高压氧治疗新生儿缺血缺氧性脑病的护理体会

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是围产期新生儿常见的脑部病变,是造成新生儿早期死亡或新生儿期以后小儿神经系统永久性损害及智能发育缺陷的主要原因之一.此病无特殊疗法,临床上往往采取综合治疗方法.近年来应用高压氧辅助治疗本病已成为一种非常有效的方法.我院近4年来在常规治疗基础上进行早期高压氧治疗本病48例,疗效显著,无任何副作用,现就护理体会总结如下.     

先天性肺发育不全3例报道及文献复习

目的探讨先天性肺发育不全的临床特征。方法用回顾性方法分析先天性肺发育不全3例并献复习。结果先天性肺发育不全的原因可能与遗传、胚胎早期病毒感染等因素有关。通过X线、纤维支气管镜、CT检查及外科手术可确诊。结论先天性肺发育不全是一种少见病,病人易继发肺部感染,因此对反复呼吸系统感染的青少年要注意本病的可能。     

Turner综合征环状X染色体1例

Turner综合征(特纳氏综合征)又称性腺发育不全、先天性卵巢发育不良综合征.文献报道新生儿发病率为1/1 000[1],在女婴中发生率为1/2 500[2].国外报道本病环状X染色体发生率为2%～11%[3],国内曾有报道在97例特纳氏综合征中仅1例为环状X染色体[4].该综合征常在青春期因生长发育迟缓而被发现.现报道本科收治的1例患者.     

郑州地区1-3岁釉质发育不全儿童骨源性碱性磷酸酶的检测分析

目的探讨郑州地区1-3岁釉质发育不全儿童骨源性碱性磷酸酶的检测分析。方法利用骨源性碱性磷酸酶试剂盒对郑州及周边地区前来本院就诊的1-3岁213名临床初筛发现有不同程度釉质发育不全症状者，进行儿童骨源性碱性磷酸酶的检测。结果213名受检儿童中骨源性碱性磷酸酶≤200u/L者仅13例，占6.10%；200u/L—250u/L者84例，占39.44%；250u/L—300u/L者112例，占52.58%；≥300u/L者4例，仅占1.88%。结论儿童骨源性碱性磷酸酶检测可作为早期预防、早期发现、早期诊治儿童釉质发育不全的监测指标之一。     

小儿胼胝体发育不全1例

胼胝体发育不全属先天性颅脑畸形,包括胼胝体不发育或发育不全,可单独存在,也可同时并发其他中枢神经系统畸形.本病为小儿少见疾病,延边大学附属医院近期收治1例胼胝体发育不全患儿.     

晚发性维生素K缺乏症36例临床分析与预防

目的:探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点,提高对本病的认识,加强预防.方法:回顾性分析近4年我院儿科收治的36例婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床资料.结果:治愈28例,治愈率77.78%;死亡5例,死亡率13.89%;放弃治疗3例,8.33%.结论:单纯母乳喂养婴儿本病发生率高,对所有新生儿从出生至生后3个月定期小剂量补充维生素K1可预防本病发生.对本病的早期诊断,早期有效治疗对提高治愈率、减少病死率有重要临床意义.     

高压氧辅助治疗缺氧缺血性脑病患儿78例

目的观察高压氧辅助治疗缺氧缺血性脑病的疗效.方法自1999年1月～2004年7月在常规治疗基础上进行早期HBO治疗本病78例,重点通过新生儿行为神经测定方法(NBBA)、0～6岁智能发育筛查法(DST)对HIE患儿HBO治疗前后进行动态监测,治疗后12个月进行随访.结果及时做神经智能测定,尽早行HBO治疗对新生儿HIE患儿神经智能发育起到关键作用,可以降低死亡率的致残率,值得临床推广.     

Cogan综合征5例及文献复习

目的 讨论Cogan综合征的临床特点及治疗,以提高对此病的认识.方法 报道5例Cogan综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗方法并复习有关文献.结果 5例患者均在病程的不同阶段出现角膜炎,视力下降2例,眩晕、恶心、呕吐4例,5例均有不同程度的听力下降,主动脉瓣关闭不全1例,关节痛、肌肉痛3例.前庭听力功能障碍与眼部症状出现的间隔时间为7 d～21个月.5例均使用皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗.治疗4周后,5例眼部症状均有不同程度的改善,2例视力下降者视力有所恢复.3例听力好转,2例听力无恢复.结论 Cogan综合征为一种临床上罕见的全身性疾病,发病时症状无特异性,眼部症状与耳部症状可不同时出现,给早期诊断带来困难,而本病又需要及时治疗挽救听力和视力,所以临床医生应熟悉本病,以免延误治疗时机.     

苗勒管发育不全综合征6例

目的 探讨苗勒管发育不全综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 分析6例苗勒管发育不全综合征患者的临床资料.结果 6例患者皆因"原发性闭经"或"性交困难"就诊,均为正常女性核型及表现型,阴道呈1～3 cm的盲端,B超提示始基子宫或无子宫,3例予阴道顶压法治疗.结论 根据患者原发性闭经、先天性无阴道、不同程度子宫发育不全、卵巢功能正常、正常女性核型和第二性征,不难诊断苗勒管发育不全综合征,B超为首选检查方法,阴道顶压法治疗该病较理想.     

急性重症胰腺炎的早期诊断及外科综合治疗

目的　探讨急性重症胰腺炎 (SAP)的早期诊断、手术时机选择及外科综合治疗。方法　回顾 1998～ 2 0 0 3年 3 5例SAP患者的临床资料 ,根据临床表现、实验室检查及CT检查结果 ,早期明确诊断并选择合适的手术时机 ,进行以手术为主的综合治疗。结果　本组总治愈率为 80 % ( 2 8/3 5 ) ,6例死于严重的并发症 ( 17.1% ,6/3 5 ) ,1例猝死 ( 2 .9% ,1/3 5 )。 12例行两次以上手术。结论　适时手术并综合治疗是治愈本病的关键 ,CT可助明确早期诊断。     

一个家族的wilson氏病临床综合报告

本文通过一家族八人中,五人不同程度患病情况的报告,复习了有关资料.认为:1.肝病虽为本病的前驱症状,但也可为主要症状及致死原因;2.本病呈家族性,当发现先证病例后,进行家系普查以发现早期潜在型病例;3.早期诊断及治疗,预防感染等有利于降低死亡率;4.皮肤改变是否与本病有关尚有待于进一步探讨.1 家系图及发病情况     

先天性肺发育不全(病例报告与文献复习)

肺发育不全是较少见的先天性畸形,过去对本病注意不够,国内有文献可查只有数例。随着诊断技术的进步,以及胸腔手术的广泛开展,有关本病的报告也逐渐增多。Maltz氏收集1968年以前文献及其本人视察的病例有164例。另外宫下也收集日本的肺发育不全104例,其中有3对双胞胎同患肺发育不全。本病的临床表现有:气促、喘鸣、发绀和反复呼吸道感染等症状。现将我科所见1例右肺发育不全,报告如下,并复习有关文献加     

IVF-ET术后梅干腹综合征早期产前诊断1例

梅干腹综合征(prune belly syndrome,PBS)是一种罕见的先天性发育异常,其典型三联征为:腹壁肌肉缺如或发育不良、泌尿道畸形(如巨膀胱、上尿路极度扩张或肾发育不全等)、双侧隐睾.本病罕见,在活产新生儿中发病率约1/50 000,95%发生在男性,且多为散发,容易漏诊[1].我们现报告1例体外授精-胚胎移植(in vitro fertilization and embryo transfer,IVF-ET)术后PBS的早期产前诊断.     

中药治疗儿童多动症浅谈

儿童多动症亦称注意障碍多动综合征、轻微脑功能障碍、脑功能轻微失调.这类患儿智能下降或基本下降,但学习、行动及情绪方面有缺陷,临床特征是注意障碍、活动过多、冲动任性、行为改变、学习困难.本病患病率在学龄儿约为3%～5%,好发年龄为4～6岁,男孩多于女孩. 本病中医尚无相应病名,颇类祖国医学瘛疭之证.80年代初开始有关本病的中医药研究,有一定临床疗效,且无毒性及副作用,治疗以调整阴阳为根本治则,适当延长治疗时间,以提高巩固疗效.     

—个智能发育不全家系的遗传分析

本文报道一个智能发育不全家系。该家系3代4人患有智能发育不全综合征。经过遗传分析，认为该遗传病属于X连锁遗传，患病原因是因X染色体长臂末端缺失而导致FMR-1基因的丢失。     

软骨发育不全2例报告

<正> 软骨发育不全(Achondroplasia)为一种先天性疾患,报道较少。据统计,国内文献记载本病仅16例。实际上,本病并不罕见,常因认识不足而误诊为维生素D缺乏所致的佝偻病等,导致治疗上错误者亦不少见。现将我院2例报告如下。例1 男,5岁,足月顺产第四胎.初生后发育良好,2岁时与同年健儿相比显得矮小,腿向内弯,     

颅锁骨发育不全综合征临床、影像表现并文献复习

目的 探讨及复习颅锁骨发育不全综合征(CCD)的发病机制、临床表现、影像特征及治疗方法,以提高对本病的全面认识及影像诊断.方法 回顾性分析我院已确诊的1例CCD典型病例的临床表现及影像动态观察,结合文献对该病的临床及影像表现、治疗方案进行归纳分析.结果 本例患者有典型的颅骨、锁骨、牙齿发育不全表现.结论 CCD具有典型...     

代谢性癫痫的临床诊断 附58例分析

本文通过对58例代谢性癫痫的分析,提出早期诊断时应注意事项。1.发作时伴随的表现和前驱症状;2.发作时的生化学改变;3.正规抗癫痫治疗失败时,除想到脑部器质性改变外,应考虑到本病而作进一步检查。     

诺伍德手术治疗左心发育不全综合征

目的：探讨诺伍德手术治疗左心发育不全综合征的方法和疗效.方法：本组患儿13例,均经主动脉重建,肺动脉重建.其中,在肺动脉重建中,采用B-T 分流4例,RV-PA管道连接9例.结果：患儿手术后死亡6例,存活7例中,4例患儿完成BDG手术,3例患儿完成TCPC手术,血流动力学满意.结论：诺伍德手术治疗左心发育不全综合征,手术效果肯定,术后并发症和病死率较低.     

苯丙酮尿症患儿智能发育水平研究

目的探讨苯丙酮尿症（PKU）患儿早发现、早治疗及治疗依从性对患儿智能发育的影响。方法选取邢台市2002-2012年经新生儿筛查确诊的苯丙酮尿症患儿41例,门诊就诊PKU患儿3例,选用Gesell发育量评估患儿智能发育情况。结果通过新生儿疾病筛查、确诊并早期治疗的37例PKU患儿多数智能发育达到正常水平,但平均发育年龄与实际年龄相比,适应性、语言能区均较落后,差异有统计学意义（P〈0.05）,其他3个能区,差异无统计学意义。虽早期发现但未及时治疗的4例和门诊就诊的3例PKU患儿因治疗较晚,智力发育水平均较差,与早期治疗患儿比较智能发育各个能区均较落后,差异有统计学意义（P〈0.05）。37例早期治疗的PKU患儿中不配合组智能发育各个能区均落后于完全配合治疗组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论临床上,PKU患儿病情影响因素较多,医护人员要根据患儿实际情况采取有效方法治疗,治疗时家长的配合能够有效地降低患儿智能水平发生率。