成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病（FSGS）的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集1994年7月～2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、 荧光及电镜的特点,根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果 248例成人特发性局灶节段肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18～30岁为发病高峰年龄（约占44.4%）。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例（占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSGS仍占绝大多数（91.5%),尖端型为4.4%,塌陷型为4.1%,肾活检时,约1/3以上为肾功能不全（约占35.1%）。13例尿毒症中76.9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病1/5,FSGS患者肾活检时,除表现为蛋白尿、肾病综合征外,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭,其预后差。     

足细胞与局灶节段硬化性肾小球肾炎的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由多种病因引起,临床主要以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理表现为肾小球局灶节段性硬化。患者主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全。FSGS早期已存在足突广泛融合、凋亡、脱落及损伤,表明足细胞是其发生、发展的主要目标细胞。该文将近年来关于足细胞与FSGS的研究进展予以综述。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗

局灶节段肾小球硬化症(focal segmental glomerulose-erosis,FSGS)是一组临床及病理表现都具有特点的肾小球疾病.该病近年在世界范围内发病率有明显上升[1,2].本病临床以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理呈现肾小球局灶节段性硬化.通常根据病因将其分为原发性和继烫发性两大类,本文重点讨论原发性FSGS的表现、治疗和预后.     

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的研究及治疗进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。3．6％的终末期肾病（ESRD）由此类型发展而来。     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制及其病理亚型的形态发生学基础

局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是一组病因和发病机制各异的临床病理综合征,临床主要表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征,病理特征为部分肾小球发生节段性硬化和足突融合。哥伦比亚病理分型标准按照光镜下改变将FSGS分为5种亚型：塌陷型、顶端型、细胞型、门周型和非特异型。哥伦比亚病理分型标准重在强调临床病理联系,并未完全阐明FSGS的发病机制以及5种亚型的病理生理学基础。近年来关于FSGS的发病机制及其不同病理亚型的形态学发生基础的研究取得了较大的进展,本文就相关内容作一综述。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

转移因子治疗带状疱疹61例疗效观察

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是常见的一类原发性肾小球疾病,病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管襻的部分小叶。局灶是指不足50%的肾小球受累及,而节段则指受累及的肾小球的1个或几个小叶受损。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,易于出现慢性进展性肾功能损害,终至慢性肾功能衰竭。而任何类型的肾小球疾病,随病情进展均可会有节段性乃至球性肾小球硬化。1发病率FSGS是常见的肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的10%。主要累及男性,男女之比为1.2∶1,任何年龄均可发病,5岁以下小儿发病率可能更高。2病理改变FSGS特征性病理学损…     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的意义

 目的 探讨局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）对特发性膜性肾病患者预后的影响。方法 回顾性分析2003年3月至2007年3月在我院诊断为特发性膜性肾病、年龄≥16岁、随访时间≥6月、肾组织光镜检查时肾小球≥10个，且具有完整临床病理资料的患者55例，将其分成不伴FSGS组（简称FSGS－组）与伴有FSGS组（简称FSGS＋组），比较分析2组患者在临床病理及预后间的差异。结果 FSGS＋组患者肾活检前的平均病程明显长于FSGS－组患者，且前者肾活检时的平均血肌酐水平和高血压发生率高于后者。而性别比、年龄、血清白蛋白、血胆固醇、24h尿蛋白定量、肾病综合征比率及病理分期、肾小管间质损害和血管病变等主要病理改变在2组间无显著性差异。2组间治疗方案的分布及肾脏存活率无显著性差异，而FSGS＋组患者的总缓解率低于FSGS－组。进行危险因素分析发现肾活检时的肾小球滤过率是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。结论 FSGS不是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。     

足细胞参与局灶节段性肾小球硬化的机制研究

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)作为最常见的足细胞病之一,发病机制十分复杂。足细胞相关蛋白的改变作为近年来研究的热点,通过导致足细胞间充质细胞转化、脱落、凋亡,促使FSGS的发生。现就足细胞相关蛋白改变与FSGS的相关性研究作一综述,为进一步探讨FSGS的防治提供理论基础。     

肥胖相关性肾病2例报告

目的报告2例ORG病例，以加强对肥胖相关性肾病（0RG）的认识。方法收集2例惠者的临床资料，对肾活检组织进行免疫荧光、光镜及电镜检查。结果2例患者均存在肥胖、代谢综合征、肾脏损害、肾小球体积增大等病变，均确诊为ORG。结论ORG临床上主要表现为肾损害及代谢综合征，病理特征为肾小球肥大或伴有局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。     

局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤生物标志物的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)作为临床难治性肾病综合征常见的病理分型,预后不佳.近期研究表明,众多生物因子在FSGS足细胞损伤发生发展中发挥着重要作用,有成为FSGS生物标志物的潜力及临床价值.现综述近期FSGS热点因子的最新进展,为今后的早期诊断和治疗提供参考.     

局灶节段性肾小球硬化在轻微IgA肾病中的意义

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）在轻微IgA肾病中的意义尚不明确,加拿大学者对这一问题进行了回顾性研究分析,结果刊登在2009年2月的Nephrol Dial Transplant上。     

APOL1基因变异相关性局灶节段性肾小球硬化研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病因多样、发病机制不明,治疗效果及预后差异很大。近年研究发现,基因多态性是FSGS预后差异大的重要原因之一。载脂蛋白L1(APOL1)基因变异相关性FSGS是近年研究热点,且在我国发现了APOL1基因变异相关性FSGS新的突变位点,文章对APOL1基因变异相关性FSGS研究进展进行综述。     

激素与免疫抑制剂在原发性肾病综合征的应用

原发性肾病综合征（NS）由多种疾病组成,主要包括：微小病变肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等。不同疾病类型的治疗方案和治疗反应差异很大,对单纯使用糖皮质激素（以下简称激素）疗效最好的是MCD和轻度系膜增生性肾小球肾炎,成人患者大约80％可以完全缓解.     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

正成年人原发性局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是原发性肾小球肾炎的常见类型之一,本文对目前FSGS的诊治做一概括。     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化症的临床及病理分析

目的:了解特发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在肾脏疾病中的构成变化及其临床病理诊断要点和意义.方法:对1990年1月至2001年12月在我院肾科住院行肾活检确诊为特发性FSGS的65例患者的临床资料及病理改变进行总结分析.结果:(1)特发性FSGS占肾活检患者的2.2%,占原发性肾小球疾病的3.2%,占肾病水平蛋白尿患者的5.8%,12年中发病无上升趋势.(2)其病变类型为单纯门部病变占12.3%,单纯周缘部病变占23.1%,两者的混合型占60.0%,尖端型占1.5%,塌陷性占3.1%.同时伴随的病变有:足细胞增生、肥大和空泡变性(58.5%),球囊粘连(90.8%),肾小管间质病变(92.3%)以及节段性内皮和系膜细胞增生(20.0%).由于病变分布呈局灶节段的特点,且病变多样、重叠出现,在病理诊断中应警惕误、漏诊的可能.(3)伴节段性内皮和系膜细胞增生的患者常表现为肾病水平蛋白尿(92.3%).结论:在肾脏病理工作中,提高警惕性和检查方法对于正确诊断特发性FSGS具有重要意义.特发性FSGS不是构成本组肾活检患者的常见病理类型.足细胞病变以及节段性内皮和系膜细胞增生可能与节段性硬化形成有关.     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的影响

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对特发性膜性肾病(IMN)患者预后的影响。方法回顾性分析54例IMN患者的临床资料,根据是否伴有FSGS,将其分为伴FSGS组(FSGS+组)28例和不伴FSGS组(FSGS-组)26例。分析两组患者的临床病理特点和预后的差异。结果在肾活检前,FSGS+组的病程、血肌酐水平和高血压发生率高于FSGS-组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾脏存活率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IMN患者常伴有FSGS样改变,FSGS可能不是肾脏死亡的危险因素。     

名中医程锦国基于肾络学说论治局灶节段性肾小球硬化

[目的]总结名老中医程锦国基于“肾络”学说的认识,对局灶节段局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在分子细胞层面进行新的诠释,并阐述该病的发生机制、发展转归、辨病辨治、临证经验的认识。[方法]通过临床跟师、收集病例,查阅相关古籍文献,对程锦国主任中医师运用肾络理论探讨FSGS进行分析及总结,并举以临床医案验证体现。[结果]程师认为,肾小球形态、功能上与络脉类似,其中肾络空虚是肾络病的发病基础,肾络瘀痹为其主要病理改变,风湿热邪入络化瘀是疾病进展的关键环节,治疗上多以补肾健脾、活血化瘀、解毒清热、祛湿化浊为要,并取得了良好的临床疗效。[结论]名中医程锦国将肾络理论与FSGS临床相结合,在控制疾病进展、改善肾功能、减轻症状上疗效显著,为FSGS的中医药治疗提供新的思路。     

前列腺素E1对局灶节段性肾小球硬化模型大鼠肾血管内皮生长因子表达的影响

目的：探讨前列腺素E1脂微球载体制剂（Lipo-PGE1）,地塞米松对局灶节段性肾小球硬化模型大鼠的影响.方法：用单侧肾切除加1周后静脉注射多柔比星（5 mg/kg）的方法建立局灶节段性肾小球硬化（FSGS）大鼠模型,设立假手术组为正常对照组,同时设立FSGS模型组、地塞米松治疗组、Lipo-PGE1治疗组、 Lipo-PGE1联合地塞米松治疗组.检测各组术后第2,6,10周末的尿蛋白及第10周末血清尿素氮、肌酐、总蛋白、白蛋白及肾组织病理改变,并应用免疫组化方法检测肾组织内胶原Ⅰ（Col Ⅰ）、胶原Ⅲ（Col Ⅲ）的沉积和血管内皮生长因子（VEGF）蛋白质的表达.结果：Lipo-PGE1治疗组比FSGS模型组尿蛋白排泄量明显减少,血肌酐、尿素氮水平下降,肾小球增生、硬化程度及肾小管间质病变程度明显减轻（P〈0.01）;免疫组化显示,模型组肾组织胶原Ⅰ、胶原Ⅲ沉积增多,VEGF蛋白表达减少, Lipo-PGE1治疗组比模型组减少（P〈0.01）, 地塞米松治疗组比模型组尿蛋白排泄量增加,血肌酐、尿素氮水平上升,肾小球增生、硬化程度及肾小管间质病变程度加重, Lipo-PGE1联合地塞米松治疗组表现与地塞米松治疗组无显著差异（P〉0.05）.结论： Lipo-PGE1对局灶节段性肾小球硬化模型大鼠肾脏损害有一定的保护作用,可能与影响肾小球足细胞VEGF表达有关,但是不能纠正由于地塞米松导致的FSGS模型加重的表现.