小儿郎格罕组织细胞增生症38例临床分析

目的探讨郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对近15年来我院收治的38例LCH患儿临床资料进行回顾性分析。结果38例患儿中发病年龄为3个月~13岁,男女比例为1.92∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级给予不同方案化疗18例,好转15例,有效率83.33%。结论LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。     

郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭的特点和危险因素

分析34例郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭13例，其特点为：≤2岁年龄组多发，衰竭器官以肺脏、血液、肝脏为主，多器官衰竭者均死亡。危险因素有：①呼吸衰竭；②感染；③并存疾病存在，特别是肺炎，营养不良者；④酸中毒；⑤年龄≤2岁。认为≤2岁的勒雪氏病是防治的重点人群，积极抗炎，防止呼衰，监测器官功能，营养支持是防止器官功能衰竭的中心环节。     

朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致[1]。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),Ⅴ型为单一器官型,Ⅵ型为难分型。因LCH临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH31例:1病例来源1·1一般资料:31例中LCH 16例均为我院血液科1988年4月~2004年12月住院病人,15例为苏州儿童医院血液科1989年6月~19…     

朗格罕细胞组织细胞增生症28例临床分析

朗格罕细胞细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一朗格罕细胞异常增生并损害多脏器的疾病,现将我院1991年6月－2000年3月收治的28例报告如下。     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

目的:了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果:共收治578例LCH患儿,16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1...     

以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的 分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后.方法 收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006年1月-2011年5月发病者按LCH-Ⅲ方案治疗,设为LCH-Ⅲ组,共55例.所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效.结果 82例患儿化疗结束后总有效率为87％,其中DAL-HX83/90组治疗总有效率为82％,LCH-Ⅲ组治疗总有效率为89％,两者比较差异无显著性（P=0.54）.82例患儿5年无事件生存率（EFS）为82％,5年总生存率（OS）为95％.DAL-HX 83/90组和LCH-Ⅲ组患儿复发率分别为22％和16％ （x2=0.12,P=0.73）,3年EFS分别为78％和84％（x2=0.14,P=0.71）.结论 采用改良DAL-HX 83/90方案和LCH-Ⅲ方案的近、远期疗效相仿,均可获得与国外研究近似的有效率和生存率.对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗,仍是目前临床难题.     

单一器官型郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患儿男，3岁。因咳嗽、咳血发热10天住院。10天前因受凉后咳嗽，阵发性干咳，不伴咳痰和气喘。体温在38-39℃，间断咳血呈咖啡样伴有痰液，量约3ml左右。不伴皮疹与黑便。患儿第1胎第1产，足月顺产。新生儿期患左侧肺炎、胸腔积液住院20天治愈出院。无结核密切接触史。体检：体温37．4℃，脉搏118次／min，呼吸32次／min，体重8kg，血压70／50mmHg。营养发育差，精神萎靡，神志清，全身皮肤无黄染、瘀点瘀斑，未见皮疹与毛细血管扩张。贫血貌。左侧胸廓塌陷，左侧叩浊呼吸音低，无哕音，心脏与腹部     

8例郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿Birbeck颗粒的超微结构观察

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病损区郎格汉斯细胞(LC)及其中Birbeck颗粒的超微结构,为研究Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构提供依据。方法透射电镜观察8例儿童LCH患者病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构。结果 8例LCH患儿病损区均可见典型LC,其中6例LC中可见Birbeck颗粒,大部分位于胞浆中,部分位于细胞膜内侧,与细胞膜相连续,细胞膜外也可见Birbeck颗粒样结构存在;典型Birbeck颗粒呈棒状、网球拍样,也可呈不规则形,周围常伴有圆形空泡样结构。结论 Birbeck颗粒可能起源于细胞膜,空间结构可能为不规则形,其形态具有多样性,不规则性,非典型Birbeck颗粒也具有诊断意义。     

朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析

探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况，对33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果显示：33例LCH患儿均有病理检查诊断，其中3例免疫组化染色检查S—100蛋白阳性。有X线骨片异常19例，胸片异常18例。其中勒—雪氏病(LS)13例，韩—薛—柯综合征(HSC)3例，中间型4例，骨嗜酸肉芽肿(EGB)7例，单-器官型(淋巴结)3例，难分型3例。3岁以下Lavin—Os—band临床分级Ⅲ、Ⅳ级(重型)者明显高子Ⅰ、Ⅱ级(轻型)者，说明年龄与预后有关。3例单发的EGB经病灶刮除术治愈，20例行联合化疗，其中4例VP VM26方案近期疗效满意，需进一步观察远期疗效。结论认为：本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断，并应做免疫组化染色检查，争取做电镜检查，以提高诊断可信度级别。Lavin-Osband临床分级有利子判断预后和决定治疗对策。VP VM26联合化疗方案近期疗效满意，值得进一步观察验证。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析

目的 提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性.方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型.轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗.结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍.26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%.中位随访期36个月(24 ～ 50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例.结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一.改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用.     

郎格罕细胞组织细胞增生症继发硬化性胆管炎一例

患儿女,19个月,因“腹部不适1个月余”于2004年1月15日收住入院。当时无发热、咳嗽、呕吐、腹泻,入院查体：一般情况可,心肺听诊未见异常,全身浅表淋巴结未及肿大,皮肤无黄染,无皮疹,无肿块,腹软,无压痛,肝肋下1cm,脾肋下1cm。肝功能示谷氨酰转肽酶（r-GT）98U／L,白／球蛋白比值（A／G）1．28,其余均正常。腹部B超肝内多发性低回声区,肝实质回声增粗,淋巴结肿大,脾大（肋下1cm）。     

郎格罕细胞组织细胞增生症42例临床分析

目的　探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况。方法　对 42例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果　 42例LCH患儿仅根据临床表现诊断者 7例 ,有X线异常者 2 9例 ,有病理诊断者 33例 ,计勒 -雪氏病 (LS) 18例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 9例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 11例 ,除单灶性EGB 5例作病灶刮除外 ,余均给予化疗 ,痊愈及好转占 78.5 %。结论　该病主要根据临床 ,X线及病理学资料三方面配合 ,诊断并不困难 ,如有条件电镜下发现Birbeck颗粒最有可信度 ,LCH系介于良恶性之间的疾病 ,化疗效果好 ,早期诊断 ,早期治疗 ,则有较为乐观的前景。