自身免疫性肝炎的诊疗研究进展

自身免疫性肝炎是一种免疫介导的慢性肝脏疾病,临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点;典型病理学改变表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。在我国,随着自身抗体检测及肝组织穿刺活检术的普及,该病的确诊病例数不断增多,但相关的研究报告较少。本文对自身免疫性肝炎的诊断及治疗的研究进展作一综述。     

自身免疫性肝炎临床分析

目的分析自身免疫性肝炎的临床表现及病理特点,分析其治疗方法及转归。方法回顾性分析39例自身免疫性肝炎患者的一般资料、临床表现、分析所行治疗方法及效果。结果男女发病比率为1∶3.875,生化异常主要表现在GLB、ALT及AST升高,自身抗体异常主要表现在SMA、ANA阳性,所有患者活检均存在界面炎,且汇管及周围的区域存在浆细胞的侵润,肝细胞存在碎屑状坏死。结论自身免疫性肝炎多发于女性,有着多变性及多样性的临床表现,病理学检查多见ASMA及ANA阳性,另外可伴有自身肝外免疫性疾病,以界面炎为主要的肝组织损伤表现,针对其特定的临床表现及病理学特点,给予及早的诊断并给予免疫抑制治疗有着较好的临床效果。     

自身免疫性肝炎2例

血清自身抗体阳性是自身免疫性肝炎（AIH）诊断的重要依据，但临床中大约20％患者虽然具有AIH的诸多指征，但血清自身抗体始终呈阴性，给临床诊断造成极大困扰。针对这一问题，笔者利用肝组织进行自身抗体免疫荧光染色诊断了2例自身免疫性肝炎，现报告如下。     

自身免疫性肝炎8例临床分析

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床特点与诊治方法.方法 回顾性分析本院8例AIH患者的一般资料、临床表现、生化检查、免疫学检查和自身抗体、治疗与转归的结果.结论 对慢性肝炎中老年女性患者,如肝炎病毒标志物均为阴性,又可除外酒精、药物、营养不良等原因所致肝损害,并有高球蛋白血症及自身抗体阳性,要注意AIH之诊断.以甘草制剂为主(必要时加用激素)的治疗方法 可取得良好效果.     

自身免疫性肝炎的诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一类病因未明,具有自身免疫基础的慢性炎症坏死的肝脏疾病。此病发病率约为20～30/百万,占慢性肝炎的10%～20%,是除慢性病毒性肝炎外较常见的一种疾病,病理证实肝实质呈渐进性的损害,以汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈小碎片样坏死以及炎性细胞浸润为特征,随着先进的分子生物学和病毒学诊断方法的应用,目前对自身免疫性肝炎有了进一步认识。     

小儿慢性肝炎的形态学检查——腹腔镜、光镜和电镜检查(摘要)

慢性迁延性肝炎(慢迁肝)和慢性活动性肝炎(慢活肝)的预后和治疗明显不同,二者的鉴别有重要临床意义。对一部分病例,仅根据临床和实验室资料很难鉴别,因此需作肝活检病理学检查。但有作者认为经皮肝穿刺有一定缺点,主张用腹腔镜检查和直视下肝活检,但国内儿科尚未见到这类报告。我们对临床诊断(以1978年全国病毒性肝炎学术会议制定的病毒性肝炎防治方案为标准)为慢性肝炎的33例小儿作了腹腔镜检查、直视下肝活检、肝组织的光镜和电     

自身免疫性肝炎20例临床分析

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床、免疫学和病理学特点.方法 按照国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)新修订的诊断标准,回顾性的分析该院2003～2007年20例AIH患者的临床、免疫学、病理学特点及治疗应答等.结果 20例AIH患者,发病年龄(50.57±14.85)岁,临床表现主要为乏力、黄疸、发热、恶心和腹胀等.肝功能表现为肝炎样异常,合并其他自身免疫性疾病25.0%.免疫学检测显示γ球蛋白和IgG升高明显,自身抗体检出不同类型16种,以抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体和抗SSA抗体多见.AIH亚型以Ⅰ型多见.肝活检5例,均见不同形式的肝细胞变性、坏死和浆细胞浸润,重度患者存在不同程度桥接坏死和纤维组织增生.结论 AIH患者女性多见,发病和临床表现无特异性,生化检查以肝细胞损害为主,外周血出现多种自身抗体,组织学损害以界面性肝炎为主,免疫治疗有效.     

自身免疫性肝病20例临床分析

目的：比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和慢性乙型肝炎的临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。方法：分析20例自身免疫性肝病临床资料，并将其与同期20例慢性乙型肝炎进行比较。结果：PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素升高为特点，转氨酶水平低于AIH和慢性乙型肝炎；后两者肝功能异常无统计学差异．PBC免疫学指标以IgM升高为特点；AIH和慢性乙型肝炎亦有IgG升高，但两者相比无明显差异，自身免疫性肝病血液循环中可出现多种自身抗体，其中PBC以抗线粒体抗体（AMA），尤其AMA-M2为主；AIH循环自身抗体以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）为主，肝穿刺病理学检查显示：PBC胆管损伤、炎症、淤胆明显；AIH以汇管区浆细胞浸润为主要特征；慢性乙型肝炎以肝细胞变性坏死明显；但总体而言，三者病理上并无可确诊的形态学改变。结论：自身免疫性肝病与慢性乙型肝炎临床表现、肝功能检查及病理皆有许多相似之处，但仍然有其各自特异的临床诊断依据，治疗方法也有明显不同。     

自身免疫性肝炎59例临床分析

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)的临床表现及诊断.方法 回顾性分析2006年1月至2009年12月四川大学华西医院收治的59例AIH住院患者的临床资料.结果 AIH多见于女性,大多数慢性起病,症状体征缺乏特异性,14例患者行肝组织学检查可见不同程度的肝细胞变性、坏死,其间有淋巴细胞和单核细胞浸润.患者首次发病正确诊断率低(25.4%).结论 AIH临床表现缺乏特异性,较易漏诊、误诊,应综合临床、生化、免疫及组织病理学等作出诊断.     

自身免疫性肝炎的诊断

自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种较少见的慢性进展性肝脏疾病，主要临床表现为血清转氨酶升高、高丙种球蛋白、血清自身抗体。肝组织学改变的特征为，汇管区单核细胞、淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症。并侵入肝小叶的实质，炎症细胞围绕于坏死肝细胞，最终可导致肝纤维化和肝硬化。     

新疆维吾尔族自身免疫性肝病患者自身抗体谱的研究分析

目的：分析新疆维吾尔族不同类型自身免疫性肝病患者的自身抗体阳性率及其诊断意义。方法选取2012年10月至2014年10月该院门诊和住院的维吾尔族自身免疫性肝病患者51例,其中自身免疫性肝炎（AIH）20例（AIH组）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）31例（PBC组）,采用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测其血清生化指标和自身抗体,并进行比较分析。结果两组各项生化指标水平均明显增高,其中两组丙氨酸氨基转移酶（ALT）、γ‐谷氨酰转肽酶（γ‐GT）、碱性磷酸酶（ALP）及免疫球蛋白M（IgM）水平比较,差异均有统计学意义（P＜0．05）。AIH组患者抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体‐1（LKM‐1）抗体、抗肝细胞溶质抗原1型（LC‐1）抗体、抗可溶性肝抗原／肝胰抗原（SLA／LP）抗体及抗线粒体抗体（AMA）阳性率分别为65．0％、40．0％、10．0％、5．0％、10．0％、5．0％;PBC组患者ANA、AMA及其M2亚型（AMA‐M2）的阳性率分别为61．3％、100．0％和96．8％。结论新疆地区维吾尔族自身免疫性肝病患者的自身抗体谱具有一定的特征,自身抗体谱的检测对自身免疫性肝病诊断、分型及鉴别诊断具有重要的意义。     

慢性肝病自身抗体的检测及其与自身免疫性肝病的相关性

目的 研究慢性肝病患者中自身免疫性肝病存在状况、自身抗体检测的阳性率及其临床意义。方法 选择2001年1月至2005年5月同济医院慢性肝病住院患者共367例，包括慢性乙型肝炎124例、慢性丙型肝炎45例、自身免疫性肝病122例及其它76例，采用间接免疫荧光法、免疫条带法、ELISA法检测自身抗体和自身抗体亚型。结果367例慢性肝病患者自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及AIH／PBC重叠综合征（overlap syndrome）所占比例分别为9．81％、10．90％、7．63％及4．90％。抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）及AMA—M2、核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）检出阳性率各病例组组间比较差异有显著性意义（P〈0．01或P〈O．05）。抗肝。肾微粒体抗体1型（antiLKMl）、抗可溶性肝抗原／肝胰抗原（anti—SLA／LP）抗体检出阳性率分别为5．73％、4．1％。未检出抗肝细胞溶质抗原1型抗体（anti—LC-1）。自身抗体总阳性率为20．41％。慢性病毒性肝炎患者ANA检测阳性组AST、TBil与ANA阴性组比较，差异有显著性意义（均P〈0．05）。结论 自身抗体与肝损伤程度有一定相关性。自身抗体及肝抗原自身抗体的检测是提高自身免疫性肝病检出率的有效途径。     

自身免疫性肝炎重叠综合征的临床与诊断的初步探讨

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)与慢性乙型病毒性肝炎重叠综合征的临床及诊断。方法:采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,从确诊的50例AIH患者中筛选出14例AIH/乙肝重叠综合征患者,分析比较AIH/乙肝重叠综合征和单纯AIH患者的生化和免疫学指标。结果:50例AIH患者中,AIH/乙肝重叠综合征14例,单纯AIH 36例,分别占28%、单纯AIH 72%。AIH/乙肝重叠综合征患者ALT、AST、γ-球蛋白、ALT/ALP、SMA、ANA效价明显高于单纯AIH患者;AIH/乙肝重叠综合症患者兼有AIH和乙肝的双重组织学特点。结论:单纯AIH与AIH/乙肝重叠综合征患者的生化检查、免疫学及肝组织病理学特征上有差异,提示临床治疗药物的选择应区别对待。     

自身免疫性肝炎合并干燥综合征的临床病理特点分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)合并干燥综合征(SS)的临床生化、免疫组织学特点。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月住院治疗的AIH患者共76例，其中AIH合并SS共40例，单纯AIH共36例，比较两组患者首诊信息、治疗费用、生化及免疫学指标、肝脏组织病理学表现。结果AIH合并SS组与单纯AIH组女性分别占97.5%、77.8%，首诊年龄<60岁的比例为70%、47.2%，两组中位病程分别为30月、9月，差异均有统计学意义（P＜0.05）。AIH合并SS组与单纯AIH组患者首诊原因为皮肤巩膜黄染（52.5% vs. 38.9%）、体检发现肝酶异常（17.5% vs. 44.4%）、口干眼干（15.0% vs. 2.8%）；首诊科室依次为消化内科（35.0% vs. 91.7%）、风湿免疫科（37.5% vs. 2.8%）、传染科（27.5% vs. 5.5%），差异均有统计学意义（P＜0.05）。两组的住院总费用、日均住院费用、住院日差异均无统计学意义（P＞0.05）。AIH合并SS组血清总胆红素、直接胆红素水平,IgM水平,抗线粒体抗体M2（AMA-M2）、抗肝可溶性抗原抗体（SLA）、抗Ro抗体（SSA）、抗La抗体（SSB）阳性率均高于单纯AIH组，白蛋白水平、补体3（C3）水平低于单纯AIH组，差异均有统计学意义（P＜0.05）。两组在肝脏组织病理学表现以及胆管损伤阳性率方面差异均无统计学意义（P＞0.05）。 结论中青年女性AIH患者以皮肤巩膜黄染为主要表现、存在多种高特异性自身抗体阳性时,需警惕合并SS。     

自身抗体在乙型病毒性肝炎和自身免疫性肝炎中的特点分析

目的 分析自身抗体在乙型病毒性肝炎及自身免疫性肝炎中的特点.方法 将血清样本分为3组:乙型病毒性肝炎组(HBV) 306例、自身免疫性肝炎组(AIH)235例和健康对照组150例,采用间接免疫荧光法和欧蒙印迹法检测血清中抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体Ⅰ型(LKM-1)抗体和抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体等肝病相关自身抗体.结果 (1) HBV组和AIH组ANA检出率分别为9.1％、80.42％,明显高于健康对照组;AIH组ANA阳性率显著高于HBV组(P＜0.05).(2)HBV组ANA滴度1:100、1:320、1:1 000阳性率分别为6.2％、2.6％、0.3％,以低滴度(1:100)为主,AIH组1:100、1:320、1:1 000滴度阳性率分别为22.98％、41.28％、14.47％,以高滴度(≥1:320)为主.(3)HBV组AMA、ASMA、抗LKM-1及抗SLA/LP抗体的阳性率分别是0.3％、0.9％、0.3％和0％,AIH组的阳性率分别为36.6％、25.1％、23％和2.55％,明显高于HBV组.(4)AIH组荧光模型以核均质型和核仁型为主;HBV患者以颗粒型为主.(5)采用1999年诊断积分系统评估,28例自身抗体阳性乙肝患者中有1例评分超过16分,达到自身免疫性肝炎确诊标准(≥16分).结论 自身免疫性肝炎患者具有高滴度的自身抗体;乙型病毒性肝炎患者血清中低滴度的自身抗体不构成自身免疫性肝炎,高滴度的自身抗体要结合临床资料排除自身免疫性肝炎.     

自身免疫性肝炎C57BL/6小鼠肝脏病理特点的实验研究

［摘要］目的　观察自身免疫性肝炎（AIH）C57BL/6小鼠的肝脏病理特点．方法　以等体积同种系小鼠肝抗原和完全弗氏佐剂乳化混合为免疫剂,经腹腔注射给C57BL/6小鼠建立AIH C57BL/6小鼠模型．检测正常对照组（N组）和AIH模型组（M组）小鼠体重、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）的变化;比较两者肝脏、脾脏、心脏、肺脏、肾脏组织的病理特点．结果　成功建立了AIH C57BL/6小鼠模型．M组小鼠平均体重增长幅度较N组小鼠明显降低,M组小鼠血清ALT和AST升高较N组小鼠明显．与N组小鼠相比,M组小鼠肝脏呈现典型的界面性肝炎、淋巴细胞浸润,成重症肝炎表现;出现肝细胞灶状坏死,甚至多小叶坏死;有纤维结缔组织增生,出现肝纤维化的早期表现．M组小鼠脾脏明显肿大,色泽变深,边缘不齐,表明不光滑．差异有统计学意义（P＜0.05）．而2组小鼠在肺脏、心脏和肾脏之间病理特点比较未见明显异常,差异无统计学意义（P＞0.05）．结论　AIH C57BL/6模型小鼠肝脏病理特点与AIH患者相似,为自身免疫性肝炎的实验研究提供了病理依据．     

抗中性粒细胞胞浆抗体对自身免疫性肝炎的检测意义

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对自身免疫性肝炎的检测意义。方法选择210例肝功能异常患者,其中自身免疫性肝炎（AIH）41例,原发性胆汁性肝硬化（PBC）19例,原发性硬化性胆管炎（PSC）3例,其他肝功能异常患者147例。应用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测ANCA及其他相关自身抗体,并对患者临床资料进行分析比较。结果本组患者中,ANCA阳性16例,占肝功能异常患者的7.6%。16例ANCA阳性患者中AIH11例,PSC3例,慢性乙型肝炎1例,药物性肝损伤1例。41例AIH中,11例ANCA阳性（11/41,26.8%）,同时伴有ANA阳性,核型以均质型为主（8/11,72.7%）;30例ANCA阴性者中,25例ANA阳性,核型多样化,均质型仅占20.0%（6/30）。结论本研究中AIH中的ANCA阳性率仅为26.8%,以高滴度为主;ANCA阳性AIH患者ANA均阳性,其核型以均质型为主,且未观察到特殊的临床特征。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的：比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化（PBC）与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法：选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果：生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05), AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组（P<0.05）。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高（P<0.05）;与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高（P<0.05）。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死（100.00%）、肝细胞玫瑰花环样改变（83.72％）及胆管病变（69.77％）。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著于各种单独用药组（P<0.05）。结论：AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。     

抗核抗体不同检测方法在自身免疫性肝炎中应用及对比分析

目的:评价以HEp-2细胞为底物的间接免疫荧光法(IFA)和包被多种纯化核抗原的酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗核抗体(ANA)的特点及其在自身免疫性肝炎(AIH)诊断中的应用价值。方法:同时采用IFA法和ELISA法检测疑似AIH患者血清ANA共110例,阳性率分别为IFA法62.7%,ELISA64.5%.其中IFA法检测结果以斑点型和均质型多见。将两种方法检测结果的差异进行统计学分析。结果:两种方法检测结果差异无统计学意义。结论:IFA作为ANA检测的推荐方法具有直观、可分型等特点,且能提供与自身免疫性疾病相关的核型信息,但需要荧光显微镜及具有较丰富判断经验的技术人员;而ELISA法操作简单,无需特殊仪器,并可通过测定值来评价患者体内抗体的浓度。