干骺软骨发育异常21例分析

干骺软骨发育异常,是一种少见的以短肢体和骨关节畸形为特征的体质性骨病。本文对有典型临床和 X 线表现的21例进行了回顾性分析.讨论了有关本病的分型、典型表现和鉴别诊断等。着重分析了其基本类型如 Schmid、MeKusick 和 Jansen 等型的临床和 X 线表现。三型中以 Schmid 型最常见.最好侵犯股骨颈干骺软骨,并引起髋内翻畸形。     

半肢骨骺发育异常一例

半肢骨骺发育异常 ,又名“Ｔｒｅｖｏｒ”病、单侧骺发育不良、良性骨骺骨软骨瘤、跗骨骨骺连续症等[1～ 6] ,系单侧肢体骺软骨偏心性过度生长形成额外骨块 ,表面覆盖正常软骨 ,非常罕见。笔者遇见 1例报告如下。患者　男 ,6岁。左大腿下端内侧肿块 1年 ,进行性增大。查体 :左大腿远端内侧一约 3 .0ｃｍ× 4.5ｃｍ硬性肿块 ,质硬 ,无活动度 ,深压痛 (+ )。Ｘ线检查 :1996年体检拍片两侧膝关节及胫腓骨未见骨质异常 (图 1)。本次入院拍片 (图 2、3 ) ,左侧股骨远端骨骺内侧可见一向外、向下生长的局限性额外骨性肿块 ,形状不规则 ,边缘较清楚…     

半肢骨骺发育异常1例

患者女,4岁。行走不稳两年,双下肢不等长,右踝关节肥大畸形。查体:患儿一般情况良好。右下肢较左侧稍长,右髋关节不稳,右膝关节外侧略肿大,右踝关节肿大,外翻,内侧可触及硬质突起。患儿其余肢体未见异常。既往无外伤史,家族三代以内及近亲中无类似患者。患儿右髋关节间隙较左侧明显增宽,右髋臼变浅,髋臼角约35°,髋臼缘毛糙不整,髋臼底部"Y"形软骨部见不均匀     

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症(Dyspiasia epiphysealishemimelica)为一罕见的原因不明的骨软骨生长障碍。我们见1例两侧肢体骨骺偏侧性发病,现报告如下: 患者男,15岁,因步态蹒跚,右膝、踝关节肿块就诊。患孩四岁时发现右膝、踝关节处肿块,并随年龄增长而增大,步态蹒跚亦逐年加重。体检:营养发育中等,轻度鸡胸,心、肺、肝脾无异常发现。蹒跚步态。右膝外侧增     

罕见的半肢骨骺发育异常(附3例临床、X线分析)

半肢骨骺发育异常是一种很少见的肿瘤样骨发育异常,通常好发于下肢,尤其是股骨、胫骨远端骨骺和距骨。本文报告3例,其中2例分别位于髋臼骨骺和胫骨近端前结节骨骺,实属罕见;另1例,虽见于好发部位(胫骨远端),但同时患有纤维性骨缺损,亦未见有报告。本病的诊断主要靠X线检查。其特征性的X线表现是:一侧骨骺软骨的内或外半侧过度增生和骨化中心的早出现,并且常呈多中心性骨化或钙化,最终多融合为一体而形成骨骺的偏侧肥大。主要临床表现是关节附近的无痛性肿块和轻微的膝(或踝)外(内)翻畸形。还讨论了纤维性骨缺损的有关问题。     

肢中段发育异常一例

患者男13岁。自4岁起发现左下肢变短。左小腿弯曲，轻微跛行。未予治疗，目前左下肢明显变短。跛行严重．故来求治。     

干骺软骨发育异常(晚发)Schmid型一例

患者,男,17岁。因身材矮小,走路摇摆伴膝关节疼痛4年就诊。患者2年会走,6岁后走路不稳,以后随年龄增长症状更趋明显。患者智力正常,系足月顺产第2胎,母乳喂养。否认有外伤史。其父母非近亲结婚。其祖父母,父母及姐身高均正常。家族中无类似患者。体检：身高138cm,体重41kg,头围50cm。头颅、躯干发育正常。     

晚发型脊椎骨骺发育异常（报告1个家族6例患者）

晚发型脊椎骨骺发育异常（spondyloepiphysial dysplasia tarda)，为一种具有特征性脊椎外形的软骨发育异常，是性链隐性遗传疾病，1957年Maroteaux等人确立本病，并予命名。本病仅见于男性，青春期前始显症状，患者矮小，躯干短，四肢相对较长，主要症状为腰背，髋部困痛和运动受限，X线表现椎体前部变扁，中后部呈圆丘状致密突起，椎间狭窄，脊柱长度帮早发骨性关节病等，本病少见，国内未见报道，本文1个家族6例患者均有较典型的临床和X线表现，报告如下。     

Schmid型干骺端软骨发育异常X线诊断（附4例报告）

目的探讨Schmid型干骺端软骨发育异常（MCD）的临床表现与x线特征。方法4例临床考虑Schmid型MCD，其中，包括3名年龄为4～11岁的儿童和1名年龄为27岁的成年妇女，于临床症状出现后均经临床观察和x线检查。结果所有4例患者或者是儿童或者是成年妇女临床上均以矮小身材、弓形腿、膝与髋内翻及鸭步态为特征。x线摄影显示，干骺端软骨发育异常的病变主要累及双侧掌指骨、长管状骨以及髋与膝关节。结论Schmid型MCD具有独特的临床表现与X线特征，二者综合分析可以作出准确的诊断与鉴别诊断。     

右输尿管囊肿并先天性右肾及输尿管发育异常一例

患者,男,33岁,以反复右下腹疼痛3年就诊。发作时腹胀、恶心,偶有呕吐。曾以阑尾炎治疗无好转。体检及实验室检查未见异常。CT表现:于膀胱右后下方可见一蝌蚪样囊性肿物影,边界光滑清楚,大小为5.0cm×4.2cm,且头部向膀胱内突入,尾部与同侧精囊腺及前列腺分界不清,其密度均匀,CT值为12HU(图1)。静脉肾盂造影后扫描示右肾缺如,右输尿管未显影,左输尿管及膀胱显影良好,上述肿物大小及密度无改变,于膀胱内形成充盈缺损影(图2)。诊断:右精囊腺囊肿可能大,右肾及输尿管发育异常(缺如)。手术所见:沿荻氏筋膜向上分离发现肿物位于膀胱壁内,打开膀…