肿瘤

911584 小儿急性白血病形态学分型及临床特点/张纪平…∥中华儿科杂志。-1991,29(3)。-168～169 经临床、血象及骨髓象确诊之急性白血病(急白)423例,急淋263例,急非淋160例,发病年龄:4岁以内急淋占55.5％,急非淋占38.1％;4岁以上急淋占44.5％,急非淋占61.8％。两型均以男性多见。细胞形态分型(FAB分型):急淋为L_1(183例)>L_2(72     

肿瘤

921393 2岁以下小儿急性白血病细胞表面标记分析/汤永民…∥中华血液学杂志-1991,12(12).-646 共16例,其中1岁以下10例;男9例;女7例。形态学分型:急淋(ALL)10例,其中L。型4例,L_2型6例;急非淋(ANLL)6例,其中M_2A1例,急性未分化型白血病5     

具有不同融合基因的B系急性淋巴细胞白血病患儿的临床特征分析

目的：分析具有不同融合基因的B系急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）患儿的临床特征、分子遗传学特征与免疫分型和预后之间的差异。方法：总结2006年3月至2008年12月北京大学人民医院儿科收治的B系ALL患儿80例,其中TEL/AML1阳性组18例、E2A/PBX1阳性组14例、BCR/ABL阳性组11例、MLL/AF4阳性组2例及4种融合基因均阴性的患儿35例,总结其临床特征、形态学、免疫分型及分子生物学、染色体等相关资料,并分析各组患儿的无病生存率（DFS）,随访时间至2009年4月。结果：TEL/AML1阳性组中,年龄≤5岁的患儿占66.7%,发病时的肿瘤负荷不高,形态学以FAB-L2型多见,而染色体核型均未见t(12;21)的异常,长期预后好,至今有17例患儿达到无病生存;14例 E2A/PBX1阳性组中,女性患儿多见,其中13例患儿形态学表现为FAB-L1型,12例患儿的免疫分型为前B细胞型,DFS接近80%;11例BCR/ABL阳性患儿中10例免疫分型为普通B细胞型,FAB-L1 和L2 型各4例。DFS不足20%;而MLL/AF4阳性的2例患儿发病时肿瘤负荷均高,形态学均为FAB-L1型,免疫分型均为早前B细胞型。1例化疗早期放弃治疗,另1例至今已无病生存达21个月。结论：具有不同融合基因的患儿,其临床特征、免疫分型及预后等方面具有显著差异。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：172-176］     

朗格罕细胞组织细胞增生症28例临床分析

朗格罕组织细胞增生症 ( L angerhanscell histiocytosis,L CH)是一组朗格罕细胞异常增生并损害多脏器的疾病。现将我院19 91年 6月～ 2 0 0 0年 3月收治的 2 8例报告如下 :临床资料一、诊断依据及分型本组按临床、X线和病理检查三方面结合诊断。勒—雪病 ( L S) 19例、韩薛柯综合症( HSC) 5例、中间型 1例、骨嗜酸性肉牙肿( EGB) 3例。二、一般资料2 8例中男 2 0例、女 8例。起病时的年龄 ,L S19例均≤ 18个月 ,其中≤ 1岁 14例 ,最小 1例 4 1天。 HSC 5例 3～ 5岁。中间型1例 2 .4岁。EGB3例均≥ 7岁。入院前的病程 :L S和 HSC…     

极重型格林巴利综合征12例临床治疗体会

本文回顾自1998年1月—2 0 0 2年12月共收治格林巴利综合征15 5例,现将其中极重型12例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　所有病例均符合格林巴利综合征的临床诊断标准,按病情轻重分型符合极重型标准[1] 。该组12例中男10例,女2例;小于3岁2例,4～7岁5例,8～14岁5例;年龄最小1岁,最大13岁。其中1例为下行型,余为上行型。疾病均在1周内达高峰,3d内达峰者8例。全部病例均有呼吸肌麻痹、真性球麻痹和中重度呼吸衰竭,重者发病2 4h内即出现呼吸肌麻痹及球麻痹。均有运动障碍,疾病高峰期上行型肌力0～Ⅰ级,下行型肌力上肢Ⅲ级,下肢Ⅴ级。均有不…     

抗CD20单克隆抗体在儿童B细胞恶性淋巴瘤中的应用

Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ (美罗华 )为抗ＣＤ2 0 的单克隆抗体。以Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ为单一制剂治疗低度 /滤泡型非霍奇金淋巴瘤(ＮＨＬ)取得了良好效果。但国内外均未见Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ在儿童中应用的报道。我们对 4例儿童Ｂ细胞ＮＨＬ应用Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ进行治疗 ,以了解儿童对Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗的耐受性及治疗的副作用 ,现报告如下。对象和方法4例患儿均为Ｂ细胞型非霍奇金淋巴瘤 ,高度恶性 3例、低度恶性 1例 ;Ⅰ期 1例、Ⅱ期 1例、Ⅲ期 2例 ;男性 3例、女性 1例 ;年龄 12岁 1例、8岁 2例、3岁 1例。均按全国儿童Ｂ细胞ＮＨＬ化…     

肾母细胞瘤WT2003方案中放疗策略:附18例回顾性分析

目的 改善肾母细胞瘤放疗方案。方法 对1998年10月-2006年10月明确诊断肾母细胞瘤及肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样肉瘤术后18例患儿,按WT99和WT2003方案,FHⅢ期及以上,UFH各期进行全腹或瘤床放疗,放疗剂量10.8 Gy至21.6 Gy,肺转移全肺为12 Gy。结果 18例中年龄17个月-10岁。病理分型为预后良好型9例,预后不良型4例（局灶型1例,弥漫型1例,未分型2例）,透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例,其他2例（化疗后不能分型）;分期结果为Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期2例,Ⅴ期2例。18例中获完全缓解16例（88.9%）,缓解后复发1例。结论 多学科多中心协作模式对儿童肾母细胞瘤有效,WT2003方案中放疗策略需随着放疗技术的发展而作修正。     

应用PDMS-GM量表指导脑瘫患儿粗大运动康复训练的效果观察

2005-04—2006-09我们对60例脑瘫(CP)患儿进行了分组对照训练,现将结果报告如下。60例CP患儿均来自本院脑损伤干预中心,纳入标准:(1)诊断符合1988年全国小儿脑瘫座谈会制定的标准及分型[1];(2)年龄2～4岁;(3)GMFCS分级Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级各20例。60例患儿中,按就诊先后顺序抽取GMFCS分级Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级各10例患儿作为观察组,其中男性17例,女性13例,平均年龄2·9岁。痉挛型脑瘫25例,徐动型4例,肌力低下型1例。同时,以另30例患儿(男性19例,女性11例,平均年龄2·9岁,痉挛型脑瘫26例,徐动型3例,混合型1例)为对照组。方法:对照组患儿采用常…     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

920569 组织细胞增生症X伴脊椎破坏:附14例报告/张文瓒…∥临床儿科杂志。-1991,9(5)。-312～314 男11例,女3例,发病年龄6月～14岁。分型:骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例,韩-薛-柯综合征(HSC)5例,勒-雪综合征(LS)2例,中间型(HSC-LS之间)3例。病理检查确诊5例,余8例除脊椎破坏外尚有组织细胞增     

大剂量阿糖胞苷治疗小儿急性淋巴细胞白血病致急性肺水肿一例

患儿 ,男 ,15岁 ,2 0 0 1年 2月收入我院。诊断为急性淋巴细胞性白血病 ,ＦＡＢ分型为Ｌ2 ,免疫分型为伴有髓系表达的Ｔ -ＡＬＬ(Ｉ型 ) ,临床分型为高危型。治疗参考儿童急性淋巴细胞性白血病中山医科大学治疗方案ＳＵＭＳ - 99。经诱导缓解、巩固及庇护所清扫第一阶段 (ＨＲ1′)及第二阶段 (ＨＲ2 ′)治疗后 ,予地塞米松 ,大剂量阿糖胞苷 ,鬼臼乙叉甙 ,左旋门冬酰胺酶行巩固及庇护所清扫第三阶段 (ＨＲ3′)治疗。阿糖胞苷按 2ｇ/ｍ2 /次 ,静脉滴注 ,每 12小时 1次 ,连用 4次 ,同时予ＶｉｔＢ12 保护口腔粘膜 ,ＶｉｔＢ1保护心肌及水化碱化…     

卡铂联合治疗小儿恶性淋巴瘤12例观察

卡铂（CBP）为第二代铂类抗肿瘤新药，它克服了第一代铂类抗肿瘤药物的缺点，并提高了抗肿瘤的效果。我科自1993年1月～次年12月试用本品与COPP方案联合连续治疗12例小儿恶性淋巴瘤，均取得满意的治疗效果，现报告如下。材料与方法一、病例资料本组12例小儿恶性淋巴瘤均为病理组织学证实。其中男7例，女5例。年龄3～15岁，平均年龄8．5岁。病理分型及临床分期：何杰金病（HD）5例，其中结节硬化型2例，混合型3例。非何杰金病（NHL）7例，其中B细胞4例，T细胞2例，组织细胞1例。HDS例中Ⅱ期4例（其中1例为复发病例），Ⅲ期1例。NHL7…     

风湿病及结缔组织病

901048 96例幼年型类风湿病临床分型与免疫学分析/潘春莹…∥临床儿科杂志.-1990,8(1)。-33～34 96例中男女之比为1.08:1,全身型32例,关节炎型64例,81例幼年型类风湿病的免疫学测定结果,其中1g>2g/dl有26例(32％),均属活动期病例。44例活动期病例测定T细胞功能低下占61.4％,功能基本正常占38.6％,其中全身型T细胞功能缺陷16/29例(55.2％)。CIC升高7/15例(46.6％)。28例活动期病例中ANA15例阳性(53.6％),其中全身型ANA阳     

小儿急性白血病的形态学、免疫学及细胞遗传学分型与临床分析

为探讨小儿急性白血病 ( AL )的形态学 ( M)、免疫学 ( )及细胞遗传学( C)分型及其临床意义 ,对形态学诊断为 AL的 14例患儿分别用流式细胞仪 ,单克隆抗体检测作免疫分型 ,对其中 11例用骨髓细胞染色体直接培养法 ,G显带技术作核型分析。结果显示 :14例 AL中形态学分型为急性淋巴细胞白血病 ( AL L ) 9例占64.3 % ,急性髓性白血病 ( AML) 5例占 3 5 .7%。免疫学分型证实其中 1例 AL L是混杂型白血病 ( HAC) ,2例 M5分别是早期前 B- ALL和 M3 ,1例 M3 定为 M4。14例 AL形态学分型与免疫分型相符者 10例 ,符合率 71.4 % ,形态学分型与免疫学分型不符合 4例占 2 8.6%。 14例 AL中作细胞遗传学分析 11例 ,检出异常核型 3例 ,检出率2 7.3 % ,在 11例细胞遗传学分型的 AL中 ,形态学分型与 MIC分型的符合率72 .7% ,而免疫学分型与 MIC分型符合率为 10 0 %。表明 MIC分型研究对小儿 AL的诊断、分型及预后判断具有一定的重要作用     

儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨

目的探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略。方法总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例。肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效。结果①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程。Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解。③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果。     

先天性中胚层肾瘤5例临床特点并文献复习

目的 回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据。方法 回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV6-NTRK融合基因、治疗方案及临床结局。结果 7年内共收治5例新发中胚层肾瘤患儿,4例男婴,1例女婴;中位确诊年龄4.5个月(0.3～11个月)。3例产检时发现肾脏肿块且出生后早期确诊的患儿ETV6-NTRK融合基因均阴性,2例确诊年龄>6个月患儿ETV6-NTRK融合基因均阳性。肿瘤分期：Ⅰ期1例,Ⅱ期1例,Ⅲ期3例;病理分型：经典型1例,细胞型2例(Ⅱ期患儿为具有上皮样形态的细胞型),混合型2例。所有患儿均接受手术治疗,其中1例行2周期新辅助化疗后手术切除;Ⅲ期患儿术后予9周期VAC方案化疗。中位随访时间19个月(11～34个月),1例Ⅱ期患儿在手术+化疗综合治疗结束后1年复发,其余均无病生存。结论 先天性中胚层肾瘤患儿在手术联合辅助化疗后,大部分预后良好。患儿确诊年龄一般<1岁,部分患儿可因产检时肾脏肿块而早期确诊。手术仍是主要治疗手段...     

18例小儿骨髓增生异常综合征治疗探讨

骨髓增生异常综合征(MDS),是造血干细胞异常的克隆性疾病。儿童发病率为3.4/10万,目前尚无特效疗法。我科对18例MDS患儿,根据临床不同分型采取不同方案治疗,现报道如下。 资料与结果 一、临床资料 MDS患儿18例,女2例,男16例;年龄8月～16岁,平均6.3岁。病人均系原发型初治MDS患儿,经临床、血象、骨髓涂片、骨髓染色体检查及祖细胞培养确诊。FAB分型如下,难治型贫血(RA)12例,难治型贫血伴原始细胞增多(RAEB)2例,转化中的难治型贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)2例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)2例。     

小儿过敏性紫癜肾炎19例临床病理及预后分析

对象 :收集 1984年 8月至 1988年11月确诊为过敏性紫癜肾炎 (ＨＳＰＮ )并做肾活检的患儿 19例 ,男 10例 ,女 9例 ;年龄 :6～ 14岁 ,平均 (10 1± 1 1)岁。肾活检前病程 2 2～ 2 6 5个月。19例均符合下列诊断标准 :典型皮肤紫癜病史 ;尿检异常 ,伴或不伴水肿、高血压和肾功能不全 ;排除ＩｇＡ肾病、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等疾病 ;均经肾活检病理检查分级 (光镜 )和免疫病理分型。临床分型 :本组单一肾型 7例 ,肾 腹型 4例 ,肾 关节型 2例 ,肾 腹 关节型 6例 ;急性肾炎型 9例 ,急进性肾炎型 1例 ,迁延性肾炎型 1例 ,慢性肾…     

肿瘤

962059小儿急性白血病细胞形态学分型及免疫分型的探讨/区小冰…//广东医学.一1996,17(1).一17一19 确诊未经治疗的小儿急性白血病24例,年龄2个月一12岁。形态学分型均作外周血和骨髓细胞涂片检查,分型中急性淋巴细胞白血病20例,全部为L;型。免疫分型的ALL中B一ALL占88.9%(16/18),T一ALL占n.1%(2/18),小儿急淋B系明显多于T系。单克隆抗体测定选用15种单抗,T系相关有CD:、CD3、CD‘、CDS、CD,、CD:,B系相关有CDI。、CDlg、CDZ。等,粒一单系相关有CD小CDI‘、CD15等。免疫检测应用ABC免疫酶标法,取骨髓量少、单抗标记清楚,…     

永存动脉干病理分型及临床诊断探讨

目的　通过临床和心血管造影检查资料分析探讨 39例永存动脉干 (TAC)的病理分型及临床诊断。方法　 39例TAC中 ,年龄 8个月至 2 5岁 ,平均 (7 9± 6 0 )岁。每例均经详问病史、常规体检、心电图、X线胸片和二维超声心动图检查及右心室和动脉干造影检查作出TAC的诊断。按Collett和Edwards分型方法分型 ,并结合VanPraagh分型进行讨论。 结果　按Collett和Edwards分型 ,Ⅰ型 4例 ,Ⅱ型 4例 ,Ⅲ型 3例 ,Ⅳ型 2 8例。结论　根据TAC定义 ,结合Tucuer的报道 ,Collett和Edwards分型的Ⅳ型可能为法洛四联症伴肺动脉闭锁 (假性动脉干 ) ,按VanPraagh分型更为合理。体循环侧支造影或电子束CT检查 ,在确定Collett和Edwards分型的Ⅳ型TAC是否为假性动脉干方面有重要价值。     

以皮肤病变为首发病症状的儿童急淋白血病4例

白血病的皮肤病变多见于髓性白血病 ,急性淋巴细胞白血病少见 ,而以皮肤病变为首发或复发症状的急性淋巴细胞白血病更少见。现将我院收治的 4例报告如下 :一、病例来源 :4例均为我院 1 988～ 1 997年收住院确诊的急性淋巴细胞白血病。男 2例 ,女 2例 ;4例均为初诊 ,年龄 4个月至 4岁。其中Ｌ1型 3例 ,Ｌ3型 1例。二、临床特点 :入院时 4例均无明显贫血及出血 ,外周血象 :Ｈｂ 1 0 2～ 1 2 0ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ4 2～ 6 8× 1 0 9/Ｌ ;ＰＣ 70～ 98× 1 0 9/Ｌ ,均未见幼稚细胞。仅例 4颈部可触及花生米大小淋巴结 ,肝脏肋下 3ｃｍ ,脾脏肋下 1ｃ…