多发性硬化2017版McDonald诊断标准的修订背景、内容及意义

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎症性脱髓鞘病,持续炎症反应导致脱髓鞘、轴索损伤及代偿能力丧失是临床复发和残疾进展的原因~([1-2])。自1993年首次报道疾病修饰疗法(disease modifying therapy,DMT)能减少复发和残疾进展以来,已有多种DMT成功治疗MS,尽早并准确诊断MS的实践需求是MS诊断标准不断修订的原动力。2018年2月     

对比干扰素β与醋酸格拉默治疗多发性硬化的新进展

醋酸格拉默（GA）和干扰素β（主要是干扰素β‐1a和干扰素β‐1b）作为治疗复发缓解型多发性硬化（RRM S ）的一线药物，二者的药理作用机制，降低RRM S患者的复发率，延缓残疾积累，不良反应及成本效用等均有明显不同。本文将通过对比以上差异，对比性地评价二者治疗RRM S的疗效。     

多发性硬化认知障碍的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以脑和脊髓存在广泛病灶为主要特征的进展性中枢神经系统疾病。认知障碍是MS的常见症状,可发生于疾病的各个时期,也可出现在身体残疾程度轻微的疾病早期[1]及临床孤立综合征(clini-     

多发性硬化复发或加重因素的临床分析

多发性硬化 ( MS)有缓解、复发或加重的临床特点 ,但引起的因素及其机制十分复杂。本文总结了我科自 1991年至今收治的 MS5 7例 ,对其复发或加重的因素进行初步分析。1　临床资料1.1　 MS复发或加重的诊断标准　 MS再次发作 ,按照MS残疾状态量表 DDS评分 [1 ] 相差 2分以上 ,或出现新的病灶 ( CT、MRI证实 )、新的体征 ,即诊断 MS复发或加重。1.2　一般资料　男 2 6例 ,女 3 1例 ,年龄 15～ 5 2岁 ,平均 3 6.8岁 ,均为汉族。经外院诊治后再次住本院 3 7例 ,本院门诊诊治后又再次住院 2 0例。1.3　复发或加重因素分析　 MS复发或加…     

首个基于证据的特应性脊髓炎诊断标准

2012年2月J Neurol Sci在线发表了日本学者Kira研究组基于证据提出的特应性脊髓炎(atopic myelitis,AM)诊断标准[1].AM是指在有特应性疾病(定义见下面描述)的患者出现的脊髓炎.AM最早于1997年由Kira报道,其后在韩国和欧洲国家均有报道.日本的全国性调查和韩国的病例系列报道显示患者颈/胸髓受累,以后索为主,可出现四肢感觉障碍,伴有哮喘的患者还常见无力和肌萎缩,1/4的患者伴有周围神经受累.Kira研究组还发现AM患者脑脊液中的嗜酸性粒细胞趋化因子(CCL11)和白细胞介素-9(IL-9)水平显著增高,但在多发性硬化(MS)、干燥综合征、人类T淋巴细胞白血病病毒I型(HTLV-1)相关脊髓病等均未增高,且其水平与AM的严重程度显著相关,表明这两个指标为AM的特异性生物学标志物[2].近年来,随着环境的恶化,特应性疾病的患病率逐渐增加,AM患病率也将相应增高.AM与脊髓受累为主的MS在临床上难以区分.干扰素或格拉默治疗可促使细胞因子网络向Th2类细胞反应方向偏移,而Th2类细胞反应是AM发病的重要机制[3],干扰素或格拉默可能使AM病情加重.因此对AM和MS的鉴别诊断具有重要意义.     

维生素D_3添加治疗复发型多发性硬化的临床随机对照研究

目的采用临床随机对照研究维生素D3添加治疗复发型多发性硬化(MS)患者的临床疗效和安全性。方法缓解复发型MS患者72例,随机分成维生素D3组(甲泼尼龙+维生素D3治疗)和激素组(甲泼尼龙治疗,为对照),每组36例,维生素D3组在激素治疗基础上添加骨化三醇胶丸口服。治疗前后记录症状、体征,评定扩展残疾状态评分(EDSS)分值,治疗后随访2年。疗效评定考核指标采用MS年复发次数,复发间隔时间,EDSS评分下降值。结果治疗前维生素D3组年龄、病程、复发次数、EDSS数值与激素组比较,差异无统计学意义(P0.05);治疗后第6、12个月EDSS数值与激素组比较,差异也无统计学意义(P0.05)。治疗后第24个月,维生素D3组与激素组比较EDSS数值(P0.05)、年复发次数(P0.05)、复发间隔时间(P0.01),差异有统计学意义。结论维生素D3添加治疗能减少MS的复发次数、延长复发间歇时间、延缓残疾进展速度。     

多发性硬化与慢性脑脊髓静脉功能不全

多发性硬化(Multiple sclerosis, MS)是病因未明的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,通常把MS分为4种亚型:即复发缓解型MS(Relapsing-remitting MS,RRMS)、继发进展型MS(Secondary-progressive MS,SPMS)、原发进展型MS(Primary-progressive MS,PPMS)及进展复发型MS(Progressive-relapsing MS,PRMS),其中RRMS最为常见约占80%～85%.核磁共振静脉成像[1]和尸体解剖研究[2]发现MS病灶分布与颅内静脉系统相关.Zamboni等提出慢性脑脊髓静脉功能不全(Chronic cerebrospinal venous insufficiency, CCSVI)可能参与了多发性硬化的发生发展[3～5],对传统MS的病因提出了挑战,为治疗提供了新途径,本文将对其观点进行综述.     

如何评价多发性硬化患者的治疗是否充分?

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是中枢神经系统自身免疫病。已发现多种能干预其病程的药物(disease modifyingagents,DMA)可延缓其功能障碍进展。但也存在费用昂贵、并非所有患者均有效和存在副作用等问题。治疗不充分时不能延缓功能障碍进展,故及时发现治疗不充分有助于调整药物和给药方案。1概念的提出和背景MS早期多为复发缓解病程,复发期因急性炎症反应造成神经功能缺损,炎症消退髓鞘再生后可改善;随着病程进展炎症反应逐渐减少而进展性轴突变性和髓鞘修复障碍成为不可逆性功能障碍的主要原因。MS早期的轴突损害与炎症有关;进展…     

多发性硬化的诊断

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,好发于20～40岁,女性多见,其显著特点为时间上的多发性(多次发作)及空间上的多发性(多个病变部位),呈慢性发作性病程,晚期病情进展较快,是致残率较高的疾病,严重影响患者生活质量.近年来,新的免疫治疗药物如干扰素-β用于治疗MS,该药能降低MS的复发次数[1],特别是其用于临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)能够降低CIS的临床确诊MS(clinically definite MS,CDMS)转化率[2].这些结果表明,早期诊断、早期治疗MS能够改善预后,而MS的早期正确诊断是核心.     

视神经脊髓炎相关抗AQP4抗体检测的研究进展

视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)即Devic病、Devic综合征,在日本和其他亚洲国家称为视神经脊髓炎型多发性硬化(opticospinal multiple sclerosis,OSMS),它是一种先后或同时累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘疾病.由于NMO和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似,常与MS相混,然而两者在遗传背景、发病机制、病理改变、起病形式、辅助检查等方面都存在不同.在治疗方面,NMO主要应用免疫抑制剂治疗(如硫唑嘌呤、激素),而MS主张以免疫调节治疗[如干扰素和醋酸格拉默(glatiramer acetate)]为主.当严重恶化的脊髓炎对激素反应差时,血浆置换对NMO患者比对MS患者更有益 [1].预后上,NMO比MS差,50%的NMO患者5年内出现失明和独立行走障碍,20%死于呼吸衰竭.如能早期明确诊断对指导治疗及降低NMO致残率非常有益.     

多发性硬化患者的皮质损害

一般认为,复发缓解型、继发进展型和原发进展型多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的病灶只存在于脑白质,大多数临床病理研究也一直集中在脑白质的多发炎性病灶,因为它们似乎解释了大多数早期复发缓解型MS的特征性病程[1]。但是,单纯用局灶白质病损不能解释以下现象:复发缓解型M     

治疗多发性硬化的口服药物

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病,好发于20～40岁的年轻人[1].来自美国全国多发性硬化学会的资料显示,目前美国MS患者人数约为40万,全球MS患者人数估计超过250万.临床上常用免疫调节剂治疗MS,主要包括干扰素β(INF-β)、醋酸格拉默(glatiramer acetate,GA)、那他珠单抗等,但这些药物需要长期注射且价格昂贵,降低了患者用药的依从性.新兴的口服药物为MS治疗开创了一个新途径.现就MS治疗的口服药物及相关研究进展进行介绍.     

扩展致残量表评分对多发性硬化患者的预后分析

扩展致残量表(EDSS)是在致残量表(DSS)的基础上完善而成的。目前国际上用于多发性硬化(MS)患者神经系统各项功能的评价。本研究分析不同临床类型MS患者治疗前后的EDSS评分,以探讨在不同类型MS预后评估中的作用。1对象与方法1.1对象系1994年2月～2004年2月我院和山东大学齐鲁医院住院的、符合Poser诊断标准[1]的MS患者136例,男44例,女92例;年龄9～73岁,平均(35.9±11.4)岁;发病年龄9～69岁,平均(33.1±10.8)岁;病程20d～40年,平均(2.8±1.6)年。按照Lublin标准[2]分为复发缓解型85例(62.5%),原发进展型16例(11.8%),继发进展型18例(1…     

特立氟胺治疗多发性硬化的临床研究进展

正近20年来,疾病修正疗法(disease-modifying therapy,DMT)逐渐成为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)治疗的长期综合管理策略,旨在减少MS复发频率、减轻恶化的程度、延缓疾病自然进程并缓解患者临床症状、改善患者预后[1]。早期MS常用的DMT手段以注射给药为主,如干     

多发性硬化与认知功能障碍

多发性硬化(multiple Sclerosis, MS)是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病,常分为复发-缓解型(RRMS)、原发进展型(PPMS)及继发进展型(SPMS)三种类型.MS不仅可以导致患者躯体残疾,还常常造成不同程度认知功能损害.提高临床医师对MS认知障碍的认识,并及早采取有效的干预措施,可有效改善MS患者的预后.     

多发性硬化的诊断与早期治疗

多发性硬化（Ms）早期的炎症反应可造成髓鞘和轴索损害，引起复发和功能障碍进展。于Ms早期采用免疫调节剂治疗有助于减少复发和延缓疾病进展。McDonald标准有助于其尽早诊断。Ms的早期治疗需要个体化，并明确哪些患者可得益于早期治疗。     

轻度认知损害研究中的一些热点难点问题

轻度认知损害(mild cognitive impairment,MCI)的概念由Flicker等[1]提出,并由Petersen等[2]完善.目前认为MCI为痴呆的临床前驱期,针对MCI的干预可延缓或阻止其进展为痴呆[3-4].     

多发性硬化患者血清维生素D水平变化及与临床相关性研究

目的观察多发性硬化(MS)患者体内维生素D水平,探讨维生素D水平与MS临床表型的关系。方法收集MS患者72例,包括复发缓解型MS(RRMS)62例、继发进展型MS(SPMS)7例及原发进展型MS(PPMS)3例;视神经脊髓炎(NMO)患者24例;以32名健康体检者为健康对照组(NC组)。采用电化学发光法对血清25-羟维生素D_3[25-hydroxyvitamin D_3,25(OH)D_3]进行检测,所有MS患者在留取血标本的同时进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分,对其中15例急性复发期RRMS患者在缓解期再次行血清25(OH)D_3检测和EDSS评分。结果 MS组、NC组及NMO组间血清25(OH)D_3水平比较差异有统计学意义(F=10.55,P0.01),MS组及NMO组均低于NC组(分别P0.01,P0.05),但MS组与NMO组相比差异无统计学意义(P0.05);SPMS患者血清25(OH)D_3水平低于NC组(P0.01),但与RRMS患者比较无统计学差异(P0.05);RRMS患者血清25(OH)D_3水平缓解期高于急性复发期(t=2.92,P0.05),但仍低于NC组(P0.01)。结论 MS及NMO患者体内维生素D不足,且维生素D不足贯穿于MS的不同病程阶段,RRMS患者急性复发期维生素D不足更为明显。     

轻度认知损害研究中的一些热点难点问题

轻度认知损害(mild cognitive impairment,MCI)的概念由Flicker等[1]提出,并由Petersen等[2]完善.目前认为MCI为痴呆的临床前驱期,针对MCI的干预可延缓或阻止其进展为痴呆[3-4].     

轻度认知损害研究中的一些热点难点问题

轻度认知损害(mild cognitive impairment,MCI)的概念由Flicker等[1]提出,并由Petersen等[2]完善.目前认为MCI为痴呆的临床前驱期,针对MCI的干预可延缓或阻止其进展为痴呆[3-4].