肾病患儿血浆皮质醇水平与抗复发治疗的探讨

为探索降低小儿肾病综合征复发率、提高初治效果的有效措施,我们研究了肾病患儿血浆皮质醇水平与复发的关系及联合应用温补肾阳中药和促肾上腺皮质激素(ACTH)促进肾上腺皮质功能恢复对减少肾病复发的作用。 临床资料 39例肾病综合征患儿在治疗前或治疗过程中检测血浆皮质醇水平,年龄2～13岁,其中初发34例,一般复发1例,一般反复2例,频繁反复且呈激素依赖者2例。肾病综合征的诊断、分型、     

北京酒仙桥地区泌尿系疾病的发病情况调查

我院1978年1月1日至1985年5月30日收治泌尿系统疾病患儿157例,占同期住院病儿的2.84％,其中急性肾炎居首位,占81.5％,尿路感染10.2％,无症状血尿1.3％,肾病综合征5.1％,过敏性紫癜肾炎1.9％。AGN中1/4的病儿前驱病为上感和皮肤感染。83.3％的病儿血清CH_(50)降低,其中16例为0。128例AGN中HB_2Ag阴性者大于90％。因此推测酒仙桥地区的AGN可能与链球菌感染有关。肾病综合征8例,全部强的松中、长程治疗,其中3例加用环磷酰胺,出院时全部治愈,出院后5—7年随访4例,3例治愈,1例5年后又复发。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

长春新碱对激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：目前对于激素依赖型肾病综合征的治疗仍较困难,我们回顾性地评价了长春新碱对用过环磷酰胺治疗后而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿的治疗效果。方法：14例口服过一个疗程以上环磷酰胺而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿接受了长春新碱治疗。长春新碱的用法为每周静脉注射1次,连用4周,然后每月1次,连用4月,每次剂量为1~1.5 mg/m2。结果：13例完成了长春新碱的整个疗程。正处于肾病复发期的8例患儿,6例(75%)完全缓解,蛋白尿在用长春新碱治疗2~3剂后消失。在疗程结束后对处于肾病缓解状态的12例患儿随访,发现4例(33.3%)未再复发,持续保持缓解9~40月(中位数为13.5月);半年内的肾病复发次数由治疗前的1.67次降至0.67次(P<0.05);8例再复发者,7例再次注射长春新碱(1 mg/m2)1~2剂后蛋白尿均消失。除用1.5 mg/m2剂量时腹痛较显著外患儿未出现其他明显副作用。结论：长春新碱能诱导激素依赖型肾病综合征复发患儿的完全缓解,还有可能降低复发频率。对于再复发患儿,少数几次长春新碱的使用可能优于口服一个疗程的泼尼松龙或环孢素。[中国当代儿科杂志,2005,7(6):495-498]     

肾小球系膜区微量IgM沉积在儿童微小病变型肾病综合征中的意义

目的 探讨肾小球系膜区微量IgM 沉积在儿童微小病变型原发性肾病综合征(PNS)中的意义。方法 以临床诊断为PNS、病理诊断为微小病变(MCD)及肾组织微量IgM 沉积的106 例患儿为研究组,无免疫复合物沉积的MCD 型PNS 患儿81 例为对照组,回顾性分析两组患儿的临床特点、微量IgM 沉积对糖皮质激素及免疫抑制剂疗效的影响。患儿均口服足量泼尼松治疗,对糖皮质激素耐药者或频复发者联用免疫抑制剂治疗。结果 研究组糖皮质激素耐药率高于对照组(27.2% vs 12.3%,PPP>0.05)。研究组和对照组频复发病例联用MMF 治疗后复发频率均显著减少(P结论 MCD 型PNS 患儿肾脏的微量IgM 沉积可能是糖皮质激素耐药及频复发的重要因素;糖皮质激素耐药及频复发患儿联用MMF 治疗可能是较好的治疗方案。     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.     

~(13)碳尿素呼吸试验在诊断儿童幽门螺杆菌感染及评价疗效中的应用

目的　探讨13 碳尿素呼吸试验 (13 C UBT)在诊断儿童幽门螺杆菌 (Hp)感染及评价疗效中的应用。方法　应用13 C UBT及血清Hp IgG检测 193例无症状儿童及 34 0例反复腹痛患儿Hp感染状况 ,将两项检测均为阳性的反复腹痛患儿 88例随机分为治疗组 (5 7例 )和安慰剂组 (31例 ) ,接受奥美拉唑、克拉霉素、羟氨苄青霉素 (阿莫西林 )三联治疗 ,疗程 1周。停药后 4周随访。结果　腹痛患儿13 C UBT及Hp IgG阳性率分别为 2 9.1%、5 2 .1% ,显著高于无症状儿 (11.4%、39.4% )。 2～、5～、10～ 14岁三组无症状患儿13 C UBT及Hp IgG阳性率随年龄增加 ,但差异无显著性 ,P >0 .0 5。三组患儿13 C UBT阳性率分别为 2 9%、2 9.1%、30 % ,与年龄无关 ,χ2 =0 .0 4,P >0 .0 5 ;而Hp IgG阳性率随年龄增加 (36 %、5 3.7%、70 % ) ,差异有显著性 ,χ2 =13.16 ,P <0 .0 0 5。 2～、5～ 10岁组 13 C UBT及5～、10～ 14组Hp IgG阳性率 ,腹痛患儿较无症状儿明显增高。治疗后治疗组及安慰剂组腹痛消失或好转的总有效率分别为 97%和 2 6 % ;Hp根除率分别为 88% ,10 % ,两组差异有显著性。结论　 (1)部分患儿反复腹痛与Hp感染密切相关 ,Hp感染随年龄增加 ,但症状性感染与年龄无关。 (2 ) 13 C UBT检测具有方法简单 ,准确性高 ,无损伤等     

难治性肾病综合征的治疗

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)和耐药(SR)病例的总称.在小儿肾病综合征(NS)中相当多见。据McEncry报道,微小病变型肾病(MCNS)中约有25%呈FR;5～10%MCNS 患儿在4～10周强的松治疗后仍存在蛋白尿(初期非效应者),另5%有效,但后来成为耐药者(晚期非效应者).Chow 报道香港中国小儿特发     

Efficiency of Rituximab in treating children with refractory nephrotic syndrome北大核心CSCD

目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2), 每例患儿使用3~4剂, 早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI), 后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析, 采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果 22例患儿中, 20例患儿完成治疗方案, 1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%, CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 使用RTX后1、2年比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率, 同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。     

IL-4可变串联重复序列区基因多态性在小儿激素敏感性肾病综合征复发中的意义

目的探讨IL-4基因VNTR区的基因多态性与小儿激素敏感性肾病综合征复发的关系。方法选择激素敏感性肾病综合征患儿55例,按发病后1年疾病复发情况分为频复发组28例和非频复发组27例(40例有肾活检资料)。对照组115例,选自健康献血员。采用聚合酶链式反应(PCR)及PCR产物测序方法,检测患儿与对照组IL-4基因VNTR区的基因型别。对48例患儿于发病初(频复发组23例,非频复发组25例)检测其血清IgE水平。结果(1)激素敏感性肾病综合征患儿和对照组IL-4基因VNTR区的基因型的分布差异无统计学意义(P>0·05)。(2)频复发组B1B1分布频率(96·4%)明显高于非频复发组(66·7%)(P<0·05)。(3)发病初期血清中IgE水平:频复发组为(1·98±0·23)g/L,非频复发组为(1·05±0·19)g/L(P<0·05)。B1B1组IgE水平为(1·68±0·18)g/L,B1B2和B2B2组为(0·81±0·21)g/L(P<0·05)。结论激素敏感性肾病综合征患儿携带IL-4VNTR区的B1B1基因型者,容易表现为频复发。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

巨细胞病毒感染对儿童肾病综合征的影响初探

目的　为了探索巨细胞病毒 (CMV)感染与儿童特发性肾病综合征 (INS)的关系。方法　 采用聚合酶反应 (PCR)测定 140例住院儿童CMVDNA ,并对CMV阳性的INS患儿的临床特征及感染原因作一分析。结果　 4 0例INS患儿CMV阳性率 50 % ,而非肾脏病 10 0例儿童阳性率 2 3% (P<0 .0 1)。CMV阳性INS患儿具有年龄偏大 ,90 %为复发病例 ,病程相对长 ,肾炎型占 75% ,血IgG明显低于CMV阴性组 (P <0 .0 5) ,6 0 %对激素治疗不敏感的临床特点。结论　对CMV感染与INS患儿的关系应作深入研究 ,对CMV阳性的INS患儿应做肾活检测定CMV。     

肾病综合征患儿尿路感染病原菌分布及药敏分析

目的　了解肾病综合征 (NS)患儿尿路感染 (UTI)的发病率、病原菌分布及其对抗生素的敏感性。方法　回顾性分析 1998年 1月～ 2 0 0 2年 8月住院治疗 2 8例细菌培养阳性NS患儿UTI病原菌分布及其对抗生素的敏感性。结果　NS患儿UTI发生率为 33.7% ,其中 78.4 %为无症状菌尿症者。病原菌以革兰阴性菌为主 ,占 94 .6 % ,其中大肠杆菌占 4 3.9% ,其他依次为肺炎克雷伯菌、变形杆菌等。第 3代头孢菌素、阿米卡星、喹诺酮类及其他 β 内酰胺类抗生素对绝大多数病原菌敏感 ,氨苄西林、哌拉西林等抗生素已被大多数病原菌耐受。结论　革兰阴性菌仍是NS患儿UTI的主要病原菌 ,第 3代头孢菌素、阿米卡星、喹诺酮类等抗生素对绝大多数病原菌敏感 ,青霉素类抗生素无效     

儿童原发性肾病综合征并尿路感染的临床与病原学分析北大核心CSCD

目的分析儿童原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）并尿路感染（urinary tract infection,UTI）的临床特征、病原学分布及药敏特点。方法回顾性分析2008年1月至2017年12月重庆医科大学附属儿童医院肾脏内科收治的221例PNS并UTI患儿的临床及病原学资料。 结果PNS并UTI以学龄前患儿为主（129/221例,58.4%）。复发PNS并UTI发生率（134/822例,16.3%）较初发PNS并UTI（87/1 663例,5.2%）高,差异有统计学意义（χ2＝83.200,P〈0.05）。PNS并UTI的临床表现以无症状尿路感染为主（173例,78.3%）。无症状UTI组中复发PNS和使用激素和/或免疫抑制剂的患儿比例（112/173例、126/173例）均显著高于有症状UTI组（22/48例、27/48例）,差异均有统计学意义（χ2＝5.627、4.850,均P〈0.05）。PNS并再发性尿路感染（recurrent urinary tract infection,RUTI）的发生率为13.1%（29/221例）,与初发性UTI组[（4.4±3.7）个月]相比,RUTI组中PNS病程[（9.3±3.5）个月]更长,差异有统计学意义（t＝9.427,P〈0.05）。RUTI组PNS复发、使用激素和/或免疫抑制剂、血红蛋白（Hb）下降、补体C3下降的患儿比例及泌尿系统影像学检查异常率（分别为29/29例、26/29例、14/29例、14/29例、7/29例）较初发性UTI组（分别为105/192例、127/192例、51/192例、31/192例、6/192例）更高,差异均有统计学意义（χ2＝5.480、5.721、16.039、20.094,均P〈0.05）。PNS并UTI的致病菌以革兰阴性菌为主（174/263例,66.1%）,其中大肠埃希菌（54/263例,20.5%）多见。RUTI组分离出大肠埃希菌、铜绿假单胞菌和产超广谱β-内酰胺酶（ESBLs）菌比例（26/62例、11/62例、21/62例）均显著高于初发性UTI组（28/201例、15/201例、15/201例）,差异均有统计学意义（χ2＝22.776、5.620、27.970,均P〈0.05）;药敏试验提示革兰阴性菌对阿米卡星、美罗培南、哌拉西林/他唑巴坦敏感性较高;革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺和替考拉宁的敏感性较高。结论学龄前PNS和PNS复发患儿易并UTI,其临床表现以无症状菌尿多见。对PNS复发的患儿需警惕合并UTI。PNS病程更长、伴贫血、低补体血症及合并泌尿系统影像学检查异常的PNS患儿可能更易发生RUTI。革兰阴性菌是PNS并UTI的主要致病菌,以大肠埃希菌为主,耐药率高,且RUTI患儿可能更易并产ESBLs菌感染。哌拉西林/他唑巴坦可作为治疗PNS并UTI的首选经验性抗生素。     

新乡市小儿肺炎支原体、肺炎衣原体感染情况

目的分析新乡市儿童肺炎支原体(MP)、肺炎衣原体(CPn)感染情况。方法选取符合肺炎诊断标准的308例患儿,应用胶体金法行血MP-IgG、CPn-IgG、MP-IgM及CPn-IgM抗体检测,并对所有病例的临床资料进行统计学分析。结果 308例肺炎患儿中检出MP、CPn阳性病例80例(其中混合感染9例);婴儿组与儿童组、幼儿组与儿童组感染率比较差异均有统计学意义(χ2=13.40,P<0.05;χ2=8.71,P<0.05)。MP感染70例,感染率为22.73%,各年龄组间MP感染率比较差异无统计学意义(χ2=1.67,P>0.05);CPn感染19例,阳性率为6.16%,各年龄组间CPn感染率比较差异无统计学意义(χ2=0.12,P>0.05)。结论 MP、CPn是新乡市小儿肺炎感染的重要病原体,存在混合感染的现象,应重视MP、CPn的实验室依据,早期合理诊治。     

母婴配对巨细胞病毒感染的研究

目的进一步探讨母婴之间巨细胞病毒(CMV)的感染与传播.方法对36对母婴配对的尿和16例母乳标本进行CMV分离,其中26例检测CMVIgM抗体.结果婴儿尿CMV分离阳性率为47.2%,其中1个月内、～4个月、～1岁婴儿阳性率分别为0、60.0%和33.3%,存在显著差异(χ2＝6.57,P＜0.05).母亲母乳CMV分离阳性率为75%,显著高于其尿的排毒率5.6%(χ2＝23.74,P＜0.01).在喂养方式中,纯母乳喂养儿CMV阳性率为57.7%与非纯母乳喂养儿的20%相比,差异显著(χ2＝4.12,P＜0.05).在不同病种中,婴儿肝炎综合征(婴肝)患儿CMV培养及IgM的阳性率为55%,支气管肺炎患儿CMV阳性率则高达80%,而6例其它病种患儿仅2例阳性.结论母乳是婴儿获得CMV感染的主要来源.婴肝及小婴儿肺炎以CMV感染为主.     

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床诊断及病情评估中的作用。方法：采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿（活动期组）53例（单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例）、PNS完全缓解期患儿（缓解组）56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例（对照组）。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果：活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高（P<0.01）。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关（r=0.39,P<0.01）。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义（P<0.01）。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义（P<0.05）。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的 ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1％、94.1％,特异度分别为93.4％、52.8％。结论：利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。     

新生儿胎粪吸入综合征临床分型与特点的初步探讨

目的 探讨新生儿胎粪吸入综合征(MAS)的临床分型及其特点。方法 对100例MAS患儿临床资料进行回顾性分析,根据临床症状、体征及辅助检查结果,将MAS患儿分为五种临床类型;根据病情严重程度分为三种临床类型。结果 无症状型、普通型、肺动脉高压(PPHN)型、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)型及肺出血型等五种临床类型的病例数(百分比)分别为18例(18%),70例(70%),6例(6%),3例(3%)和3例(3%),其死亡率分别为0,1.4%,16.7%,33.3%及66.7%。轻型、重型和极重型病例数(百分比)分别为64例(64%),23例(23%)及13例(13%),其死亡率分别为0,4.3%及30.8%。结论 MAS的临床分型对于指导治疗和判断预后有重要意义。     

长期隔日应用泼尼松治疗难治性肾病综合征38例

难治性肾病综合征 (RNS)是原发性肾病综合征 (NS)频复发、激素依赖和耐药病例的总称。其对常规中、短程应用激素治疗反应差、易复发、常迁延不愈。我们于 1989年 10月～2 0 0 2年 10月共收治RNS 3 8例 ,采用长期隔日泼尼松治疗[1],疗效满意 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　 3 8例RNS患儿均符合 1981年全国小儿肾脏病学会会议标准[2 ]。其中肾炎性肾病 2 4例 ,单纯性肾病 14例 ;男 2 2例 ,女 16例 ;年龄 <6岁 6例 ,～ 14岁 3 2例 ;接受本治疗前病程 <8个月 3例 ,～ 2年 2 3例 ,>2年 12例。表现为对激素耐药 16例 ,频复发 13例 ,…     

165例原发性肾病综合征的并发症分析

我科8年来共收治原发性肾病综合征(NS)165例,男125例,女40例;年龄1岁～3岁5例,～6岁58例,～14岁72例;病程4天～3年;初发105例,复发60例。临床分型:单纯型110例,肾炎型55例。共发生并发症302例次,其中感染性并发症220例次(72.8％),分别为上呼吸道感染81例次,支气管肺炎30例次,尿路感染69例次,胃肠道感染18例次,原发性腹膜炎8例