噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生。部分ＥＢ病毒相关的ＨＳ病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。ＨＰＳ的发生率远较恶性组织细胞病（ＭＨ）多见，临床和细胞形态学，组织学与ＭＨ十分混淆，尚缺乏特异鉴别标记，多数成人ＨＰＳ病例常误为ＭＨ，或少数将ＭＨ样Ｂ细胞淋巴瘤（血管内淋巴瘤病的一种变型）误为原因不明的ＨＰＳ，值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的ＨＰＳ和部分     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生。部分EB病毒相关的HS病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。HPS的发生率远较恶性组织细胞病(MH)多见。临床和细胞形态学、组织学与MH十分混淆,尚缺乏特异鉴别标记,多数成人HPS病例常误为MH,或少数将MH样B细胞淋巴瘤(血管内淋巴瘤病的一种变型)误为原因不明的HPS,值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的HPS和部分病毒相关的噬血细胞综合征进展急剧,缺乏特效治疗,预后不良,异基因或单倍体相合的异基因骨髓或外周血干细胞移植已应用于难治重症病例。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1　病因及分类根据病因不同 ,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症 (familial hemophagocytic reticulosis FHL )和反应性噬血细胞综合征 (reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。FHL多见于婴幼儿 ,为常染色体隐性遗传性疾病 ,90 %患者在 2岁时即有症状 ,由 Farguhar于 195 2年首…     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

噬血细胞综合征的临床研究进展

噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起,由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,以致骨髓或者淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞,并伴有吞噬自身血细胞行为为特征的综合征。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官衰竭。现将近年来对噬血细胞综合征的临床研究进行综述。     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

急性狼疮噬血细胞综合征

急性狼疮噬血细胞综合征(The Acute Lupus Hemophagocytic Syndrome)为系统性红斑狼疮患者的一种罕见临床表现,临床上有发热、暴发性全血细胞减少、骨髓显示为反应性组织细胞增生和造血细胞的吞噬作用。     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)[1],是一组遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病。国内尚未有公认的诊断标准,根据国际组织2004年修订的诊断标准,本科最近收治1例,现报道如下。1临床资料患者,男,23岁,入院前10d不明原因发热,为阵阵高热,     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagoytic syndrome，HPS）早期因为缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊与漏诊。本院呼吸内科收治1例成人噬血细胞综合征患，现将诊疗经过报告如下。     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome HPS)是一种单核一巨噬细胞系统反应性增生性疾病。此病在临床上少见，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。患者病情常发展迅速，若不及时诊断治疗则预后很差。我科2001年7月～2003年12月共收治HPS患儿17例，现将该病的有关护理介绍如下。     

39例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征 (ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＨＳ)的共同特征是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞 ,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞 ,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板 ;亦可为不完整的细胞及细胞碎片等。碱性磷酸酶染色 :阳性率及积分正常或增高。现将 39例ＨＳ报告如下。1　资料与方法1 1　临床资料　 39例噬血细胞综合征患者 ,男性 2 7例 ,女性12例 ,年龄 6～ 70ｙ ,平均年龄 30ｙ。所有病例均有发热 (>38 5℃ ) ,肝大 2 7例 ,脾大 11例 ,淋巴结肿大 16例 ,胸、腹腔积液…     

儿童噬血细胞综合征临床特征分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HLH）的临床表现特征,影响HLH预后的危险因素及合理用药。方法回顾性分析23例HLH患儿的住院病历资料,并应用SPSS13．0统计软件进行统计分析。结果将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较,发现两组患儿在地塞米松的使用上差异性显著（P〈0．05）;将单因素分析筛选出的可能有意义的变量再进行Logistic回归分析,显示在本次研究中地塞米松是影响HLH预后的显著相关因子。对17例证实有EB病毒（EBV）感染的患儿进行分析,发现B淋巴细胞计数（CD19）及使用地塞米松对EBV—HLH预后的影响具有统计学意义（P〈0．05）。结论儿童HLH的治疗过程中应注意继发感染及弥散性血管内凝血的出现,在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时,是否存在仪用激素及对症治疗就可控制的“轻症”HLH有待进一步研究。     

38例噬血细胞综合征病因分析

本研究探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的病因及临床特点。回顾性分析38例HPS患者的临床资料,并且对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多病(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)发病相关的穿孔素(prf1)和stx11基因外显子编码区片段进行突变筛查。结果表明:38例HPS病例中1例(2.63%)确诊为FHL,与感染性疾病相关14例(36.84%),与肿瘤相关10例(26.32%),与风湿免疫系统疾病相关7例(18.42%),病因不明6例(15.79%)。38例HPS患者中死亡9例,死亡率为23.68%,其中感染相关HPS患者4例死亡;肿瘤相关HPS患者2例死亡;风湿免疫相关HPS患者1例死亡;病因不明患者2例死亡。1例HPS患者发现穿孔素基因(prf1)突变,最终确诊为FHL。结论:HPS不是一种单一病因的疾病,原发疾病不同其转归各异。临床诊断HPS时必须重视原发疾病和病因学检查。穿孔素基因(prf1)及stx11基因外显子编码区片段突变检测对于FHL确诊具有重要作用。     

噬血细胞综合征14例临床护理

对2004年9月～2009年7月我科收治的14例噬血细胞综合征患者采用包括地塞米松、依托泊苷、环孢素和丙种球蛋白在内的综合治疗方法,并进行有效的基础护理、对症护理和病情观察。结果14例患者中,7例患者好转出院。4例患者放弃治疗自动出院,3例患者死亡。认为对噬血细胞综合征患者在护理上做到及时观察患者病情变化,加强基础护理、对症护理和心理护理,可以有效地减少病死率,提高患者生存质量。