原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒、肾性骨病5例

原发性干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除累及外分泌腺导致口干、眼干等症状外，常累及其它器官和系统，其中肾脏受累最多见，可高达50％。由于起病隐匿、临床表现不典型以及临床医师认识的不足，此类病人往往被误诊。本文报道5例原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒的病例，以期提高对该病的认识。     

干燥综合征合并肾小管酸中毒性骨病1例

病例介绍患者女,37岁,教师,病历号88—2387。主因四肢无力伴反复双侧腮腺肿大九年,间断四肢软瘫二年,于1988年4月2日入院。缘于1979年开始自觉周身乏力,并间断出现双侧腮腺肿大,     

肾小管性酸中毒合并肾性骨病1例

<正>患者,女,47岁。因多发性关节疼痛4年余,伴乏力、纳差、卧床不起3月余入院。患者11年前做过左肾切开取石术。术后有多尿。入院检查:面部浮肿、BP13/10kPa,Hr96次/分、左肺可闻少许湿罗音,胸骨右缘与左腋下有压痛,下段胸椎有压痛,上肢活动无障碍,下肢肌力Ⅲ°,无感觉障碍。血象:RBC4.04×10~(12)/L,Hb 117g/L。血沉102mm/h,肝、肾功能,骨髓象均正常。本周氏蛋白(一)。血K~+3.2mmol/L、Ca~(++)1.55mmol/L、Na~+     

干燥综合征并发肾小管性酸中毒1例

1病例报告：患者女，门岁。发作性四肢发麻、乏力13年，口干、泪少3年，加重10天，于lop年3月入院。3年前在外院查ENA阳性，抗SS－B、抗gy－－A阳性，诊断为“干燥综合征”a既往有血吸虫肝病史月余年，10年前，有尿路感染史。查体：泪腺分泌功能检查：石墨兰试纸试验：滤纸湿润长3mm（正常35－15nun）。全口牙周炎。咀嚼试验：咀嚼ldrin，口内仅有湿润感（正常唾液量zlond）。血常规：HblbeyL，Wq3C3．SXlot／L。NO．70，LO．26，PllZ．3Xlot／L，尿常规：pH7．5，余）。血沉2（）Inln／。血清蛋白电泳y22．2％。抗一RNP阳性，类…     

干燥综合征伴肾小管性酸中毒1例

患者，女性，61岁，因发作性四肢发麻乏力13年，口干、泪少3年，加重10天，于1995年3月10日入院。13年前因下肢乏力，不能行走，外院诊断为“低钾麻痹”，长期服用枸橼酸钾，平时仍感四肢乏力。3年前，出现明显口干、泪少，外院检查ENA阳性，抗SS-A、抗SS-B阳性，诊断为“干燥综合征”，10天前，上述症状加重，既往有血吸虫肝病史三十余年。     

海绵肾合并严重肾小管酸中毒性骨病1例

1临床资料 女性患者，39岁，间断乏力2年，伴胸腰部疼痛5月。2年前无诱因出现全身乏力，在当地医院查血钾2．8mmol／L，补钾治疗后症状好转。5个月前乏力再次出现，伴有腰部疼痛，活动后加重，查腰椎片无异常；入院前3月出现胸痛，查血钾1．7mmol／L，动脉血气检查提示代谢性酸中毒，考虑为I型肾小管酸中毒，经补钾治疗后血钾恢复正常，坚持口服补钾至今。ECT检查示：全身多处骨质代谢异常旺盛，考虑肿瘤骨骼转移，胸片提示双侧第6肋骨前后肋交界区骨质改变，考虑骨髓瘤，为进一步诊治来我院。     

干燥综合征并远端肾小管性酸中毒1例

患者女性，43岁。口干、鼻干5年，伴周身乏力．于入院前1个月出现软瘫，在某医院诊断为低钾血症．经静脉补充氯化钾后软瘫症状缓解。病后日尿量2500～2800毫升，无眼干、发烧、皮疹、肌痛及关节痛等。     

干燥综合征、髓质海绵肾并远端肾小管酸中毒1例

作者收治1例干燥综合征、髓质海绵肾并远端肾小管酸中毒的患者，经查阅文献国内外均末见报道，现报道如下。患者女，52岁。因长期低热、右上腹隐痛不适2年，间歇肉眼血尿10月为主诉入院。患者于2年前突发高热伴双侧腮腺肿大，持续1周后高热退，遗留长期低热，腮腺肿大消失，觉上腹部闷痛不适，皮肤黄染，四肢无力。曾诊为“肝炎”，病情反复。10月前解肉眼血尿，尿红细胞＋＋＋。不伴尿路刺激征，此后反复肉眼或镜下血尿。     

原发性干燥综合征骨软化合并肾小管酸中毒1例

干燥综合征也称为Sjogren综合征，是临床上常见的一种风湿免疫病。由于外分泌管受到损伤，所应分泌的液体明显减少，故表现为眼干、口干和外阴道干涩，部分患者合并肾小管酸中毒，一般诊断并不困难。然而，若患者以骨损害为主要表现，常会误诊，延误治疗。     

干燥综合征并发肾小管酸中毒1例

干燥综合征系一侵犯外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，起病多数呈隐匿和慢性进展，在泌尿系的病变常见为间质性肾炎，可呈肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），以育龄期女性多发。笔者在临床中遇到1例干燥综合征并发肾损害患者，现报道如下：     

干燥综合征合并肾小管酸中毒1例

患者 ,女 ,2 7岁。 3天前无明显诱因出现呼吸困难 ,周身乏力 ,双下肢轻瘫 ,来我院就诊。急检血钾1.8ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 12 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,血糖 4 .8ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿糖“ -” ,尿蛋白“ ” ,尿ｐＨ7 0 ,门诊以继发性低钾性周期麻痹收入院。该患平素有多饮、多尿、口干、眼干现象 ,日尿量 4 0 0 0～ 50 0 0ｍｌ左右。近 3年来下颌牙齿逐渐松动 ,全部脱落。查体 :消瘦 ,面色青紫 ,呼吸浅慢 ,不能言语 ,毛发稀疏 ,皮肤弹性差 ,口腔粘膜干燥 ,下颌牙齿全部脱落 ,上颌牙齿稀、黄 ,有小凹。双肺呼吸音弱 ,心率 86次 /分 ,律整无杂音。四肢肌力 0…     

干燥综合征并肾小管酸中毒1例

1　临床资料患者 ,男 ,74岁。入院前 2 0天 ,因出现阴囊肿大伴局部皮肤发红来我院就诊。彩超示 :①双侧精索静脉曲张 ;②双侧睾九鞘膜腔积液 ;③阴囊壁增厚。临床诊断 :①双侧精索静脉曲张 ;②双侧睾丸鞘膜腔积液伴局部感染。经抗炎治疗 1周后病情无好转。入院前 14天患者因出现双下肢踝关节以下凹陷性水肿 ,阴囊肿大加重 ,就诊于我院泌尿外科门诊。考虑内科疾患 ,并转入内科门诊。考虑 :下腔静脉阻塞综合征。彩超 :肝右后叶上段探及一个 6ｃｍ× 6ｃｍ大小回声稍减低团块 ,其内见多个无回声暗区 ;边界不清 ,ＣＤＦＩ无特殊 ;下腔静脉肝后段…     

干燥综合征并肾小管酸中毒1例

患者，女，６４岁，以口干、咽干、进食需饮水方能咽下，多饮，眼干１０年，心悸、恶心、呕吐、上腹痛、双下肢无力１周入院。既往有类风湿关节炎２０年。入院时下肢无力，行走困难，蹲下后不能站起。查体：体温３６．１℃，血压１２０／９０mmHg，慢性病容，消瘦，皮肤干燥，口腔黏膜干燥，牙齿全部脱落，腮腺及甲状腺不大，双肺未闻及干湿罗音，心浊音界不大，心率５０次／分，节律规整，心尖部第１心音低钝。腹平软，上腹剑突下有轻度叩痛，肝脾肋下未触及，右肾区轻度叩痛，双手指关节可见梭形变。四肢肌力Ⅳ级，四肢痛觉、腱反射正常…     

干燥综合征合并肾小管酸中毒1例

<正> 患者女,46岁,1986年9月17日入院。自1967年始因肝功异常,在多个医院一直诊为“无黄疸型肝炎”或“慢性活动性肝炎”或早期肝硬化”。查阅患病以来肝功及蛋白电泳化验单:麝浊32次,高于正常30次,平均10.62u,麝絮13次,平均大于++,脑絮11次,平均++,     

干燥综合征、肾小管酸中毒、范可尼综合征合并神经元性膀胱1例

1病例资料 1.1病史患者女性,30岁,主因乏力、口干、多饮,伴间断腰腿痛5a收住天津医科大学总医院。患者为农民,主要从事家务和农活。有农药接触史。既往身体健康。患者于入院前5a无明显诱因出现乏力、口干、多饮,饮水量每天约3.5L,尿量与饮水量相当。伴间断腰腿痛,劳累后加重。有怕冷、大便干燥,1～2d1次。     

干燥综合征合并肾小管性酸中毒

目的：结合实验检测及肾脏病理，了解干燥综合征中肾小管性酸中毒的发生情况。方法：对我科１９８８年１月～１９９７年１月收治的４０例干燥综合征（ＳＳ）肾脏损害患者进行常规、免疫学、肾小管功能及肾活检等检查。结果：２８／４０为远端肾小管性酸中毒（ｄＲＴＡ），１３／２８合并其他自身免疫性疾病，１８／２８合并低钾性麻痹，３／２８合并肾性尿崩症。６７．９％患者为高免疫球蛋白Ｇ血症，５７．１％和５０％患者抗ＳＳ－Ａ、抗ＳＳ－Ｂ抗体阳性。１１／２８行肾活检，发现肾小管间质中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，部分小管萎缩，间质纤维化。２０／２８例患者用激素治疗，４／２８例合并用环磷酰胺治疗。结论：ＳＳ合并ｄＲＴＡ常见，长期中、小剂量激素治疗可减少肾小管及间质损害，改善肾功能     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒11例报告

原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅＰＳＳ）是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口干燥征和干燥性角结膜炎。其他器官系统可累及肾、神经系统、胃肠道等，尤以肾脏最为常见，有报道可达５０％，但在...     

干燥综合征并发肾小管性酸中毒一例

干燥综合征临床上并不少见,但干燥综合征引起肾小管性酸中毒周期性麻痹报道较少。今将我院收治的一例报告如下:患者,女、47岁,蒙族,干部,住院号130661,患者从1977年发现口眼、皮肤干燥,无汗。因口干影响咀嚼、吞咽、讲话,不能进干硬食物。自觉无泪或泪液极少、口渴、多尿、夜尿多和持续性蛋白尿(但无浮肿、高血压)、乏力、纳差而二絮(麝香草酚絮状和浊度试验)不正常,且反复关节肌肉酸痛,血沉快(但无关节畸形和 X 线骨与关节改变)。故多年来一直被误诊为“肾炎”、“肝炎”、“风湿性关节炎”等疾病。近四年乏力、纳差、口眼干加重,持续性多尿,每日尿量经常在2500毫升以上(但肾功能正常),