组（ＪＡＬＳＧ）和国外的ＡＰＬ治疗概况。一、ＪＡＬＳＧ研究组ＡＰＬ９２对ＡＰＬ的治疗１．缓解…     

治疗相关性白血病

治疗相关白血病 (ｔｈｅｒａｐｙ ｒｅｌａｔｅｄｌｅｕｋｅｍｉａ)是在初发癌 (血液恶性肿瘤、实体癌 )治疗后续发的晚期合并症之一 ,先行发生骨髓异常增生综合征 (ＭＤＳ)者并非少见 ,故可作为治疗相关白血病 /ＭＤＳ)这样一个疾病概念来理解。根据原因药物的不同 ,治疗相关白血病可分为伴有第 5、第 7染色体缺失和部分缺失 ( -5/ 5ｑ-,-7/ 7ｑ -)的烷化剂诱导型 ,和呈现 1 1 ｑ2 3(ＭＬＬ基因 )异常和 2 1 ｑ2 2 (ＡＭＬ1基因 )转座的拓扑异构酶Ⅱ抑制剂诱导型两类。两者的临床特征是 ,前者从初发癌开始的潜伏期为 5～ 7年 ,多先发生ＭＤ…     

急性髓性白血病的今后治疗战略

急性白血病的治疗目标是无病存活时间延长,以致达到治愈目的。目前儿童７０％可得到长期生存,成人急性髓性白血病（ＡＭＬ）由于化疗和造血干细胞的移植,疗效在不断提高,缓解率达７５％以上,４年生存率约４０％。１９８７年ＪＡＬＳＧ研究组,用多种方法研究ＡＭＬ并进行客观评价,但结果仍不满意。一、基本治疗ＡＭＬ的治疗以化疗为主,包括诱导缓解、巩固疗法、维持强化,一般需要１～２年时间。以达到完全缓解（ＣＲ）为前提,用诱导缓解疗法使白血病细胞由１０１２减少到１０９以下、恢复正常造血、临床症状消失,这种状态称为形态…     

应用抗磷酸酪氨酸抗体诊断Ph＇阳性ALL

应用抗磷酸酪氨酸抗体诊断Ｐｈ＇阳性ＡＬＬｐｈ＇染色体系异常小染色体，在慢性骨化性白血病（ＣＭＬ）病例，其阳性率在９５％以上，在急性淋巴细胞白血病（ＡｎＬ）成年患者，阳性率亦达２０～３０％，但据报道在小儿ＡＬＬ中ｐｈ＇的百分数较低。ｐｈ＇阳性时，ｈｅｒ...     

末梢血干细胞的移植

末梢血干细胞的移植无锡市红十字中心血站杨国荣ＨＬＡ适合的同胞兄弟姐妹间的骨髓移植（ＢＭＴ），已有２０多年的历史。它是急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）第一次完全缓解期，预后不良的急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）第一次完全缓解期，慢性髓细胞性白血病（ＣＭＬ）慢...     

同种造血干细胞移植法——急性白血病第一缓解期的治疗对策

目前,急性白血病（ＡＬ）的治疗原则,首先是诱导缓解,日本最大的白血病研究组ＪＡＬＳＧ进行的临床试验,急性髓性白血病（ＡＭＬ）缓解率为７６％～７８％,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）缓解率为７０％～８４％,而这些病人的无病生存率（ＤＦＳ）,ＡＭＬ为３０％～３８％,ＡＬＬ为１６％～２４．５％,但现状是缓解后许多病人因复发而死亡。为达到长期缓解的目的,必须进行缓解后治疗,目前最有力的措施是造血干细胞移植。同种造血干细胞移植有强的抗肿瘤效果和免疫抑制作用。ＨＬＡ一致的供髓者只限于年轻患者,关于可能移植年龄１…     

BRCA基因(BRCA genes)

乳癌是女性最好发的癌 ,对其发生机制的研究和有效的诊断 治疗方法的开发是当前重要课题。遗传性乳癌是子代继承亲代的变异基因而发生的 ,约占全部乳癌病例的 5 %。ＢＲＣＡ1及ＢＲＣＡ2是遗传性乳癌的致病基因 ,通过对这些基因的检查 ,可以推测遗传性乳癌发病的危险度。1 ＢＲＣＡ1、ＢＲＣＡ2的结构和功能 　ＢＲＣＡ1是在第 1 7染色体 ｑ2 1上 ,ＢＲＣＡ2在第 1 3染色体 ｑ1 2 1 3上 ,是一巨大的基因。在许多组织中都发现了这两种基因 ,特别在睾丸和胸腺量很高。ＢＲＣＡ1蛋白质与多种调节因子相互作用 ,具有ＤＮＡ修复、基因表达、细…     

诊断小儿白血病的必要检查

诊断小儿白血病的必要检查急性淋巴性白血病（ＡＬＬ）、急性非淋巴性白血病（ＡＮＬＬ）、慢性髓性白血病（ＣＭＬ）无论哪种都是很严重的疾病。与其他非恶性疾病一样，诊断时有必要作充分的检查。同时必须熟知这些检查的目的及异常值的意义。对形态学分类（ＦＡＢ分类）...     

骨髓移植和化疗治疗急性白血病

近年骨髓移植与化疗治疗急性白血病取得了显著进展。作者比较骨髓移植与化疗治疗急性粒细胞性白血病(AML)和急性淋巴母细胞性白血病(ALL)的疗效。Champlin 等报道,晚期 AML 的骨髓移植组无复发的3年生存率为15%(平均10～30%),化疗组为0%;第2次缓解骨髓移植组为30%(10～50),化疗组<5%;小于20岁者首次缓解骨髓移植组为50%(40～70%),化疗组为35%(20～60);20～50岁者骨髓移植组为35%(30～47%),化疗组为25%(10～45%)。晚期 ALL 的骨髓移植组无复发的3年生存率为15%(平均10～20%),化疗组0%;第2次缓解骨髓移植组为35%(25～45%),化疗组5%     

成人急性淋巴细胞性白血病治疗进展

对小儿急性淋巴细胞性白血病(ALL)进行化疗,多数病例完全缓解率(CR)达90%以上,而成人ALL 采用与小儿相同的疗法则CR 率低,很难达到长期缓解。为此,1983年以来开始进行较强的联合化疗协作研究,最近报道已获得与小儿ALL 相似的疗效,现介绍如下:一、预后因素ALL 根据形态学及免疫学可分为许多类型,各型对治疗反应各不相同。按形态分类有的认为L-1型比L-2型预后好,但多数认为两者无差异。一般认为L-3型缓解率低,缓解期及存活期短,中枢神经系统(CNS)受累率亦高。按白血病细胞表现型分类,C-ALL 预后最好;但以前认为预后不良的T-ALL 采用强力治疗已获极好疗效;B-ALL 较为罕见,预后最差;null-ALL成人占20%以上,一般虽易于缓解,但缓解期短;而杂种白血病预后不良。其他预后不良因素尚有年龄(>30岁)、初诊时白细胞(>30000～35000/mm~3)、完全缓解需要时间(4周以上)、性别(男性较女性差)以及染色体异常等。特别是成人ALL 的t 值:t(9;22)、t(4;11)及     

急性白血病的染色体变化及其意义

临床血液学领域的血液细胞遗传学的最近进展,已引起注意。关于急性白血病染色体异常变化,对急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)比急性淋巴性白血病(ALL)了解的多,特别是已知ANLL的临床与染色体所见之间有很多相关性。1.ANLL:没治疗的ANLL,约50%的病例可出现染色体异常。其染色体数的异常以8过剩及7缺失的出现率较高。这两种变化,不论ANLL的病型如何,其出现率均较高。其中具有7缺失者,容易并发感染性疾病,其嗜中性白细胞的游走机能具有一定缺陷。ANLL染色体构造异常,有的与其病型密切相     

出生前诊断

先天性代谢异常及染色体异常的胎儿检查,已在欧美及日本广泛展开,1977～1979年度,厚生省关于出生前诊断的预后调查研究班追踪的结果,胎儿检查的8.8%为染色体异常症,9.6%为先天性代谢异常症,2.1%伴隐性遗传性疾病,0.3%为其他。行胎儿诊断的先天性代谢异常的疾病,美国NIH的报告如表1。日本对81年度厚生省心身障碍调查研究班整理的疾病(见表2)做胎儿检查。有报告说染色体     

痴呆性疾病的鉴别诊断

在对痴呆进行诊断时 ,首先要判断是否为痴呆 ,这点至关重要。与表现呈痴呆样的老年期抑郁症以及意识障碍的鉴别非常重要。要注意抑郁症所致的假性痴呆以及谵妄状态。此外 ,痴呆还应与伴随着人的生理性老化而产生的健忘症相鉴别 ,即与年龄相关的记忆力障碍(ＡｇｅＡｓｓｏｃｉａｔｅｄＭｅｍｏｒｙＩｍｐａｉｒｍｅｎｔ,ＡＡＭＩ)或轻度的认知障碍 (ＭｉｌｄＣｏｇｎｉｔｉｖｅＩｍｐａｉｒ ｍｅｎｔ,ＭＣＩ)。关于ＡＡＭＩ的定义见表 1。亦有报道说 ,ＭＣＩ约有 1 2 %～ 1 5%可移行为阿尔茨海默病 ,因此 ,要进行慎重地病程观察。　　表 1　…     

糖尿病

一、预防糖尿病的研究2 0 0 1年 8月 6日美国国立卫生院 (ＮＩＨ)将原定进行 4年的糖尿病预防研究 (ＤＰＰ)于第 3年终止 ,并发表了其研究成果。该项研究的主要目的是对糖尿病前阶段的糖耐量异常 (ＩＧＴ)进行积极干预看是否可抑制糖尿病的发病。共观察ＩＧＴ 3 2 3 4例 ,平均年龄 51岁 ,平均体重指数 (ＢＭＩ) 3 4。随机分为 3组 :①Ｌ组 1 0 99例 ,进食低脂饮食 ,每周施行运动 1 50分钟以上 ,目标为体重减少 7%以上 ,为积极改善生活习惯组 ;②Ｍ组 1 0 73例 ,每日服用二甲双胍 ( 850ｍｇ/片 )2片 ,开始第 1周每日 1片 ,为药物治疗组 ;③Ｃ…     

周围血干细胞移植在急性髓细胞性白血病第一缓解期的治疗

所谓周围血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）,是化疗后和由于应用造血因子将造血干细胞动员出来,从周围血提取并冷冻保存,于骨髓破坏性治疗后,将干细胞解冻回输,以恢复造血机能的方法。本文在于探讨ＰＢＳＣＴ在急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）第一缓解期（ＣＲ１）的治疗措施。干细胞在诱导缓解后即动员提取,易混入肿瘤细胞,Ｇ－ＣＳＦ也有促进ＡＭＬ母细胞增殖的可能,作者则在诱导缓解后进行３个疗程的巩固强化疗法,再将大量Ａｒａ－Ｃ（３ｇ／ｍ２×４）和ＶＰ－１６与Ｇ－ＣＳＦ（５０μｇ／ｍ２）并用,动员提取干细胞。通过１６例分析…