椎管内原始神经外胚层瘤

椎管内原始神经外胚层瘤是罕见的小圆细胞类恶性肿瘤,以儿童或青年为多发年龄,病理组织学以原始低分化和不同程度的神经分化为特点。按照其起源可以分为中枢性和外周性两大类。由于病例较少,目前关于椎管内原始神经外胚层瘤的文献资料主要是病例报告和个别病例的治疗经验。其临床表现和影像学特点没有特异性,目前尚没有统一的临床诊断标准。治疗主要以主要以手术切除后行放、化疗综合治疗,预后差,关于椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊治意见未见结论性报告。本篇主要介绍椎管内原始神经外胚层瘤的临床表现、影像学特点、病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案和预后等特点,为椎管内原始神经外胚层瘤的临床治疗及进一步研究提供理论依据。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤

目的探讨原发于椎管内的原始神经外胚层肿瘤（PNET）的诊断与治疗。方法回顾6例椎管内PNET的临床资料，分析其影像学、病理学特点及治疗方法。结果6例椎管内肿瘤有3例化于硬脊膜下，1例局限于硬膜外，1例自椎间孔由硬膜外生长至椎管外，1例累及髓内、椎体、椎旁软组织。全部病例行手术治疗，全切除2例，近全切除2例，活检2例。术后均行HE染色及免疫组化病理检查。术后随访的5例患者中单纯放疗2例，单纯化疗1例，放化疗均进行共3例，均存活。结论椎管内PNET影像学表现多样，诊断困难。病理学检查是诊断的依据。手术切除范围可根据肿瘤生长特点灵活掌握。放化疗对肿瘤有效。但尚无统一的治疗方法。     

骶管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)主要由原始未分化的神经外胚层细胞构成的罕见的恶性肿瘤,可分为中枢型(central PNET,c PNET)和外周型(peripheral PNET,p PNET)两类。其发病部位依次是小脑、大脑、外周神经和脊髓,椎管内原发的PNET十分罕见[1],而其临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前误诊率高。笔者近年收治1例原发于骶管内的p PNET,现报告如下。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告

1病例报告 患者黄绍东，男，21岁，因：“腰骶部、左侧下肢酸痛6^＋年，加重伴双下肢麻木，剧痛，活动受限1’周”，体格检查：腰5-骶1椎间隙及椎旁明显压痛，腰椎侧弯畸形，四肢肌张力正常，左侧髂腰肌肌力4级，左侧股四头肌肌力5^-级，左侧拇趾背伸肌力4级，右侧髂腰肌肌力5^-级，右侧股四头肌肌力5^-级，右侧拇趾背伸肌力5^级，左侧下肢膝腱级踝反射减弱，双侧巴宾斯基征未引出，膑阵挛阴性，踝阵挛阴性。     

幕上原始神经外胚层肿瘤侵犯颅骨一例

幕上原始神经外胚层肿瘤（supratentorial primitive neuroecdermal tumor，PNET）十分少见，并侵犯颅骨者更为罕见，现有一例报告如下。     

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤

目的 探讨儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(ST-PNET)的临床特征、治疗策略和预后.方法 回顾性分析2001年6月至2006年12月问12例经组织病理学证实的儿童ST-PNET的临床资料,并进行随访.结果 男性6例,女性6例,平均年龄6.5岁.8例为脑内肿瘤,4例为脑外肿瘤.11例患者获得随访,随访时间11个月至5年,死亡10例的术后平均生存时间:未放化疗(3例)、单独放疗(3例)、放疗或加化疗(7例)分别为5.0,21.7和23.3个月,后者的3年生存率为14.3%.结论 儿童ST-PNET少见,影像学和免疫组织化学分析有助于诊断.治疗应以手术切除加放疗为主,辅助化疗,但预后极差.     

小儿原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）目前病因不明确,可分为中枢型（central PNET,cPNET）和外周型（peripheral PENT,pPNET）两型,临床上以pPNET更为少见。现将我科收治的1例双颞侧颅内外沟通瘤患者经病理检查确诊为PNET患儿的临床表现、诊断及治疗结果报告如下。     

椎管内原发性原始神经外胚瘤的诊断与治疗

目的探讨椎管内原始神经外胚瘤（PNET）的诊断和治疗方法，以提高其早期诊断和合理治疗的水平，改善患者的预后。方法根据肿瘤侵袭部位不同，5例椎管内原始神经外胚瘤首先给予后正中入路或与经胸联合入路的手术切除，术后分别给予不同疗程的局部放疗和全身化疗。结果常规及免疫组化病理检查使PNET得以确诊；5例患者除1例生存至今33个月外，其余虽经综合治疗，仍相继出现原位和（或）胸腔、肝脏、肺部等转移，分别在术后14～20个月死亡。结论MRI检查有助于椎管内PNET定位诊断，确切的诊断有赖于病理学检查；及早手术是其首选治疗，辅助放疗和化疗对预防和延缓PNET的复发有益。目前椎管内PNET患者预后差，有效的治疗新方法有待进一步研究。     

9例中枢性原始神经外胚层肿瘤临床分析

目的 探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤的临床表现、病理学特点、诊断标准及治疗与预后,以提高对本病的诊疗水平.方法 回顾性分析我院9例中枢性神经外胚层肿瘤的临床资料.光镜下肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞,被纤维组织分隔成小叶状,部分病例可见典型Homer-Wright菊形团结构;免疫组化CD99、Syn、NSE、GFAP呈高表达状态.结果 9例患者中2例因侵犯脑室造成脑积水,术后即出现死亡;5例患者仅采取单纯手术切除,患者均在半年内死亡;1例患者术后1个月出现复发,后应用放射治疗,存活时间10个月;1例发生在椎管内,术后1个月复发,加用化疗5周期,随访2年,至今存活.结论 中枢性原始神经外胚层肿瘤多发生于儿童,具有一定的病理和免疫组化特点,进展迅速,预后极差,采用手术、放疗及化疗的综合治疗能够延长生存期.     

幕上原始神经外胚层肿瘤3例报告

幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitiveneuroectodermal tumor,SPNET)是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤。我科近期收治了3例SPNET患者,现报告如下。病例1,男性,66岁,因头痛1年、右眼球疼痛2w入院。查体:右侧眼球略突出,触痛明显,余无明显阳性     

腰椎管内原发性尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例

<正>1病例资料22岁男性,因左下肢麻木、疼痛2个月余伴加重、无力10d入院。2个月前,无明显诱因出现左侧下肢麻木、疼痛不适,表现为左臀部、左下肢外侧及足底麻木疼痛感,疼痛症状逐渐加重并出现左下肢活动不利,大小便功能正常。入院体格检查：神志清楚,跛行入病房,自主体位;左臀部肌肉萎缩,左下肢外侧浅感觉减退,左下肢肌力Ⅳ级,左侧直腿抬高试验阳性;双侧腱反射正常,双侧巴宾斯基征阴性。腰椎MRI显示腰4～5椎体水平椎管内髓外硬膜下见长条形软组织肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高及高信号,内见多个小斑片状囊变区,肿块界边尚清,大小约1.7 cm×1.1 cm×3.6 cm,     

幕上原始神经外胚层肿瘤7例报告

<正>幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumours,SPNET)是一种罕见的发生于中枢神经系统的胚胎性肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化潜能,预后差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。本文通过对2003年4月至2008年12月我科手术治疗的7例经术后病理证实的SP-NET患者的临床资料进行回顾性总结,探讨SPNET的临床表现、影像学及病理学特征,并结合文献讨论为临床上进一步认识该病提供资料。     

左额顶叶原始神经外胚瘤一例

患者女，14岁，因间隙性头痛伴右侧肢体麻木、无力40d，恶心、呕吐7d，于2001年6月11日入院。查体：神志清，精神差。左侧视乳头边界模糊、有渗出，右上肢轻瘫试验阳性，余神经系统检查未见异常。头颅CT扫描：以左侧额顶交界处为中心可见约6cm×4．5cm×3．2cm形状极不规则的混合密度影，上半部有不规则钙化高密度影．后部有直径约1．5cm的囊性低密度影。增强扫描：病灶实质部分强化效应非常明显[第一段]     

原始神经外胚层肿瘤的分型和意义

原始神经外胚层肿瘤是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼组织,由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤,预后较差。本文主要探讨近年来WHO神经系统肿瘤分类学对原始神经外胚层肿瘤的分型及其分别与髓母细胞瘤和尤文肉瘤关系。     

CT和MRI诊断外周型原始神经外胚层肿瘤的临床价值

目的探讨CT与MRI检查对外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的诊断价值。方法回顾分析27例pPNETs患者的CT与MRI检查资料,比较CT、MRI表现与手术病理结果。结果 pPNETs位于肌肉18例,盆腔6例,胸腔3例;术前CT、MRI诊断与术后病理诊断符合率为55.56%,误诊率为44.44%。CT平扫显示肿瘤密度类似于相邻肌肉组织,经增强扫描可见中等以上强化,经双期增强扫描可见进行性不均匀强化。MRI检查在T1WI上为不均匀略低或等信号,在T2WI上为不均匀略高或高信号,经增强扫描可见显著不均匀强化。结论 pPNETs具有特征性CT和MRI征象,CT和MRI检查对于临床诊断鉴别、治疗决策以及预后评估具有重要指导意义。     

小儿颅内外沟通巨大原始神经外胚层肿瘤一例

患儿男,3岁。因发现右颧部隆起、右眼斜视、口角向右歪斜半月余于2005年7月8日入院。体格检查:右侧眼睑下垂,眼裂闭合不张,眼球外展及上视受限,右颧部隆起,口角向右歪斜,左侧鼻唇沟变浅。头颅MRI提示: 右颞下窝、中颅窝、桥小脑角不规则肿瘤信号,呈长 T1W1,等或稍长T2W1信号,强化不均匀,大小约3．9cm×     

幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、MRI及病理学特征

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床、MRI及病理学特征。方法分析21例PNET患者的临床表现,术前进行头颅磁共振(MRI)扩散加权成像(DWI)检查,并测量肿瘤实质和瘤周水肿带的表观弥散系数(ADC)值,术后对脑肿瘤标本进行常规及免疫组化染色,分析ADC值与病理变化的关系。结果本组患者发病年龄在20岁以下11例(52%);临床表现以头痛、头晕、呕吐(16例)及视力异常(5例)为主,可伴嗅觉丧失或癫发作(3例)。MRI显示21例PNET均为单发病灶;病变位于幕上各脑区,其中额、颞、顶叶多发(18例);可跨脑区生长。病灶T1WI呈等信号或等低信号15例、散在高信号6例;T2WI呈等高混杂信号伴囊变坏死,4例瘤周水肿较轻,5例见血管流空征;增强后瘤体不均匀强化,4例见脑膜尾征样强化。14例DWI呈等高信号,囊变坏死区呈低信号。病理学显示肿瘤细胞形态主要向神经元(10例)和神经胶质细胞分化(8例),ADC值在不同分化类型的肿瘤间差异无统计学意义。免疫组化示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性率较多见。结论本组幕上PNET患者以20岁以下偏多,临床上以颅内压...     

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学特点

目的 探讨儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的影像学特点.方法 对8例经病理学检查证实的SPNET患儿(19个月～4岁)的影像学资料(6例CT,2例MRI)进行回顾性分析.结果 肿瘤位于额叶4例、颞叶3例、颞顶叶1例,呈囊实性6例、实性2例;呈类圆形7例、不规则形1例;边界清楚7例、不清1例;有钙化3例,均未见出血.CT或MRI增强后肿瘤实性区中度强化,囊性区无明显强化.MRI显示肿瘤实性部分呈T1WI稍低或等信号、T2WI稍高信号,信号不均匀;囊性区T1WI低信号、T2WI高信号.结论 SPNET的影像学特点为病灶多位于额、颞叶,呈囊实性、类圆形,边界清楚,无出血;增强扫描肿瘤实性区有中度强化.     

椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗

目的 总结椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床特点和治疗方法.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月上海华山医院治疗8例椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床资料,对临床特点、诊断和治疗进行分析、总结.结果 8例患者均行显微外科治疗,其中全切除5例,次全切除1例,大部切除1例,部分切除1例.随访1-24个月,其中6例死亡,2例存活,平均生存时间12个月.结论 椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低,恶性度高,预后极差,常规病理辅以免疫组化和分子遗传学方法可明确诊断.手术切除肿瘤结合放化疗的综合治疗是目前的主要治疗原则.