以胃肠丢失蛋白病为首发表现的小肠克罗恩病1例及文献复习

蛋白丧失胃肠综合征(protein losing gastroenteropathy syndrome,PLG)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病,是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠黏膜丢失而导致的一种综合征.     

蛋白质丢失性有肠病2例报道

蛋白质丢失性胃肠病是指一组血浆蛋白质过量地从胃肠道丢失致使产生低蛋白血症的疾病。临床上该病并不多见,我科近阶段收治了2例蛋白质丢失性胃肠病患者,现报道如下。例1:男性,38岁,入院前7年在急性腹泻后时有慢性腹泻,并逐渐出现双下肢浮肿,当时无腹胀。腰酸。血尿,无胸闷。气急。在江苏省某医院检查发现血浆白蛋白明显下降,而肝肾功能均正常,胃镜及钡餐检直无消化道明显异常,予高蛋白饮食和利尿剂治疗后双下肢浮肿时消时现,白蛋白持续<20 g/L,球蛋白水平亦见下降。2000年4月起,患者出现胸闷。腹胀。双下肢浮肿。外院B超检查示双侧胸腔积…     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的 提高肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法 通过1例PAP患者的诊治,就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析,并结合文献复习。结果 PAP是一种病因及发病机制未明,临床表现无特征性表现,以咳嗽、咳痰、气促为多见,影像学不易鉴别的一种罕见的疾病。结论 PAP发病率较低,起病隐匿,临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性,确诊困难,临床医生缺乏了解,误诊或漏诊率较高,应该提高对该病的认识,以早期诊断和治疗。     

囊性纤维化一例报告并文献复习

目的　探讨囊性纤维化的发病特点、诊断和治疗方法。方法　结合收治的 1例女性 ,14岁囊性纤维化患者的临床资料及国内外已正式发表的 16例中国人囊性纤维化患者的临床特点、诊断方法和转归进行综合分析。结果　本例患者表现为反复呼吸道感染 ,伴副鼻窦炎和中耳炎 ;影像学显示肺上叶为主的支气管扩张 ,汗液电解质Na+ (12 6 6± 5 4 )mmol/L、Cl-(10 8 9± 3 3)mmol/L ,均增高(正常值均 <6 0mmol/L) ,胰腺功能正常。文献报道的患者中 ,男 7例 ,女 9例 ;确诊年龄 6个月～ 2 5岁 ;明确死亡 11例 ,9例死亡年龄小于 13岁 ;临床表现均有反复肺部感染 ,伴营养不良 14例 ,病变累及肝脏出现黄疸 4例 ;诊断主要根据临床表现、汗液电解质检查和尸检 ,其中 4例经基因分析发现囊性纤维化穿膜传导调节因子 (CFTR)有突变 ,均为少见突变。结论　中国人囊性纤维化临床表现与白种人表现相似 ,但是CFTR基因突变部位可能与白种人不同。     

蛋白丢失性肠病——心血管病诊治中被忽视的一隅

蛋白丢失性肠病(PLE)是由多种原发性疾病导致大量蛋白质从肠道丢失的临床综合征,最常继发于胃肠道疾病和心血管疾病。PLE的发生发展与心血管原发疾病密切相关,PLE目前在心血管领域整体认识度较低,未能及时诊断PLE,导致持续或难以纠正的低蛋白血症,原发疾病也可能随PLE的发展而逐渐复杂化,从而严重影响患者的生存质量和预后。本文详述了心血管疾病相关PLE的发病特点和机制,以及诊断和治疗,以期提高PLE的知晓率、诊断率和治疗率,改善患者的生活质量和预后。     

原发性自身免疫性慢性胰腺炎一例报道并文献复习

慢性胰腺炎合并Sjogren综合征、原发性胆管硬化、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病，称自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)。AIP系一少见病，我们在临床工作中遇见1例，现结合文献复习报告如下，以便提高其诊断率，从而使患者能得到及时正确的治疗。     

胃神经鞘瘤1例报告并文献复习

胃非上皮性肿瘤较为少见,约占胃肿瘤的5.5％.以平滑肌肿瘤最多,非何杰金淋巴瘤次之,而胃神经鞘瘤则极为少见~[1]。查阅近15年间国内文献,仅有37例报道。近期我院收治1例,但在这共38例胃神经鞘瘤中术前竟无1例明确诊断。为提高对该病的认识及临床诊治水平,现结合文献对其作一综合分析。     

糖尿病性硬肿病1例并文献复习

糖尿病性硬肿病（SD）是硬肿病中较为严重的一种分型,是一种临床少见的结缔组织疾病。SD特征性的临床表现为皮肤局部或弥漫性非凹陷性肿硬、增厚,与周围组织界限不清,病因及发病机制尚不明确,临床工作中容易忽视,治疗难度大,预后较差。现报道1例SD患者并进行文献复习,期望通过此病例提高临床医师对该疾病的认识和诊治水平。     

肺泡蛋白沉积症2例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的少见疾病。[1]自国内首例报道以来,目前报道不足700例。临床医师和影像对此病的诊断不够熟悉,我院于2011年诊治的肺泡蛋白沉积症2例,现将其临床,胸部CT,诊治经过进行分析,并复习相关文献。[2,3]     

儿童蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病是血浆蛋白由胃肠道大量丢失导致低蛋白血症的一类综合征.其病因非常广泛,包括胃肠道本身的疾病、心血管疾病、结缔组织病、肿瘤等等,在儿童最常见的原因是先天性心脏病行Fontan手术后.本文就儿童蛋白丢失性肠病的临床表现、发病机制、临床诊断及其原发病的治疗作一综述.     

厚皮性骨膜病1例并文献复习

厚皮性骨膜病（pachydermoperiostosis,PDP）是一种罕见的良性疾病,病因未明。其临床特点为杵状指（趾）、骨膜新骨形成、皮肤增厚、回状头皮、皮肤溢脂、痤疮、关节肿胀疼痛及手足多汗等。现将我院最近诊断的1例PDP报告如下。 1临床资料 患者男,23岁,未婚。因肢端肥大10余年,双膝肿大伴四肢乏力7个月入院。患者诉10岁始无明显诱因出现四肢肢端无痛性进行性肥大。近一年来上症加重,肢端肥大明显。     

骨化性气管支气管病1例报告并文献复习

目的探讨骨化性气管支气管病（TO）的临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗。方法对TO患者行影像学、肺功能、支气管镜及病理学检查并结合文献分析其临床特点。结果总结本例及文献资料TO患者的病史特点,临床表现主要为咳嗽、咯痰、痰血、声嘶、气促和反复感染等,发生率分别为85％,52％,48％,7％,33％和26％。根据胸部CT及支气管镜检查的表现可以作出诊断,病理检查可进一步确诊,而胸部x线片对诊断TO不敏感。治疗以抗感染、解痉等对症治疗为主。必要时可予激光、支架和微波凝固等治疗。吸入糖皮质激素是目前报道较为有效的内科治疗方法。结论TO为一种良性疾病,预后较好。TO的临床表现无特异,容易被误诊或漏诊,需要提高对此病的认识。     

胃肝样腺癌2例报告并文献复习

胃癌的发病率居我国恶性肿瘤中的首位,而胃肝样腺癌（hepatoid adenocarcinoma of stomach,HAS）,是具有特殊病理表现的胃癌,占所有胃癌的1.3%～15%[1],国内外相关报道不多,现总结我院2例HAS及近10年国内外相关的文献资料对该病的发生、组织病理、临床特征及鉴别诊断、治疗以及预后进行讨论研究,以提高临床医生对该病的认识。     

以蛋白丢失性肠病为首发表现的系统性红斑狼疮及文献复习

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy，PLE）系由肠淋巴管扩张、淋巴瘤、严重右心室功能衰竭、腹腔结核或炎症性肠病等多种原因造成的蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的一组疾病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）导致的PLE不多见，特别是以PLE为首发症状的SLE，国内鲜见报道。本文报道的7例以PLE为首发症状的SLE，均以低蛋白血症及水肿为突出表现，无明显蛋白尿，以至误诊误治。我们分析总结这7例病例的临床特点和治疗结果，以提高对本病的认识。     

肠壁气囊肿--病例报告并文献复习

肠壁气囊肿［１,２］在内镜检查中较少见,且常不引起内镜医师的注意。现分析我院诊治３例病例,并作综合文献复习。１临床病例例１,男,４９岁。因反复咳嗽、咳痰１０年加剧伴发热３天入院。既往无胃肠病史,有３０年吸烟史。体检：体温３９．０℃,脉搏１０３次／ｍｉｎ,血压１３０／８０ｍｍＨｇ,神清,呈桶状胸,双肺叩诊呈鼓音,呼吸音减弱,右肩胛下可闻及湿罗音,心率１０３次／ｍｉｎ,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,血白细胞１０．５×１０９／Ｌ,中性９０％。胸片报告：双肺气肿并右肺炎。Ｂ超、生化全…     

滤泡树突细胞肉瘤2例报告并文献复习

目的：提高临床医生对滤泡树突细胞肉瘤的认识,以便早期诊断、治疗,提高生存率。方法：报道我院2例滤泡树突细胞肉瘤患者的临床和随诊资料,并结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果：2例患者均以无痛性淋巴结肿大起病,起病时病变弥漫,均接受CHOP方案化疗,分别获得完全和部分缓解,其中1例在短期内疾病进展。结论：滤泡树突细胞肉瘤是一类少见的肿瘤,其正确的诊断依赖于其典型的病理特征,最理想的治疗方式仍未确定。     

蛋白丢失性肠病61例临床分析

目的 通过对蛋白丢失性肠病临床资料的总结分析,提高对本病的认识.方法 对北京协和医院1997至2009年诊断的61例蛋白丢失性肠病进行分析总结.结果 男26例,女35例,年龄16～77(40±15)岁.水肿为首发症状51例;腹水为主要症状41例;合并双侧胸腔积液23例;腹痛16例,腹泻33例;所有患者均有显著的低蛋白血症.37例患者经核素99Tcm标记白蛋白显像证实存在肠道蛋白丢失,24例为临床诊断.原发病主要为系统性红斑狼疮(28例),先天性淋巴管扩张(12例).治疗上以原发病治疗为主.结论 蛋白丢失性肠病临床并非罕见,以严重的低蛋白血症和多浆膜腔积液为特征,核素99Tcm标记白蛋白显像是特异性的诊断方法之一,治疗上以原发病治疗为主,预后与原发病控制与否相关.

Abstract：

Objective To increase the understanding in protein-losing enteropathy (PLE).Methods Sixty-one PLE patients were enrolled in the study and the clinical characteristics, complicated disease, diagnosis and treatment were analyzed. Results The age of the patients was 16-77 (40±15)years, and the gender ratio was 35:26 (female: male). The main clinical manifestations were bilateral lower limb edema in 51 cases, ascites in 41 cases, bilateral pleural effusion in 23 cases, pericardial effusion in 13cases, abdominal pain in 16 cases and diarrhea in 33 cases. The prominent abnormality in laboratory examinations was hypoalbuminemia. The underlying diseases include systemic lupus erythematosus (SLE) in 28 cases, intestinal lymphangiectasia in 12 cases, hepatic cirrhosis in 5 cases, heart diseases in 5 cases,Crohn's disease in 3 cases, membranous nephropathy in 2 cases, Budd-Chiari syndrome in 1 case. Four cases happened after abdominal operation and 1 case after radiation therapy of gastric cardia cancer. Thirtyseven cases were diagnosed by 99Tcm-labelled human serum albumin scintigraphy and 24 cases were diagnosed clinically. Treatment was focused on underlying diseases. The clinical manifestations in 21 cases of SLE improved after SLE was controlled. In 2 cases of intestinal lymphangiectasia and one with Crohn's disease, the clinical manifestations improved after surgery. The other patients had no improvement.Conclusions PLE was not uncommon in clinical practice. Its predominant characteristics were severe hypoalbuminemia, edema and dropsy of serous cavity. PLE can complicate other diseases such as SLE,intestinal lymphangiectasia. Treatment should be focused on primary disease.     

成人气管性支气管2例报告并文献复习

目的 提高对成人气管性支气管疾病的认识和诊断水平.方法 对2例成人气管性支气管的临床资料进行回顾性分析,分析其临床特征及电子支气管镜检查在诊断和治疗方面的作用.结果 该2例患者因肺部占位性病变行电子支气管镜检查,发现伴有气管性支气管,予电子支气管镜下活检占位组织后,气管性支气管未予处理.结论 气管性支气管是少见的气道先天发育异常,目前国内成人报告病例极少,随着介入肺脏病学及医学影像学的发展,其检出率日益增多,若无临床症状可不予特殊处理.     

失蛋白性胃肠病——多发性骨髓瘤一例

患者男，51岁，主因间断腹泻、双下肢浮肿18个月于2006年3月20日入院。患者于入院前18个月无明显诱因逐渐出现大便不成形，每天2～3次，无腹痛，无里急后重或发热，症状时轻时重。近1年来逐渐消瘦，自服“抗炎止泻”药可部分缓解，后患者逐渐出现双下肢浮肿，实验室检查：血、尿常规正常；粪便常规镜检未见异常。