骨髓增生异常综合征345例病态造血特点分析

 目的　分析骨髓增生异常综合征（MDS）病态造血特点。方法　收集2003年7月4日至2007年3月14日原因不明血常规异常的成年患者标本716例,以WHO MDS分类标准为诊断金标准,分别进行细胞形态学、细胞化学染色、骨髓病理检查、细胞遗传学、流式细胞术等检测。分析骨髓细胞学检查中病态造血特征在判断克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值,计算灵敏度和特异度。结果　MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核有其中之一者;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞;外周血片中出现原粒细胞或早幼红细胞;环状铁粒幼细胞>1 %。次要依据：粒系假Pelger-Hǔet 异常、不能分叶中性粒细胞、同一细胞内核发育不同步、环形核、核染色质聚集;红系的多核、奇数核、子母核、核碎裂、空泡、成熟红细胞大小悬殊;微巨核。结论　细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其是对于早期MDS细胞形态学改变不典型时,需要结合其他检测手段分析。     

病态造血特点在骨髓增生异常综合征预后评估中的价值

目的 探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法 以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者病态造血特点在MDS向急性白血病转化及预后评估中的意义.结果 98例MDS患者经随访,27例转化为急性髓系白血病,其中转化为M215例、M410例、M62例.67例存在Pelger-Hu（e）t异常者中23例转化为急性白血病,31例无Pelger-Hu（e）t异常者中4例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=4.87,P=0.030）;37例存在Auer小体者中19例转化为急性白血病,61例无Auer小体者中8例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=16.87,P=0.000）;52例小巨核病态改变者中21例转化为急性白血病,46例无小巨核病态改变者中6例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=9.14,P=0.003）.98例MDS患者中,37例死亡,存在Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变患者的中位生存时间分别为26个月（95％CI13～38）、19个月（95％CI11～26）、13个月（95％CI6～19）,差异均有统计学意义（x2值分别为11.05、13.04、21.05,P值分别为0.001、0.000、0.000）.结论 形态学异常是MDS患者在细胞学上的外在表现,Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变与转化为急性白血病及其预后有相关性,对指导预后有一定意义.     

粒细胞病态造血及过氧化物酶缺乏对骨髓增生异常综合征诊断意义的探讨

回顾性研究了52例MDS(RA31例、RAEB13例、RAEB_t 3例、PASA5例)的粒细胞形态及其过氧化物酶(POX)活性。发现粒细胞的核分叶过多、核形态异常、核染色质结构异常、胞浆内颗粒异常等是粒系病态造血主要的形态改变。进一步的研究发现,核染质结构异常(核染质缺失或周边聚集)几乎只见于MDS和各种急慢性髓系白血病,故该指标对MDS诊断特异性最好。各指标的联合分析,对MDS的诊断甚或早期诊断具重要意义。粒细胞POX缺乏亦为病态造血重要内容。对其诊断标准,率先提出了POX阳性率及阳性积分值双重指标,并证明此较文献的单纯阳性率指标更为实用。而且POX缺乏与MDS亚型之间存在一定相关性。探讨了MDS细胞POX缺乏的原因及其在预后中的作用。     

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的研究进展

 人类白细胞抗原（HLA）匹配同胞供者造血干细胞移植是治疗骨髓增生异常综合征（MDS）最有效的方法,其疗效在过去十几年里有明显的提高。在缺乏同胞供者来源时,无关供者移植、脐带血移植、自体造血干细胞移植可以作为替代的治疗选择。现对MDS患者移植适应证、影响移植疗效的因素（包括年龄、移植时机、移植前诱导缓解化疗、预处理方案、造血干细胞来源等）进行综述。     

骨髓增生异常综合征与非造血干细胞克隆性疾病患者外周血及骨髓涂片细胞形态差异性研究

目的 对骨髓增生异常综合征(MDS)与非造血干细胞克隆性疾病患者外周血及骨髓涂片的细胞形态差异进行研究.方法 选取MDS患者与非造血干细胞克隆性疾病患者共165例,其中85例MDS患者作为观察组,80例非造血干细胞克隆性疾病患者作为对照组.采集观察组与对照组患者中骨髓细胞及外周血进行涂片,并分析和判定异常细胞比例.结果 观察组患者的血涂片中巨核细胞、幼红细胞、幼粒细胞及原始粒细胞比例均高于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.05);观察组患者的棒状小体(Auer小体)、假性Pelger-Huet样核异常细胞、异常胞质颗粒、原粒细胞、核出芽、核空泡、核浆发育不平衡及高分叶的比例均高于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.01);观察组患者多圆核巨核细胞、单圆核巨核细胞、畸形血小板、淋巴样小巨核比例均低于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.01).结论 MDS中诊断价值最重要的是细胞形态学的异常,但部分病例在早期需要结合其他检测技术提高诊断的准确率.     

骨髓增生异常综合征骨髓体外液体培养的生长特点

目的：观察骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞体外液体培养的生长特点。方法：采用Dexter液体培养法。结果：12例难治性贫血（RA）中3例贴壁细胞的生长快于正常，提前形成完全融合的贴壁细胞层，另3例和6例培养4周时分别形成完全和半融合层，2例原始细胞过多的RA（RAEB）未形成融合层；在贴壁细胞生长过程中于培养的1周－2周出现许多形态不一、体积巨大的脂肪细胞；造血活性区（CAs)形态小，4周时数目显著少于正常（P＜0．001）。MNC下降迅速，4周时为培养前的3％，与正常有显著性差异（P＜0．001）；培养前，12例RA的粒－单系祖细胞（CFU－GM）显著低于正常（P＜0．001），3周时完全消失；2例RAEB培养前后均未测到CFU－GM。结论：MDS不仅有造血干细胞（HSC）异常，而且多伴有造血基质细胞的缺陷和功能异常。     

病态造血细胞与细胞遗传学改变对骨髓增生异常综合征诊断及分型的意义

 目的 探讨病态造血细胞与细胞遗传学改变对骨髓增生异常综合征（MDS）诊断及分型的意义。方法 对132例MDS患者行常规骨髓穿刺及外周血涂片瑞氏染色,观察MDS各亚型各系列细胞的病态造血特点;同时行染色体核型分析,并结合病态细胞与染色体核型异常改变,分析MDS各亚型与之关联。结果 1.以检出病态细胞≥0.10观察,其粒、红、巨核三系总检出率为43.4%,对RA+RARS（低危）、RCMD（中危）及RAEB（高危）三组进行比较,其病态粒细胞及病态巨核细胞≥0.10者,主要见于RCMD（P＜0.01）;病态红细胞≥0.10,主要见于RA+RARS（P＜0.01）。2.MDS染色体核型异常总检测率44%,其异常核型检出率虽RA及RARS组低于其它各亚型,但未显示统计学意义（P＞0.05）。3.病态细胞及染色体核型异常检出与MDS亚型间关系表现为：RA组核型异常且同时具有病态细胞≥0.10者占50%,RCMD组占76%,RAEB组占60.9%（P＜0.01）。结论：染色体核型异常同时具有病态细胞≥0.10者显示与MDS亚型有关联;密切监测其造血及细胞遗传学改变对确诊MDS有帮助。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常综合征的临床意义

目的:探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的临床意义.方法:50例MDS病人采用骨髓抽吸、活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片.结果:活检切片对骨髓增生程度的判断优于穿刺涂片.粒系、巨核系病态造血的检出率,活检切片高于穿刺涂片;红系病态造血的检出率,穿刺涂片高于活检切片.网状纤维增生的观察,活检切片优于穿刺涂片.结论:活检切片和穿刺涂片同步分析比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性.     

骨髓增生异常伴骨髓纤维化综合征（附六例报告）

骨髓增生异常伴骨髓纤维化综合征（附六例报告）浙江省青春医院（３１００１６）孙常升近年骨髓增生异常综合征（ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）伴骨髓纤维化（ｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＭＦ）病例报告渐多［１～５］，作者自１９８９年...