原发性严重联合免疫缺陷病1例

病儿,男,80 d.因口腔溃疡20 d,稀便10 d伴发热6 d入院.病儿20 d前出现口腔溃疡,位于软腭部位,左右各一个,发现时即有1 cm×1 cm大小,表面覆有白色膜状物.10 d来出现稀便,有时发绿,无脓血,每天5～6次,无呕吐.近6 d出现发热,体温39.7 ℃,无畏寒、寒战,无明显皮疹,无咳喘流涕,退热治疗后体温可以降至正常,短时间内体温复升.在当地医院给予抗感染治疗6 d (具体药物不详),症状无改善.发病以来,经常哭闹,吃奶尚可,小便可.病儿系G1P1,足月剖宫产,无手术输血史,生后母乳喂养,注射卡介苗(4～8周后局部无反应)、乙肝疫苗一次.父母体健,无血缘关系,家族中无类似病人,否认冶游史、传染病史及接触史,其母孕期体健.     

严重联合免疫缺陷病1例报告

严重联合免疫缺陷病(SCID)是一种体液免疫和细胞免疫均有缺陷的遗传性疾病,属先天原发性免疫缺陷病。我院于1981年收治的一家族中5名婴儿死于该病,现将最后死亡1例报告如下。病历摘要患儿女,36天,住院号247660。因咳嗽、呕吐半个月,面色红紫1周于1981年9月22日入院,患儿为足月顺产第5胎,生后第5天开始口吐泡沫,半个月后出现咳嗽伴呕吐,每天10多次,吐物为奶水。入院前1周面部至全身发绀,面色渐由红变呈紫红     

原发性严重联合免疫缺陷病1例

患儿,男性,3个月.主因腹泻6 d,发热、咳嗽5 d入院.患儿6 d前无明显诱因出现腹泻,水样便7～8次/d;5 d前出现发热,体温波动于38.0～39.2℃之间,咳嗽.曾在外院就诊,查血常规,WBC 3.9×109/L.便常规,稀便,给予呋苄西林、喜炎平静脉滴注2 d,未见好转.患儿系孕36周剖宫产第3胎,无生后窒息,出生体质量3 kg,母乳喂养,生长发育同正常同龄儿.生后按时接种乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗、脊髓灰质炎糖丸.患儿出生后1个月患"中耳炎"及接种卡介苗部位感染.父母体健,非近亲结婚,家族中无遗传病及传染病史.其母孕3产1,第1胎孕4个月时发现神经管畸形终止妊娠,第2胎因其母患阑尾炎行人工流产.     

严重联合免疫缺陷病

1 病例介绍 女婴,2个月,因发热5d,呛咳、呼吸困难2d入院。     

原发性严重联合免疫缺陷病一例报告

男婴,7个月,1979年5月1日右上臂种痘一颗(制品为长春生研所生产的组织痘苗,批号79—1)。三天后发热,烦躁哭闹。右臂种痘处逐渐发红,中心部形成许多黄色太小不等的疱疹。十天后发热严重,种痘处肿胀明显,疮疹融合成脓疱,中心凹陷,发黑结痂,周围呈大小不等的小水泡,红肿向周围扩展;同时,全身相继出现续发痘十余颗。抗炎治疗中,病灶继续扩大,续发痘增多,全身症状加剧,于6月2日住院(住院号4083)。患儿为第一胎,足月顺产,母乳喂养。种痘前未患过任何疾病,无免疫接种史。父母健康,非近亲结婚。     

严重联合免疫缺陷病4例尸检分析

目的：探讨严重联合免疫缺陷病（SCID）的病理改变。方法：通过尸体解剖证实4例均为SCID患者。结果：4例均为男性，死亡时平均年龄5个月。临床上主要表现为细菌、病毒、霉菌及卡氏肺囊虫等反复严重感染。尸检发现这4例的胸腺及脾、淋巴结等淋巴组织发育缺陷。1例死于卡氏肺囊虫肺炎及卡介苗病，1例死于T细胞性大细胞性淋巴瘤，另2例死于严重的全身感染。结论：提示诊断SCID的关键在于T、B淋巴细胞发育缺陷，其所造成的病理损害较为复杂。     

小儿先天性免疫缺陷病1例报告

呼吸道感染是儿科最常见的疾病，但长期反复发作的严重呼吸道感染则要考虑到免疫功能低下或缺陷的可能。现将收治的1例以反复肺部感染为主要表现的先天性免疫缺陷病病例报告如下：男患，6岁，住院号308965，江苏人。因咳嗽伴发热、气促一周入院。咳嗽呈阵发性剧咳，伴气促，能咳出较多黄绿色脓痰，无痰中带血或咯血，无紫绀。伴发热，体温38．5℃左右，畏寒、寒颤，无惊厥，无午后潮热及盗汗。曾去省儿童医院查血沉为9mm／h，24、48、72小时PPD皮试均明性，胸片示两下肺炎伴左下肺不全不张，因经济困难未予治疗。既往史：体弱多病，十个月…     

严重感染致继发性免疫缺陷病1例报告

继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更多见。近几年 ,有关报道增多。婴儿获得性免疫缺陷综合征〔1〕,感染与自身免疫病〔2〕都详细阐述了感染与获得性免疫缺陷病的关系和机制 ,但对于严重感染引起小儿胸腺急性萎缩尚未见报道。我院曾发生 1例 ,报告如下。1　病例介绍患儿 ,女 ,2岁。腹胀伴不规则发烧 2 0余日。近 2ｄ咳嗽 ,腹胀加重 ,因心电图有改变 ,门诊以心肌炎收住院。住院后经查体和各项辅助检查 ,初步诊断为肺炎、心肌炎、腹水原因待查。住院期间给予抗炎、强心、利尿、纠酸、能量合剂、吸氧等综合治疗无效 ,住院 2 4ｈ死亡。2　病理…     

严重联合免疫缺陷病4例报告(附3例尸检)

本文报告4例SCID患儿,附3例尸检资料。本病的特点为自婴儿期起病,反复细菌、霉菌、病毒感染,胸片无胸腺影,实验室检查T及B淋巴细胞功能异常。病理特点为胸腺萎缩,脾、淋巴结发育不良或未发育。本文讨论了SCID免疫功能重建的治疗方法,特别是胎肝细胞及胸腺移植成功,给SCID的治疗开辟了新的途径。     

严重联合免疫缺陷病4例报告(附3例尸检)

自1952年Bruton氏首次报告一例原发性免疫缺陷以来,20多年国外已有上千例报导。近年来随着免疫学理论和技术的发展,对这类疾病的研究工作日益深刻,目前已发现近30种原发性免疫缺陷病,说明并非少见。但国内报导甚少,为了提高对这种病的认识,将我院自1964至1980年中病历资料较完整的4例严重联合免疫缺陷病(SCID)     

小儿获得性免疫缺陷综合征1例

1 临床资料 患儿,男性,3岁,因发热1月伴面色苍白10d,于2005年4月22日入院.入院前曾多次在当地医院给予抗生素治疗,效果欠佳.患儿生后母乳喂养至10月,1年前患儿有反复感冒病史,无输血史,父亲有吸毒史.入院查体,t 36.1℃,体重12kg,神志清晰,营养中等,面色苍白,双耳前、耳后、颈部、腋下、腹股沟区均可触及蚕豆至拇指大小淋巴结,质软,活动可,口腔黏膜可见较多散在白色膜状物,心肺正常,腹软,肝大右肋下3.0 cm,脾大左肋下4.5 cm,质偏中,稍有触痛,关节无红肿.实验室检查,血白细胞3.1×109/L,Hb 58g/L,RBC 2.4×1012/L,PLT 21×109/L,血沉95 mm/h,总蛋白52.9g/L,白蛋白17.9g/L,球蛋白35.0g/L,免疫球蛋白测定IgG 15.32g/L,IgA1.79g/L,IgM 1.66g/L,骨髓象示,反应性网状细胞增多症,腹部B超示,肝、脾增大,腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大,输血前检查,血抗HIV抗体( ),后送父母及患儿血标本到海南省疾病预防控制中心做确认试验,均为阳性,确诊为获得性免疫缺陷综合征.     

联合免疫缺陷病3例报告

联合免疫缺陷病(即T-B细胞免疫缺陷病),在原发性免疫缺陷病中仅次于体液免疫缺陷病,占10～25%。为提高对该类疾病的认识,现将我院收治的3例报告如下。临床和病理资料【例1】3个月,男婴。因咳嗽、腹泻一个月,伴全身疱疹于1977年5月2日入院.第二胎足月顺产。自新生儿期开始反复腹泻、生鹅口疮。入院前一个月始咳喘、呛奶和发烧,时有脓便,臀部出湿疹。经用青霉素等治疗后,病情好转。入院前4天咳嗽、腹泻加重,逐批出现斑丘疹和疱疹。入院前20天曾接触水痘患儿。未曾接受预防接种。父母及兄均体健。体检;营养发育差,全身密布丘疹、疱疹和脓     

播散性组织胞浆菌病合并严重免疫缺陷1例报告

1 一般资料 患儿,男,7月,皮疹伴发热2月.入院前2月,患儿出现红色皮疹,初期分布于头面部;伴咳嗽与发热,体温在38 ℃～39 ℃之间波动.曾多次就诊于外院,诊断为支气管肺炎、病毒疹并感染、败血症等,予青霉素,头孢类等药物治疗,皮疹加重,蔓延至颈、会阴及臀部,密集分布,大小不均,部分有破溃.入院前3 d患儿出现呼吸加快,面色青紫,伴咳嗽,予抗生素,人血白蛋白等治疗,皮疹,咳嗽,呼吸困难等无明显好转,转至我院.体格检查:体温37 ℃,脉搏156次/min,呼吸78次/min,血压100/60 mmHg,体重5 kg,面色苍白,危重病容,呼吸急促,面部、颈部、会阴、臀部及手部见密集的红色丘疹,米粒至黄豆大小,中心凹陷,部分破溃,全身浅表淋巴结未扪及肿大,毛发黄,前囟1 cm×1 cm,平软.鼻腔无分泌物,可见鼻翼扇动.口周发绀,双肺叩诊实音,双肺呼吸音粗,未闻干湿性啰音,心率150次/min,肝于右肋下5 cm,剑下3 cm,质软,边缘锐.     

常见变异型免疫缺陷病1例

常见变异型免疫缺陷病 (ＣＶＩＤ)是一种少见的原发性免疫缺陷病 ,表现为抗感染能力低下 ,容易发生反复或持续感染。提高对ＣＶＩＤ的认识 ,及早诊断、积极治疗可明显减少感染频率 ,改善预后。我院曾诊治１例 ,现报道如下。患者男性 ,２４岁。因畏寒、发热、咳嗽、胸闷１天 ,拟诊“右上肺炎”于２０００年３月２０日入院。患者近２年来反复上呼吸道感染 ,１９９８年６月曾患“重症肺炎、感染性休克” ,同年１２月再发“左下肺炎”。有“慢性支气管炎”病史１０年 ,有“鼻窦炎”病史２２年。１９９９年１月在北京协和医院行鼻窦炎手术。３岁…     

严重联合免疫缺陷小鼠自发性淋巴瘤一例

严重联合免疫缺陷(SCID)小鼠是一种先天性T和B淋巴细胞免疫缺陷动物,其自发性淋巴瘤(主要在胸腺)的发病率在15%左右[1]。关于SCID小鼠自发性淋巴瘤的组织病理学特点尚未见详细报道。我们在临床送检的SPF级SCID小鼠中发现1例自发性淋巴瘤,现将病理学观察结果报告如下。1.体...     

小儿免疫缺陷病8例临床病理分析

免疫缺陷病(Immunodeficiency Discase)是一组由于免疫活性细胞在发生、分化或代谢等方面存在异常而引起的一种或多种免疫功能不全或紊乱的综合征。其发病率与小儿时期之白血病相当。 临床上以反复感染为主征,但也易伴有自身稳定和免疫监督功能的异常,因而常伴发自身免疫性疾病,过敏性疾病及恶性肿瘤。为了加强对免疫缺陷病的认识,现将我院76年4月至83年4月经病理证实的原发性     

伴白细胞减少的重型联合免疫缺陷病1例报告

本文报告伴白细胞减少的重型联合免疫缺陷病(网状组织发育不良症)1例。并对文献中已报告的7例进行了复习和比较。本病是原发性免疫缺陷病中最为严重且罕见的一种类型,其发病环节可能在于造血干细胞向淋巴系和髓系细胞分化的障碍。     

普通变异性免疫缺陷病1例报道

1 病例资料 患者女性58岁,间断腹泻2年余,加重伴消瘦半年于2009年8月12日入解放军总医院消化科.大便为黄色稀水样,大便次数由1次/d增至2-4次/d,无黏液脓血,量随饮食量而增加,伴腹胀,便后即缓解.时常伴有呼吸道感染.     

腺苷脱氨酶缺乏性严重联合免疫缺陷病的双侧感觉神经性耳聋

腺苷脱氨酶缺乏与严重联合免疫缺陷病有共同的表现,需要骨髓移植才能治疗。随着移植物的改良,非免疫学的表现日益明显。在此报道了1例严重双侧感觉神     

原发性免疫缺陷病并发全身性卡介苗病1例

原发性免疫缺陷病并发全身性卡介苗病１例徐吉成，钱本谊苏州市第二人民医院（２１５００２）［病例］男婴，５个月，出生第一天接种卡介苗。３个月龄时，曾咳嗽经当地医院治愈。本次因腹泻８天，发热咳嗽１天，诊断为败血症而入院。体检：体温３８．７℃，体重６ｋｇ，全...