迟发性皮肤卟啉症1例

 报告1例迟发性皮肤卟啉症。患者男,38岁,面部色素沉着、多毛,双手背红斑、水疱、糜烂、结痂半年余。既往有饮酒史10余年,每天约3两,发现肝功能异常2年余,余系统检查未见异常。皮肤专科查体：面部多发、弥漫性褐色色素沉着斑,双侧颧部、眶周皮肤毳毛增多,双手背见大小不等红斑、水疱、糜烂、结痂,部分好转后遗留萎缩性瘢痕。皮损组织病理学示：表皮下水疱,真皮乳头血管周围见均质红染环状沉积,少量淋巴单核细胞浸润,PAS 染色示血管周围有PAS沉积,符合卟啉病皮肤改变。诊断：迟发性皮肤卟啉症。予烟酰胺片、β-胡萝卜素片口服及外用氧化锌软膏治疗后皮损好转。     

亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病

报告1例亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉症.患者男,37岁.因四肢出现色素减退斑和色素沉着斑,偶尔有水疱并破溃20年,间歇性发热2年就诊.经免疫学检查和皮损组织病理检查确诊为亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病.     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者，男，23岁。面颈部及双手背红斑、水疱、破溃2年，光敏感性和皮肤脆性增加，摩擦后加重。家族中无类似病史。血卟啉阴性；尿卟啉阳性；抗核抗体阴性。通过直接测序的方法对患者UROD基因10个外显子进行测序，未发现有害致病突变。组织病理示表皮下水疱形成，真皮上部血管内及血管壁周围糖蛋白沉积。诊断迟发性皮肤卟啉症，给予羟氯喹200 mg每日两次。     

晚发性红细胞生成性卟啉症

作者报告了2例父母为表亲的同胞姐弟有类似于迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮损,但生化检查提示为红细胞生成性卟啉症。例1.男性,51岁,手、面部光敏性发疹已25年。光暴露部位在轻微外伤时出现水疱、溃疡,愈合后遗留瘢痕及粟丘疹。检查:面部、前额及双手背有许多融合性暗褐色斑及小的瘢痕,球结膜有色素点,未见多毛。患者日晒后即感疲劳,尿呈暗红色。除每天饮少量酒外,未接触过其它能诱发卟     

迟发性皮肤卟啉病一例

男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7+年,加重伴水疱2周就诊。日晒后瘙痒加重。皮肤科检查:头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润。尿总卟啉1 599.90μg/24 h,24 h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色。诊断:迟发性皮肤卟啉病。治疗:复方甘草酸苷注射液40 ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20 ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100 mg每周2次口服,10 d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发。     

萘普生(消痛灵)引起假卟啉症

假卟啉症(Pseudoporphyria)主要表现为迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮肤发现,但在生物化学上无卟咻异常。某些药物如萘啶酸(nalidixic acid)、四环素和高剂量速尿可引起假卟啉症。作者报告5例萘普生(naproxen)并发的假卟啉症。5例病人(男1,女4)因关节炎、颈椎炎或背痛服萘普生后出现皮肤变脆、手背有大疱或水疱发生,其中3例病史5～6个月,余为15个月和3年,皮损均表现在暴露阳光的部位。血浆、尿、粪卟啉     

DLE与迟发性皮肤卟啉症

报告2例DLE患者在病程中发生迟发性皮肤卟啉症(PCT),作者认为可能系羟氯喹治疗所致。 例1,男,52岁。因曝光部鳞屑性红斑伴瘢痕性脱发于1979年初诊,皮肤活检符合DLE,开始内服羟氯喹和局部外用皮质类固醇。1994年再诊时诉近11年来,尤其是夏季皮肤持续起水疱并形成瘢痕,但一出现水疱即服用羟氯喹。患者嗜酒。实验室检查:丙氨酸转氨酶(ALT)、     

迟发性皮肤卟啉病1家系报告

报告一家系迟发性皮肤卟啉病。先证者女,43岁。颜面、双耳、颈部及双手背部反复出现水疱、结痂,伴瘙痒20年,日晒后即感瘙痒加重。手背组织病理示:表皮下水疱,胶原束增厚,真皮有均质性嗜伊红物质。PAS染色阳性。Wood灯下呈亮粉色荧光。诊断:迟发性皮肤卟啉病。     

迟发性皮肤卟啉病一例

47岁男性患者,面颈部、背部、双上肢红斑、丘疹、水疱伴瘙痒5个月余,日晒及饮酒后加重。肝功能显示转氨酶升高,尿Wood灯下呈珊瑚红色荧光。皮损组织病理：表皮下水疱形成,疱内无炎性细胞浸润,真皮下层胶原纤维增生,间有黏蛋白沉积。免疫荧光未见荧光物质沉积。全基因组外显子测序未见相关基因突变。诊断：迟发性皮肤卟啉病。给予羟氯喹、复方甘草酸苷治疗后病情缓解,随访6个月未见复发。     

腹膜透析患者应用呋塞米诱发假性迟发性皮肤卟啉病一例

假性迟发性皮肤卟啉病(PP)或稍:迟发性皮肤卟啉病(PCT)样综合征,在1975年首次报道对称为“血液透析所致的大疱性皮肤病”。其特征是光暴露部位皮肤突然/{i现水疱和皮肤脆性增加,与PCF不同,PP患者血清、尿及粪中尿、粪卟啉的含量正常。多种药物、血液透析、