肝豆状核变性精神症状特点、影响因素及排铜治疗的临床研究

目的研究肝豆状核变性（Wilson disease,WD）精神症状的特点、影响因素及排铜治疗对精神症状的治疗效果。方法选取WD患者80例（脑型60例,肝型20例）,正常对照20例,用症状自评量表（SCL-90）、简易智能量表（MMSE）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）进行精神症状评估。脑型WD患者神经症状用改良Young量表进行评估。所有患者进行脑脊液铜、血清铜、尿铜、头部核磁共振检查。二巯基丙磺钠排铜治疗后,进行上述量表评分,复查铜代谢指标,对结果进行统计学分析。结果WD患者SCL-90显著高于正常对照者。精神症状依次是：行为障碍、情感障碍、智能障碍、记忆力下降、思维障碍、感知障碍。改良Young评分与精神量表评分无相关（P〉0．05）。改良Young量表震颤项目评分与SCL-90量表中躯体化、焦虑、敌对项目评分呈正相关（P〈0．05）;咽喉肌张力障碍、肢体肌张力增高、步态异常项目评分与抑郁项目评分呈正相关（P〈0．05）。基底节、丘脑病变是出现情感障碍的影响因素（P〈0．05）。脑脊液铜、血清铜、尿铜与精神量表评分无相关性（P〉0．05）。排铜治疗后,40％患者SCL-90量表总分降低,其中躯体化、焦虑、敌对项目评分明显下降（P〈0．05）。结论WD患者出现精神症状比例高。基底节、丘脑病变可能涉及WD患者异常情绪产生的病理机制。单独排铜治疗对精神症状的治疗效果不佳。精神症状的治疗应以排铜为基础,结合抗精神病药物。     

还原型谷胱甘肽添加治疗Wilson病神经系统症状的疗效及对氧化应激水平的影响

目的探讨还原型谷胱甘肽添加治疗Wilson病(WD)神经系统症状的疗效及对氧化应激水平的影响。方法将60例有神经系统损害症状的WD患者随机分为谷胱甘肽组及对照组,每组30例。对照组行驱铜治疗和低铜饮食,谷胱甘肽组在此基础上加用还原型谷胱甘肽(0.9～1.8 g/d),治疗4周。于治疗前后分别行改良Young量表评分评价神经功能,检测血清总抗氧化能力(TAC)、丙二醇(MDA)、谷丙转氨酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)及24 h尿铜水平。结果与治疗前比较,治疗后谷胱甘肽组及对照组改良Young量表评分及MDA、ALT、AST水平均降低(均P0.05),TAC、24 h尿铜水平显著升高(均P0.05)。与对照组比较,谷胱甘肽组治疗前Young量表评分及TAC、MDA、24 h尿铜、ALT、AST水平差异无统计学意义(均P0.05)。与对照组相比,谷胱甘肽组治疗后改良Young量表评分及MDA、ALT水平明显下降(均P0.05),TAC、24 h尿铜水平显著升高(均P0.05),AST水平差异无统计学意义(P0.05)。结论还原型谷胱甘肽可加强排铜效果,提高抗氧化应激水平,改善WD患者的神经系统症状,安全性较高。     

中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究

目的 研究中文版统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)的信度和效度.方法 采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本.应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性(HLD)患者,评价其信度和效度.结果 中文版UWDRS量表总分为31.27(20.656,0～89),神经功能得分为17.53(15.867,0～64),肝脏功能得分为6.46(6.150,0～ 36),精神症状得分为7.27 (6.045,0～ 26).量表整体Cronbach α系数为0.967,神经功能为0.975、肝脏功能为0.493、精神症状为0.798.总量表Spearman-Brown系数为0.811,神经功能为0.941,肝脏功能为0.392,精神症状为0.775.总量表2次测定的重测相关系数为0.968,神经功能为0.970、肝脏功能为0.628、精神症状得分为0.823(均P＜0.001);总量表的两位评定者间相关系数为0.920,神经功能为0.927,肝脏功能为0.584,精神症状得分为0.676(均P＜0.001).结构效度没有只出现3个明确的因子,但有6个因子解释了总变异的50.685％.总量表的平均量表水平内容效度指数(S-CVI/Ave)值为0.99.结论 中文版UWDRS具有良好的信度和效度,但部分内容尚需进一步修订.     

15项重症肌无力生活质量量表汉语版在成人重症肌无力患者中的评估研究

目的拟对15项重症肌无力生活质量(MG-QOL15)量表汉语版在中国成人MG患者临床评估中的应用进行信度、效度和灵敏度的评估。方法纳入183例临床确诊的中国成人MG患者,所有患者均进行MG-QOL15、MG日常生活量表(ADL)、徒手肌力量表(MMT)和改良的美国重症肌无力基金会-疾病严重程度量表(MGFA-QMG)评分。采用SPSS19.0统计软件进行统计学分析,Cronbachα系数评价量表的内部一致性,用因子分析法评价量表的结构信度,用Spearman相关系数评价校标关联效度和量表之间的相关性。其中77例患者于6个月后进行随访,对前后量表评分分值进行Wilcoxon singal检验以验证灵敏度。结果 MG-QOL15量表的Cronbachα系数为0.911,提示该量表内部一致性好。MG-QOL15量表有3项公因子,累积方差值为64.883%,提示量表的结构效度良好。MG-QOL15量表与MG-QMG和MG-ADL的相关系数分别为0.540、0.638,均为中度相关。症状改善组的45例患者的MGQOL15量表ES值0.5,提示灵敏度较高。结论 MG-QOL15量表的内部一致性和结构信度良好,MG-QOL15量表与其他量表具有中度相关性;在病情改善的MG患者中,该量表的灵敏度较高,可有效用于中国成人MG患者的临床评估。     

脑卒中患者日常生活活动能力量表的信度与效度研究

目的 探讨陶氏日常生活活动能力(ADL)量表的信度与效度.方法 采用陶氏ADL 量表和Barthel 指数对222 例急性脑卒中患者入院时、发病后14 d 和发病后90 d 的日常生活活动能力进行评价.重测信度、评价者之间信度及不同评价方法之间信度以Kappa 值表示,分半信度及内部一致性信度以Cronbach α值表示,同时效度行Spearman 相关分析,结构效度采用因子分析.结果 陶氏ADL 量表中点用钞票重测信度为0.594,一般家务评价者之间信度为0.598,分半信度为0.901,内部一致性信度为0.966,电话评价与现场评价之间具有较高的相关性(均P < 0.01),陶氏ADL 量表评分与Barthel指数在脑卒中急性期和恢复期均有较好的相关性(均P = 0.000),陶氏ADL 量表有两项公因子,反映患者的运动功能和认知功能.结论 陶氏ADL 量表内部一致性信度极高,适宜电话随访,但某些评价项目重复或不必要,部分评价项目定义模糊、涉及内容不具体.陶氏ADL 量表与Barthel指数具有同时效度,包括两项公因子,反映患者的运动功能和认知功能,可以更为全面地评价脑卒中患者日常生活活动能力.推荐应用修订后的陶氏ADL 量表.     

中文版心境障碍自知力量表信效度初步研究

目的:评价心境障碍自知力量表(mood disorders insight scale,MDIS)中文版的信度和效度。方法:131例符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版心境障碍诊断标准的患者完成MDIS中文版测试,由精神科医师采用临床总体印象量表(CGI)和自知力视觉尺度量表评估其疾病严重程度和自知力;同时,家属也完成自知力视觉尺度量表。随机抽取50例患者间隔7 d后重测MDIS。计算量表Cronbach’sα系数和两次评分的相关系数,评价量表的内部一致性和1周重测信度;采用因子分析方法考评结构效度;通过MDIS评分与精神科医师及家属的自知力视觉尺度量表评分相关分析来考察效标效度;通过比较重度和轻中度疾病严重程度患者MDIS得分差异来考评实证效度。结果:1信度:MDIS量表总Cronbach’sα系数为0.81,1周重测信度系数为0.82;2效度:探索性因子分析显示MDIS符合两因子结构,贡献率达65.75%;验证性因子分析的拟合优度指数为0.900,赋范拟合指数为0.931,标准化残差均方根为0.064;3患者MDIS分值与精神科医师及家属自知力视觉尺度评分之间相关系数分别为0.74和0.59(P均0.05),与CGI评分相关系数为-0.87(P0.05)。轻中度与重度躁狂发作患者MDIS量表分值差异具有统计学意义(P0.05)。结论:MDIS中文版具有较好的信度和效度,可用于快速有效地评估心境障碍患者的自知力。     

青霉胺治疗引起肝豆状核变性神经症状加重

目的 探讨肝豆状核变性(WD)患者在使用青霉胺治疗过程中出现神经症状加重的原因和机制.方法 选取初诊WD患者40例(其中脑型32例,肝型8例),健康对照20名.对WD患者进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、24 h尿铜、脑脊液和血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血脑屏障指数(AR值).使用青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分,用相同方法测定以上指标.所有数据进行统计学分析.结果 15例(46.9%)脑型WD患者使用青霉胺治疗后出现神经症状加重.症状加重的WI)患者治疗后脑脊液铜[(0.083±0.030)mg/L]、脑脊液及血清中NSE[(3.00±1.17)、(6.79±2.20)μg/L]高于治疗前[分别为(0.072±0.027)mg/L,(1.32±0.85)、(3.45±2.09)μg/L,t=3.12、2.53、2.71,P<0.05],血清铜低于治疗前[治疗前后分别为(0.37±0.09)和(0.25±0.08)mg/L,t=3.17,P<0.05].症状加重的患者尿铜排出量显著低于症状改善者.治疗前后AR值[分别为(9.53±3.18)和(12.24±3.17)]差异无统计学意义(t=1.45,P>0.05).结论 初诊WD患者使用青霉胺后是否出现症状加重与其神经系统病变程度和使用青霉胺治疗的剂量有关.青霉胺治疗早期神经症状加重的原因可能是脑铜的增加、神经元新近的损伤和坏死以及铜从中枢神经系统排出困难.     

颅脑损伤患者生活质量量表中文版本效度和信度的初步评价

目的 评价颅脑损伤患者生活质量量表(quality of life after traumatic injury,QOLIBRI)中文版本的效度和信度.方法 选取符合纳入标准的20例患者为调查对象,用调查-再调查(test-retest)方法实施调查.通过重测信度和内部一致性Cronbach'sα系数评价其信度;进行SF-36、GOSE、HADS、MMSE量表评分,通过与QOLIBRI量表相关分析考察其效度.结果 量表各亚组的重测信度系数为0.915-0.995,具有稳定的重测信度.各亚组内部一致性系数(Cronbach'sα)为0.505-0.965,内部一致性尚可.QOLIBRI各亚组与SF-36总分显著相关,QOLIBRI(除人际关系领域外)绝大多数亚组与GOSE相关.多数亚组与HADS相关,仅少数条目与MMSE相关.结论 QOLIBRI具有较好的信度和效度.     

脑卒中后生活质量量表3.0代理人版中文版的测试及评价

背景对于卒中的幸存者来说,生存质量是患者对于自身健康、生活满意程度、物理功能的主观评定.对于那些不能自己完成量表的卒中患者,我们可以尝试替代测量.然而迄今还没有学者将QOL的代理人量表引入中国.我们的研究目的是编译脑卒中生存质量影响量表(SIS 3.0)代理人版本,考察中文版的信度、效度和反应度,探讨代理人代替病人测试生存质量(QOL)的可行性.方法翻译(将原量表译成中文)和回译(将译文译回英文,与原文比较)原量表后,并作适当改进,然后对量表作心理学考评.选择10对病人及其代理人进行初试,再另选231对病人及代理人用于正式研究.病人的入选条件年龄＞18岁;脑卒中患者(包括脑出血和脑梗死);脑卒中的诊断符合WHO 诊断标准;且都有CT/MR证据.排除条件为TIA;卒中前有永久性残疾;严重的合并症(Ⅲ-Ⅳ级心衰,必须血液透析,严重的肌肉骨骼疾患影响物理功能,癌症,活动期精神病或痴呆,AIDS).代理人的入选条件年龄＞18岁;认识病人至少1年;每周与病人会面的次数至少1次,每次见面的时间至少1小时.排除条件精神状态简易速检表(MMSE)量表评分＜16分.对这些病人和代理人进行一系列量表的测试,包括SIS 3.0代理人版中文版,和其他公认的用于做测评工具的量表,包括医疗结局研究简表(medical outcomes study form 36, MOS SF-36)的中文版、Barthel指数(Barthel Index, BI)、汉密顿抑郁量表(HAMD)考察各个领域的标准效度.使用牛津残障评分(OHS)作为分组依据来考察SIS 3.0的反应度.我们选择了量表完成率和完成量表的时间两个指标来考察可行性;选用分半信度和克朗巴赫系数(α)来考察信度;选用内容效度、标准效度、结构效度来考察效度;通过比较不同残疾程度的病人的SIS 3.0得分来考察反应度.此外,我们比较了病人同代理人得分的差异.结果该中文版量表可行性好.分半信度和α系数均大于0.8,表明信度好.经专家评审后,认为表的内容与测试目的吻合.此外,量表各个测试条目得分与所属领域总分的Pearson相关系数在0.620～0.969之间,P值＜0.01.因子分析结果表明量表的结构与设计时的构想基本吻合.因为目前缺乏"交流"领域金标准,因此没有作该领域的标准效度检验.剩余的七个领域与已知公认量表的相应领域高度相关,Pearson相关系数＞0.5,P=0.000,具有良好的相关性,说明标准效度好.牛津残障评分(OHS)分组下的单因素方差分析显示量表可以区分不同残疾程度的病人,且随着病人残疾程度的加重,QOL评分总体呈下降趋势,表明反应度好.使用配对t检验和组间相关系数,分领域考察病人和代理人得分的差异,结果表明无统计学差异.结论 SIS 3.0代理人版中文版的信度、效度和反应度是满意的,用代理人代替病人进行QOL研究是可行的.     

帕金森病与疲劳

目的探讨异质性帕金森病(Parkinson’s disease,PD)患者出现疲劳的临床特征及疲劳与运动及非运动症状的关联,明确症状的归属,以期寻找缓解症状的治疗方法。方法连续收集2014-04-2016-06就诊于广州市第一人民医院神经科运动障碍疾病门诊及住院的144例PD患者的病历资料,按帕金森病异质分组原则分组,全部患者采用疲劳严重程度(fatigue severity scale,FSS)和疲劳量表(fatigue scale,FS-14)评价疲劳,同时完成PD运动症状(motor symptoms,MS)、非运动症状(nomotor symptoms,NMS)、日常生活能力及质量相关的量表分析。结果 144例PD患者中,有疲劳症状60例(41.47%),疲劳组中早期PD且无其他NMS症状10例。异质性帕金森病不同组别比较显示强直为主型、女性及中晚期PD患者发生疲劳机会增加。单因素分析示,PD患者年龄、病程、H-Y分级、运动症状评分(UPDRS评分Ⅲ(R)、UPDRS评分Ⅲ总分)及UPDRSⅣ部分得分疲劳组得分均高于非疲劳组;非运动症状评分(NMSS)提示,疲劳组患者的NMS出现程度及频率均较非疲劳组严重,差异有统计学意义(P0.05);疲劳组精神情绪总体状况(UPDRSⅠ)、抑郁(HAMD)、焦虑(HAMA)、白天嗜睡(ESS)均明显高于非疲劳组;MMSE评分证实2组患者智能正常,差异无统计学意义(P0.05),但疲劳组较非疲劳组MMSE得分有下降趋势;疲劳组日常生活动能力(UPDRSⅡ)和生活质量PDQ39评分均显著高于非疲劳组,英格兰日常生活能力量表Schwab显著低于非疲劳组,差异均有统计学意义(P0.05)。多重线性回归分析,NMSS程度、焦虑、抑郁评分与疲劳显著相关。结论 PD患者疲劳的发生率高;异质性帕金森病发生疲劳几率不同;单因素分析疲劳组PD患者病程更长,运动症状及病情更严重,NMS更多、更重,生活质量更差;NMSS的程度、焦虑、抑郁是导致疲劳的主要原因;部分疲劳组患者的疲劳发生与MS及NMS无关,提示疲劳可能是PD病程中的独立的非运动症状之一。