特发性肺含铁血黄素沉着症22例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（ｌｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ，简称ＩＰＨ）是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病。临床医师因认识不足，警惕性不高，常易误诊。为提高对本病的认识，现就我院自１９８０年～１９９８年收治的不同...     

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断分析

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像学诊断。方法收集近几年来经临床确诊本病,并有完整临床及影像学资料13例进行回顾性分析。结果隐匿型2例,毛片型5例,细网型3例,网结型2例,复合型1例。结论特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像学表现有一定的特点,结合临床表现可以初步诊断,实验室痰涂片或肺泡灌洗液或胃液中找到含铁巨噬细胞可确诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症5例

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）为少见病，多见于儿童。成人约占20％，多在30岁以下发病。我院2000～2005年收治5例IPH患者，其中儿童4例，成人1例，与上述比例相仿。该病特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶解后，其中珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织。现报道如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症8例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是小儿时期较少见疾病，临床表现复杂，容易误诊，现将我科1991年3月～1994年4月收治的8例IPH分析如下。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症68例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是儿童时期较少见的原因不明的呼吸系统疾病,早期症状及体征缺乏特异性,容易误诊.现将我院1982～2003年收治的68例IPH临床资料分析如下.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症36例临床分析

目的 分析儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)临床特点、治疗及预后,为临床防治该病提供依据。方法 回顾性分析2005年1月-2016年6月在西京医院首次诊断并完成1年以上随访的36例IPH患儿的临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 36例患儿中,男20例、女16例,发病中位年龄4.3岁,确诊中位年龄6岁,主要临床表现为咳嗽、咯血、气促、贫血、发热、乏力等。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、～2年组、～3年组及＞3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义(P＞O.05)。误诊时间(OR=0.084,95%CI:0.01～0.93)及初诊咯血史(OR=0.02,95%CI:0～0.461)是IPH反复发作的独立危险因素。结论 IPH临床表现多样,易误诊,糖皮质激素可较好的控制急性期病情,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响。应尽早诊断,及时正规治疗,有助于缓解症状,延缓肺纤维化进程,改善预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症中平片、CT影像表现及诊断作用

目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）影像表现及诊断价值。方法：本人收集了10例有完整的临床、实验室及胸片、CT的检查资料，都有病理确诊，对其胸片、CT回顾性分析。结果：胸片表现：9例有散在粟粒状、结节状影，6例有片絮状影或磨玻璃样改变，3例有网状影及多发小囊状影，3例有小叶间隔增厚，1例有支气管充气征。结论：X线平片是发现并提示IPH最基本而重要的检查手段。平片、CT与临床表现相结合分析，在痰液、胃液中、肺部穿刺活检或纤支镜肺活检查到含铁血黄素巨细胞，就可基本明确诊断。     

支气管镜术诊断特发性肺含铁血黄素沉着症及其安全性探讨

目的探讨支气管镜术诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的阳性率及安全性。方法选取2010年1月至2013年12月在我院确诊的63例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿为研究对象,所有患儿均行1次支气管镜术取肺泡灌洗液,2次取痰液及胃液于显微镜下寻找含铁血黄素巨噬细胞,比较不同方法的阳性率并观察支气管镜术后患儿的不良反应。结果肺泡灌洗液阳性率为82.5%,远高于痰液的44.4%及胃液的36.5%,也高于痰液胃液的联合阳性率57.1%(痰液、胃液至少有1次阳性)。支气管镜术中7例出现咳喘(经皮测血氧饱和度在90%以上),术后咳嗽加剧24例(38.1%),发热17例(27.0%),少量咯血18例(28.6%)。未做特殊处理,所有患儿48小时后症状恢复,均能耐受肺泡灌洗。结论支气管镜术可明显提高特发性肺含铁血黄素沉着症的确诊率,且安全性好,有条件的医院可作为诊疗常规推广。     

特发性肺含铁血黄素沉着症患者外周血T淋巴细胞亚群的研究

机体免疫异常是特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopatiic Pulmonary Hemosiderosis以下简称IPH）的主要病因的观点，已被多数学者接受，然而，在国内外文献中，关于IPH患者细胞免疫反应研究报告尚少见。我们应用间接免疫荧光法测定了部分IPH患者外周血T淋巴细胞亚群，试图从T细胞亚群变化的角度，探讨其免疫异常的机制。     

特发性肺含铁血黄素沉着症40例分析

特发性肺含铁血黄素沉着症是与自身免疫有关的,以肺泡毛细血管改变为主的疾病,简称TPH。病因不明,其病理特征为肺泡毛细血管破裂出血,肺内含铁血黄素沉着,引起反复咳嗽、气急、咯血和贫血为其临床特征。我院血液科自1982年以来,在收住病人中共确诊40例,现报告如下:     

特发性含铁血黄素沉着症是怎么回事

我女儿4岁,因阵发性干咳和发热到当地医院就诊,按照肺部感染治疗,约一周后好转。但随后约每一个月就出现类似症状一次。前不久,孩子活动后出现气促。且反复咳嗽、低热。行支气管纤维镜灌洗检查后诊断为特发性含铁血黄素沉着症。这是一种什么病？为什么如此难以诊治呢？     

误诊为粟粒型肺结核的特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告

男性,36岁,因反复咳嗽、间断咯血伴胸闷3年于2004年3月26日入院。3年前因咳嗽、咯血到医院就诊,肺CT平扫:两下肺纹理增粗、紊乱,右中叶、左舌叶及两下肺见满布点状高密度灶,边界清楚,大小均一,诊断为“粟粒型肺结核”,行正规抗结核治疗1年,但症状无缓解,尔后反复咳嗽、咯血,伴胸闷、活动后气促;入院后查血常规:RBC 3·10×109/L,Hb 80 g/L,ESR 28 mm/h;经过15 d的抗感染及对症治疗,无明显好转,后经肺功能检查示中度混合性通气功能障碍,痰及经纤支镜肺活检组织中可见含铁血黄素巨噬细胞,诊断为“特发性肺含铁血黄素沉着症(IHN)”,予以…     

特发性肺含铁血黄素沉症症48例报道

特发性肺含铁血黄素沉着症，简称ＩＰＨ，是肺泡毛细血管反复出血导致含铁血黄素颗粒在肺内没积的疾病，主要在小儿时期发病。我们分析了此病４８例，通过对临床症状，体征以及化验室检验，辅助检查的细致分析，发现其临床表现有多样性，以贫血和呼吸道症状最常见和突出，因此在婴儿或儿童时期发现贫血伴有反复呼吸道感染的应提高对本病的警惕，反复多次查找胃液中的含铁血黄素巨噬细胞，以早期诊断，并早期投以免疫抑制剂，控制病情     

染发剂致过敏性肺炎合并胸腔积液、纵隔淋巴结肿大1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病（DAH），病因未明，多发于新生儿，约20％为成年人发病，病死率高。IPH最初于1864年被描述为褐色肺硬变综合征，1931年Ceelen首次对2例患儿的尸检发现其肺内有大量的含铁血黄素沉积，1944年Walden-strom首次在临床上诊断IPH。IPH临床上表现为咯血、贫血、肺浸润三联征。本病罕见，成年人病例更是少见。     

成年人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病(DAH),病因未明,多发于新生儿,约20%为成年人发病,病死率高.     

重症甲型H1N1流感合并特发性肺含铁血黄素沉着症一例

甲型H1N1流感为急性呼吸道传染病,其病原体是一种新型的甲型H1N1流感病毒,儿童为易感人群,多数患儿病情较轻,少数重症患儿,起病凶险,可累及全身多个脏器,未及时治疗可致死亡.特发性肺含铁血黄素沉着症是由免疫反应引起的肺泡毛细血管出血性疾病,多次反复或大量出血导致含铁血黄素在肺部沉着,继而引起异物反应,多发于儿童.特发性肺含铁血黄素沉着症感染甲型H1N1流感病毒可使原发病明显加重,治疗上造成一定的困难.现将我科收治1例分析如下.