颅内孤立性纤维瘤2例报告并文献复习

目的探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)的影像学、病理学、临床特征和手术疗效,旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床病理证实的2例SFT患者的临床资料,并回顾相关文献。结果2例患者均手术全切除肿瘤,术后随访3年,肿瘤无复发。MRI示肿瘤T1WI多为等信号,T2WI多为混杂信号,增强扫描后不均匀强化。病理免疫组化染色检查:CD34(+),CD99(+),Vim(+)。结论颅内SFT的MRI表现有一定特征性,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查,治疗以手术全切除为主。     

非典型性脑室外中枢神经细胞瘤一例报告及文献复习

目的 探讨提高非典型性脑室外中枢神经细胞瘤(EVN)诊疗水平的策略和方法.方法 对2010年1月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治的1例非典型性EVN的临床表现、影像学表现、病理学特征及显微外科手术预后等进行回顾性分析.结果 肿瘤位于左侧额部,与脑组织分界清楚,MRI检查T1WI相表现为等信号或稍低信号,T2WI相表现为略高信号,增强后强化不均匀,术前诊断为脑膜瘤.术中见肿瘤组织呈灰红色,质软、血供一般,快速病理倾向为高级别胶质瘤.术后免疫组化肿瘤细胞示GFAP部分(+),S100(+),NeuN(+),Syn(+),Olig2(+),CgA(+),NSE(+),EMA(-),NF(+),CD99(-),P53个别细胞(+),Ki-67约10%(+);提示增殖指数高,考虑为非典型性EVN.结论 EVN影像学表现虽具有一定的特征,但免疫组化结果对确诊很重要.显微手术是治疗最佳手段,预后可能与肿瘤的间变性和增殖指数有关.     

脑室内孤立性纤维性肿瘤

研究背景孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织。发生于中枢神经系统者少见,多附着于脑(脊)膜,完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见。本文报告1例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者,分析其影像学和临床病理学特征,并复习相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,50岁。临床表现为进行性加重的持续性头痛2月余。头部CT显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节。MRI显示右侧侧脑室内占位性病变,T1WI呈等信号、T2WI呈高低混杂信号,伴周围脑组织轻度水肿,肿瘤组织内可见黑白相间的"阴阳征",增强扫描呈明显不均匀强化。MRA显示肿瘤富血管,表现为持续性强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤完全位于侧脑室内,灰红色,团状块,质地中等,无包膜,与脉络丛相连,血供丰富。组织学形态显示,肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象,伴灶性间质黏液变性。部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的"树枝"状或"鹿角"样血管呈血管周细胞瘤样生长,细胞异型性不明显,核分裂象少见,肿瘤组织内未见出血坏死灶。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34和Bcl-2,灶性表达CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白。网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富,部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞。荧光原位杂交检测显示SYT基因断裂呈阴性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位。病理诊断为(右侧侧脑室内)原发性孤立性纤维性肿瘤。结论脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见,由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样,给术前明确诊断带来一定困难。由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠,故考虑二者属同一肿瘤谱系,建议联合应用"孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤"的诊断术语。由于该肿瘤发病部位少见,临床应提高警惕,注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别。     

颅内孤立性纤维瘤的影像学及病理学特点

目的探讨颅内孤立性纤维瘤的影像学及病理学特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例颅内孤立性纤维瘤患者的病理学、影像学资料,并复习文献。结果手术全切除肿瘤,术后随访3个月,肿瘤无复发。MRIT1WI呈等、低混杂信号,T2wI呈低或者等、低混杂信号,增强后病变明显不均匀强化,周围伴有水肿。病理学示肿瘤有交替分布的细胞丰富区及细胞疏松区组成,细胞排列呈条束状,席纹装状或者无结构样;免疫组化示CD34（＋）、AEl／AE3（一）、EMA（一）、S-100（一）、DES（一）、SMA（一）、Ki-67：5％（＋）、ER（一）;病理学诊断为左中颅窝底孤立性纤维瘤。结论颅内孤立性纤维瘤是一种少见疾病,仅靠影像学表现作出诊断较为困难,需结合临床症状和病理综合分析,作出准确的诊断,治疗以手术全切为主。     

中枢神经系统淋巴瘤二例

目的探讨中枢神经系统淋巴瘤的临床、脑脊液细胞学、影像学和病理学。方法对两例中枢神经系统淋巴瘤患者进行腰椎穿刺术,行脑脊液测压、常规、生化、细胞学检查及磁共振(MRI)扫描。结果例1为原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脑病变,例2为继发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脊髓病变。例1患者临床表现主要为肢体无力、记忆力下降及脑神经损伤。脑脊液压力125mm H2O,氯化物130.0mmol·L-1,葡萄糖4.97 mmol·L-1,蛋白0.46g·L-1。头颅MRI T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后强化。病理切片可见少量小圆形肿瘤细胞,免疫组化显示为CD20阳性。例2患者临床主要表现为肢体无力,脑脊液压力180mm H2O,氯化物124.6mmol·L-1,葡萄糖3.77 mmol·L-1,蛋白1.73g·L-1。椎体MRI示T1WI低信号,T2WI呈高信号,增强后均匀强化。病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论中枢神经系统淋巴瘤的临床表现和其侵犯部位有关,脑脊液中可找到肿瘤细胞,MRI表现为低T1WI信号,高T2WI信号,增强后强化。病理多显示为B细胞来源的淋巴瘤。     

经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。     

血管瘤型脑膜瘤MRI表现及病理学基础

目的探讨血管瘤型脑膜瘤的MRI特征及病理学特点。方法回顾分析25例经手术和病理证实的血管瘤型脑膜瘤的影像资料,对其MRI特点及病理基础进行分析。结果肿瘤位于大脑镰旁15例,桥小脑角区3例,小脑幕旁5例,鞍结节2例,影像表现为边界清楚的实性软组织肿块;大部分病变T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,瘤内可见流空血管,占位效应明显而水肿轻;肿瘤内部信号均匀;增强扫描实性肿瘤均非常显著强化。结论血管瘤型脑膜瘤发病率较低,但其MR表现具有一定的特征性,MRI检查有利于肿瘤术前定位及定性诊断。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

颅内原发黑色素瘤的MRI、CT分析

目的探讨颅内原发黑色素瘤的影像学表现,以提高对该病的认识和诊断正确率。方法回顾性分析经手术病理证实的4例颅内原发黑色素瘤MRI、CT表现;4例患者均进行MRI检查,其中3例同时行CT检查。结果CT平扫均为高密度,密度部分不均匀,增强扫描肿瘤明显强化。4例MRIT1WI肿瘤均表现为高信号为主,其中2例T2WI为低信号,2例为高低混杂信号,肿瘤内信号部分不均匀,增强后扫描肿瘤可见明显强化。结论颅内原发黑色素瘤MRI具有特征性表现,对于显示肿瘤范围、成分及脑膜的浸润和定性诊断较CT有优势。     

脑内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI表现（附31例报告及文献复习）

目的 探讨脑内神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤的MRI表现。方法 结合复习文献,尝试对31例经手术病理证实的脑内神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤病例的MRI影像学特点进行分析。MRI检查采用GE Signa扫描机。31例病理结果,神经节胶质瘤11例,中枢神经细胞瘤15例,神经节细胞瘤3例,小脑发育不良性节细胞瘤2例。结果 神经节胶质瘤MRI表现T1加权像为低信号囊性闭快,T2加权像均为高信号。局部灰白质界限不清。注射Gd-DTPA后,囊壁及结节增强为主。中枢神经细胞瘤MRI可见T1WI呈不均匀等信号团块混杂有低信号,T2WI：部分为等信号,部分为高信号。注射Gd-DTPA：表现为非均匀增强。神经节细胞瘤MRI表现质子密度像或T2WI为等或稍高信号。T1WI为低信号。小脑发育不良性节细胞瘤MRI显像可见病变在T1WI为黑色,而在T2WI为白色,注射造影剂后无增强。病灶条纹状,边界清楚,无水肿。结论 神经元及神经元胶质混合性肿瘤为一类较少见的神经系统肿瘤,其最终诊断仍取决于组织学。但该类肿瘤的影像学表现中部分病例具有一定特点。根据这些特点,结合临床表现,有益于在术前做出正确诊断。     

免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现

目的 探讨免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现及其诊断价值. 方法 回顾性分析经手术病理证实的15例免疫正常人脑淋巴瘤的MR资料,患者均行常规MR平扫和增强检查. 结果 15例患者共有18个病灶,14个在幕上,4个在幕下.7个病灶有明显的坏死囊变或出血.2例出现柔脑膜转移.在MR的T1WI、T2WI图像上15个病灶实质呈等信号,增强后所有病灶实质呈明显均匀强化,17个病灶表现轻中度占位效应. 结论 免疫正常人原发性脑淋巴瘤幕上多见,MR的T1WI、T2WI图像上肿瘤实质呈等信号,增强后明显均匀强化,有轻度中度占位效应,具有一定特征性.     

颅内血管外皮细胞瘤合并肺多发转移1例（附文献复习）

目的：探讨血管外皮细胞瘤（HPC）的临床、病理、影像学特征及治疗方法。方法：分析1例颅内HPC复发合并肺多发转移病例并结合文献复习予以探讨。结果：颅内HPC复发合并肺多发转移病例临床罕见。影像学表现与脑膜瘤易混淆，MRI表现为T1WI等低信号，T2WI不均匀等高信号，多可见“硬膜尾征”和血管流空信号。病理学特点为梭形细胞，小血管鹿角样分支。本病是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内原发肿瘤，有复发和转移倾向。病灶切除应彻底，并辅以放疗。结论：颅内HPC是一种具有高复发率和易发生颅外转移的肿瘤，包括颅脑和肺、骨、肝等是易转移靶器官。     

颅内实性血管母细胞瘤的MRI表现与病理基础

目的探讨颅内实性血管母细胞瘤的MRI特征及病理特点。方法回顾分析10例经手术和病理证实的实性血管母细胞瘤的影像资料,对其MRI特点进行探讨。结果肿瘤位于小脑半球8例,眼眶内1例,第四脑室内1例,影像表现为边界清楚的实性软组织肿块;病变T1WI呈等、稍低信号混杂,T2WI呈等、高信号混杂,占位效应明显而水肿轻;肿瘤内部信号欠均匀;瘤内及瘤周见多发异常血管影,增强扫描实性肿瘤均非常显著强化。结论实性血管母细胞瘤发病率很低,但其MR表现具有一定的特征性,MRI检查有利于肿瘤术前定位及定性诊断。     

室管膜下瘤临床分析

目的深入认识室管膜下瘤,提高其诊断及治疗水平。方法回顾性分析8例经病理证实的室管膜下瘤MR表现及手术治疗效果。结果肿瘤在T1WI为稍低、等信号,部分可见小囊状更低信号区,T2WI为高信号;增强扫描,肿瘤无明显强化或轻度强化。8例均手术治疗,1例先行放疗后再行手术治疗。8例随访3个月～2年,均未见肿瘤复发。结论室管膜下瘤具有较特征的MR表现,术前MR检查可作出明确的定位,定性诊断,运用显微神经外科全切除肿瘤是主要的治疗方法 。     

室管膜下瘤临床分析

目的深入认识室管膜下瘤,提高其诊断及治疗水平。方法回顾性分析8例经病理证实的室管膜下瘤MR表现及手术治疗效果。结果肿瘤在T1WI为稍低、等信号,部分可见小囊状更低信号区,T2WI为高信号;增强扫描,肿瘤无明显强化或轻度强化。8例均手术治疗,1例先行放疗后再行手术治疗。8例随访3个月～2年,均未见肿瘤复发。结论室管膜下瘤具有较特征的MR表现,术前MR检查可作出明确的定位,定性诊断,运用显微神经外科全切除肿瘤是主要的治疗方法 。     

微囊型脑膜瘤的MRI表现及临床病理对照研究

目的探讨微囊型脑膜瘤的MRI表现及其诊断价值,并与病理相对照。方法回顾性分析12例经病理证实的微囊型脑膜瘤影像学资料及病理资料。结果额叶6例(左4例,右2例),颞叶2例,顶叶大脑镰旁2例,右侧桥脑小脑角区1例,鞍区1例;12例中9例平扫T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号,增强后病变呈明显不均匀强化;3例平扫时T1WI呈不均匀等低信号,T2WI呈不均匀等高混杂信号,增强后病变呈明显不均匀强化;12例病变中5例可见脑膜尾征;10例可见中、重度瘤周水肿;镜下组织中见瘤细胞排列疏松,呈微囊状。结论微囊型脑膜瘤是颅内少见肿瘤,MRI表现有一定特点:T1WI呈低信号,T2WI呈明亮高信号,瘤周水肿明显,增强后呈明显强化,MRI有助于对其诊断和鉴别诊断。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征与病理分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征并进行病理分析。方法回顾性分析我院收治的23例中枢神经系统原发性淋巴瘤患者的CT以及MRI表现。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤在进行CT以及MRI检查的过程中发现肿瘤多侵入额叶以及颞叶,病理学方面B细胞占据大部分。23例患者中单发病灶16例,多发病灶7例,病灶共39个,其中额叶10个,顶叶6个,枕叶3个,颞叶6个,基底节区5个,胼胝体3个,下丘脑2个,小脑4个,CT为低等密度,T1WI是稍低信号,T2WI为低等信号,中等水肿,增强造影后明显出现均匀强化。造影显示一些病灶位于基底节、胼胝体以及脑室的周围,容易误诊为多发性脑梗死或脱髓鞘。结论绝大多数中枢神经系统原发性淋巴瘤有明显的影像学特征,可以作出正确诊断并为临床治疗提供依据。     

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的影像学分析

目的探讨颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(intracranial solitary fibrous tumor,SFT/hemangiopericytoma,HPC)的影像学特征。方法分析10例经手术及病理确诊的颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的影像学结果。结果 10例患者9例病变位于幕上,1例跨越幕上及幕下,为类圆形或不规则形,有分叶,边缘清楚。CT平扫病变表现为稍高密度影,增强扫描后病变均匀或不均匀明显强化;MRI平扫,与脑实质相比,T1WI上,5例表现为等信号,2例表现为低信号,3例表现为混杂信号;T2WI上6例表现为等信号,4例表现为混杂信号;DWI表现为低信号,增强扫描后病变均匀或不均匀明显强化。病变与硬脑膜呈窄基底相连7例(70.0%),呈宽基底相连3例(30.0%);5例伴脑膜尾征(50.0%);瘤周见轻-中度水肿7例(70.0%);最大径2.5~5.6(4.5±1.0)cm。结论认识颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的的影像学特点,有助于患者的后续治疗和预后。     

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学特点

目的 探讨儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的影像学特点.方法 对8例经病理学检查证实的SPNET患儿(19个月～4岁)的影像学资料(6例CT,2例MRI)进行回顾性分析.结果 肿瘤位于额叶4例、颞叶3例、颞顶叶1例,呈囊实性6例、实性2例;呈类圆形7例、不规则形1例;边界清楚7例、不清1例;有钙化3例,均未见出血.CT或MRI增强后肿瘤实性区中度强化,囊性区无明显强化.MRI显示肿瘤实性部分呈T1WI稍低或等信号、T2WI稍高信号,信号不均匀;囊性区T1WI低信号、T2WI高信号.结论 SPNET的影像学特点为病灶多位于额、颞叶,呈囊实性、类圆形,边界清楚,无出血;增强扫描肿瘤实性区有中度强化.     

3例肥厚性硬脑膜炎临床、病理和影像学研究

目的探讨3例肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）的临床、病理及影像学特点。方法收集3例经病理检查确诊的HCP患者，分析其临床表现、病理和影像学。结果3例HCP患者均以头痛，颅神经麻痹和共济失调等为主要临床特点，增厚的硬膜在MRI的T1WI上表现为等信号或低信号，在T2WI上常表现为中央低信号边缘高信号，病理特征是硬膜的致密纤维化，慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞的浸润，可有肉芽肿样改变。结论HCP的MRI表现较具特异性，确诊依赖于硬脑膜病理学检查。