Rowell综合征临床观察及随访分析

目的 探讨Rowell综合征的发病特点、治疗及预后.方法 对2009年7月至2015年7月收治的6例Rowell综合征患者临床资料进行分析.结果 6例Rowell综合征患者均为女性,日晒后出现皮损2例,有用药史2例,金黄色葡萄球菌感染诱发1例,无明确诱因1例.由面部首发皮损蔓延至全身4例,双手背首发皮损蔓延至全身1例,局限于面部及双手足部1例.6例患者均出现指趾端冻疮样皮损.5例伴发热.6例患者ANA均为核颗粒型阳性,抗Sm抗体阳性4例,抗U1RNP抗体阳性5例,抗SSA抗体阳性4例,抗SSA和抗SSB抗体同时阳性1例,抗dsDNA阳性2例.组织病理表现均有角化过度,表皮轻度增生,表皮部分坏死,可见较多角化不良细胞,基底细胞液化变性;真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润.入院后确诊亚急性皮肤型红斑狼疮1例,系统性红斑狼疮5例.6例患者使用泼尼松剂量为0.6～1.0 mg· kg-1-·d-1,1例患者用过丙种球蛋白200 mg/d治疗,糖皮质激素减量过程中均加用羟氯喹0.2 g每天2次.随访1年,5例患者未再出现多形红斑或冻疮样皮损,1例失访.结论 Rowell综合征以女性多发,糖皮质激素为主要治疗药物,减量应较红斑狼疮缓慢.     

Rowell综合征1例

正Rowell综合征是红斑狼疮的一种特殊临床表现,首先应满足红斑狼疮的诊断,并有多形红斑样皮损,同时免疫学提示ANA斑点型,合并有以下条件之一即可确诊:冻疮样皮损,抗SSA/R0抗体或SSB/La抗体阳性,类风湿因子阳性。现将我科诊断的1例Rowell综合征报告如下。1临床资料患者,女,17岁,因面部红斑伴痒5月,延及全身伴四肢肿痛半月,于2016年01月26日就诊于     

Rowell综合征一例

Rowell综合征表现为红斑狼疮并发多形红斑皮损,临床上少见。该文报道1例临床上符合Rowell综合征诊断标准的患者,并复习了Rowell综合征的相关文献,对Rowell综合征的临床意义进行讨论。     

Rowell综合征1例并文献复习

Rowell综合征是一种表现为多形红斑样皮疹,并伴有红斑狼疮血清学特征的少见疾病。本文报道1例临床诊断Rowell综合征的患者,并复习了Rowell综合征的相关文献。     

阿维A联合他克莫司治疗扁平苔藓——红斑狼疮重叠综合征

报告阿维A联合他克莫司软膏封包治疗扁平苔藓-红斑狼疮重叠综合征1例.患者女,72岁.双足跟反复糜烂34年.皮肤科检查:双足跟水肿性红斑散在糜烂,皮损组织病理符合扁平苔藓组织病理表现.实验室检查:抗核抗体(ANA)(+),滴度1∶80,均质型,抗双链DNA抗体(+),抗SS-A抗体(+),滴度1∶4.诊断:扁平苔藓-红斑狼疮重叠综合征.给予口服阿维A30 mg/d,0.1％他克莫司软膏局部封包治疗,皮损好转明显.     

新生儿红斑狼疮4例临床分析并文献复习

目的探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析本科诊治的4例新生儿红斑狼疮临床资料,并复习相关文献。结果男女各2例,皮损均主要位于头面及躯干,无心脏传导阻滞,仅1例心脏B超示:先天性心脏病,房间隔中心型缺损(房水平左向右分流);2例有轻度至中度贫血;1例出生后10天时出现转氨酶升高及高胆红素血症。患儿和其母亲抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)及抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体均阳性,3例抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体阳性;1例患儿母亲产前诊断为干燥综合征(SS),1例母亲产后1月出现亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)皮损,另1例母亲产后2年诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。结论国内NLE患儿以一过性皮肤损害为主要临床表现,可伴有轻度肝脏和血液系统损害,而先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)较为少见。抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体是NLE患儿及母亲最常见的抗体。本病预后较好,但需长期随访。     

新生儿狼疮综合征与微管结构

新生儿狼疮综合征(NLS)是见于婴儿的一种暂时性胶原综合征。表现为环状红斑、盘状损害、发热、肝脾肿大、贫血、白细胞减少、先天性心脏传导阻滞以及在出生后数周抗核抗体阳性。患儿母亲常患胶原脉管性疾病,有或无症状。近年报告NLS患儿血清抗SS—A、SS—B及RNP抗体阳性,当皮损自行消退后,自身抗体阴转。Franco等曾假设经胎盘传递的自身抗体与NLS有关。本文报告1例NLS。患者女,6周,生后第3周于面部、躯干出现环状红斑,至7个月时红斑自行消退。心电图及血常规检查未见异常。ANA滴度1:320,为小斑点型,抗SS—A抗体滴度1:4,抗SS—B抗体滴度1:8。皮损活检显示真皮上部明显水肿,血管周围有轻度淋巴细胞浸润。患儿母亲既往无症状,亦无胶原病家族史。其异常的实验室检查示γ球蛋白升高,     

新生儿红斑狼疮4例临床分析

报告4 例新生儿红斑狼疮.4 例患儿均有皮损,局限或全身分布,以头面、躯干及四肢末端为主,患儿及其母亲抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体和(或)抗SSB 抗体阳性.心电图检查其中3 例未见心脏传导阻滞,1 例不完全右束支传导阻滞,未经治疗.4 例患儿皮损对症治疗数周后均自然消退.     

新生儿红斑狼疮5例

报告5例新生儿红斑狼疮.5例患儿面部均有亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)样皮损,部分患儿皮损累及颈部、胸腹部和四肢.血清学检查患儿及其母的抗Ro/SS-A抗体或抗La/SS-B抗体均阳性.5例患儿的心电图检查均未发现先天性心脏传导阻滞.随访半年,患儿血清中的抗Ro/SS-A抗体或抗Ja/ss/B抗体均完全消失.皮损也基本消退.仅2例患儿面部遗留毛细血管扩张,经脉冲染料激光治疗后完全消退.     

6例新生儿红斑狼疮临床分析

目的：探索新生儿红斑狼疮（NLE）的临床特点和远期并发症。方法：追踪和观察我科近6年来诊断为新生儿红斑狼疮的患儿。结果：近6年来我科共诊治新生儿红斑狼疮6例,包括男婴2例,女婴4例。6例NLE患儿分别于出生后第28、15、14、48、20和65天出现皮损,主要位于颜面、颈部等暴露部位,多表现为圆形、环形或半环形红斑、斑块,表面有细碎鳞屑。1例男婴出生时患有I度房室传导阻滞,1例患儿出生7天时出现高胆红素血症,1例患儿出现肝转氨酶升高。所有患儿和患儿母亲抗Ro／SSA抗体阳性,所有患儿抗Ro／SSA抗体均在9个月内消失。1例患儿母亲孕前已患有亚急性皮肤型红斑狼疮,1例患儿母亲在小孩出生2年后发生干燥综合征。所有患儿均未治疗,皮损均在6个月内消失,无后遗症。结论：新生儿红斑狼疮具有自限性,整体愈后良好,但仍需长期随访观察。