苗勒管永存综合征(2例报告并文献复习)

目的:探讨苗勒管永存综合征(PMDS)的病因、临床表现、诊断和治疗。方法:报告2例PMDS。1例伴睾丸横过异位;另1例伴隐睾。伴隐睾者予隐睾切除,两者均接受子宫体大部切除和睾丸固定术。结果:随访1.5~2年,2例患者睾丸质地、血流均正常。结论:PMDS为一种男性假两性畸形,治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能,并密切随访。     

苗勒管永存综合征2例报告并文献复习

<正>苗勒管永存综合征(persistent Müllerian ductsyndrome,PMDS)是一种少见的男性假两性畸形,其特点是存在苗勒管结构或苗勒管退化不全产物,而且基因型都是正常男性。睾丸横过异位(trans-verse testicular ectopia,TTE)是先天性双侧睾丸通过一侧腹股沟管下降,降于腹股沟或位于阴囊的一种先天畸形。PMDS通过门诊问诊及查体很难诊断,往往通过手术探查才能发现。本文通过2例PMDS病例来探讨PMDS及TTE的发病机制、临床     

苗勒管永存综合征二例

曲勒管永存综合征（PMDS）足一种较为甲见的男性假两性畸形，我院共收治2例患者，现报告如下。     

持久苗勒管综合征(2例报告附文献复习)

目的探讨持久苗勒管综合征的诊断、治疗和预后。方法报道2例持久苗勒管综合征的临床诊治资料,结合文献复习讨论该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果2例患者随访半年,患者睾丸血流和性激素测定均正常。结论苗勒管综合征为一种罕见的男性假两性畸型,其特征为具有睾丸发育、表型正常的男性体内存在一组无功能的子宫及输卵管。治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能并定期随访。     

苗勒管综合征一例报告

苗勒管综合征临床罕见 ,我们收治1例 ,报告如下。患者 ,男 ,17岁。因自幼左侧阴囊空虚及右侧腹股沟肿物 ,于 1999年 12月 10日入院。 2岁时因“右斜疝”于当地行手术治疗。既往夜间有阴茎勃起 ,无遗精。查体 :男性体征 ,乳房未发育 ,胡须、阴毛、腋毛较稀疏。阴茎发育正常 ,尿道外口无畸形。左阴囊及腹股沟区未触及睾丸。右侧睾丸上方可触及3.0ｃｍ× 2 .5ｃｍ× 3.0ｃｍ肿物 ,右腹股沟区可及 5 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ肿物 ,质软 ,边界不清 ,活动性差。Ｂ超示右侧阴囊内可探及上、下两个睾丸 ,形态大小相似 ,回声均匀 ,二者紧密相连 ,中间有分隔…     

伴睾丸横过异位的苗勒管综合征1例报告

苗勒管综合征(Müllerian duct syndrome)临床上少见,我们于2003年2月11日收治1例表现为睾丸横过异位(transverse testicular ectopia)畸形患者,现报告如下.     

表现为睾丸横过异位的苗勒管综合征二例报告

目的　探讨苗勒管保留综合征的诊断、处理和预后。　方法　报告 2例睾丸横过异位型苗勒管综合征 ,分别伴无精子症和睾丸精原细胞瘤。行子宫体大部切除 ,睾丸精索松解固定及睾丸肿瘤切除。　结果　 2例随访 2年 ,患者睾丸血流和性激素测定均正常。　结论　苗勒管综合征为一种遗传性男性假两性畸型 ,治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能并密切随访。     

苗勒管囊肿伴右肾缺如1例报告并文献复习

<正>苗勒管囊肿是一种临床上较为少见的盆腔囊性病变,多数患者囊性病变较小,无明显临床症状。巨大苗勒管囊肿临床较为罕见,同时伴有肾缺如的病例国内外均未见报道。我院2013年11月收治1例,并对其实施手术治疗,效果满意,现报告如下。1资料和方法1.1临床资料男性,23岁,因"下腹伴肛门口疼痛2 d"于2013年11月收治入院。查体:心肺未见明显异常,腹软,下腹部有压痛,无明显反跳痛,双肾     

苗勒管持续存在综合征1例报告

患者男,37岁,工人,26岁结婚,婚后3年生1女孩.患者自幼即被发现左侧隐睾,未行诊治.因发现左腹股沟区可复性肿物2年,影响生活、劳动,要求手术.以左腹股沟斜疝、左侧隐睾于2009年1月19日住院.     

46,XY女性性逆转综合征1例报告并文献复习

性逆转综合征(Sex Reversal Syndrome)是一类罕见的两性畸形，在遗传学和临床表现方面具有不同于真、假两性畸形的特殊性，独立于二者之外而成为两性畸形的第三分类。由于性别决定与性别分化过程受众多因素的综合调控，使其在遗传学和临床表现方面均存在较大的异质性，而且发病率低，临床上十分罕见，给临床诊断带来困难。本科新近收治1例结合腹腔镜与染色体核型分析诊断的46，XY女性性逆转综合征，结合文献复习讨论，报告如下。     

苗勒管残留综合征一例报告

患者 ,男 ,19岁。出生后发现左侧阴囊内睾丸后上方有小指尖大小结节 ,随年龄增长而增大。近 2年阴囊处坠胀 ,疼痛不适。查体 :左侧阴囊较右侧稍饱满 ,阴茎发育正常 ,双侧睾丸大小正常。左侧睾丸后上方触及约 3.0ｃｍ×3.5ｃｍ大小肿块 ,质中等 ,表面光滑 ,边缘不规则 ,活动 ,与     

腹腔巨大苗勒管囊肿伴腹内隐睾1例并文献复习

正苗勒管囊肿及隐睾在临床上并不少见,而腹腔巨大苗勒管囊肿伴腹内隐睾罕见报道。我院收治1例巨大囊肿压迫造成尿路梗阻而入院患者,最后经手术后病理确诊,现报告如下。1临床资料1.1病例资料患者,男,69岁,2015年5月因"肉眼血尿1天"以"血尿待查"收住我院。入院查体:神清,精神可。心肺未见明显异常,腹软,无压痛,     

苗勒管囊肿并乳头状囊腺癌1例报告附文献复习

目的:探讨苗勒管囊肿及其恶性肿瘤的诊断与治疗。方法:回顾分析1例苗勒管囊肿并乳头状囊腺癌患者的临床与病理资料,结合文献复习讨论其病理、临床表现、影像学特点及治疗。患者男性,44岁。主要临床表现为间歇性血精伴终末血尿及不育15年,经直肠B超、盆腔CT、MRI、膀胱镜及活检病理检查确诊为苗勒管囊肿并恶性变。结果:患者经耻骨上膀胱后入路行肿块切除术。术中囊性肿物颈部呈楔形穿过近膀胱颈的前列腺止于后尿道区,而不影响邻近的前列腺组织,证实其来自苗勒系统。术后病理检查为乳头状囊腺癌Ⅱ级,侵及囊壁全层,双侧精囊及射精管未见癌组织浸润。术后未予辅助治疗,随访6个月患者症状消失,排尿通畅。经直肠超声及CT检查无肿瘤复发。结论:苗勒管囊肿合并恶性肿瘤,经直肠B超、盆腔CT、MRI及膀胱镜检查有助于诊断,确诊需病理组织学检查。外科手术治疗效果良好。     

抗苗勒管激素在多囊卵巢综合征中的研究进展

多囊卵巢综合征(PCOS)是育龄期女性最常见的内分泌代谢紊乱性疾病,其特征表现为稀发排卵、高雄激素血症、卵巢多囊样改变,患者还存在过度早期卵泡发育和减弱的优势卵泡选择。抗苗勒管激素(AMH)主要表达于次级、窦前和小的窦状卵泡的颗粒细胞。由于血AMH水平与PCOS卵泡发育障碍之间的相关性,使得近十几年来两者间的研究渐趋深入,现将AMH与PCOS相关的内分泌指标、临床表现、诊断、鉴别诊断等方面的进展做一综述。     

男性假两性畸形14例报告

在遗传基因无异常的情况下，男性胚胎因种种因素发生午非管分化不全、苗勒管退化不全以及尿生殖窦、尿生殖结节发育不全时，即形成男性假两性畸形。我院收治男性假两性畸形14例，现报告如下。1资料与方法1．1临床资料本组14例，社会性别女9例，男5例，年龄6～32岁，平均17岁。12例外生殖器畸形，明蒂肥大，阴囊呈大阴唇样，尿道开口在阴蒂下部或会阴部；6例有盲端阴道开口；5例乳房发育如青春期女性，但乳头呈男性样；6例睾九位于阴唇或阻囊内；6例睾丸位于腹内，2例睾九位于腹股沟内环和外环处。染色体核型均为46，XY。6例剖腹探查取性腺…     

苗勒管囊肿2例报告

苗勒管囊肿为先天发育缺陷性疾病，临床很少见。我们遇到2例，报告如下。