系统性硬皮病并广泛肌肉钙化1例

患者男,42岁。全身皮肤变硬13年,皮肤、肌肉萎缩7年于1994年4月20日住院治疗。13年前无明显诱因出现右前臂皮肤变硬,逐渐发展至全身。7年前全身肌肉萎缩,伴吞咽、行走及下蹲困难。体检:营养不良,满月脸,全身皮肤呈弥漫性灰褐色及暗红色萎缩变硬,尤以双侧前臂至指端、双小腿至趾     

白癜风合并系统性硬皮病1例

患者男,75岁。全身皮肤白斑25年,四肢躯干皮肤变硬2年,双下肢红斑、丘疹、糜烂、渗出、结痂4月,诊断为白癜风、硬皮病、湿疹。     

系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮1例

报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋白(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C3 0.67↓g/L,C4 0.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量1∶3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,SS-A强阳性,Ro-52强阳性,SS-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。     

系统性硬皮病伴发肺癌1例

１病历摘要患者男 ,６０岁 ,双手、前臂及前胸皮肤硬化１４年 ,伴心慌、胸闷３个月。１４年前 ,患者常因寒冷或精神紧张时 ,双手指皮肤苍白、麻木发凉 ,数分钟后皮肤青紫、疼痛 ,随保暖或精神稳定后局部皮肤潮红而恢复正常。冬重夏轻。后双手指及手背逐渐出现非凹陷性肿胀 ,皮肤逐渐紧张、变硬 ,皮纹逐渐消失 ,渐扩至前臂。８年前 ,面部渐变呆板无表情 ,前胸皮肤紧张有束缚感。曾２次以＂系统性硬皮病＂住我科治疗好转出院。近３个月 ,患者觉前胸束缚感加重 ,常咳嗽、咳少量泡沫痰 ,无咳血、血痰及咯血 ,伴胸闷、气急、心慌 ,不能劳累 ,进食…     

风湿性心脏病合并系统性硬皮病1例

风湿性心脏病合并系统性硬皮病１例朱俊兰，朱文元，张美华患者女，３７岁，因活动后胸闷气促１２年，咳嗽，咯白色粘液痰３周，全身皮肤渐变硬１０年，加重３周于１９９４年１０月８日入院，患者于１２年前出现活动后胸闷、气促、心悸且逐渐加重，发病后来我院心脏科门诊...     

系统性硬皮病34例临床分析

系统性硬皮病(PSS)是有广泛的皮肤硬化和多脏器受累的系统性皮肤病。现将我院1986年～1996年收治的34例PSS分析报告如下。一般资料　34例中男7例,女17例,男女之比为1∶3.8。发病年龄10～60岁,<20岁2例,>50岁3例,21～49岁29例,病程2月～20年。其中农民19例,工人7例,其他8例。临床表现　发病多无明确的诱因,其中3例分别在手术后1周,被雨淋发高热后及连续5年双手冻疮,半年未愈后发病。1/3患者以雷诺现象为初发症状,其次为四肢关节痛、双上肢肿胀、麻木,渐发生皮肤变硬。发病期间23例有雷诺现象,其中2例发生指端坏死。18例关节疼痛肿胀,以四…     

系统性硬皮病105例临床分析

对１０５例系统性硬皮病患的一般情况、临床表现了详细分析。男女患者之比为１：４，发病年龄１５岁－７２岁，２１－５０岁患者占大多数，所有患者均有不同程度的皮肤改变，皮受累范围大小不一。９９％，患者嗓手皮肤受累，８１％患者有雷诺现象，６７例患者内脏器官受累。还对其实验室检查，伴发病、病因、诊断和治疗作了分析和讨论。     

系统性硬皮病出现肾危象死亡1例

我们在临床工作中遇到１例男性系统性硬皮病患者,因出现恶性高血压、轻度氮质血症、血尿症状为主的肾危象而死亡,现报告如下。患者男,４３岁,因全身皮肤肿胀发硬１年余就诊。患者１年前无明显诱因于双手、胸部皮肤发生红斑、肿胀,渐扩展到面部和下肢。近５个月来,面...     

系统性硬皮病112例临床分析

目的　探讨皮肤硬化及内脏损害在系统性硬皮病中的意义及两者的关联。方法　回顾分析 112例系统性硬皮病患者的Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分、首发症状、加重因素、病程、免疫学指标。结果　 83例 (74.1% )以雷诺现象为首发症状 ,加重因素为感染 ,弥漫型脏器损害发生率明显高于局限型 ,并且弥漫型更易发生肾损害。弥漫型Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分均较高 ,分别为 (19.7± 14 .2 ) ,(2 9.7± 2 0 .5 ) ,与局限型相比差异均有显著性 (P均 <0 .0 5 ) ,且二者呈正相关 (b =3 .3 8)。结论　系统性硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象 ,其最常见加重因素为感染。弥漫型硬皮病皮肤及内脏评分均较高 ,且二者呈正相关 ,提示广泛皮肤损害的患者常有较重的内脏损害。     

蝮蛇抗栓酶治疗系统性硬皮病30例

1987年～1995年我们用蝮蛇抗栓酶治疗系统性硬皮病30例,并以低分子右旋糖酐加复方丹参注射液治疗30例作对照,结果表明蝮蛇抗栓酶的效果更佳,副作用小,可作为系统性硬皮病的一种常规治疗方法。临床资料　60例系统性硬皮病均为住院患者,根据临床表现及实验室检查确诊。男16例,女44例。年龄18～72岁,平均42岁。病程2月～19年,平均3年。60例随机分为二组,蝮蛇抗栓酶治疗组中肢端型25例,弥漫型5例。低分子右旋糖酐加复方丹参注射液对照组中肢端型26例,弥漫型4例。治疗方法　患者入院后检查肝、肾功能、血小板、出、凝血时间均正常。30例用蝮蛇抗…     

γ-干扰素治疗系统性硬皮病

我科自1993年～1994年采用第二军医大学附属长海医院提供的γ干扰素治疗10例难治性系统性硬皮病(ＳＳｃ),疗效较佳,总结如下。一般资料　病员来自上海市硬皮病医疗协作中心。男1例,女9例,年龄27～67岁。弥漫型7例,肢端型3例。10例均符合日本厚生省特殊疾病研究班所订硬皮病诊断标准[1]。均因常规治疗效果不佳而加用γ干扰素。研究方法　自身交叉对照法。按平衡随机法将病员分为2组,每组5例。一组先治疗3月,然后观察3月,另一组反之。治疗期间用药:γ干扰素100万ｕ肌注,隔日1次,共3月,同时服901冲剂(成分:桂枝、茯苓、桃仁、丹参、落得打、乌…     

结节性硬皮病1例

结节性硬皮病是硬皮病的一种罕见类型。患者女,62岁,在系统性硬皮病的进程中出现躯干、四肢多发性结节,根据病史和组织病理学诊断为结节性硬皮病。该病治疗困难,给予青霉胺、秋水仙碱等药物治疗取得一定疗效。     

结节性硬皮病1例

患者女,25岁.因面、颈、胸部及上肢皮肤红斑、硬化伴瘙痒8个月,颈部、胸部、下腹部和双上肢暗红色结节伴瘙痒4个月.     

系统性硬皮病合并肝损伤1例并文献复习

患者女,72岁,主因"面部、双手硬化性斑块10余年,加重1个月余"入院.诊断:系统性硬皮病(SSc).入院后予甲强龙60 mg/d(合泼尼松75 mg/d)静脉滴注抗炎治疗,予桂枝红花汤煎服,出院后激素逐渐减量.     

系统性红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病重叠综合征1例

患者女，31岁，面部皮疹，四肢，躯干皮肤发黑7个月余于2003年11月8日入院，患者从2003年4月起面部出现红斑，四肢，躯干皮肤发黑，双下肢皮肤轻度水肿，全身肌肉酸痛，常感乏力，易疲劳，近1个月来，体温38℃左右，伴四肢近心端肌肉疼痛，时有恶心，胸闷，咽部便阻感，以发热待查收住入院。     

系统性红斑狼疮及系统性硬皮病的血液流变学改变

系统性红斑狼疮及系统性硬皮病的血液流变学改变张敏综述张谊之审校血液流变学是在宏观、微观、亚微观水平上研究血液的细胞成分、血浆的变形和流动特性，以及与血液直接接触的血管结构的流变特性［１］。由于结缔组织病在临床上常伴有不同程度的雷诺氏现象和微循环障碍，...     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制剂为基础。随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展作一综述。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

硬皮病的发病机制不明,其治疗一直是临床工作中的难点,目前,对系统性硬皮病尚无特效疗法,可应用的治疗方法较多,如血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂和一些新的疗法等,但疗效均不理想,评价也比较困难.文中将对系统性硬皮病治疗的研究进展作一综述.