多发性肌炎/皮肌炎的心脏病变

心脏损害是多发性肌炎/皮肌炎重要的死亡和致残原因。血脂紊乱、甲状腺功能异常、高血压、糖尿病等传统心血管危险因素在多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害中有一定作用,但免疫与炎症可能有更重要的发病意义。在临床上,这些患者"显性"的心血管表现,如冠心病、心律失常以及心功能不全并不少见,心脏彩超以及普通心电图有一定诊断意义。常规的抗风湿药物对心脏损害作用不明,可能有一定益处,采用目前的各项心血管疾病的相关指南处理多发性肌炎/皮肌炎的相关心血管疾病可能是合理的。     

成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的系统性定性评价研究

目的 探讨成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床特点.方法 计算机检索Pubmed、EMbase、中国生物医学文献数据库、维普咨询网中文科技期刊数据库、万方和清华同方数据库,阅读相关文献,根据入选和排除标准纳入研究文献,采用荟萃分析方法对研究结果进行汇总分析.结果 共有23篇文献纳入本研究,病例总数1452例.多发性肌炎／皮肌炎伴发心脏损害的发生率为27.1％～85％.3％～6％的多发性肌炎,皮肌炎患者有心脏损害的临床症状,其中以心力衰竭最常见(43.8％～76.9％).异常心电图和超声心动图检查结果中,各种传导阻滞、左室舒张功能减低及左室高动力发生率分别为25％～38.5％.27.3％～51.5％和11.5％42.3％.心肌病理表现为肌纤维变性、坏死和炎症细胞浸润.激素和免疫抑制剂治疗对部分患者的心脏损害有效.1452例患者中有97例死亡病例,其中有30例(30.9％)直接死亡原因为心脏疾病.结论 心脏受累是多发性肌炎,皮肌炎常见并发症,绝大部分为亚临床表现.激素及免疫抑制剂的作用尚不确定.心脏损害是常见的死亡原因.     

皮肌炎肺损害31例临床分析

皮肤炎是一种既累及近端肢带肌、颈、咽部肌 ,甚至心肌、呼吸肌 ,又累及皮肤病变为主要特征的结缔组织病 ,可同时累及关节、肺、肾、食管等器官 ,有的患者还好发恶性肿瘤 ,国外文献报告皮肌炎的肺损害发生率高达 2 8 7% [1] ,在各种结缔组织病的肺损害中居第 2位 ,仅次于系统性硬化症。为了早期发现皮肌炎肺损害的临床特征 ,我们收集了 1995年 7月至 2 0 0 1年 4月 10 7例确诊为皮肌炎患者的资料 ,其中有肺损害者 31例 ,纵隔气肿 1例。现将其肺损害情况 ,罕见的纵隔气肿病例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :10 7例皮肌炎患者的诊断均符…     

多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床分析

目的分析多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）心脏损害的特征,探讨心脏损害发生的危险因素.方法收集423例PM/DM的临床资料,分析心脏损害的发生率、心脏损害的类型以及可能诱发心脏损害的危险因素.结果心脏损害的发生率为42.6%（180/423）,表现为心肌缺血、心律失常、心包炎、心肌损害、肺动脉高压、瓣膜病变、传导阻滞、肢导低电压和其他心脏损害;多因素分析发现血沉是心脏损害发生的危险因素.结论心脏损害是PM/DM的常见并发症,表现复杂多样.血沉增快提示心脏损害的危险性增加,而与年龄、性别及病程长短等因素无关.     

皮肌炎的消化系统损害

皮肌炎是较常见的自身免疫性结缔组织疾病 ,主要累及横纹肌 ,是以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变。据国内、外文献报道 ,皮肌炎与消化系统关系密切 ,少数患者在未出现皮肤损害前可突出表现为消化系统损害。现将我院1986年 1月～ 1998年 12月收治确诊为皮肌炎的 183例患者消化系统表现进行临床分析。同时回顾分析我院 1974～1998年 380例皮肌炎伴发恶性肿瘤的临床资料。一、一般资料183例皮肌炎均符合Ｂｏｈａｎ等[1] 的诊断标准。其中皮肌炎 174例 ,多发性肌炎 9例。男 6 5例 ,女 118例 ,男女之比为1∶1.82 ,年龄为 5～ 85岁。统计学方…     

成人皮肌炎与儿童皮肌炎对比分析

皮肌炎(DM)是以对称性四肢近端肌无力和典型的皮肤损害为特征的常见炎症性疾病,并伴有血清肌酶及肌电图的异常。为探讨成人皮肌炎与儿童皮肌炎的差异,对70例皮肌炎(其中成人52例、儿童18例)的临床情况作了比较分析,现将结果报道如下。1资料与方法1.1诊断选取1999年1月至2005年2月中国医科大学附属盛京医院住院治疗的皮肌炎患者70例。病例均符合Bohan和Peter在1975年提出的皮肌炎、多发性肌炎临床诊断标准。可见以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,手指关节、肘膝关节中侧有散在扁平的紫红色鳞屑性丘疹;四肢近心端横纹肌出现肌无力、疼痛、压…     

皮肌炎引起血性心包积液一例报告

皮肌炎可累及心脏引起心包积液,该病所致心包积液性质罕见文献描述。兹将皮肌炎引起血性心包积液一例报道如下。患者男性,53岁,1987年5月27日入院。该患者于入院前三个月开始尿少、下肢水肿,乏力并伴大     

无肌炎性皮肌炎的肺部损害

无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是1975年由著名的Pearson医生首先报道,它是指患者有诊断意义的皮肌炎的皮肤损害,但在24个月内无肌炎症状和实验室异常(或仅有轻微的肌炎症状和轻度的实验室检查异常).     

23例皮肌炎的心电图表现

２３例皮肌炎的心电图表现王俐，李玉光，张元春皮肌炎是一种原因不明的肌肉炎性病变，伴有独特的皮肤表现。年近来，心脏受累的发生率在渐渐升高，本文就１９９ｏ年－１９９５年所见２３例皮肌炎患者心电图表现报告如下：一般资料男８例，女１５例。年龄毛岁一６８岁，平...     

67例原发性干燥综合征临床心电图分析

目的 探讨干燥综合征(pSS)心脏损害的情况.方法 回顾性分析我院收治的67例pSS患者的临床资料,进行心电图检测.总结pSS患者心脏损害的临床特点.结果 67例pSS患者,心电图异常26例(占38.8％).结论 pSS影响心脏时症状轻微或无症状.及时检查心电图有助于提高pSS所致心脏损害的检出率,及早诊治可改善pSS...     

皮肌炎的心脏表现

皮肌炎是以侵犯骨骼肌为主的自身免疫性疾病,可累及心脏.国外文献报导颇多,鉴于国内报导尚少,作者在复习有关文献共270例的临床资料后,拟就皮肌炎累及心脏的临床与病理联系、诊断标准,以及治疗等问题作一简要的综述。历史沿革早在1899年Oppeheim首先报道皮肌炎     

无肌病性皮肌炎的研究进展

无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是皮肌炎(dermatomyositis,DM)的一种特殊亚型,指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征,并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常[1].1 ADM的概况ADM最早出现是由Jim Gilliam命名的“DM siné myositis”,1975年Krain首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者,但这些患者随后都出现肌病.1979年Pearson首先提出ADM的概念.     

低肌病性皮肌炎的临床和肌肉病理特点六例分析

目的 了解低肌病性皮肌炎的临床表现和肌肉病理改变特点.方法 收集我院2008年1月至2010年6月行肌肉活检的62例皮肌炎患者,按照低肌病性皮肌炎的诊断标准筛选6例,其中4例患者肌电图呈肌源性损害.同时对6例患者进行肱二头肌活检,标本进行组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色,后者的第一抗体分别为CD8、CD20和CD68鼠抗人单克隆抗体以及标记主要组织相容性复合物Ⅰ型抗原(MHC-Ⅰ)的鼠抗人单克隆抗体.结果 6例患者的肌纤维内脂肪滴均有轻至中度增多,肌束衣出现个别巨噬细胞浸润和B淋巴细胞浸润.3例患者出现个别小圆状萎缩肌纤维呈束周分布的特点,伴随个别肌纤维的坏死再生.所有患者束周分布的肌纤维膜存在MHC-Ⅰ深染,束周分布的肌间毛细血管非特异性酯酶深染.结论 部分低肌病性皮肌炎患者的骨骼肌病理改变类似经典皮肌炎,提示此病可能是单纯无肌病皮肌炎和经典皮肌炎的中间型.     

大动脉炎患者心脏损害临床分析

目的总结大动脉炎（takayasu’s arteritis,TA）患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1987年至2010年确诊的45例TA合并心脏损害住院患者的临床资料。结果 TA患者心脏损害占同期所有TA的8.6%（45/524）,45例患者中高血压心脏病16例、心肌病变12例、心脏瓣膜病变8例（主动脉瓣关闭不全6例,二尖瓣关闭不全2例）、冠状动脉病变3例、肺动脉高压右心功能衰竭2例、混合型4例。平均发病年龄21.31岁,男女比例为1：2.75。75.6%（34/45）的心脏损害患者有心脏症状。17.8%（8/45）的患者因心脏症状首发,其余82.2%患者约于TA起病后6年内出现心脏损害。除发病年龄在心脏瓣膜病变组、肺动脉高压右心功能衰竭组显著大于其他3组外,性别、临床分型、心脏症状、病情严重度、病情活动度、转归等方面,各组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论大动脉炎心脏损害并不少见。即使临床无心脏症状,亦应注意评估心脏受累情况。当临床遇到心肌炎、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变或心力衰竭时,除考虑原发心脏疾病外,还应注意除外系统性疾病累及心脏的可能,譬如大动脉炎。     

皮肌炎引起巨大倒置T波1例

皮肌炎可累及心脏 ,主要改变有各种心律失常、充血性心衰、ＳＴ -Ｔ改变。心脏受累是皮肌炎死亡最常见并发症之一 ,应引起警惕。现报告 1例皮肌炎引起巨大倒置Ｔ波者。患者女 ,5 8岁。既往身体健康 ,1999年 1月 8日来我院皮肤科就诊。自述 3个月前发现面部浮肿 ,并有红斑、四肢无力。查体 :Ｔ 37℃ ,ＢＰ 17.2 9 11.97ＫＰａ。心率 6 0次 ｍｉｎ ,律齐 ,心脏听诊无杂音。心电图示窦律 ,Ｔ波轻度改变 (Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ低平 )。面部浮肿 ,并有对称性多形性红斑 ,红斑上可见毛细血管扩张。实验室检查 :血沉加快、血浆总蛋白正常。2 4ｈ尿中肌酸…     

不同统计学方法对皮肌炎患者死亡影响因素的分析

目的探索皮肌炎患者死亡的影响因素。方法选择北京协和医院1970--1997年门诊和住院长期随诊的符合Bohan和Peter1975年诊断标准的163例皮肌炎患者，进行Cox回归分析研究及非条件Logistic回归分析。从不同角度对临床表现和相关实验室结果与死亡的关系进行研究。采用SPSS11．5统计学软件包进行统计学处理。结果Cox回归分析多因素分析结果（P〈0．05）：短病史、心脏异常、合并恶性肿瘤、肌活检阳性、皮质激素治疗时间短可能为影响生存的因素，RR分别为2．544、37．098、15．064、3．539、8．130。非条件Logistic回归分析多因素分析结果（P〈0．05）：短病史、肺纤维化、心脏异常、合并恶性肿瘤为独立的不良预后因素。OR值分别为26．315、14．440、18．756、165．030。结论对皮肌炎生存影响较大的因素是心脏异常、恶性肿瘤、短病史。提示要早诊断且注意并发症的发生，以提高皮肌炎患者的生存率。     

嗜铬细胞瘤心脏损害的临床病例分析

目的:研究嗜铬细胞瘤心脏损害的临床特点。方法:回顾性分析我院10年收治的184例嗜铬细胞瘤患者中61例心脏受累病例的临床资料。结果:61例嗜铬细胞瘤患者有可疑心脏损害,占所有嗜铬细胞瘤患者的33．2％,其中确诊病例占所有嗜铬细胞瘤患者的9．2％。嗜铬细胞瘤心脏损害的临床表现包括心绞痛、心肌梗死、心肌病变、心力衰竭、心律失常、心电图和心脏超声异常改变等。结论:应重视嗜铬细胞瘤患者的心脏损害。在高血压患者合并心血管病变时,应与嗜铬细胞瘤心脏损害进行鉴别。     

皮肌炎119例的预后分析

为了解皮肌炎患者的预后，１９９５年６月～９月，上海市皮肌炎医疗协作中心调查了１１９例皮肌炎患者，并对１０项预后因素进行ＬｉｆｅｒｅｇＰｒｏｃｅｄｕｒｅ多因素分析。结果表明：其２年及５年的生存率分别为７５．３％和５３．２％，肺部感染是最常见的死因，其次是恶性肿瘤。与预后不良有关的因素有：老龄，恶性肿瘤，间质性肺炎，吞咽困难，心脏累及，发热，病情不能缓解，单用激素治疗。生存曲线还显示：发病后３年内死亡幅度较大，３～７年间死亡幅度较小，７年以后无病人死亡。该结果提示：皮肌炎预后不良，其预后受多种因素影响，应尽早、正规给予激素和免疫抑制剂治疗。     

皮肌炎的抗内皮细胞抗体:与间质性肺病的关系

内皮损害似是皮肌炎的免疫病理学特征之一,即使在疾病的早期阶段亦然。基于这一原因,不论病人有无明显的皮肤损害,目前把毛细血管损害视为诊断皮肌炎的一项重要指标。本文研究了皮肌炎病人的抗内皮细胞抗体的阳性率和特点,以评价其临床意义以及在发病方面的作用。病人和方法 18例皮肌炎病人均经活检证实,并有临床和实验室检查方面的特殊表现。其中女12例,男6例,平均年龄51岁。各例的肌肉活检标本均有炎症和坏死改变,并有明显的毛细血管损害。另检查了22例其它类型的肌病病人和50名年龄和性别相匹配的健康供血者。用酶联免疫吸附分析法检测抗内皮细胞的 IgG 和     

类风湿性关节炎心脏损害的临床分析

目的 :探讨类风湿性关节炎 ( RA)心脏损害的发生率及其临床特征 ,并评价彩色多普勒超声心动图在 RA伴有心脏损害中的诊断价值。方法 :对 1 999年 4月～ 2 0 0 0年 6月在我院住院确诊为 RA并在心血管系统方面检查资料较完整的 1 45例患者的心脏损害情况进行回顾性分析。结果 :心脏损害的发生率 2 9.7% ( 4 3/1 45) ,其中心包炎 6例 ( 4 .1 % ) ,心肌病变 1 7例 ( 1 1 .7% ) ,心律失常 8例 ( 5.5% ) ,瓣膜病变 2 2例 ( 1 5.2 % )。结论 :RA所致的心脏损害并非少见 ,超声心动图检查在 RA心脏损害的诊断中具有很重要的诊断价值。