Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.     

Chiari畸形I型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形I型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用。尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势，可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形。为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现，不少学在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等。就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述。     

Chiari畸形I型小脑扁桃体下缘的位置和形态与脊髓空洞症关系的MRI研究

目的 研究Chiari畸形I型(Chiari malformation type I, CMI)小脑扁桃体下缘位置和形态与脊髓空洞症的关系.方法 20例Chiari畸形I型患者行MRI检查,对小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离进行测量,并观察小脑扁桃体下缘形态.测量病例组脊髓空洞前后径和上下径,分析其与小脑扁桃体位置的相关关系.结果 病例组中18例小脑扁桃体(90%)呈尖形,2例(10%)呈圆钝形.小脑扁桃体疝出范围为-27.5～-3.7 mm,平均值为(-11.7±1.5) mm.20例CMI患者中12例合并有脊髓空洞症.建立空洞前后径、上下径与h值的多元回归,对其偏回归系数进行统计学检验,P＞0.05,认为空洞前后径、上下径与h值没有相关性.结论 CMI中小脑扁桃体形态变尖明显较多,小脑扁桃体的位置改变与脊髓空洞症的大小无相关性.     

ChiariⅠ型畸形的诊断标准再探讨

目的采用新方法再探讨ChiariⅠ型畸形的诊断标准。方法利用医用计算机图像处理软件0SIRIS,对27例小脑扁桃体下疝超过5mm的ChiariⅠ型畸形病例、25例小脑扁桃体下疝<3mm的可疑ChiariⅠ型畸形病例以及40例不伴中枢神经系统疾病的患者的头颅MRI图像分别进行颅腔和脑实质的径线与面积的测量,并对测量结果作统计学分析。所选病人均在18岁以上,MRI资料完整,不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷。结果ChiariⅠ型畸形可疑组的枕底长与斜坡长的比值明显大于ChiariⅠ型畸形组(P<0.05),后脑面积与后颅窝面积的比值明显小于ChiariⅠ型畸形组(P<0.05),而这2项测量结果与对照组之间差异无显著性(P>0.05);此外,可疑组的后脑面积与大脑面积及大脑面积与幕上颅腔面积的比值与对照组和ChiariⅠ型畸形组间差异均无显著性(P>0.05)。结论ChiariⅠ型畸形以小脑扁桃体下疝超过5mm为诊断标准较为合理,下疝<3mm应视为正常。该研究结果也支持后颅窝骨发育不良导致后颅窝过度拥挤是ChiariⅠ型畸形发病机制的学说。     

Chiari畸形的MRI表现及其临床意义

目的 探讨Chiari畸形的MRI表现及临床意义.方法 回顾分析84例Chiari畸形患者的临床表现及MRI征象.结果 84例Chiari畸形患者均有小脑扁桃体下疝,合并脊髓空洞66例(79%),脊柱侧弯14例(17%),颅底凹陷11例(13%),脑积水7例(8%).结论 MRI能够准确诊断Chiari畸形及其合并症,有助于手术方式的选择.     

Chiari Ⅰ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较.资料与方法利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的27例Chiari Ⅰ型畸形病例及年龄在18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的40例(对照组)的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量,并对测量结果作统计学分析.结果 Chiari Ⅰ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组(P＜0.05).结论 Chiari Ⅰ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小,难以完全容纳正常发育的后脑,使小脑扁桃体向下疝入椎管.采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性.     

阿-希二氏畸形合并脊髓空洞症的MRI研究

目的:利用MRI技术,研究Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的影像学特征。材料与方法:回顾性分析经MRI证实的Chiari Ⅰ畸形55例,其中7例经手术治疗。用Siemens 1.0T MR扫描仪,对脊髓和后颅凹进行矢状和横断面扫描,选择SE T_1WI和T_2WI成像序列。结果:55例Chiari Ⅰ畸形患者中,小脑扁桃体下疝长度为6～25mm,平均9mm。合并脊髓空洞症42例(76％),其中30例(71％)有脊髓增粗,这多发生在无间隔的空洞中。呈“串珠样”改变者,脊髓径正常或变细。小脑扁桃体下疝的长度与脊髓增粗和脑室扩大无相关性。经手术治疗的7例中,5例扁桃体下疝消失,2例症状改善。1例复发。结论:MRI技术可以对Chiari Ⅰ畸形和脊髓空洞症患者提供术前影像学诊断,并可进行术后追踪观察。     

Chiari畸形的MRI表现

目的：探讨Chiari畸形的MRI表现,并评价其临床应用价值。方法：回顾性分析31例Chiari畸形患者的MRI资料与临床资料。结果：31例Chiari畸形患者小脑扁桃体疝至枕大孔平面下方3－25mm。20例合并脊髓空洞,枕大孔层面延前池前后径宽度为0－5mm,11例无脊髓空洞,延前池宽度为4．5－6mm,6例合并颅颈交界区畸形,4例合并脑积水。结论：小脑扁桃体位于枕大孔下方≥5mm即可诊断为Chiari畸形,延前池前后径宽度变窄（≤4mm）均出现脊髓空洞,而延前池宽度＞4mm则很少出现脊髓空洞,临床可根据延前池的宽度来评价预后及的手术效果。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症手术方式的探讨

 目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症(CM-SM)的手术方式.方法回顾分析实施手术治疗34例CM-SM的磁共振(MRI)影像学资料.单纯颅后窝减压术(PFD)7例,PFD+硬脑膜成形术(PFDD)27例.23例得到MRI随访.通过对颅颈交界区(CCJ)蛛网膜下腔(SS)形态学异常在Chiari畸形合并脊髓空洞症发病机理中意义的研究,根据随访的临床症状体征和影像学改变情况,测量小脑扁桃体下疝程度(ECT)、颅后窝(PCF)和CCJ和其内SS的容积形态学指标以及各手术组的有效率,与术后、有效率对照,分析CM-SM发病机制和疗效.结果术后小脑扁桃体平均上抬10.07 mm,PCF和CCJ容积分别平均增加11.29ml和6.29ml,整个CCJ区SS容积均较术前平均增加14.44ml(2.2倍),与术前的相比差异均显著(P＜0.01);PFD有效率71.4%,PFDD有效率96.3%,两者相差显著(P＜0.05).结论颅后窝减压+硬脑膜成形术是治疗CM-SM的一种较有效的手术方式.     

Chiari畸形的影像学研究进展

Chiari畸形(CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性后脑疾病。临床上根据其病变程度分为Ⅰ~Ⅳ型,其中Ⅰ型临床最常见。该病的诊断主要依赖影像学检查,同时结合临床相关资料。X线和CT检查对该病诊断价值有限。MRI在CM的诊断中起重要作用,可提供CM的各种形态学改变(如小脑扁桃体下疝的程度、是否伴脊髓空洞等),尤其是MRI新技术(如MRI脑脊液成像技术、电影成像和DTI)的发展和应用,可评估脑脊液流动、小脑扁桃体的节律性运动、脊髓纤维束等功能方面的信息,为该病的术前诊断和术后评估、随访提供更加丰富的信息。本文通过对国内外最新文献进行复习,对CM的不同影像学检查方法作一综述,总结分析CM影像学研究特别是MRI研究的相关进展及临床价值。     

斜坡的磁共振成像测量研究

目的　用MRI测量正常国人和Chiari畸形患者的斜坡长度和倾斜角 ,以探讨其正常值范围及其发育规律。材料与方法　在颅脑正中矢状面SET1WI上测量了 3 17例正常人、2 9例Chiari畸形和 13例可疑患者的斜坡长度和倾斜角。正常人按性别和年龄分为 16组 ,每组 2 0例 ( 70岁以上女性组仅 17例 )。MRI应用 1.0T超导MR系统 ,并以t检验作统计分析。结果　正常斜坡长度和倾斜角随性别、年龄不同而有所差异。男性斜坡长于女性 (P <0 .0 5 ) ,且于 2 0岁前随年龄而增长 ,之后基本稳定 ;其倾斜角于 2 0岁前随年龄而增大 ,于 3 0岁前后基本稳定 ,两性差异无显著性 (P >0 .0 5 )。Chiari畸形及可疑患者斜坡长度短于正常人 (P <0 .0 5 ) ,其倾斜角也小于正常人 (P <0 .0 5 )。结论　斜坡长度和倾斜角有一定的正常范围和发育规律 ;斜坡短于 41mm为发育过短 ,倾斜角小于 5 0°为斜坡发育过平。Chiari畸形以小脑扁桃体下端位置低于颅基线 3mm作为诊断标准为宜 ,其常伴斜坡短平。     

MRI诊断脊柱侧弯的价值

目的探讨MRI诊断脊柱侧弯的价值.材料和方法用Philips 1.5T超导磁共振成像仪对34例脊柱侧弯进行脊柱扫描并分析其表现,评估其应用价值.结果34例脊柱侧弯中,椎体及附件发育不良25例、脊髓纵裂4例、中央管扩大或脊髓空洞8例,Chiari氏畸形9例和脊髓栓系综合征2例.结论MRI可准确诊断各种脊柱侧弯畸形.     

Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以Ⅰ型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，     

Chiari畸形术后MRI征象分析

目的 研究Chiari畸形术后并发症的MRI征象.方法 对44例Chiari 畸形术后患者行常规磁共振检查,采用矢状位、轴位T1WI,T2WI和T2WI 脂肪抑制成像,观察后颅窝减压+硬膜修补和/或脊髓空洞分流术后改变及其并发症MRI表现.结果 后颅窝减压+硬膜修补和/或脊髓空洞分流术后MRI表现为枕大池重现征 (枕骨大孔扩大,枕骨和C1后弓缺如)、硬膜修补线样征、空洞引流脑脊液漏以及局部伪影等征象. 术后1周出现脑脊液漏并发症36例(81.8%),脊髓压迫1例(2.28%),小脑梗塞1例(2.28%);术后3个月出现硬膜外脑脊液囊肿11例(25%).结论 MRI成像是观察Chiari畸形术后改变及术后并发症的有效手段.     

MRI在Chiari畸形颅脑体积测量中的应用价值

目的 :研究MRI在Chiari畸形颅脑体积测量中的临床应用价值与意义 ,为临床开展定量后颅窝扩大成形术治疗Chiari畸形提供依据。方法 :采用象素体积测量法 ,对正常人、Chiari畸形患者分别进行全脑、后颅窝体积测量 ,计算幕下 /幕上体积之比 ,并进行统计学分析。结果 :对照组 3 5例正常人全脑体积平均值为 15 5 4.3 1cm3 ,后颅窝体积平均值为2 0 5 .43cm3 ;幕下 /幕上体积之比平均值为 0 .15 2。Chiari畸形组 2 2例患者全脑体积平均值为 14 5 7.85cm3 ,后颅窝体积平均值为 172 .84cm3 ,幕下 /幕上体积之比平均值为 0 .13 4。病人组与正常对照组的全脑体积、后颅窝体积、幕下 /幕上之比的P值分别为 0 .0 612、0 .0 0 173和 0 .0 0 10 8,差异具有显著性意义。后颅窝扩大成形术后 ,后颅窝体积扩大平均值为 16.7cm3 。结论 :采用MRI对Chiari畸形患者进行颅脑体积、后颅窝体积测量 ,数据准确可靠 ,能为临床开展定量后颅窝扩大成形术治疗Chiari畸形提供准确数据 ,为术后疗效进行科学评价提供可靠依据     

Chiari畸形的诊治进展

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。其分型众多、临床表现多变,手术方式多样。随着现代诊疗技术的发展应用,该病的诊治取得较大进展,现综述如下。     

颅颈部蛛网膜下腔异常在Chiari畸形合并脊髓空洞症发病机制中意义的研究

 目的探讨颅颈交界区(CCJ)蛛网膜下腔(SS)形态学异常在Chiari畸形合并脊髓空洞症(CM-SM)发病中的作用.方法回顾分析35例CM-SM的磁共振(MR)影像学资料.与20例正常人对照,测量斜坡和枕鳞的长度(DB和IO)、小脑扁桃体下疝程度(ECT)、第Ⅳ脑室底与斜坡延长线的夹角α、颅后窝(PCF)和颅颈交界区(CCJ)及其内SS的容积等形态学指标,分析CM-SM发病机制.结果病例组DB、IO均较对照组明显缩短,小脑扁桃体平均下移8.42mm,α角平均缩小6.29°,与对照组有显著性差异(P＜0.05).病例组PCF容积测量值均较对照组平均缩小10.24ml,其中神经组织体积减少不明显(P＞0.05)而其内SS容积则缩小25.8%,平均减少了6.05ml.CCJ区总容积变化不明显,其内神经组织体积增加7.29ml (16.2%)而SS容积平均减少12.96ml(63.7%),与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01).表明颅后窝发育过小,使后脑组织向下向前移位,导致整个CCJ区蛛网膜下腔狭窄.结论颅颈部的发育异常是Chiari畸形发病的基础,蛛网膜下腔狭窄在SM发生发展中起重要作用.     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术16例分析

Chiari畸形是小脑扁桃体疝入椎管内,致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。2006年1月-2011年10月,我们对16例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者采用后颅窝减压扩大成型+脊髓中央管口松解术治疗,效果良好。现报告如下。1临床资料     

Chiari畸形Ⅰ型颅颈部蛛网膜下腔改变与外科治疗

目的:研究Chiari畸形I型(CMI)患者颅颈部蛛网膜下腔(SS)形态学改变及其在疾病发生和外科治疗中的意义。方法:通过磁共振成象(MRI)技术观测颅颈部蛛网膜下腔形态学指标,结合临床,对病例组与正常对照组、术前与术后,进行对比分析;手术采用后颅窝减压、枕大池成形术。结果:CMI患者颅颈部既有先天性发育异常,又有后天继发性改变,导致其整个颅颈部SS较对照组显著变窄(前池、侧池、枕大池均明显变窄);术后均有不同程度增宽,术后SS狭窄较术前改善明显者,其临床症状恢复和空洞消退也快而明显。结论:颅颈部SS狭窄导致脑脊液循环障碍在CMI疾病发生发展和转归中起重要作用,外科治疗应以解除颅颈部蛛网膜下腔梗阻为目的,减压一定要充分,重建颅颈部蛛网膜下腔。     

Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的影像分析(附30例报告)

目的:探讨Arnold Chiari 畸形的临床及影像学特点,提高对本病的认识。方法:对经手术证实的30 例Chiari畸形的临床及影像学表现进行回顾性分析。全部病例行MR检查,其中21 例摄头颅及颈椎X线平片,16 例行CT扫描。结果:X线表现:颅底凹陷16例,寰椎与枕骨融合4例,寰椎缺如1例,单纯后弓缺如1 例。CT表现:脑积水3 例,脊髓空洞症8例。MRI表现:①小脑扁桃体下疝长度3~32 mm,平均10.52 mm。小脑扁桃体末端变尖19 例,圆钝11例。②脊髓空洞症:19例,其中颈段11例,胸段3例,颈胸段5 例。形态为柱形9 例,梭形3 例,间隔分房状5 例,多发2例。范围约3.5~11个椎体及其间隙,平均5.9个椎体及间隙。③合并其它畸形:颅底凹陷症23例,齿状突突入颅内使延髓成角8例,寰椎与枕骨融合4例,寰椎缺如1例,单纯后弓缺如1例,枕大孔扩大5例、变小1例。结论:X线平片显示骨骼畸形较好,MRI对本病的诊断及疗效评估有重要价值。