Meningoencephalomyeloradiculoneuritis in one case of Borrelia burgdorferi infection (Lyme disease)

We describe a patient having serologically confirmed Borrelia burgdorferi infection manifesting meningoencephalomyeloradiculoneuritis. The clinical and MRI features suggested a multifocal vascular nervous system involvement. EMG-ENG showed abnormalities consistent with axonal degeneration initially involving the more proximal segments of the lower limb nerves.

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Sommario Viene descritto un paziente con meningoencefalomieloradicoloneurite da Borrelia burgdorferi. Le caratteristiche cliniche e neuroradiologiche sono indicative di una vasculopatia multifocale del sistema Nervoso. I reperti elettromiografici-elettroneurografici mostrano una degenerazione assonale con iniziale interessamento delle porzioni più prossimali dei tronchi nervosi periferici degli arti inferiori.

     

Subacute subdural hematoma presenting as reversible ischemic attacks

We describe the case of a right-handed, 83 yeard-old woman with CT-documented left frontal subacute subdural hematoma showing reversible right-sided hemiparesis and aphasia. We discuss possibile pathogenetic mechanism for this unusual condition and emphasize that the clinical evaluation cannot always distinguish ischemic causes for certain. Therefore CT-scan is an essental investigative tool before initiating therapy in patients suspected of having cerebrovascular diseases.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane di 83 anni che ha presentato una emiparesi destra con afasia reversibile e alla TC cranica la presenza di una ematoma subdurale subacuto frontale sin. Vengono analizzati i possibili meccanismi patogenetici e si sottolinea come la valutazione clinica da sola non sempre permette di distinguere con certezza le cause di ischemia cerebrale. La Tomodensitometria costituisce pertanto un mezzo diagnostico essenziale prima di iniziare la terapia nei pazienti con sospetto di cerebropatia vascolare.

     

Magnetic Resonance Imaging of Meningoradiculomyelitis in Early Disseminated Lyme Disease

Lyme disease, a multisystem illness caused by the spirochete Borrelia burgdorferi, is the most common vector-borne disease in the United States. There are 3 clinical stages of Lyme disease: early localized, early disseminated, and late persistent disease. Neuroborreliosis, infection of the nervous system by B. burgdorferi, may occur during early disseminated or late persistent disease. Spinal cord involvement in early disseminated disease is extremely rare. In patients with early disseminated neuroborreliosis, treatment with antibiotics often leads to rapid recovery and may prevent further complications of Lyme disease. The authors present the clinical and radiographic findings, both before and after treatment, in a patient with meningoradiculomyelitis due to early disseminated Lyme disease.     

Borrelia burgdorferi induces inflammatory mediator production by murine microglia

Lyme disease has been associated with damaging inflammation within the central nervous system. In the present study, we demonstrate that Borrelia burgdorferi is a significant stimulus for the production of IL-6, TNF-alpha, and PGE(2) by microglia. This effect is associated with induction of NF-kappaB, and increased expression of Toll-like receptor 2 and CD14, receptors known to underlie spirochete activation of other immune cell types. These studies identify microglia as a previously unappreciated source of inflammatory mediator production following challenge with B. burgdorferi. Such production may play an important role during the development of Lyme neuroborreliosis.     

Effects of frontal lesions on a selective attention task

We set out to test the hypothesis that patients with frontal damage are specifically disabled in carrying out tasks requiring a high level of controlled attention. A group of patients with frontal lesions and another group of patients with retrorolandic lesions were tested for selective attention on a computerized task designed to produce a conflict situation between automatic and controlled processes. Frontal patients proved to be significantly more prone to errors of commission (false alarms) than retrorolandic patients.

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Sommario Il presente lavoro si propone di verificare l'ipotesi di una specifica perturbazione di soggetti con lesioni frontali nella esecuzione di compiti richiedenti un livello elevato di controllo attentivo volontario. Due gruppi di pazienti, rispettivamente con lesioni frontali e retrorolandiche, sono stati sottoposti ad un esperimento di attenzione selettiva assistito dal computer, costruito in modo da realizzare una situazione conflittuale tra processi di tipo automatico e volontario. I risultati hanno evidenziato una significativa tendenza dei soggetti con lesione frontale a commettere un maggiore numero di errori di commissione (falsi allarmi) rispetto ai soggetti con lesione retrorolandica.

     

A perplexing case of juvenile extrapyramidal disease

A case of a 15-year-old patient with a progressive extrapyramidal disease is presented. A brain CT shows bilateral atrophy of globus pallidus. Different diagnostic hypothesis are discussed.

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Sommario Viene presentato il caso di una paziente di 15 anni con una sintomatologia extrapiramidale evolutiva. Viene proposta la significatività di una correlazione tra quadro clinico e reperto T.A.C. di atrofia bilaterale del pallido.

     

Recurrent external ophthalmoparesis during hormonal therapy after thyroid ablation. Case report

We here report the case of a patient who had undergone total thyroid ablation for Graves' disease. After the beginning of oral therapy with 1-thyroxine, she developed a left external ophthalmoparesis that remitted with the discontinuation of the drug and recurred whenever the replacement therapy (1-thyroxine or tri-iodothyronine) was reintroduced.

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Sommario Descriviamo il caso di una paziente sottoposta ad ablazione tiroidea totale per morbo di Graves. Dopo l'inizio della terapia orale con l-tiroxina la paziente sviluppava una oftalmoparesi esterna sinistra che regrediva con la sospensione del trattamento ormonale e ricorreva con la ripresa dell'assunzione di l-tiroxina o tri-iodotironina.

     

Cryoglobulinemic neuropathy: case report

We report the case of a 51-year-old man affected by mainly motor polyneuropathy with subacute onset and tendency to chronicization. Several possible etiological factors were present, but nerve biopsy, showing ischemic and inflammatory neuropathy, led us to consider cryoglobulinemia as the most important.

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Sommario Viene descritto il caso clinico di un uomo di 51 anni con polineuropatia principalmente motoria ad esordio subacuto e con tendenza alla cronicizzazione. La biopsia del nervo surale permette, evidenziando una neuropatia ischemica infiammatoria, di escludere il ruolo eziologico di altri concomitanti fattori di rischio, concludendo per una polineuropatia crioglobulinemica.

     

A unique association of Marfan syndrome with craniofacial hypoplasia, oligophrenia and severe microphthalmia

The present report describes a case of Marfan syndrome with microphthalmia, facial and cerebral hemiatrophy and oligophrenia. This association has never previously been described in patients with Marfan disease.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente con sindrome di Marfan associata a microftalmia, emiatrofia facciale e cerebrale con oligofrenia. Il caso di una tale associazione non era stata mai descritto in letteratura e viene qui discusso dagli autori.

     

Neuropathy secondary to vitamin E deficiency in acquired intestinal malabsorption

A patient with acquired intestinal malabsorption developed a motor-sensory polyneuropahty with a recurrent remittent course, normal CSF and reduced motor and sensory conduction velocities. Nerve biopsy showed axonal changes. Serum DL-alpha-tocopherol was-abnormally low. Six months supplementation with vitamin E was followed by normalization of DL-alpha-tocopherol serum levels and clinical and electrophysiological improvement.

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Sommario Un paziente con un quadro da malassorbimento intestinale ha sviluppato una polineuropatia motoria sensitivo con un andamento ricorrente e remittente e con normali dati liquorali e velocità ridotta dei tempi di conduzione motoria e sensitiva. La biopsia del nervo ha mostrato un interessamento assonale. Il DL-alfa-tocoferolo serico era abnormemente basso. Sei mesi di cura con la vitamina E hanno portato ad una normalizzazione dei livelli serici Dl-alfa-tocoferolo e a un miglioramento clinico ed elettrofisiologico.

     

Unusual neurological manifestations of Lyme disease: A case report

We describe a case of Lyme disease with a prolonged relapsing-remitting course, in which peripheral facial palsy, optic neuritis and myopathy were associated. After high-dose penicillin therapy the patient completely recovered.

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Sommario Viene riportato il caso di un giovane affetto da malattia di Lyme, con paralisi periferica del settimo nervo cranico, neurite ottica e miopatia a decorso remittente cronico. Viene sottolineata l'utilità della terapia penicillinica.

     

Late onset globoid leukodystrophy: unusual clinical and CSF findings

During a febrile upper respiratory tract illness this 4 year old boy developed left hemiparesis, which progressed to loss of walking and even of sitting finally to tetraplegia. The cerebrospinal fluid protein pattern showed blood-brain barrier damage with additional intrathecal IgG synthesis. The symptoms responded to steroid therapy but resumed and worsened on withdrawal. Only late, when visual evoked potentials and nerve conduction velocity proved to be impaired, was Krabbe disease diagnosed on the assay of cultured fibroblasts for galactocerebroside-beta-galactosidase. We discuss the significance of possible endogenous production of IgG in the CNS.

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Sommario Gli autori riportano lo studio clinico e biochimico di un caso di malattia di Krabbe tardiva. L'esordio acuto dei sintomi neurologici, dopo una affezione febbrile respiratoria, il profilo immunochimico del liquor con produzione locale di IgG e la risposta iniziale al trattamento con ACTH hanno fatto supporre una genesi infiammatoria. è stata tuttavia diagnosticata in seguito una malattia di Krabbe. Gli Autori discutono brevemente il significato di una possibile produzione di IgG nel Sistema Nervoso Centrale in questo caso.

     

Cerebral ischemia in a patient with protein S deficiency and carotid stenosis

Congenital protein S deficiency is an important risk factor for venous and, more rarely, arterial thrombosis. Here, we describe the case of a 35-year old patient with cerebral ischemia, protein S deficiency and carotid stenosis. Other members of the family were found to have the same protein S deficit and a history of venous thrombotic manifestations.

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Sommario I deficit congeniti di proteina S costituiscono un importante fattore di rischio di trombosi venosa e più raramente arteriosa. Descriviamo il caso di una paziente di 35 anni con ischemia cerebrale, deficit di proteina S e stenosi carotidea; lo studio familiare ha evidenziato altri membri con lo stesso difetto di proteina S e con storia di manifestazioni trombotiche venose.

     

Apomorphine in malignant syndrome due to levodopa withdrawal

We report a case of neuroleptic malignant syndrome (NMS) following abrupt reducation of chronic levodopa treatment in a 71 year old female parkinsonian patient. The NMS resolved within 24 hours of the addition of apomorphine to levodopa therapy.

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Sommario Si riporta un caso di sindrome maligna insorta in una donna di 71 anni affetta da morbo di Parkinson, dopo brusca riduzione della terapia cronica con levodopa e rapidamente risolta dal trattamento combinato con levodopa e apomorfina.

     

Transient global amnesia: An analysis of 19 cases

19 patients with episodes of transient global amnesia (TGA) were studied, with special reference to the laboratory and instrumental findings (mainly EEG and CT scan). A high proportion of subjects had several risk factors for cerebrovascular disease or CT abnormalities.

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Sommario Abbiamo studiato un gruppo di 19 pazienti con episodi di Amnesia Globale Tansitoria con particolare riferimento anche ai loro parametri di laboratorio e strumentali (in specie EEG e TC); una elevata percentuale di soggetti aveva un'alta incidenza di fattori di rischio per malattie cerebrovascolari o più direttamente alterazioni tomodensitometriche.

     

A case of successful pregnancy in a woman with Friedreich ataxia

We report on a 34-year-old woman with advanced FA who achieved a successful pregnancy. The neurological and cardiological features of the disease remained unchanged during and after pregnancy. Because of a slight respiratory impairment, which appeared at the 6th month, cesarean section was performed at the 34th week. FA is not necessarily a bar to successful pregnancy, but early referral to a cardiologist and respiratory monitoring is mandatory. The risk of transmission of the disease for our couple was 1/95.5 compared with 1/36.000 for a non-affected couple.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna di 34 anni affetta da Atassia di Friedreich che ha condotto con successo una gravidanza. La sintomatologia neurologica e cardiologica non ha subito variazioni nel corso della gravidanza, mentre un modesto deficit respiratorio ha condotto a terminare la gravidanza con taglio cesareo alla 34.ma settimana. Con il supporto di uno stretto monitoraggio cardiaco e respiratorio, l'Atassia di Friedreich non è necessariamente una controindicazione alla gravidanza. Il rischio di trasmissione della malattia per la nostra coppia era di 1/95.5 contro 1/36.000 per una coppia di non affetti.

     

Botulinum A toxin injection in patients with blepharospasm, torticollis and hemifacial spasm

Botulinum A toxin was injected into the affected muscles in 20 patients with blepharospasm, 8 with torticollis and 12 with hemifacial spasm. In all cases blepharospasm and hemifacial spasm was abolished or markedly reduced. The only side effect was transient ptosis and diplopia. Patients with torticollis had a mild to moderate improvement of the dystonic posture and pain; dysphagia was the most troublesome side effect. Botulinum A toxin is an effective therapy in patients with focal dystonia and spasms.

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Sommario La somministrazione di tossina botulinica A è stata effettuata in 20 pazienti con blefarospasmo, in 8 con torcicollo e in 12 con emispasmo facciale. Nei pazienti con blefarospasmo ed emispasmo facciale si è osservata la scomparsa o una notevole riduzione della contrazione del muscolo orbicolare delle palpebre. La somministrazione di tossina ha provocato una transitoria ptosi o diplopia. Nei pazienti con torcicollo si è osservata una riduzione lieve o moderata del torcicollo e del dolore. Alcuni pazienti hanno presentato una transitoria disfagia. In conclusione i risultati del presente lavoro dimostrano come la tossina botulinica sia efficace nel trattamento delle distonie focali e degli spasmi localizzati.

     

Chorea as a symptom of neuroborreliosis: a case study

Borrelia burgdorferi (Bb) can cause a large number of neurological symptoms. Although extrapyramidal disturbances are rare (representing less than 2% of all neurological complications), diffuse choreic dyskinesias have been described during the course of mild encephalitis. The data published in the literature suggest that there are clinical and neurological analogies between neuroborreliosis and multiple sclerosis (MS). The presence of specific anti-Bb antibodies in cerebrospinal fluid is a discriminating factor that allows a diagnosis of neuroborreliosis to be made. We describe the case of a patient with Lyme disease, characterised by widespread chorea and behavioural disturbances. Emphasis is placed on the atypical onset and evolution, the difficulties encountered in formulating a diagnosis, and the uncertainties concerning the pathophysiology and clinical/neuroradiological correlations of the disease.

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Sommario La “Borrelia burgdorferi” (Bb) può causare numerosi sintomi neurologici. Benché i disturbi extrapiramidali siano rari, meno del 2% di tutte le complicanze neurologiche, sono descritte discinesie coreiche diffuse in corso di lievi encefaliti. I dati della letteratura suggeriscono analogie cliniche e neuroradiologiche tra neuroborreliosi e sclerosi multipla (SM); il riscontro di anticorpi specifici per la Bb nel liquor discrimina le due entità patologiche e consente la diagnosi di neuroborreliosi. Descriviamo un caso di malattia di Lyme, caratterizzato da corea diffusa e disturbi comportamentali. Si sottolineano l’esordio e l’evoluzione atipici, la difficoltà dell’iter diagnostico, le incertezze sulla fisiopatologia e sulle correlazioni clinico-neuroradiologiche.

     

Association of “top of the basilar” syndrome with megadolichobasilar artery. Clinical and neuroimaging evaluation

We describe the case of a patient with a history of trigeminal neuralgia who suddenly developed the “top of the basilar” syndrome. MRI disclosed ischemic lesions in the left paramedian mesencephalic tectum, in the left ventral thalamus, in the left occipital lobe and a megadolichobasilar artery (MDBA). The association of MDBA with the top of the basilar syndrome is rarely reported. We discuss the possible hemodynamic mechanism producing a top of the basilar syndrome in the presence of MDBA.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente, con una storia di nevralgia trigeminale, che ha improvvisamente presentato una “top of the basilar syndrome”. La RMN rilevava lesioni ischemiche a livello del tetto del mesencefalo in sede paramediana sinistra, nel talamo ventrale sinistro, nel lobo occipitale sinistro e la presenza di una megadolicobasilare. L'associazione di una megadolicobasilare con una “top of the basilar syndrome” è rara in letteratura. Gli autori discutono il possibile meccanismo emodinamico che può aver prodotto la sindrome in presenza di una anomala megadolicobasilare.