中枢神经系统白血病的诊治现状

采用现代治疗方案已使70%~80%小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈。中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分。如果不进行系统的针对CNSL的预防治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达70%。采取防治措施后CNSL发生率可降至5%以下。本文就CNSL若干     

儿童中枢神经系统白血病治疗进展

白血病是全身性疾病 ,各重要脏器均有浸润。血脑脊液屏障使多数药物未能在脑脊液 (CSF)中达到有效浓度 ,从而使中枢神经系统 (CNS)常成为疾病复发的根源。 70年代急性淋巴细胞性白血病 (ALL)的中枢神经系统白血病 (CNSL)发生率约 2 6%～ 3 0 % ,急性非淋巴细胞性白血病 (ANLL)的CNSL发生率约 5 %～ 18%。近年来采用放疗、化疗鞘注等方法使发生率降至 5 %～ 10 %。CNSL可发生在白血病的不同时期 ,约 5 0 %发生在缓解期 (CR) ,3 %发病时有CNSL者[1] 。ALL在CR 2个月内很少发生CNSL ,2个月后发病率开始上升 ,2～ 40个月为发病…     

儿童中枢神经系统白血病的诊治进展

鉴于急性白血病联合化疗时血脑屏障的作用,白血病细胞逃避化疗药物的杀伤最终导致中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)发生.目前诊断CNSL的标准主要是依赖于脑脊液(carebrospinal fluid,CSF)检查、临床表现和影像学检查,早期诊断方法有CSF细胞形态学检查、CT和MRI等影像学检查、CSF微小残留病的检测、检测CSF硫化氢含量、分子生物学指标的检测.CNSL的预防主要包括直接鞘内注射药物、可透过血脑屏障的全身化疗药物和放射疗法.CNSL的治疗主要包括化疗放疗、异基因造血干细胞的移植和靶向治疗.     

脂质体阿糖胞苷治疗儿童中枢神经系统白血病的研究进展

急性白血病（AL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。近20年来,随着新的抗白血病药物的先后问世,联合化疗方案和其它治疗方法的不断改进和提高,儿童AL的远期疗效得到明显提高。采用现代治疗方案已使儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）的5年无病生存率（DFS）分别可达到70％-80％和50％。     

儿童急性白血病合并中枢神经系统真菌感染5例并文献复习

目的通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习。结果(1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据。(3)影像学5例患儿均作头颅CTMRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血。(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD)。结论儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效。     

GZ-ALL-2002方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病临床疗效分析

目的分析研究采用广州地区儿童急性淋巴细胞性白血病协作组方案(GZ-ALL-2002)治疗儿童急性淋巴细胞性白血病的结果。方法对2002年10月1日至2008年4月30日收治的107例初治儿童ALL采用CZ-ALL-2002方案治疗,评价治疗效果、缓解情况、严重感染并发症及治疗相关死亡等。结果107例治疗5周时完全缓解(CR)率100%,除外6例CR后放弃治疗,8例复发(4例中枢神经系统复发、4例骨髓复发),复发率7.92%(8/101),治疗相关死亡1例,本事件生存率(EFS)85.98%(92/107);严重感染发生141例次,包括败血症、严重肺炎和肺脓疡、呼吸衰竭、肺结核空洞、不明病原菌持续高热、严重口腔溃疡等,左旋门冬酰胺酶(L-ASP)相关并发症19例(过敏13例、急性胰腺炎6例其中1例伴休克、L-ASP相关糖尿病3例),无感染相关死亡,未发现股骨头坏死;在标危(SR)组中未出现复发及死亡。结论GZ-ALL-2002方案是目前治疗儿童ALL的先进方案之一。     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

中剂量阿糖胞苷治疗儿童急性淋巴细胞白血病

目的 回顾性分析初治儿童ALL应用中剂量阿糖胞苷(IDAC)进行早期强化的疗效及不良反应.方法 2003年1月-2007年9月初治并接受序贯治疗的81例ALL患儿,根据其细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学进行危险分组,分为中危组和高危组.经标准的首次诱导缓解方案治疗达完全缓解后,采用IDAC[1 g/(m2·次)],每12 h 1次,持续3 h,共6次,在化疗第1-3天应用,联合环磷酰胺、6-硫鸟嘌呤组成的CAM方案或联合替尼泊苷组成TA方案进行早期强化治疗.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 1.本组患儿的总完全缓解率为97.5%,3 a、5 a无事件生存(EFS)率分别为86.1%和72.3%.中危组3 a预期EFS率[(85.9±6.0)%]显著高于高危组[(58.0±9.5)%](P=0.047).2.不良反应主要为各系血细胞减低、感染等,无治疗相关死亡.结论 1.采用早期IDAC强化治疗可显著提高中、高危ALL患儿的疗效,明显提高ALL患儿的长期无病生存率.2.IDAC强化治疗方案的不良反应可耐受,可作为中、高危ALL的巩固强化治疗.     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗进展

我国每年有15000例新发白血病儿童。其中70%为急性淋巴细胞白血病。20世纪80年代以来,根据白血病危险因素分组指导多药联合化疗、改进治疗方案,使白血病化疗更合理并向个性化治疗迈进;20世纪90年代后开始重视青少年白血病研究,有助于提高这种特殊类型儿童白血病的长期无病生存率;随着心理和社会医学的积极支持和干预,使白血病患儿逐步获得与正常儿童相似的生存质量,最终达到身体和心理同步健康的良好愿望。     

流式细胞术在诊断儿童中枢神经系统白血病中的意义

目的 探讨流式细胞术(FCM)在诊断儿童中枢神经系统白血病(CNSL)中的意义.方法 分别采用FCM及细胞形态学(CC)检测急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿脑脊液(CSF),对比这两种方法诊断儿童CNSL的敏感度.结果 脑脊液FCM检出67例异常表型细胞,检出率为20.36％;脑脊液CC检出6例异常细胞,检出阳性率1....     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

Risk factors in long-term sequelae of central nervous system prophylaxis in successfully treated children with acute lymphocytic leukemia

Seventy-two successfully treated patients with acute lymphocytic leukemia, all in first complete remission and all off therapy, who had received CNS prophylaxis (radiotherapy, 2,400 rad, plus intrathecal methotrexate), were studied by computed tomography (CT) of the brain, EEGs, and neurologic evaluations 3 to 9 years after the end of prophylaxis. Thirty-five patients showed CT brain scan abnormalities: intracranial calcifications (twelve); widening of the subarachnoid spaces (eight); isolated dilatation of ventricular spaces (three) and with frontal periventricular hypodensity (two); dilatation of ventricular and subarachnoid spaces (nine); and a hypodense area (one). Only 17 patients showed aspecific EEG abnormalities which were never linked to CT scan findings. None of our patients presented major motor deficits at the neurologic examination. A stepwise logistic regression technique showed that age less than 5 years at the time of prophylaxis was the most important risk factor (p = 0.008) of CT brain scan abnormalities followed by neurets (p = 0.037) and sex (p = 0.10). Furthermore, the multivariate analysis pointed out that the interactions between these variables were not significant and the effects were only of the first order.     

Isolated central nervous system recurrence of acute promyelocytic leukemia in children

The incidence of isolated central nervous system (iCNS) relapse in pediatric acute promyelocytic leukemia (APL) is debated. We analyzed the literature, focusing on clinical trials reported since the advent of ATRA use. Only 2/218 (0.92%) good risk patients (diagnostic WBC <10,000/microl) had truly iCNS relapse. This incidence does not support the use of intrathecal CNS prophylaxis for all children with APL. We also identified multiple deficiencies in these reports. Additional reporting of these events could provide insight into the true incidence and pathogenesis of iCNS relapse and might allow for identification of risk factors associated with such extramedullary relapse.     

儿童中枢神经系统感染的抗感染治疗策略

儿童中枢神经系统感染常见,以细菌、病毒和真菌为主,早期表现不典型,病情重、进展快,致残和病死率高,早期合理抗感染治疗是改善预后的关键。本文简要介绍儿童中枢感染的抗感染治疗策略,以对临床诊断治疗有所帮助。     

Elevation of cerebrospinal fluid sialic acid concentration in children with central nervous system leukemia

We studied sialic acid in the cerebrospinal fluid (CSF) of 52 children with leukemia and 51 children with non-leukemic diseases. The CSF sialic acid concentration in the children with central nervous system (CNS) leukemia was significantly higher than that in the children with acute lymphoblastic leukemia without CNS involvement, acute non-lymphocytic leukemia without CNS involvement, non-hemopoietic diseases, non-suppurative meningitis, epilepsy, and other neurologic diseases. Serial determinations revealed a rapid decline in the CSF sialic acid concentrations in the patients with CNS leukemia who responded well to the therapy and who were free from relapse of CNS leukemia. The simultaneously determined CSF beta 2 microglobulin concentration did not show any significant changes. These results suggest that the CSF sialic acid may be a good indicator of CNS leukemia.