儿童的自身免疫病之--过敏性紫癜

一天夜里,妍妍的两条小腿和脚踝上起了不少大大小小的红点儿,按压后不消退,妍妍觉得很疼。第二天,妍妍的脚躁肿了,也更痛了。在学校里,妍妍呕吐了一次,肚子还一阵一阵的绞痛。爸爸、妈妈急忙带妍妍来到医院就诊。医生告诉他们,妍妍得了过敏性紫癜,需要住院治疗。     

幼年特发性关节炎诊治的新进展

<正>幼年特发性关节炎(Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA)是小儿时期常见的结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,常伴随有全身多脏器功能损坏,临床症状主要表现为疼痛、肿胀及活动受限,是导致小儿残疾和失明的主要疾病之一。幼年特发性关节炎是一种慢性疾病,目前尚无治愈的可能,治疗目标在于最大程度缓解患儿临床症状,预防及减少器官损伤与治疗的不良反应,从而改善患儿生活质量。近年来,有关JIA的     

幼年特发性关节炎的护理综述

本文综述了幼年特发性关节炎以及护理手段。首先对幼年特发性关节炎做了简介,包括分类和治疗进展,随后主要分析护理手段,包括心理护理、用药护理、康复护理、营养护理和健康指导。良好的疗效需要优质的护理。     

幼年特发性关节炎的诊治（儿科）

幼年特发性关节炎(JIA)又称幼年类风湿性关节炎(JRA)。近年来，本病有增多趋势。现将近年来的研究进展介绍如下。     

48例全身型幼年特发性关节炎临床分析

目的：分析全身型幼年特发性关节炎（ SOJIA）的临床特征、治疗及预后。方法收集西安市儿童医院风湿免疫科自2012年9月至2015年4月收治的48例SOJIA患儿资料,分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果48例患儿中,男女比率1．67：1;发病年龄4月至13．5岁,平均年龄为6．3岁。主要症状为发热48例（100．0％）,关节炎39例（81．3％）,皮疹36例（75％）,并发巨噬细胞活化综合征4例（8．3％）。实验室检查白细胞计数、血沉、超敏C反应蛋白及血清铁蛋白均明显升高,感染骨髓象为主（占76．7％）。采用个体化初始治疗后42例（87．5％）临床缓解;5例甲泼尼龙冲击治疗后临床缓解;1例合并巨噬细胞活化综合征（MAS）死亡。10例（20．8％）减药过程中病情反复加用生物制剂、环孢素A、来氟米特等治疗后临床缓解;6例（12．5％）停药后复发;4例（8．3％）失访。结论 SOJIA患儿男性略多于女性,发病年龄跨度较广。约有1／4患儿临床不伴有关节炎及皮疹,最常累及大关节。血常规、血沉、血清铁蛋白、C反应蛋白为判定临床缓解的敏感指标。对于难治性、激素依赖性SOJIA患儿适时加用生物制剂可改善其预后,减少激素副作用。     

幼年特发性关节炎医院感染患儿的临床特征及免疫指标分析

目的分析幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并医院感染患儿的临床特征及免疫指标变化。方法选取2013年3月-2018年3月203例武汉儿童医院JIA患儿作为研究对象,对其医院感染情况进行观察和分析。对感染患儿与未感染患儿的临床特征、外周血CD_3~+ T淋巴细胞比例、CD_4~+ T淋巴细胞比例、CD_8~+ T淋巴细胞比例、CD_4~+/CD_8~+ T淋巴细胞比值、NK细胞比例、免疫球蛋白IgG水平、IgM水平、IgA水平、补体C3水平、补体C4水平进行研究和对比。结果有42例JIA患儿发生医院感染,感染率为20.69%,主要为下呼吸道感染和消化系统感染,分别占44.07%和22.03%;与未发生医院感染的患儿相比较,发生医院感染患儿的年龄较小,外周血白细胞计数、C反应蛋白水平较高,血红蛋白水平较低(P<0.001);与未发生医院感染的患儿相比较,发生医院感染患儿的外周血CD_4~+ T淋巴细胞比例、NK细胞比例、CD_4~+/CD_8~+ T淋巴细胞比值、IgG水平、IgM水平、IgA水平、补体C3水平较低,CD_8~+ T淋巴细胞比例较高(P<0.05)。结论住院JIA患儿具有较高的医院感染率,反复多次感染多见,发生感染患儿具有年龄小、炎症标志物水平高、营养水平不佳等临床特征,医院感染可导致患儿的免疫功能紊乱进一步加剧,预防和控制JIA患儿的医院感染,对于改善患儿预后具有积极的意义。     

幼年特发性关节炎患儿的血清脂质谱分析及其临床意义

目的 探讨血清脂质谱检测在幼年特发性关节炎(JIA)中的临床应用价值。方法 选取175例JIA患儿和187例对照者,比较2组脂质谱差异以及各临床亚组之间炎症指标和脂质谱的差异。同时分析炎症指标和脂质谱的相关性,ROC曲线分析诊断价值。结果 JIA患儿三酰甘油(TG)和低密度脂蛋白(LDL)水平高于对照组,高密度脂蛋白(HDL)水平低于对照组。HDL、载脂蛋白A(ApoA)、C-反应蛋白(CRP)、白细胞、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α在各临床亚型组之间差异有统计学意义(P均<0.05)。ApoA与CRP、红细胞沉降率(ESR)、血清淀粉样蛋白A(SAA)存在相关性;HDL与ESR存在相关性;TG、载脂蛋白B(ApoB)与IL-6、脂蛋白a[Lp(a)]、白细胞介素-10(IL-10)存在一定的正相关性(P均<0.05)。ROC结果显示,HDL及HDL联合TG的AUC分别为0.736、0.736,灵敏度分别是50.9%、66.5%,特异度分别为85.6%、66.8%。结论 JIA患儿存在脂质谱异常,且脂质谱与炎症指标存在相关性...     

幼年特发性关节炎全身型1例误诊分析

全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）可以出现在任何年龄的儿童,临床表现多样,如对该病认识不够,只有发热为突出表现的幼年特发性关节炎（JIA）易误诊,往往需要作较为全面的鉴别诊断方能最后确诊。     

超声诊断幼年特发性关节炎的价值

目的探究肌骨超声诊断幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的价值,为临床提供一定的理论参考。方法选取我院2017年1月-2018年12月收治的JIA患者65例作为研究对象。采用超声和MRI对全部患儿进行检查,分析比较超声检查的影像学特征。结果全部患儿均接受体格检查,关节无明显受累率为49.23%(32/65),关节受累率为50.77%(33/65);32例无明显关节受累患儿,肌骨超声检查后显示阳性率为87.50%(28/32),MRI检查后显示阳性率为81.25%(26/32),二者相比较差异无统计学意义(P> 0.05)。在骨侵蚀、滑膜增生、滑囊炎、腱鞘炎、肌腱炎、附着点炎、骨化等检出率方面,肌骨超声检查分别为87.50%、87.50%、91.67%、85.71%、86.67%、88.00%、92.59%,MRI检查分别为62.50%、56.25%、50.00%、50.00%、53.33%、64.00%、70.37%,肌骨超声均高于MRI,差异有统计学意义(P <0.05),上述征象均为肌骨超声检查的主要影像学特征。结论肌骨超声应用在JIA的诊断检查中效果明显,具有较高的敏感性和准确性。     

英夫利昔单抗治疗幼年特发性关节炎的疗效分析

目的:分析英夫利昔单抗在幼年特发性关节炎治疗中的临床效果.方法:选取本院在2014年6月至2015年6月间所收治的幼年特发性关节炎患儿36例作为临床对象,实施英夫利昔单抗治疗,比较且分析治疗前后临床效果.结果:通过临床治疗后,临床患儿指标明显降低,CRP水平也显著下降,经统计学分析,P<0.05,在统计学中具有研究意义.结论:对于幼年特发性关节炎患者而言,实施英夫利昔单抗的治疗,具有显著的疗效,能够缓解临床症状,对关节功能有改善作用,在应用之中不会损害肝肾功能.因此,在临床上可进行推广.     

英夫利西单抗治疗重症多关节炎型幼年特发性关节炎的临床研究

目的探讨英夫利西单抗治疗重症多关节炎型幼年特发性关节炎的临床疗效。方法本研究于2010年2月--2013年2月将收治的重症多关节炎型幼年特发性关节炎患儿54例,随机分为研究组和对照组,对照组采用常规治疗（甲氨蝶呤）,研究组在常规治疗的基础上采用英夫利西单抗治疗,比较两组的临床治疗效果及安全性。结果研究组和对照组在治疗后晨僵时间、疼痛指数、肿胀指数、肿胀数及握力等临床症状和体征均较治疗前明显改善。其中研究组的晨僵时间、疼痛指数、肿胀数及握力等治疗后改善情况明显优于对照组,差异具有统计学意义（P〈0．05）。对比两组患儿实验室指标改变情况．可以发现两组患儿治疗后ESR、CRP及RF等实验室指标均较治疗前明显改善,而且研究组的ESR、CRP及RF等实验室指标改善程度明显优于对照组。差异具有统计学意义（P〈0．05）。研究组患儿在治疗12周后ACR20、ACR50和ACR70等方面的疗效均显著优于对照组,差异具有统计学意义（P〈0．05）。研究组发生1例胃肠道不适,1例肌酐轻度升高,对照组出现1例胃肠道不适。结论英夫利西单抗治疗重症多关节炎型幼年特发性关节炎安全有效,值得临床推广使用。     

幼年特发性关节炎患儿心理行为调查及相关危险因素分析

目的 探讨幼年特发性关节炎（JIA）患儿心理行为现状及其相关危险因素。方法 用方便抽样方式选择2020年1月至2022年1月于医院就诊的84例JIA患儿,收集并整理患儿资料,分析JIA患儿心理行为现状及其相关危险因素。结果 JIA患儿儿童多维焦虑量表（MASC）总分为（39.15±10.21）分;单因素分析显示,年龄、性别、父母受教育程度、就诊方式、疼痛程度、疾病活动度与JIA患儿心理行为有关,差异有统计学意义（P<0.05）;家庭居住地、独生子女、家庭人均月收入、病程、就诊方式、服用激素与JIA患儿心理行为无关,差异无统计学意义（P>0.05）;多因素分析显示,年龄大、女性、父母受教育程度低、住院治疗、疼痛、疾病活动度高是JIA患儿心理行为的高危因素（P<0.05）。结论 JIA患儿心理行为有待改善,其受年龄、性别、父母受教育程度、就诊方式、疼痛程度、疾病活动度影响。     

儿童也有自身免疫病--川崎病

康康今年2岁。5天前,他无诱因地出现发热,体温39摄氏度,不咳嗽、咳痰,也没有腹泻、腹痛、呕吐。妈妈以为康康感冒了,给他服用了感冒冲剂、阿莫西林等药物退热,服药后一点效果都没有。康康仍旧发热,体温持续在39～40摄氏度。     

半导体激光治疗仪照射对幼年特发性关节炎患儿的干预效果

目的 探讨半导体激光治疗仪照射对幼年特发性关节炎(JIA)患儿的干预效果.方法 选取2019年1月至2021年6月医院收治的79例JIA患儿作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组(40例)与观察组(39例).两组均行常规治疗,对照组治疗期间接受常规护理干预,观察组治疗期间接受常规护理+半导体激光治疗仪照射干预,比较两...     

威海市幼年特发性关节炎患儿关节病变的肌骨超声特征分析

目的探讨肌骨超声检查对威海市幼年特发性关节炎患儿关节病变检出情况,并分析其超声声像图特征。方法回顾性分析2015年10月-2018年12月在青岛大学附属威海市立第二医院接受治疗的407例疑似幼年特发性关节炎患儿的临床资料,所有入选者均接受关节镜检查及肌骨超声检查,分析肌骨超声检查的诊断效能(灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值、阴性预测值)、对关节病变情况的检出率及超声声像图特征。结果将关节镜检查结果作为金标准,肌骨超声检查对幼年特发性关节炎诊断的灵敏度为85. 40%,特异度为81. 82%,准确率为85. 01%,阳性预测值为97. 48%,阴性预测值为40. 45%。肌骨超声对骨化、附着点炎、肌腱炎、腱鞘炎、滑囊炎、滑膜增生、骨侵蚀的检出率与关节镜检查结果比较,差异无统计学意义(P0. 05)。在肌骨超声诊断中,不同关节病变均具有不同超声声像图特征。结论临床可将肌骨超声检查作为诊断幼年特发性关节炎患儿的有效手段,具有良好的诊断效能,且可有效辨别关节病变。     

儿童的自身免疫病——炎症性肠病

茜茜今年6岁,最近总说晚上肚子疼,排便后腹痛能稍微有所缓解。妈妈以为茜茜的胃肠炎犯了,可是茜茜的大便中混有黏液脓血,和以往大便的性状明显不同。经医生诊断,茜茜被确诊为患有溃疡性结肠炎。     

外周血A20基因、NLRP3基因评价生物制剂治疗幼年特发性关节炎疗效的临床价值

目的 探究外周血A20基因、NLRP3基因评价生物制剂治疗幼年特发性关节炎疗效的临床价值。方法 选择2019年3月-2020年6月华中科技大学协和深圳医院收治的30例幼年特发性关节炎患儿设为病例组,另选同期儿童保健门诊30例无任何疾病的健康儿童设为健康组,比较两组外周血A20基因、NLRP3基因表达水平。同时对病例组患儿予以生物制剂治疗,比较治疗前后患者JADAS27评分、外周血A20基因、NLRP3基因表达水平的差异。并根据治疗效果将病例组患儿分为治疗有效亚组与治疗无效亚组,比较两亚组外周血A20基因、NLRP3基因表达水平。结果 病例组患儿治疗前的外周血A20基因表达水平显著低于健康组,NLRP3基因表达高于健康组(P<0.05)。病例组患儿治疗后的外周血A20、NLRP3基因、JADAS27评分与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05)。治疗有效亚组的外周血A20高于治疗无效亚组,NLRP3基因低于治疗无效亚组(P<0.05)。经Pearson相关系数分析,JADAS27评分与外周血A20表达呈负相关,与NLRP3基因呈正相关(P<0.05)。结论...     

10例全身型幼年特发性关节炎伴肺间质病变的影像学表现分析

目的了解全身型幼年特发性关节炎伴肺间质病变（SOJIA-ILD）的发生率及影像学改变。方法对46例全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）患儿进行胸部X线和肺高分辨率CT（HRCT）检查,分析其影像表现的改变。结果影像学确诊SOJIA-ILD患儿10例,占21.7%,30.0%（3/10）的出现呼吸系统症状或阳性体征;肺HRCT诊断SOJIA-ILD优于胸片,可将SOJIA-ILD患儿分为临床前期型8例（80%）,急性肺泡炎型2例（20%）,未发现有慢性肺间质病变型的病例。结论SOJIA-ILD的发生在儿童中并不少见,肺HRCT对发现早期肺间质病变、临床分型及预后判断和治疗具有指导意义。