常见变异型免疫缺陷病1例

常见变异型免疫缺陷病 (ＣＶＩＤ)是一种少见的原发性免疫缺陷病 ,表现为抗感染能力低下 ,容易发生反复或持续感染。提高对ＣＶＩＤ的认识 ,及早诊断、积极治疗可明显减少感染频率 ,改善预后。我院曾诊治１例 ,现报道如下。患者男性 ,２４岁。因畏寒、发热、咳嗽、胸闷１天 ,拟诊“右上肺炎”于２０００年３月２０日入院。患者近２年来反复上呼吸道感染 ,１９９８年６月曾患“重症肺炎、感染性休克” ,同年１２月再发“左下肺炎”。有“慢性支气管炎”病史１０年 ,有“鼻窦炎”病史２２年。１９９９年１月在北京协和医院行鼻窦炎手术。３岁…     

选择性IgA缺乏症的临床和免疫学观察

选择性ＩｇＡ缺乏症的临床和免疫学观察张秋业１舒志荣１姜友章２杨锡强３选择性ＩｇＡ缺乏症（ＳＩｇＡＤ）是一种较为常见的原发性免疫缺陷病，我国人群患病率仅为０．３８‰．以往认为ＳＩｇＡＤ是一种单纯的体液免疫缺陷病，但近年来大量的临床和实验室资料表明，ＳＩ...     

缺铁性贫血患者血清IL—2和IL—6测定的意义

缺铁性贫血（ＩＤＡ）在临床上较为常见,发病率较高,且往往继发于其它疾病和／或与其它疾病并存。为了观察细胞因子在ＩＤＡ中的变化,我们于１９９８年８月至１９９９年３月对５０例ＩＤＡ患者血清中白细胞介素－２（ＩＬ－２）、白细胞介素－６（ＩＬ－６）进行了测定,现将结果报告如下。１　资料与方法１．１　一般资料　５０例患者,男７例,女４３例,年龄２９～５９岁,平均４４．５岁。全部病例均为我院住院及门诊病人,按文献［１］诊断标准确诊。其中血红蛋白在３８～８９ｇ／Ｌ,平均６５ｇ／Ｌ;骨髓涂片铁染色显示细胞外可染…     

糖尿病酮症酸中毒的抢救

糖尿病酮症酸中毒的抢救山西省人民医院（０３００１２）杨晓丽，董振倩酮症酸中毒（ＤＫＡ）是儿童胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）常见的并发症，也是糖尿病患儿死亡的主要原因，５０～７０％的糖尿病患儿发生过１次或多次酮症酸中毒，约有１／３的儿童糖尿病患者以酮症...     

成人普通变异型免疫缺陷病13例并文献复习

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病的临床特点、免疫学特征、治疗方法和预后。方法 回顾性分析我院 2010.01.01~2019.09.26间诊断为普通变异型免疫缺陷病的13例住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查、 治疗等。结果 依据2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病的诊断标准共纳入13例患者,发病年龄是24.46±16.82岁,诊断年龄是32.54±14.86岁,诊断延迟中位数5年（IQR：2~15年）。患者主要表现为反复感染,其中反复呼吸道感染 10例 （76.9%）,反复腹泻3例（23.1%）,3例（23.1%）患者并发自身免疫性疾病,10例（76.9%）患者并发慢性呼吸系统疾病。所有患者IgG、IgA、IgM均降低。10例（76.9%）患者CD4+T细胞比例降低,11例（84.6%）CD8+T细胞比例升高,10例（76.9%）CD4/CD8降 低。58.3%（7/12）的患者补体C3降低,33.3%（4/12）的患者补体C4减低。12例（92.3%）患者在院内给予静脉输注丙种球蛋白治疗,以及相应的对症治疗。1例患者因消化大出血死亡,其余患者好转出院。结论 普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,以反复的呼吸道感染最为常见。实验室检查中IgG降低,常伴IgA、IgM降低。目前临床上以免疫球蛋白替代治疗和对并发疾病的对症治疗为主。     

糖尿病患者血清生长激素水平与微血管病变的关系

目的了解糖尿病患者血清生长激素（ＧＨ）水平与微血管病变之间的关系，探讨糖尿病患者微血管的病变机理。方法非胰岛素依赖型糖尿病（ＮＩＤＤＭ）１４１例，胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）２７例。生长激素水平和胰岛素（ＩＮＳ）均采用放射免疫法测定，血糖用氧化酶法测定。结果ＮＩＤＤＭ患者的ＧＨ无合并微血管病变患者（３．３±１．２μｇ／Ｌ）明显高于正常人（１．０±１．２μｇ／Ｌ），合并微血管病变者（５．７±１．９μｇ／Ｌ）明显高于无微血管病变者，，差异都有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。随病程延长，ＧＨ水平越高，微血管病变发病比例也就越高。血清ＧＨ水平与血糖呈平行关系（ｒ＝０．１７３），与ＩＮＳ间无显著相关。ＩＤＤＭ患者ＧＨ水平（６．６±３．４μｇ／Ｌ）较ＮＩＤＤＭ患者（４．６±１．８μｇ／Ｌ）还高，且均为有微血管病变者。结论ＧＨ升高可能是糖尿病患者微血管病变的重要因素之一。     

儿童铁缺乏症的危害及干预措施研究

铁缺乏症（ＩＤＤ）是我国儿童最常见的营养缺乏症之一，铁缺乏症显露出来的缺铁性贫血（ＩＤＡ）已被ＷＨＯ列为全球四大营养性疾患之一。章熠近期对上海市的调查资料表明，６个月～３岁儿童铁缺乏症患病率为３９０５％［１］；刘昔荣等对江苏省农村３个月～６岁儿童监...     

加味当归补血汤及枸杞子对TH细胞缺陷小鼠的实验治疗

实验性ＴＨ细胞缺陷小鼠口饲加味当归补血汤（ＢＴ）和枸杞子（ＬＢ）２周后，其免疫功能得到明显改善，表现为：（１）脾细胞对ＣｏｎＡ，ＬＰＳ的反应性及自然增殖率明显高于未治疗免疫缺陷组（ＩＤ），Ｐ＜０．０１；（２）ＭＬＲ：ＢＴ组提高１．６倍，ＬＢ组提高３．６倍；（３）对ＴＤ抗原的免疫应答，ＩｇＧ，ＩｇＥ抗体应答及ＤＴＨ都著高于ＩＤ组；（４）ＣｏｎＡ活化的脾细胞对外源性ＩＬ－２的反应性大大高于ＩＤ组，接近     

胰岛素依赖型糖尿病起病年龄相关的HLA－DQA1遗传异质性

比较３组起病年龄不同的胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）病人（Ａ组≤１４岁，Ｂ组１５～３０岁，Ｃ组≥３１岁）其ＨＬＡ－ＤＱＡ１链５２位精氨酸（Ａｒｇ）与ＩＤＤＭ易感性之间的关系。结果显示，Ａ组ＨＬＡ－ＤＱＡ１链５２位Ａｒｇ（＋）等位基因频率为８７．５％，明显高于对照组（５３．９％，Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝５．９８）及Ｂ组和Ｃ组（Ｐ＜０．０５）；Ａ组ＨＬＡ－ＤＱＡ１链５２Ａｒｇ（＋）／Ａｒｇ（＋）表现型的频率为７５％，明显高于Ｃ组（２３．１％，Ｐ＜０．０５）。本文提示：ＨＬＡ－ＤＱＡ１链５２位Ａｒｇ与ＩＤＤＭ易感性之间的关系存在着起病年龄相关的异质性，有必要进一步研究以阐明ＩＤＤＭ的免疫遗传学本质。     

免疫扶正散治疗儿童免疫缺陷病的临床观察

免疫扶正散治疗儿童免疫缺陷病的临床观察程志，史纪，董自巧（河南省中医院．郑州４５０００２；河南中医学院一附院）主题词免疫性疾病／中医药疗法，％免度扶正散／治疗应用儿童，学龄前１９９２年３月～１９９５年５月，我科运用自拟“免疫扶正散”治疗儿童免疫缺陷病...     

加味当归补血汤及枸杞子对TH细胞缺陷小鼠的实验治疗

实验性ＴＨ细胞缺陷小鼠口饲加味当归补血汤（ＢＴ）和枸杞子（ＬＢ）２周后，其免疫功能得到明显改善，表现为：（１）脾细胞对ＣｏｎＡ，ＬＰＳ的反应性及自然增殖率明显高于未治疗免疫缺陷组（ＩＤ），Ｐ＜０．０１；（２）ＭＬＲ：ＢＴ组提高１．６倍，ＬＢ组提高３．６倍；（３）对ＴＤ抗原的免疫应答，ＩｇＧ、ＩｇＥ抗体应答及ＤＴＨ都显著高于ＩＤ组；（４）ＣｏｎＡ活化的脾细胞对外源性ＩＬ－２的反应性大大高于ＩＤ组，接近正常对照小鼠。ＢＴ和ＬＢ还可增强正常小鼠的免疫功能。     

普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化1例并文献复习

目的:讨论普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)的发病机制、临床表现及治疗方法。方法:报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果:普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论:临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。     

人源性抗EB病毒IgG/VCA抗体在SCID小鼠中的诱导

将人外周血淋巴细胞（ＰＢＬ）和腹腔淋巴结淋巴细胞（ＰＬＮＬ）移植入严重联合免疫缺陷疾病（ＳＣＩＤ）小鼠腹腔，２个月后，小鼠血清内产生人源性ＩｇＧ和抗ＥＢ病毒壳抗原ＩｇＧ抗体（ＩｇＧ／ＶＣＡ）。比较结果显示，用Ｂ９５－８细胞作为ＶＣＡ来源所诱导的实验组１０只小鼠，ＩｇＧ／ＶＣＡ阳性率为７０％（７／１０），对照组为１７％（２／１２）。ＩｇＧ／ＶＣＡ的几何平均滴度（ＧＭＴ）和血清ＩｇＧ浓度，在１４只ＳＣＩＤ－ＰＬＮＬ小鼠中为１∶１０８和（９６．２±５６．４）μｇ／Ｌ；在８只ＳＣＩＤ－ＰＢＬ小鼠为１∶７．８和（１３．８４±６．０）μｇ／Ｌ。该结果提示，ＳＣＩＤ－ＰＬＮＬ小鼠较ＳＣＩＤ－ＰＢＬ小鼠更适合用于人源性特异ＩｇＧ的诱导。     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症1例分析及文献回顾

普通变异型免疫球蛋白缺乏症（common variable immunodeficiency，CVID）发病率为1／10万，临床表现为呼吸系统、消化系统、血液系统等受累，且易合并自身免疫病和恶性肿瘤。本文通过1例病例分析并复习文献，总结低免疫球蛋白血症中CVID的病因及治疗策略。     

变异型心绞痛19例心电图分析

变异型心绞痛１９例心电图分析单晓清鞍钢铁东医院干诊科（１１４００２）笔者对我院１９７３～１９９７年间收治的１９例变异型心绞痛（ＶＡ）病例的心电图进行分析，现报告如下。１临床资料１１一般资料本组１９例，男１７例，女２例，年龄４１～７１岁，平均５４３...     

艾滋病流行动态

自１９８１年美国报告首例艾滋病（ＡＩＤＳ）病例以来，ＡＩＤＳ已经成为人类所面临的最严重的灾难性疾病。至２００１年底，全球已有６０００万人感染艾滋病毒（ＨＩＶ），其中已有２０００万人死于ＡＩＤＳ。ＡＩＤＳ已成为次撒哈拉非洲最主要的死亡原因，并且已成为全球第四大杀手。１全球流行情况据世界卫生组织公布的数字，截止２００１年１２月底，全球仍存活的ＨＩＶ／ＡＩＤＳ（感染者／病例）达４０００万人（见下表），其中表２００１年底全球ＨＩＶ／ＡＩＤＳ流行情况地区开始流行年代存活ＨＩＶ感染者数（万）２００１年新感染…     

食道克隆氏病的诊断与外科治疗(附3例报告)

食道克隆氏病的诊断与外科治疗（附３例报告）罗晓云罗列１江柏青（附属医院胸心外科１赣州地区人民医院胸外科３４１０００）关键词食道Ｃｒｏｈｎ病／诊断；食道Ｃｒｏｈｎ病／外科手术食道克隆氏病是发生于食道的慢性肉芽肿性炎症，较为罕见，国外发病率较国内高，但近...     

蚌埠地区2614份血样抗HIV调查

蚌埠地区２６１４份血样抗ＨＩＶ调查（２３３０００）安徽省蚌埠市中心血站方其荣，马东礼艾滋病（ＡＩＤＳ）即获得性免疫缺陷综合征。主要侵犯机体免疫系统的Ｔ４、Ｔ８细胞，使Ｔ４／Ｔ８比值下降。临床上常继发获得性免疫缺陷病、血友病、中枢神经性疾病、反复感染等...     

糖尿病病人红细胞免疫功能与膜脂质成分的关系

①目的探讨非胰岛素依赖性糖尿病（ＮＩＤＤＭ）病人红细胞免疫功能变化与红细胞膜脂质成分的关系。②方法对５４例ＮＩＤＤＭ病人进行了红细胞免疫功能检测，同时也检测了红细胞膜脂质成分的变化。③结果ＮＩＤＤＭ病人红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ）明显降低（ｔ＝３．６６１，Ｐ＜０．００１），红细胞膜胆固醇（Ｃｈ）、胆固醇／磷脂（Ｃｈ／ＰＬ）和丙二醛（ＭＤＡ）明显增高，与对照组比较，差异有极显著性（ｔ＝３．５２８～３．７９４，Ｐ＜０．００１），ＰＬ明显低于对照组（ｔ＝３．６２０，Ｐ＜０．００１），有血管病变者变化更明显；ＮＩＤＤＭ病人Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ与Ｃｈ，Ｃｈ／ＰＬ和ＭＤＡ呈负相关（ｒ＝－０．２７６～－０．６５３，Ｐ＜０．０５～０．０１），与ＰＬ呈正相关（ｒ＝０．３１６，Ｐ＜０．０５），以Ｃｈ／ＰＬ和ＭＤＡ升高与红细胞免疫功能降低关系更密切。④结论ＮＩＤＤＭ病人红细胞膜脂质成分异常可能是红细胞免疫功能低下的重要原因之一。     

应用α—珠蛋白3′—HVR探针进行小鼠的DNA指纹分析

目的：探讨３′－ＨＶＲ探针及Ｓｏｕｔｈｅｒｎ杂交技术应用于实验小鼠遗传质量监测的可行性。方法：采用人源α－珠蛋白３′－ＨＶＲ探针,应用ＥＣＬ试剂盒,以ＨＲＰ标记进行Ｓｏｕｔｈｅｒｎ杂交,以化学发光法进行检测,对５种近交系小鼠（ＢＡＬＢ／ｃ、ＤＢＡ／２、Ｔ７３９、ＴＡ１、６１５）、１种封闭群小鼠（ＫＭ）及２种免疫缺陷小鼠（ＢＡＬＢ／ｃ－ｎｕ／ｎｕ及Ｃ．Ｂ－１７ＳＣＩＤ）进行ＤＮＡ指纹分析。结果：其不