轻微病变肾病综合征免疫抑制治疗经验体会——单中心回顾性分析

轻微病变肾病综合征（MCNS）是指病理表现为微小病变和轻度系膜增生性肾小球肾炎的原发性肾病综合征[1,2]。它在原发性肾病综合征（PNS）中所占的比例各地报道不一[3,4],我院接受肾活检成人PNS中有54.2%表现为MCNS[5]。大部分MCNS易治但易复发,小部分对激素抵抗,长期或（和）反复应用激素治疗副作用较大。因此,如何减少复发？如何提高激素的反应率？如何使患者尽可能地长时间维持缓解？对于初治失败或常复发患者,使用哪种免疫抑制治疗方案较好,     

两种方案治疗成人激素敏感型肾病综合征复发情况观察

为比较不同疗程激素治疗肾病综合征的复发情况,我们观察了59例成人激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患,发现标准激素疗法能显降低其复发。     

浅述难治性肾病综合征的中医辨治

正原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是临床一类以高度水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症为主要表现的原发性肾脏疾病的总称。现代医学大多采取激素和(或)免疫药物开展治疗。难治性肾病综合征(refractory nephritic syndrome,RNS)可理解为是一类对于治疗反应性不佳的肾病综合征。目前,国内外对于RNS的诊断尚缺乏统一的认识。现存大多数研究对其诊断主要是依据个体(主要是儿童病患)对于激素治疗的反应来定义,多指对糖皮质激素抵抗、依赖和(或)频繁复发。然而就目前临床所见,成人肾病综合征的发病率更高、治疗缓解率更低。其次,PNS包含有许多不同病理类型的肾脏疾病,它们对于激素治疗的敏感性存在明显的差异。例如,作为     

难治性肾病综合征的中西医研究进展

难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)是指激素抵抗、激素依赖或反复发作且不能耐受激素的副作用,而难以继续用药的原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)。该病占PNS的30%～50%,其对药物治疗反应差,肾脏损害进行性加重,预后差,易进展至终末期肾衰竭。因此,加强中西医结合防治RNS的研究,缓解临床症状,减少蛋白尿及并发症,延缓肾损害进展,具有重要意义。本文就近年来RNS中西医研究进展作一综述。     

李建民教授中医治疗难治性肾病综合征经验

正难治性肾病综合征,是指肾病综合征中对肾上腺糖皮质激素治疗效果不佳或无效的肾病综合征,包括以下几种:对激素治疗有效但停药2周后复发且反复呈现类似病状,半年内复发2次以上者为频繁复发(FRNS);或对激素治疗有效但在激素减量至一定剂量时病情复发,即患者对激素存在依赖性(SDNS);或患者对激素治疗无效或抵抗(SRNS)。最新指南定义激素抵抗其为糖皮质激素(泼尼松1 mg·kg~(-1)·d~(-1),     

难治性肾病综合征的中西结合治疗探讨

激素抵抗型肾病综合征属于难治性肾病综合征(以下简称难治性NS)的其中一种类型,治疗较为棘手.我们选取了激素抵抗的NS患者30例,采用中西医结合的方法进行治疗,取得满意的疗效,现报道如下.     

原发性难治性肾病综合征治疗中注意的问题

原发性难治性肾病综合征指标准8周大剂量糖皮质激素(泼尼松1mg·kg-1·d-1)治疗病情无缓解.临床常见两种类型的肾病综合征(NS),一类是激素依赖或频繁复发型(指每年复发4次或半年复发2次),另一类是激素抵抗型.后者其严重性是10年后50%进入终末期肾衰竭.肾病综合征治疗缓解率与肾存活率呈正相关.目前对难治性肾病综合征尚无统一治疗方案,其关键在于难治因素比较复杂,即使同一方案,对同一病理类型也疗效各异,常让临床医师棘手.以往多局限于糖皮质激素(GC)及免疫抑制应用的研究,往往不能取得满意疗效,目前认为其多种并发症可影响肾病综合征治疗疗效,重者可致命,故对此应十分重视.     

足细胞基因突变与激素抵抗型肾病综合征

正激素抵抗型肾病综合征(steriod-resistance nephrotic syndrome,SRNS)指经正规糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗12~16周后不能达到临床缓解的原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)~([1]),其致病机制尚不明确。近年来随着基因诊断技术的突飞猛进,越来越多的研究表明SRNS本质是由足细胞相关蛋白基因突变所致。本文主要从足细胞相关蛋白基因突变角度讨论其与     

霉酚酸酯与抵克立得治疗难治性肾病临床观察

原发性难治性肾病综合征指标准8周大剂量糖皮质激素(泼尼松1 mg·kg-1·d-1 )治疗病情无缓解.临床常见两种类型的肾病综合征(NS),一类是激素依赖或频繁复发型(指每年复发4次或半年复发2次),另一类是激素抵抗型.后者其严重性是10年后50%进入终末期肾衰竭.肾病综合征治疗缓解率与肾存活率呈正相关.目前对难治性肾病综合征尚无统一治疗方案,其关键在于难治因素比较复杂,即使同一方案,对同一病理类型也疗效各异,常让临床医师棘手.以往多局限于糖皮质激素(GC)及免疫抑制应用的研究,往往不能取得满意疗效,作者应用霉酚酸酯与抵克立得治疗难治性肾病,取得较好疗效.     

微小病变型肾病治疗的新进展

微小病变型肾病是引起原发性肾病综合征的常见病理类型,其治疗的首选药物为糖皮质激素,但缓解后易复发,对频繁复发、激素依赖和激素抵抗患者,可选用细胞毒药物治疗.本文就微小病变型肾病治疗方案的新进展作一综述.     

单中心110例青少年期起病的儿童原发性肾病综合征临床与病理特征

目的分析青少年期(10岁≤年龄≤18岁)起病的儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome, PNS)的临床与病理特征, 探讨青少年期起病儿童PNS的肾活检指征。方法该研究为单中心回顾性观察性研究, 回顾性分析2004年12月至2022年6月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科住院行肾活检, 且起病年龄≥10岁的PNS儿童的临床和病理资料。结果共110例患儿被纳入该研究, 其中男性76例(69.1%), 女性34例(30.9%), 起病年龄10岁至14岁9个月。49例(44.5%)伴有血尿, 其中肉眼血尿14例(12.7%), 镜下血尿35例(31.8%)。起病时, 25例(22.7%)合并高血压, 19例(17.3%)伴有肾功能不全, 4例(3.6%)伴有低补体C3血症。激素敏感型肾病综合征52例(47.3%), 激素耐药型肾病综合征58例(52.7%)。病理类型依次为微小病变(minimal change disease, MCD)[52例(47.3%)]、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis, F...     

黄葵胶囊联合免疫抑制剂治疗激素抵抗肾病综合征的临床研究

大量蛋白尿是原发性肾病综合征的主要临床表现,它既是导致肾脏损伤的病因,也是促进肾脏疾病进展的独立危险因素,因此减少蛋白尿成为延缓肾脏疾病进展的重要环节。糖皮质激素是临床治疗大量蛋白尿的主要药物,但个体对糖皮质激素的反应不尽相同,临床据此分为激素敏感型、激素依赖型和激素抵抗型,目前对于激素抵抗的肾病综合征通常需加用免疫抑制剂进行联合治疗,但随之而来的免疫功能降低等副作用发生率高且疗程较长,     

肾病综合征患者激素疗效与血栓素B_2浓度水平的关系

为观察原发性肾病综合征(PNS)患者激素疗效与血清血栓素B_2(TXB)水平变化的关系,我们测定了31例PNS患者激素治疗前后TXB_2浓度,并与15例健康人对照比较,现报告如下。 病例选择 31例PNS患者诊断符合第二届全国肾脏病会议“修订肾小球疾病临床分型意见”标准。男性21例,女性10例,年龄14～48岁,全部病例只接受强的松(45～dmg/d,观察期6～8周)和对症治疗,疗效判定以观察期24小时尿蛋白定量<1g为激素敏感;     

原发性肾病综合征免疫抑制剂治疗合并呼吸道感染的危险因素

目的了解原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患者并发呼吸道感染的临床特征与危险因素。方法选取2015年1月至2017年7月于徐州医科大学附属医院肾脏内科初诊初治的PNS患者203例,其中并发呼吸道感染者156例(76.8%),上呼吸道感染105例(51.7%),下呼吸道感染51例(25.1%),回顾性分析其临床特征及危险因素。结果 PNS患者免疫治疗过程中上呼吸道感染发病率18.2%～24.1%,下呼吸道感染发病率第2个月最高6.1%。各个组肾脏病理类型无明显差异。下呼吸道感染组较无呼吸道感染组年龄较大、心率较快、单日激素剂量较高,血淋巴细胞计数、单核细胞计数、血红蛋白、血清白蛋白、免疫球蛋白G (IgG)、估算肾小球滤过率(eGFR)水平较低;尿素、肌酐、尿免疫球蛋白G,C反应蛋白(CRP)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)较高。低免疫球蛋白G、淋巴细胞、白蛋白水平,激素联合免疫抑制剂使用是下呼吸道感染独立危险因素。结论 PNS患者病程中上呼吸道感染发病率均较高,下呼吸道感染发病率在接受免疫治疗第2个月最高,合并低免疫球蛋白G、低淋巴细胞、白蛋白水平、使用激素联合免疫抑制剂患者易下呼吸道感染。     

左旋咪唑对难治性肾病综合征疗效的影响

<正>肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)以大量蛋白尿,低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种临床常见肾脏疾病。糖皮质激素常作为其首选药物,根据对激素的反应,分为激素敏感型、激素抵抗型和激素依赖型或频繁复发,后两者可称为难治性肾病综合征。1难治性肾病综合征诊断标准常规使用泼尼松1 mg·kg-1·d-1,8周后临床症状不缓解的称之为肾上腺皮质激素抵抗;肾上腺皮质激素依赖在最初     

普乐可复联合激素治疗难治性肾病综合征临床观察

难治性肾病综合征一般是指激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征,约占原发性肾病综合征的39．9％～53．8％,既往传统治疗方案多给予激素联合细胞毒药物,如环磷酰胺（CTX）、环孢素（CsA）等治疗,但仍有部分无效,普乐可复作为新型钙调神经磷酸酶抑制剂,因其作用强,不良反应少,越来越广泛应用于自身免疫性疾病及器官移植术后。我科应用普乐可复联合激素治疗6例难治性肾病综合征患者,有明显疗效,报道如下。     

激素抵抗肾病综合征的中西医结合治疗

糖皮质激素(激素)抵抗型肾病综合征(SRNS)是肾脏病临床常见的疑难病症之一,属难治性肾病综合征。已有越来越多的学者探索中西医结合治疗方法,以提高临床疗效及缓解长期大剂量免疫抑制剂所带来的副反应。笔者在本文中系统阐述了产生激素抵抗的机制和影响激素疗效的因素,提出应注重规范化治疗,将中医辨"病"治疗的雷公藤制剂联合个体化的辨"证"治疗、传统辨证与微观辨证相结合,组方选药结合中药现代研究结果,是中西医结合治疗SRNS可借鉴的方法。     

原发性肾病综合征接受长期激素治疗导致生长发育迟缓一例

我科最近收治1例原发性肾病综合征（PNS）长期接受激素治疗导致生长发育迟缓，现报告如下。 患者男性，17岁。5年前无明显诱因出现蛋白尿，诊为原发性肾病综合征（PNS），经足量激素治疗，尿蛋白转阴。出院后自行停用激素，改用中药治疗，不久又出现持续大量尿蛋白，再应用足量激素及环磷酰胺均无效。2周前出现腹痛，来我院治疗。患者5年来身高无变化。查体BP139／110mm Hg，身高124cm，一般情况差，满月脸，双下肢轻度水肿。     

他克莫司治疗难治性肾病综合征的新进展

难治性肾病综合征约占原发性肾病综合征的30%～50%,包括激素依赖型、激素抵抗型和频复发型,具有病程长、易复发等特点。若得不到合理治疗可导致疾病难以缓解,并可能出现严重并发症,甚至进展为不可逆性慢性肾衰竭,极大影响患者生存质量,并威胁生命。目前,难治性肾病综合征患者多加用免疫抑制剂治疗,以糖皮质激素联合烷化剂较为经典,但其潜在的性腺毒性、骨髓抑制及致癌等不良反应限制了临床应用。近年,国内外应用新型免疫抑制剂他克莫司在治疗难治性肾病综合征中取得了较好疗效,本文就他克莫司治疗难治性肾病综合征的疗效及安全性方面的新进展做一综述。     

叶任高教授治疗常复发性肾病综合征的经验

常复发性肾病综合征（PNS）是指经激素治疗后能完全缓解,但在半年内复发2次或一年之内复发3次以上者。肾病综合征反复发作,可以使肾小球病理损害进一步加重,从微小病变型转变为局灶节段硬化型,乃至肾小球硬化,最终出现终末期肾衰竭,故及早有效的治疗十分重要。