儿童IgA肾病的免疫异常和临床过程

IgA肾病(IgAN)是一种具有特殊临床病理改变的疾病。在免疫荧光检查下可表现为肾小球系膜区IgA沉积和少量IgG、IgM、C3。许多研究发现,IgAN时常伴IgA免疫系统的异常,如血清IgA浓度增高,体外IgA生成增加、IgA特异的T抑制细胞活性降低和T辅助细胞活性增加,IgA耐受细胞的数量增多,由于CD8细胞数的减少导致CD4/CD8比值上升,并有循环IgA免疫复合物的存在。有关这些现象和发病机制、疾病进展之间的关系仍不清楚。作者认为伴肉眼血尿的IgAN患儿具有较良性的病程。重复肾活检表明持续性蛋尿白尿的患儿肾小球常出现进行性改变,而在蛋白尿消失的患儿则罕见。因此,进行性IgAN的最重要临床表现是持续性蛋白尿而不是肉眼血尿。     

108例IgA肾病患者黏膜受累情况调查

IgA肾病是全球范围内最常见的肾小球疾病,其中亚洲是其发病的重灾区,IgA肾病同时也是终末期肾功能衰竭（ ESRD）的重要原因之一,有文献报道[1]大约20%～40%的患者病变缓慢进展,最终发展为ESRD.IgA肾病最常见的症状表现为血尿,伴有或不伴有蛋白尿、高血压等,其病理分型以系膜增生为主.IgA肾病之血尿又被称为＂咽炎同步性血尿＂,是因为肉眼血尿往往发生于黏膜感染如上呼吸道、胃肠道或泌尿系感染后,临床上,我们发现大部分IgA肾病患者都有慢性咽炎、慢性腹泻、口腔溃疡等黏膜受累的情况.因此,我们收集了108例IgA肾病患者资料,调查其黏膜受累情况,旨在探讨IgA肾病与黏膜免疫之间存在的相关性.     

IgA肾病：扁桃体黏膜与肠黏膜之争

<正>IgA肾病(IgA Nephropathy, IgAN)是全世界最常见的原发性慢性肾小球疾病^[1],是一组以IgA在肾小球系膜区或者毛细血管袢沉积为特征,通常伴有不同程度的IgG和(或)IgM存在,同时存在补体C3沉积的免疫复合物性肾小球肾炎^[2,3]。其典型临床表现是青年男性在上呼吸道或胃肠道黏膜感染后24～48 h出现无痛性肉眼血尿,这表明黏膜免疫系统在IgAN的进展中起着重要作用^[4,5]。据报道,     

胰岛素抵抗在IgA肾病中作用的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）又称Berger病,是一种自身免疫性肾病,是我国肾小球源性血尿最常见的病因,临床上以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为特征。现在普遍认为年龄、体重、高血压、蛋白尿、高尿酸血症、     

成人单纯性血尿IgA肾病临床病理及相关危险因素分析

<正>IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病,预后不容乐观[1],临床以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要表现,可伴有少量蛋白尿,也可出现肾病综合征。目前关于不伴蛋白尿的单纯性血尿成人IgAN患者临床病理特点及血压、尿酸、血脂等相关危险因素对其的影响报道较少。了解这部分患者的病例特点,有助于更好地指导临床治疗,改善预后。     

扁桃体炎引起的IgA肾病的发病机制

IgA肾病是我国常见的原发性肾小球肾炎,其病变特点是肾小球系膜区有IgA沉积,发病原因尚不明确,临床表现、组织形态学改变也大不相同,预后相差甚远.IgA肾病发作前通常有扁桃体炎等前驱感染病史,在扁桃体反复感染后常出现肉眼血尿或尿检异常加重,因此扁桃体炎被认为是引起IgA肾病较明确的原因之一,现已证实早期手术切除病灶性扁桃体对IgA肾病的缓解及预防复发有很大帮助.国内外已对其详细机制及可能相关的原因进行了有不少相关研究.     

伴毛细血管襻纤维素样坏死IgA肾病的临床病理特点及预后分析

目的:回顾性分析伴毛细血管襻纤维素样坏死局灶增生性IgA肾病(IgAN)的临床病理特点及预后,探讨纤维素样坏死在IgAN的意义。方法:对55例伴纤维素样坏死局灶增生性IgAN患者的临床、实验室、病理表现及预后进行回顾性分析;并与同期60例不伴有纤维素样坏死的局灶增生性IgAN进行比较。结果:两组患者临床均可表现为隐匿性肾小球肾炎,肾炎综合征及肾病综合征。坏死组近一半的患者有前驱感染史及血IgA升高,多数患者24 h尿蛋白定量大于1 g,常伴发作性肉眼血尿。病理方面,坏死组伴发局灶新月体形成更常见。随访结束时,两组患者的肾脏生存率在随访期内差异无统计学意义。结论:伴纤维素样坏死的局灶增生性IgAN与对照组比较,尿蛋白大于1 g,前驱感染,发作性肉眼血尿及血IgA升高更常见。可出现肾功能异常。经积极治疗预后与非坏死组比较差异无统计学意义。     

基因多态性与IgA肾病

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)由法国学者J.Berger和N.Hinglais于1968年首次描述和命名,又称Berger病(Berger’s disease),它是一种以IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢为主要病理特征的原发性肾小球疾病。IgAN是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病,其发病机制迄今为止尚未明确,目前认为IgA肾病的发生与黏膜感染、免疫反应、炎症介质及遗传因素等有关。近年来诸多证据     

胰岛素抵抗在IgA肾病中作用的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）又称Berger病,是一种自身免疫性肾病,是我国肾小球源性血尿最常见的病因,临床上以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为特征。现在普遍认为年龄、体重、高血压、蛋白尿、高尿酸血症、肾衰竭、高血糖等均与IgAN的发生、发展密切相关。胰岛素抵抗（insulin resistance,IR）是指胰岛素作用的靶器官对胰岛素作用的敏感性下降,即正常剂量的胰岛素产生低于正常生物学效应的一种状态。     

复方丹参注射液联合东莨菪碱治疗以血尿为主要表现IgA肾病的临床观察

IgA肾病(IgAN)是我国主要的肾小球疾病之一,也是导致终末期肾衰竭的一个重要原因.其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度的蛋白尿.现代医学对本病尤其是以血尿为主者尚无特效的治疗方法.我们根据IgAN患者存在微循环障碍的情况,应用复方丹参注射液联合东莨菪碱静脉滴注治疗60例以血尿为主要表现的IgAN患者,并设20例西药治疗进行对比,现报告如下.     

扁桃体摘除可否阻止IgA肾病的进展

IgA肾病的免疫组织学改变是在肾小球基膜有IgA和补体C_3颗粒沉着。本病为免疫复合病之一。IgA抗体的产生与口腔粘膜局部的感染有关。病程中常由于扁桃体炎而反复出现肉眼血尿。故认为IgA肾病的发病、发展、加重均与上呼吸道感染有关。口腔扁桃体摘除是IgA肾病的治疗方法之一,它以除去感染源、改善免疫状态为目的。作者调查了IgA肾病扁桃体摘除和经治的2例,其结果术后蛋白尿、血尿改善者占25～100%,11个报告中有6个尿检改善占100%,同时血清IgA水平降低,也有肾功能改善的病例。由上所述,扁桃体摘除后,扁桃体炎及咽炎发病机     

糖皮质激素治疗IgA肾病的进展

正IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前我国最常见的原发性肾小球疾病,临床主要表现为发作性血尿、蛋白尿、高血压和肾功能受损等。其发病率高,除部分单纯性血尿患者预后尚可,相当一部分患者预后差,肾功能缓慢下降,超过30%的患者在发病10~20年后可进入尿毒症期[1]。在我国IgAN是导致终末期肾脏病(end stage kidney disease,ESKD)的首要原因,严     

杨霓芝教授治疗IgA肾病验案举隅

正IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgA)是肾活检免疫病理以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特征,临床上以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿为主、伴或不伴有不同程度蛋白尿为主要表现的原发性肾小球疾病,现已成为全球最为常见的肾小球疾病之一,在中国约占原发性肾小球肾炎的40%～47.2%[1]。迄今本病确切的发病机制尚未悉知,现代医学至今仍无有效的治疗方法。杨霓芝教授是全国     

黏膜免疫系统在IgA肾病发病机制的作用及中医认识进展

正IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,病理以系膜区IgA沉积为主要特征,临床上常表现为黏膜感染后出现的血尿、伴或不伴蛋白尿。虽然大部分IgAN预后良好,但仍有15%~40%的患者将于起病后20年内进展至终末期肾脏病(end-stage renal diseases,ESRD)~[1]。IgAN的发病机制目前仍尚未明确。     

补体系统参与IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)病理表现为肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主,其主要临床表现为反复发作的镜下或肉眼血尿,伴或不伴蛋白尿。目前认为IgA肾病是一个缓慢进展的疾病,有研究表明,15%~20%的IgA肾病患者在10年内、30%~40%的患者则在20年内进展为ESRD[1]。因此,充分认识该病的特征和发展规律,有利于对该病的发生发展进行     

贝前列腺素钠联合缬沙坦治疗IgA肾病尿检异常型疗效分析

正IgA肾病是以肾小球系膜区弥漫性IgA沉积为主要特征的原发性肾小球疾病,是我国最常见的肾小球疾病之一。IgA肾病临床表现多种多样,南京军区总院按照多年的临床实践,将本病分为:孤立性镜下血尿型、无症状尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、血管炎型、大量蛋白尿型、高血压型六种类型[1]。尿检异常型是IgA肾病中最多见的一种类型,我科对原发性IgA肾病尿检异常型采用贝前列腺素钠联合缬沙坦治疗,与单纯缬     

IgA肾病中西医循证治疗现状和展望

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是我国和世界范围常见的原发性肾小球疾病^[1-3]。临床上最常表现为反复发作的伴扁桃体炎、咽喉炎的血尿，其次为无症状显微镜下血尿或蛋白尿。过去认为该病预后良好，但目前认为本病为导致终末期肾病的常见的肾脏疾病。大约15％～20％的患者从有明显病症起，     

史伟教授治疗IgA肾病经验

正IgA肾病是一组以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的原发性肾小球疾病,以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要临床表现。青壮年人群多发。约占原发性肾小球疾病的45%,50%的IgA肾病患者在20~25年内逐渐发展为终末期肾脏病(ESRD)[1]。IgA肾病发病机制尚未十分明确,西医目前主要使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)     

家族性IgA肾病研究及进展

IgA肾病（IgAN）被公认为当今世界上最常见的原发性肾小球疾病,于1969年由Berger首先描述。目前认为IgAN的病因及发病机制可能与遗传因素有关。早在20世纪80年代就有人提出了家族性IgA肾病（FIgAN）的概念。然而自从Tolkoff-Rubin等第一次报道FIgAN以来,越来越多资料显示FIgAN在IgAN中常见,意大利流行资料显示超过50％IgAN呈家族聚集发病。现就FIgAN的研究及进展作一综述。     

炎症与IgA肾病

IgA肾病(IgAN)是目前全球范围内最为常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾脏病(ESRD)常见原因之一。目前认为IgAN是一种自身免疫性疾病,但其具体发病机制并不清楚。既往的基础研究与临床观察均显示炎症与IgAN发病、加重及进展密切相关。本文将讨论炎症与IgAN发病机制的关系,并进一步讨论干预炎症对IgAN临床和预后的影响。