老年人真性红细胞增多症并发舞蹈症1例

真性红细胞增多症(Polycythemia Vera,PV)是一种慢性造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病〔1〕,临床特点为皮肤黏膜红紫、脾脏肿大、伴有血管及神经系统症状。有报道称约90%的PV患者可能出现神经系统并发症〔2〕,而伴发舞蹈症则少见。     

血细胞去除术在骨髓增殖性疾病中的治疗作用

慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)是一组克隆性造血干细胞病，共同特点为骨髓中髓系细胞(粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞)程度不等的增殖，成熟分化基本正常，以至外周血粒细胞、红细胞和(或)血小板数增多，如真性红细胞增多症、特发性血小板增多症及慢性粒细胞白血病等。由于血细胞过度增殖，患者大多出现血液淤滞、黏稠度增加，     

慢性特发性荨麻疹对血管活性肠多肽的皮肤反应

肥大细胞释放的组织胺被认为是荨麻疹发病机理的重要介质,但70%以上的慢性荨麻疹病人却无特异性 IgE 或对肥大细胞的脱颗粒缺乏过敏性触发反应。最近研究表明,肥大细胞的介质释放可能是由神经元所控制。感觉传入神经元受到各种物理和化学性刺激后可释放多种肽类。因此,肽类的释放增多或靶器官对肽类过敏都是慢性荨麻疹发病的重要因素。在感觉传     

具有骨髓增殖性疾病特征的骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome ADS)为造血干细胞病,其特征为全血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血,可向白血病转化。骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder     

真性红细胞增多症的诊断及治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称“真红”，是一种获得性，源于造血干细胞的克隆性疾病，其特征为红细胞造血异常增生，红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖。临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多，血液粘稠度增高，常伴白细胞和血小板增多，晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。PV、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF）统称为临床上常见的3种BCR／ABL基因阴性的骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders，MPD）。     

肠道卫士肥大细胞及其功能研究进展

肥大细胞(mast cells,MCs)的发育源于骨髓CD34~+前体细胞,肠道中MCs被激活后,可以释放多种生物活性介质,包括组胺、5-HT、类胰蛋白酶等.MCs因其独特的成熟特性和分泌颗粒的多样性在肠道固有和适应性免疫中均起到了至关重要的作用.多项研究表明,MCs与肠道的多种疾病密切相关,尤其以炎症性肠病、肠易激惹综合征和肠道过敏性疾病受到广泛关注.因此,肠道中MCs的功能及其作用机制在治疗临床相关疾病中的作用不可小觑.     

中西医结合治疗真性红细胞增多症7例

真性红细胞增多症也称原发性红细胞增多症,为一少见的、至今原因未明的慢性进行性骨髓增生性疾病。本病的特点:骨髓造血活动亢进,总血容量显著增高,在血循环中红细胞绝对数显著增多的同时,粒细胞与血小板也有一定程度的增加,患者皮肤与粘膜呈暗红色,血流滞留,脾脏增大。本病若能适当治疗而不发生严重合并症者,病程可达10～20年。近年来我们采用中西医结合治疗本病7例,效果满意,现报道如下: 1 临床资料 1.1 一般资料 本组7例,其中男6例,女1例;年龄35～59岁,其中35岁1例,47～59岁6例,发病以40～60岁居多;病程5～20年。     

原发性血小板增多症的研究

原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia ,ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病 ,其特征为出血倾向及血栓形成 ,血小板持续明显增多 ,骨髓巨核细胞过度增殖。一、发病概况国外流行病学调查ET的发病率约为 2 5 /10万。本病发病高峰年龄在 5 0～ 70岁之间 ,偶发于儿童 ,无明显的性别差异。约 5 0 %的患者无任何症状 ,其余主要临床症状是血管运动性症状 (头痛 ,头晕 ,昏厥 ,不典型性胸痛 ,肢体末梢感觉异常 ,视觉异常 ,红斑性肢痛病等 ) ,血栓栓塞及出血等[1] 。二、发病机制1.骨髓造血干细胞克隆性增殖 :女性中X性染色体遗传具有莱昂化作用…     

骨髓增殖性肿瘤免疫调节异常的研究进展

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类起源于造血干细胞/祖细胞的克隆性疾病,经典的BCR-ABL1(-)MPN包括真性红细胞增多症(PPV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。近年来发现炎症可以通过提供生物活性分子如细胞因子、生长因子、趋化因子浸润肿瘤微环境,促进肿瘤细胞持续增殖、抑制肿瘤细胞的凋亡、诱导基因组不稳定及     

白血病患者并发肺部感染的临床分析

正白血病(leukemia)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其它非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能,进而造成造血组织功能障碍的血液系统疾病。临床上患者常出现不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大。我国白血病的发病率约为3/10～4/10万,白血病为中、青年发病率和病     

慢性特发性骨髓纤维化临床病理学分期与预后的关系

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)，是以巨核细胞和髓系细胞增殖、骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血(EMH)为特征的克隆性增殖性疾病。属于慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)范畴。CIMF发病机制还不十分清楚，有些研究表明CIMF是一种自身免疫功能异常导致的骨髓纤维组织反应性增生，多形核中性粒细胞(PMN)与巨核细胞(Mk)共同参与骨髓纤维化(MF)的形成与发展。Schmitt等认为正常骨髓中的成熟细胞进入外周血循环前必     

再生障碍性贫血的规范化诊治——简评2003年和2009年英国《再生障碍性贫血诊疗指南》

再生障碍性贫血是一种严重危害人类健康的血液病。英国《再生障碍性贫血诊疗指南》及国人实践均提示该病可能与细胞免疫异常有关;诊断上要充分除外其他骨髓衰竭性疾病;治疗上要严格掌握造血干细胞移植的适应证,多数患者宜予免疫抑制并促造血治疗。     

肥大细胞参与皮肤瘙痒的机制

肥大细胞长期定居在皮肤及黏膜中,是荨麻疹、食物过敏、哮喘、过敏性休克等变态反应疾病的主要效应细胞.肥大细胞参与的皮肤疾病大多表现为显著瘙痒.特异性IgE介导肥大细胞活化释放组胺进而引起神经敏化是瘙痒信号传递的经典神经免疫途径.近年来研究表明,除组胺外,肥大细胞释放其他炎症介质活化外周神经介导瘙痒信号传递也尤为重要.本文...     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

目前认为骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病,以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征,多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变,有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确,造血干细胞/祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、发展     

真性红细胞增多症的危险分级和治疗选择

真性红细胞增多症（PV）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，属慢性骨髓增殖性疾病（MPD）范畴，其特征为：发病缓慢，病程较长，红细胞过度生成，全血容量增多，常伴有白细胞和血小板数量增多，表现为皮肤及黏膜红紫色，脾肿大，血栓形成发生率明显高于正常人。在病程中，部分患者转化为急性白血病或骨髓纤维化。所以，针对PV的治疗，主要是减少血栓形成等并发症的发生，预防向急性白血病或骨髓纤维化的转化并最终提高患者的生存率。     

常见骨髓增殖性疾病骨髓病理学特征

2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（简称2008年WHO分类）将慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disease,CMPD）称为骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm,MPN）,并在2001年WHo分类的CMPD基础上增加了肥大细胞增生症（mastocytosis,MC）,共8种亚型。慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia,CNL）、慢性嗜酸粒细胞白血病,非特指型（CEL,NOS）、MC和MPN,无法分类（MPN,U）均相对少见,故本文仅对其中常见的真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）、原发性骨髓纤维化（idiopathic myelfibrosis,IMF）和原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）的骨髓活检病理诊断与鉴别做一介绍。     

肥大细胞活化对非糜烂性反流病患者食管黏膜瞬时感受器电位香草酸受体1的影响

目的观察非糜烂性反流病(non-erosive reflux disease, NERD)患者食管黏膜肥大细胞(mast cells, MCs)表达情况及与瞬时感受器电位香草酸受体1(transient receptor potential vanilloid 1,TRPV1)表达的相关性,以阐明MCs增殖活化对于NERD食管黏膜外周神经敏感受体的影响。方法通过HE染色、甲苯胺蓝染色、免疫组化、免疫荧光方法观察15例NERD患者及15名健康对照者MCs及TRPV1的表达。结果与健康对照组比较,NERD组患者食管黏膜微炎症表现:基底细胞增生、乳头肌延长、炎症细胞浸润、上皮细胞间隙增宽(DIS)更为明显;MCs数量增加(P0.01);免疫组化肥大细胞类胰蛋白酶(mast cell tryptase, MCT)、TRPV1平均光密度值(MOD)增加(P0.01);TRPV1的表达与MCs数量和MCT呈正相关(P0.01);免疫荧光发现MCT与TRPV1表达增加并出现共定位现象。结论 NERD患者食管黏膜固有层MCs数量增加、TRPV1表达上调且两者呈正相关。提示MCs增殖活化影响了TRPV1的表达,可能参与了食管高敏感的发生。     

舞蹈病:肥大细胞贮积病的一种新表现

肥大细胞贮积病是一种罕见的疾病,表现为人体各器官内肥大细胞增生,出现局部或全身的着色性荨麻疹。肥大细胞贮积病的中枢神经系统表现包括有头痛、头晕、癫痫发作和识别功能减退。据作者所知从来没有关于在肥大细胞贮积病中发生舞蹈病的描述。作者近期检查了1例有舞蹈样运动表现的肥大细胞贮积病病人。病人 13岁女孩,皮肤有红褐色的斑丘疹,并感到瘙痒。在局部麻醉下(用1%盐酸甲呱卡因)作皮     

骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的研究进展

经典Ph染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPNs)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),是一组涉及造血系统克隆增殖紊乱的异质性疾病,常伴有一系或多系造血细胞异常增多。不同MPNs疾病亚型患者可有不同的临床表现,其中以体质性症状(如疲劳、早饱、体重下降等)、肝脾肿大、血栓及出血并发症等常见,可发生恶性转化,进展为继发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。     

早期或纤维化前原发性骨髓纤维化与原发性血小板增多症鉴别的研究进展

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是起源于异常克隆性增殖的造血干细胞、以髓系一系或多系过度增殖为主要特征的一组疾病.原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)与原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)同属于...