原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸检.本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析,主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚.光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列.弹力纤维染色(+).病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别.     

婴儿心内膜弹力纤维增生症

婴儿心内膜弹力纤维增生症佛山市第一人民医院儿科（５２８０００）梁乞胜心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌ　ｆｉｒｂｒｏｅｌａ－ｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）为婴儿期常见的心脏疾病，分为原发性和继发性两种，但ＥＦＥ通常指原发性者，其病因未明。该症病情危...     

原发性心内膜弹力纤维增生症3例误诊分析

原发性心内膜弹力纤维增生症３例误诊分析湖南省醴陵市人民医院儿科（４１２２００）张卫国原发性心内膜弹力纤维增生症（Ｐｒｉｍａｒｙｅｎｄｏ－ｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）是发病在２岁以内，常因呼吸道感染而诱发，临床上以充血性心力衰竭...     

心内膜弹力纤维增生症患儿左室心肌重量指数、左心室收缩和舒张功能研究

目的：了解心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿心室肥厚程度和左心室收缩舒张功能状态。方法：采用美国Acuson128XP彩色多普勒超声仪检测16例EFE患儿左室心肌重量指数（LVMI）与心室收缩舒张功能,并与17例相应年龄正常婴幼儿比较。结果：EFE患儿LVMI增加,左心室收缩功能减退。患儿左心室舒张功能减退表现为E峰,AC,E／A,EFF及1／3FF下降,IVRT延长,A峰和AFF增加。3例经治疗一年以上临床症状体征消失,心胸比率小于0．55。再次随访以上各项指标,显示EF,FS基本恢复正常,舒张功能部分改善,而3例LVMI虽明显下降,但仍均高于正常值。结论：EFE患儿存在明显的心室肥厚,多普勒超声检测LVMI可安全无创准确了解EFE患儿心肌肥厚程度。EFE患儿不仅存在收缩功能异常且多合并以左心室松弛减退为主的舒张功能障碍。EFE患儿临床恢复标准不仅依赖于临床症状体征及胸片好转,更需做左心功能和LVMI检测来综合评估。     

原发性心内膜弹力纤维增生症预后相关因素分析

目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床特征及影响其预后的相关因素。方法:纳入2008年1月至2018年4月在重庆医科大学附属儿童医院心内科住院的EFE患儿150例(男52例,女98例),收集其起病年龄及体质量、临床症状、个人史、辅助检查等。其中出院后随访92例,根据随访时心功能及辅助检查结果分为缓解组(n=75)与恶化组(n=17),采用卡方检验、U检验进行统计学分析,采用logistic回归分析起病年龄及体质量、母孕期感染史、初诊心功能、心胸比、是否丙种球蛋治疗、随访时间与预后的关系。结果:①150例患儿起病中位年龄为163 d,中位体质量为7 kg,71.33%的患者2周内有前驱感染,72%以呼吸道症状起病,71.33%心功能Ⅰ级到Ⅱ级,28.67%心功能Ⅲ级,31.33%初诊心胸比≥0.70。心脏超声心内膜厚度中位数为2.5 mm,左室舒张期末内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVDd)平均值为42.09 mm,左室短轴缩短率(left ventricular ...     

组织多普勒评价心内膜弹力纤维增生症患儿的左室纵轴收缩功能

目的 探讨组织多普勒评价心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)患儿左心室纵向运动速度的特点,评价左心室心肌收缩功能的价值.方法 应用定量组织速度成像(QTVI)测量21例心内膜弹力纤维增生症患儿和22例正常儿童于标准心尖四腔(后间隔、侧壁)、心尖两腔(下壁、前壁)及心尖长轴(后壁、前间隔)切面获得的左心室6个室壁的瓣环、基底段及中间段的收缩期心肌纵向运动速度(Vs).计算各室壁心肌相邻节段间的速度差(△V1=瓣环段速度-基底段速度、△V2=基底段速度-中间段速度).心内膜弹力纤维增生症患儿6个月后复查上述指标.结果 EFE患儿的Vs明显降低,个别节段的△V明显降低,治疗后Vs明显好转,△V没有显著变化.结论 EFE患儿的收缩功能明显降低,QTVI可用于定量评价EFE患儿的收缩功能.     

先天性心内膜弹力纤维增生症1例

先天性心内膜弹力纤维增生症比较少见,诊断也比较困难.我院自2005-2006年诊治一例,作以下报告. 　　……     

7例新生儿原发性心内膜弹力纤维增生症临床分析

心内膜弹力纤维增生症通常在婴儿期发病 ,而在新生儿期发病比较少见 ,且易被误诊。我院１９９５～２００２年１０月共收治新生儿心内膜弹力纤维增生症７例 ,现分析报道如下 ,以供临床参考。７例患儿中男性３例 ,女性４例 ,均为足月顺产儿 ,发病日龄为４～２７ｄ ,平均 (１４．４±８．１)ｄ。临床表现为急性起病 ,院外病程１２ｈ～７ｄ,平均 (４．０±２．９)ｄ。均有气促、呼吸困难、少吃、少动 ,在高浓度吸氧下仍出现发绀 ,并伴有呼吸道感染 ,反应差 ,哭声低 ,全部患儿均有心脏中～重度增大 ,伴有心音低钝 ,两肺闻及中小湿口罗音４例 ,均…     

原发性心内膜弹力纤维增生症的治疗和预后

原发性心内膜弹力纤维增生症的治疗和预后青岛医学院附属医院小儿科唐兆英，石秀兰原发性心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿心力衰竭最常见的原因，该病死亡率高，预后很差，并且易与其它类型心力衰竭相混淆，所以应予早期诊断和治疗。本文总结随访近２５年我科２５例患儿，对...     

小儿心内膜弹力纤维增生症76例临床分析

回顾性分析1998年6月至2009年12月住院的76例心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿的临床资料以及随访结果.结果示,EFE临床表现以呼吸急促、咳嗽、发绀为主要症状,均有不同程度心力衰竭.心电图检查以窦性心动过速、左室肥厚、ST-T波改变为主.X线检查心胸比例＞0.65者54例（71%）;肺炎33例（43%）.超声心动图主要表现为左室扩大、搏动减弱,其中左室收缩功能降低76例（100%）,左室舒张功能降低21例（28%）,左室心内膜增厚、回声增强63例（83%）,室间隔增厚11例（14%）.患儿入院后经洋地黄等治疗,好转出院58例（76%）,自动出院10例（13%）,死亡8例（11%）.好转出院的58例中有41例接受了定期随访,随访时间1～4年,平均2.6年,结果68%（28/41）患儿临床治愈,17%（7/41）病情恶化,15%（6/41）因未坚持用药而死于心力衰竭.提示超声心动图能检测EFE的特征性表现,监测心脏收缩功能和舒张功能;肺部感染可能是促使病情恶化的重要因素之一;坚持治疗为决定预后的主要因素之一.     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊治(附43例报告)

目的　进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法　对本院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症 4 3例 ,于住院后作心电图、X线心脏摄片及二维和 /或多普勒心脏超声检查。结果　本组 4 3例均有心脏形态学改变 ,表现为心脏增大 ,以左心室增大为主 ;超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达 3～ 6mm。结论　 1岁以内患儿突发心力衰竭者 ,超声心动图检查必不可少 ,对临床诊断有肯定价值。     

高血压与舒张功能障碍相关性探讨

目的：探讨高血压（hypertention）与舒张功能障碍（diastolic dysfunction,DD）之间的相关性。方法：对我院心内科2012年5月—2012年10月住院的129名高血压患者在入院48 h以内行超声心动图检查,根据结果将舒张功能分为正常、舒张早期功能不全、假性正常化、限制性充盈4个等级。结果：129例患者中舒张功能正常43例（34%）,舒张早期功能不全65例（50%）,假性正常化17例（13%）,限制性充盈4例（3%）。结论：高血压与舒张功能障碍的发生密切相关,尤其在血压水平较高患者中,更易合并舒张功能异常。     

脑钠肽前体在高血压合并左室肥厚及左室收缩功能异常中的变化

目的：检验高血压患者血浆脑钠肽前体与左室肥厚（LVH）、左室收缩功能异常（LVSD）的关系。方法：将76例高血压患者按照左室收缩功能情况及有尢LVH分为4组：左室收缩功能正常、无LVH者（A组）22例。左室收缩功能正常、存在LVH者（B组）24例，左室壁运动指数（LWMI）1．9～1．3者（C组）13例。LWMI〈1．2者（D组）17例，检测其脑钠肽前体浓度。选择15例超声心动检查正常者作为对照（E组）。结果：血浆脑钠肽前体浓度，C组、D组与A、B、E组比较均存在显著性差异（均P〈0．01），C组与D组间也存在显著性差异（P〈0．05）。结论：高血压患者，只要左室收缩功能正常，左室肥厚不影响血清脑钠肽前体浓度，发生LVSD时血浆脑钠肽前体浓度随之升高。因此，血浆脑钠肽前体可以成为明确高血压患者是否出现LVSD的一个有效指标．     

舒张性与收缩性心力衰竭患者临床特征的对比研究

目的探讨舒张性心力衰竭(DHF)与收缩性心力衰竭(SHF)临床特征的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院因心力衰竭住院的826例患者的临床资料,根据左室射血分数(LVEF)及相关指标分为DHF组385例与SHF组441例,分析两组患者各参数之间的差异。结果 DHF组患者385例(占46.6%),多见于年长、女性患者,高血压心脏病和冠心病分别是DHF的第一、二位病因。SHF组左室舒张末期内径(LVEDD)、左室收缩末期内径(LVESD)增大,QRS时限延长;而DHF患者心室腔无明显扩大,但室壁增厚明显,且房颤发生率高。DHF组NYHA分级Ⅳ级、肝肾功能受损、住院死亡率及1年内再次住院率均显著低于SHF组,血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、地高辛、血管活性药物、利尿剂、β-受体阻滞剂、他汀类药物、安体舒通的应用明显低于SHF患者。结论与SHF患者相比,DHF患者病情严重程度较轻,住院死亡率及1年内因心力衰竭再次入院的事件发生率低,预后相对较好。利尿剂是改善DHF症状的有效药物,肾素-血管紧张素系统(RAS)阻滞剂和β-受体阻滞剂能改善DHF患者的预后。     

辛伐他汀对老年冠心病左室舒张功能不全的疗效

目的探讨辛伐他汀对老年冠心病左室舒张功能不全的治疗作用。方法76例老年冠心病左室舒张功能不全患者被随机分为观察组(36例)和对照组(40例),观察组在给予强心、利尿和扩血管常规治疗基础上加用辛伐他汀,对照组给予常规治疗。结果观察组的临床症状和体征好转率为71.89%,显著高于对照组的61%(P<0.05)。两组患者的多普勒超声心动图检查左室舒张功能指标治疗后均有显著改善(P<0.05~0.01)。结论在抗心衰的常规治疗基础上加用辛伐他汀能显著改善老年冠心病心衰患者的左室舒张功能。     

Does Aliskiren Influence the Changes of Global Longitudinal Strain in Patients with Diastolic Dysfunction？

The aim of our study was to investigate the effects of Aliskiren on the blood pressure values as well as on the myocardial function, assessed by GLS （global longitudinal strain） in patients with uncontrolled AH （arterial hypertension） and diastolic dysfunction. Forty five nondiabetic patients （29 men and 16 women, mean age 58.7 ± 12.4 years） with BP （blood pressure） 〉 140/90 mm Hg despite of combined antihypertensive therapy （diuretic, calcium channel blockers, beta-blockers） were evaluated. All of them had echocardiographic data for diastolic dysfunction： E/E＇ ratio _〈 8, E/A ratio 〈 0.8, DT （deceleration time） 〉 200 ms. Aliskiren 2 x 150 mg per day was added to the previous therapy. The follow-up period was 1 year, including monthly clinical visits. Echocardiographic assessment of the left ventricular function by longitudinal strain and Doppler analysis of the transmitral blood flow was performed at months 1, 6 and 12. The baseline mean measurements of systolic and diastolic BP values showed （153.4 ± 14.4）/（99.2 ±6.7） mmHg for males and （157.6 ±12.5）/（97.3±8.2） mmHg for females. The systolic and diastolic BP values at the end of the 1st month were （131.7±7.4）/（83.6± 5.2） mmHg in men and （132.4± 5.3）/（81.8± 6.9） mmHg in women （P 〈 0.05, compared to the initial BP values）. The baseline ratio of E/E＇ was found to be 6.5 ± 0.9, E/A-0.6±0.01 and DT--258 ± 32.7 ms. The values of these parameters at month 12 were as follows： E/E＇--7.0± 0.64, E/A--0.7± 0.05, DT--239 ± 16.5 ms （P = NS）. Baseline global longitudinal strain in men was -10.4 ±0.7% and -11.0 ± 0.9% in women, whereas GLS at month 12 showed values of： （-16.3± 0.9%） and （-17.5 ± 0.7%） for males and females respectively （P 〈 0.05）. During the whole period of treatment with Aliskiren and follow-up no adverse effects were registered. Aliskiren, added to a combined antihypertensive therapy （without RAAS--renin-angiotensin-aldosterone system blocker） in patients with uncontrolled AH and diastolic dysfunction provides not only a better BP control, but also a significant improvement of the myocardial function, assessed by global longitudinal strain. The 12 months treatment with Aliskiren was safe and well tolerated.     

超声心动图在心内膜弹力纤维增生症和川崎病心力衰竭患儿诊疗中的应用

目的：评价超声心动图对心内膜弹力纤维增生症和川崎病心力衰竭患儿的诊疗价值。方法选择2012年11月至2016年5月间我院收治的心内膜弹力纤维增生症和川崎病所致充血性心力衰竭患儿30例为观察组,以30例健康婴幼儿为对照组,均接受超声心动图检查。测量并比较两组受检者的左心房内径（LA）、右心室内径（RV）、左室舒张末期内径(LVDd)、左室射血分数（LEVF）、左心室短轴缩短率(LVFS)及二尖瓣舒张早期峰值速度(E)/舒张晚期峰值速度(A)。比较观察组治疗前后的LA、RV、LVDd、LVEF、LVFS及E/A的差异。结果观察组患儿和对照组心脏结构参数LA [(20.1±2.8) mm vs (13.5±2.3) mm]、RV [(13.9±2.1) mm vs (10.3±1.8) mm]及LVDd [(41.2±5.4) mm vs (27.6±2.5) mm]比较,观察组均明显高于对照组,心功能指标LVEF [(45.4±6.5)%vs (70.3±8.7)%]、LVFS [(19.7±2.8)%vs (35.6±4.6)%]及E/A [1.36±0.29 vs 1.91±0.41]比较,观察组明显低于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05);与治疗前比较,观察组患儿治疗后心脏结构参数LA [(20.1±2.8) mm vs (16.6±2.5) mm]、RV [(13.9±2.1) mm vs (11.8±1.9) mm]及LVDd [(41.2±5.4) mm vs (33.8±3.6) mm]均显著降低,心功能指标LVEF [(45.4±6.5)%vs (59.6±7.5)%]、LVFS [(19.7±2.8)%vs (28.3±3.9)%]及E/A [1.36±0.29 vs 1.72±0.38]均显著升高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论超声心动图能够显示心内膜弹力纤维增生症、川崎病心力衰竭患儿心脏结构及功能的变化,具有很高的临床应用价值。