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患者男,25岁。1岁左右摔跤后肘部、膝部出现破溃,对症处理后好转。随后四肢皮肤出现瘙痒,搔抓后起水疱,好转后形成瘢痕,以后反复发作。1998年用雷公藤及氨苯砜等治疗1个月后好转,水疱消失,留有色素沉着及瘢痕。2000年11月开始再次出现搔抓后起水疱,以四肢伸侧为主,反复发生,无明显缓解趋势。患者智力正常,父母非近亲婚配,家系3代除其姐、表叔外无类似皮肤病史。其姐31岁,儿时有类似病史,较先证者轻,成年后偶有水疱出现,现已婚,生育一子,尚未患病。患者表叔50岁,儿时有类似病史,较先证者轻,成年后偶有水疱出现,其儿女亦均未发现患类似疾病。… 相似文献
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临床资料患者,男,1.5岁,因全身反复出现水疱、糜烂伴痒痛1年余,于2006年12月5日来我院诊治。其母诉患儿出生后半月即开始于皮肤表面反复出现水疱、大疱,易破,可自愈,但又有新的水疱出现,此起彼伏,水疱多发生在四肢伸侧、腋部、腹股沟等处。 相似文献
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隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症1例 总被引:2,自引:1,他引:1
表皮角化过度,水疱位于基底层下方,真皮无明显炎性细胞浸润,真皮胶原增生(HE染色×100)图2隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症患者皮损组织病理像1病历摘要患者女,19岁。因全身反复出现水疱、糜烂伴瘙痒19年,于2005年5月6日入院治疗。患者出生2d时无明显诱因手足部出现水疱,后口腔、颈部、躯干、四肢亦出现水疱、大疱、血疱,伴皮肤瘙痒,疱易破,形成糜烂面,1周左右可自行愈合,遗留萎缩性瘢痕。水疱多在摩擦、搔抓后发生,病情迁延不愈。至青春期后病情开始缓解,损害主要局限于口腔、颈项、双下肢、手足部位。父母非近亲结婚,家族中无类似疾… 相似文献
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随着超微结构的开展,细胞生物化学的进步使大疱性表皮松解症(EB)的分类和发病机理有了很大的进展,特别是发现患隐性营养不良性大疱性表皮松解症(Recessive dystrophic epidermolysisbullosa,RDEB)病人的成纤维细胞产胶原酶(Collagenase)水平增高,从而发生大疱。临床上应用抗胶原酶药可获疗效,为RDEB这一不治之症病人带来了希望。作者用抗胶原酶药治疗3例RDEB获得了初步经验,现报告如下: 相似文献
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报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。患者女,14岁,躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年。患者皮疹特点:躯干泛发的类圆形大小不等的肤色斑片,四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块,左小腿伸侧紫红色斑块上可见散在分布的松弛性水疱,部分指(趾)甲甲板萎缩。左小腿水疱组织病理:表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全,棘层节段性增厚及萎缩,可见表皮下大疱,真皮浅层毛细血管增多,轻-中度混合类型炎细胞浸润,血管外红细胞,真皮胶原变性,符合大疱性表皮松解症改变。家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病,皮疹广泛。 相似文献
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例 总被引:1,自引:1,他引:0
患者女,16岁。10年前始小腿伸侧皮肤在外伤及摩擦后易出现红色丘疹伴瘙痒,偶尔出现水疱,皮损数目随着年龄增长渐增多,并累及上肢伸侧、手背及骶部,夏重冬轻.多方治疗无效,于2006年6月来我院就诊。家族中无类似疾病患者。体格检查:各系统检查无异常,皮肤科检查:四肢伸侧、手背、骶部密集米粒至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分皮损表面有鳞屑、结痂,无明显水疱,指(趾)甲无异常。实验室检查:血、尿、粪常规,肝、肾功能,血脂,血糖检查均正常。皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层肥厚,见表皮下水疱、裂隙,真皮浅层少许淋巴细胞浸润。[第一段] 相似文献
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我们最近在临床上遇到1例营养不良型大癌性表皮松解症并发局限性先天性皮肤缺损的患儿,报道如下。患儿刘××,8个月,出生时体重3.3kg,足月子产,第一胎,母亲孕期体健,无服药史,患儿出生时发现从大腿内侧至小腿伸侧有一带状皮肤缺损,第二天开始双手指背、臀部、足跟等处稍磨擦碰撞即出现水疽,受累范围渐扩大,但仍以臀部及四肢为主,半岁开始出现指趾甲的变化,甲板增厚变脆,易于脱落,且有时出现口腔粘膜起浪糜烂。患儿出生时即发现角膜混浊发白,但随年龄长大有所好转。患儿皮肤磨擦起殖以出生第2天至半岁最为严重,轻微的磨擦… 相似文献
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显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查 总被引:1,自引:1,他引:0
显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病,皮损见于出生时或出生后不久,摩擦和创伤可使其加重。最近笔者诊治1例,并对该例患者作了家系调查,现报告如下。 相似文献
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患者女,46岁。反复双下肢结节、水疱13年,加重伴泛发全身2年。先后在各地多家医院进行了4次组织病理检查,诊断为"痒疹、扁平苔藓"等。躯干背部、肘关节、双下肢胫前对称性分布紫红色丘疹、斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见散在抓痕、结痂。皮肤病理示表皮下裂隙形成,直接免疫荧光结果IgG,IgA,IgM,C1q,C3a均阴性。确诊为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。 相似文献
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报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示:表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成,皮浅层纤维化,少量圆形细胞浸润,有数个表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。 相似文献
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