Sjgren—Larsson综合征

1957年瑞典人Sjgren和Larsson首次描述了Sjgren—Larsson综合征(SLS)。根据作者意见:“综合征的特征为先天潜在低度智能低下,先天潜在显性鱼鳞病,亦可诊断为鱼鳞病型红皮症和位于四肢,特别是腿部的先天对称性痉挛性锥体束症。”为常染色体隐性遗传。 Sjgren—Larsson综合征罕见。皮肤病学家可在新生儿期发现这些病人。之后,其鱼鳞病需接受专门的皮肤科治疗。1972年,Richards在文献上摘要报道了114例SLS,Theile于1974年复习了111例,其中89例是两作者共同报告的。迄今,已报道了SLS     

男性原发性Sjgren综合征

Sj(?)gren综合征(SS)是一种慢性自身免疫性疾病,其特征为唾液腺和泪腺中进行性淋巴细胞和浆细胞浸润,导致口腔和眼干燥,且与产生自身抗体有关。原发性SS主要见于40～50岁女性,女性与男性之比为9:1。作者报告13例男性原发性SS,并以26例年龄相匹配的女性患者作为对照,在临床表现等方面进行比较,重点则放在该病的腺外表现(EGM)和血清学标记。     

原发性Sjgren综合征、溃疡性结肠炎和选择性IgA缺乏

患者男,18岁。因出血性结肠炎就诊,结肠活检为典型溃疡性结肠炎。开始用小剂量皮质类固醇治疗,6个月后停用而改用柳氮磺胺吡啶(sulphasalazine)lg.每日2次,病情基本稳定,肠炎偶有复发。6年后出现腮腺、下颌腺和泪腺肿胀、广泛的颈淋巴结病、口眼干燥和肌痛。Schirmer试验示眼干燥,眼部检查示轻度视网膜血管炎,ANA 1:320均质型.ds-DNA1:160,ENA和RF阴性,补体降低,C30.53g/L(正常0.7g～1.7g/L),C4<0.08g/L(正常0.2g～0.65g/L),IgG 25.0g/L(正常5.4g～16.1g/L),IgA<0.07g/L(正常0.8g～     

皮肤结节性淀粉样变伴Sjgren综合征一例

患者女,４８岁。双小腿肿胀９年,皮下结节７年。１９８９年夏,双小腿尤以踝关节明显出现水肿,反复发生。１９９１年,双小腿屈侧、伸侧有数个蚕豆大结节,无自觉症状。结节缓慢增大、增多,部分融合成斑块,轻压痛。结节从不消退,不破溃,表面干燥,色渐增深。结节周围有时有出血点,可自行消退。１９８８年因两侧腮腺反复肿痛１０年,行右腮腺切除术,病理诊断:慢性腮腺炎。１９９０年始有口干症状,喜饮水,有声音嘶哑,龋齿,眼干不适,视物模糊。从无关节疼痛、肿胀史。体检:体温３７．２℃,全身浅表淋巴结不肿大。毛发枯黄,顶部稀疏。球结膜无充血,角…     

溴苄环已胺治疗Sj(o|¨)gren氏综合征

溴苄环已胺(必嗽平,Bromhexine)能增加支气管的分泌,减少其粘稠度,曾被用于治疗慢性支气管炎。作者用此药治疗伴有干燥性支气管炎的Sjogren氏综合征患者,发现其眼及口腔干燥亦获得明显缓解,停用药又复发,再用又好转。本文目的是用溴苄环已胺及安慰剂来治疗Sjogren氏综合征,观察它们对泪腺及唾液腺分泌的影响有何不同。病人及方法:分低剂量与高剂量两组试验,都依次进行交叉双盲试验,每一组试验时间为两个两周,以同等数目的病人在两周内随机地给予溴苄环已胺治疗,另两周用安慰剂治疗。第一组(低剂量组)口服溴苄环已胺8毫克,一天3次;第二组(高剂量组)口服溴苄环已胺16毫克,一天3次。同时进行下述眼科检查:若连续两次双眼Schirmer试验小于     

风团状环状红斑:Sjgren综合征的一新表现

该文报告1例患者,其发生的风团状环状红斑与Sj(?)gren综合征有关。 患者,女,53岁,于1982年发生全身瘙痒,但皮肤无原发性损害。2年后出现皮损,且无消退迹象。无光敏史。1990年,患者发生眼干及口干症状,唇诞腺活检示Ⅲ度涎腺炎,确诊为Sj(?)gren综合征。体检发现,躯干及四肢有弥漫性红斑及色素加深斑,损害形态不一,有的为湿疹样改变,有的为环状,边缘呈     

原发性Gougerot-Sjgren综合征(SGS)的新近研究

原发性SGS是一独立疾病,在临床、血清学和遗传学表现方面与继发性SGS有所不同;经过其特有的临床——解剖学阶段,能向恶性发展;最后,其病理生理学具有相当特异性.     

Sjǒgren综合征1例

Ｓｊǒｇｒｅｎ综合征１例李洪起内蒙古自治区兴安盟医院皮肤科（邮政编码１３７４００）患者女，４７岁。因口干、口渴，眼干燥就诊。患者于１８年前无诱因出现上述症状，近年来除上述症状加重外，又出现眼无泪，眼痛，吞咽困难，味觉异常，声音嘶哑，肛门道痒。未诊治，...     

Sjgren综合征患者唇部涎腺SS-B/La抗原表达模式异常

SS-B/La抗原为一47kD的多肽,与RNP复合物中小RNA分子有关,主要位于细胞核内。实验发现,Sj(?)gren综合征(SS)患者唇部涎腺(LSG)中,含IgG和IgM的浆细胞数量增加,这些浆细胞的胞浆中富含抗SS-B/La抗体,但该抗体在血清中并无抗SS-B/La活性。为了探寻SS和非SS患者间SS-B/La抗原表达模式的差别,进一步理解局部抗体产生与分     

Sjgren-Larsson综合征的新认识

Sjgren—Larsson综合征(SLS)是一罕见的常染色体隐性遗传性疾病,主要累及皮肤和神经系统。其三联征包括先天性鱼鳞病、双下肢或四肢痉挛性麻痹以及智力发育迟缓。迄今报道的近200余例SLS患者中有近一半病例来源于瑞典北部的一个地区,称“SLS区”,其杂合体频率和基因频率在这个地区分别估计为8.3/100 000,2.0％和0.01％。作者根据至今尚存活在英国的13例患者(其中8例在密切随访中),并结合最新文献提出了对该病的一些新认识。     

Sjǒgren综合征和红斑狼疮性肾炎

作者研究了一名患儿两次连续的肾活检,从无自身免疫疾病的Sjgren综合征发展成SLE。病例报告 9岁,女;因复发性腮腺炎入院。体检示两侧结膜炎,无角膜糜烂。指甲、口腔周围紫癜型皮肤血管炎伴手掌红斑。实验室检查示高血清蛋白(108g/l),IgG升高并检出循环免疫复合物。抗核抗体阳性(1/1600),但抗DNA和能提取的核抗原(ENA)试验阴性。补体、肌酐正常,无蛋白尿或血尿。连续唾液腺闪烁扫描图示腮腺摄入率减少,且口腔分泌活动延迟。小唾液腺活检示弥漫的小叶状淋巴细胞浸润,伴部分腺泡组织破坏。暴光部位皮肤活检示血管周围轻度的淋巴细胞浸润,直接免疫     

Sj gren综合征——关于红斑的意义

Sjgren 综合征的皮肤症状大部分为非特异性皮疹。作者相继见到以“浮肿性红斑”为主诉的Sjgren 综合征3例,其红斑从临床及组织学方面有许多类似点,结合日本伴有红斑的 Sjgren 综合     

Madelung综合征(马德隆氏综合征)

Madelung综合征(马德隆氏综合征)现无统一命名,病因尚不清,可能与先天性外胚叶发育缺陷有关,报道5例中年男性患者,有大量饮白酒嗜好,全身对称性脂肪瘤样增生,皮损组织病理检查符合Madelung综合征,目前无特殊治疗。     

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.     

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.     

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.     

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.     

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.     

Sj(o)gren-Larsson综合征1例

1 病历摘要 患儿男,14岁.因全身皮肤干燥伴鱼鳞状鳞屑14年,行走不稳6年于2010年3月2口入我院就诊.患儿自出生后不久出现躯干及四肢皮肤干燥,并见淡褐色至深褐色菱形鱼鳞状鳞屑,伴明显瘙痒.2岁时发现患儿精神发育及动作发育迟滞,智力较同龄幼儿明显低下.8岁时患儿出现行走不稳,足尖下垂,渐至足跟行走困难,足内翻,视力进行性下降,病程中多次就诊各医院未能明确诊断.个人史:患儿出生时超过预产期1周,出生时为低体重儿,重3 kg,体型较同龄婴儿瘦小.家族史:父母体健,否认近亲结婚,其妹也有精神发育迟缓及皮肤干燥类似症状.     

Sj(o)gren-Larsson综合征一例

患儿男,5岁,全身皮肤干燥、粗糙、脱屑5年,伴行走障碍.患儿出生时发现全身皮肤粗糙、脱屑,皮损冬重夏轻,伴瘙痒.随着年龄的增长发现患儿行走障碍,智力发育欠佳.去多家医院就诊,诊断为鱼鳞病,给予外用药膏治疗后,皮损可暂时缓解,但仍反复发作,行走障碍无改善.