海蓝组织细胞增生症1例

<正>患者男性,19岁,因颈部淋巴结肿痛4天、发热1天就诊。查体:全身皮肤无黄染,无出血点、瘀点、瘀斑。颈前、颌下、颏下、枕后多发浅表淋巴结肿大,疼痛明显,拒按,表面无红肿、破溃、出血,余浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹及四肢反射未见明显异常。实验室检查:血常规WBC 9.79×109/L,ANC 0.53×109/L,HB 122 g/L,PLT 37×109/L;血生化:丙氨酸转氨酶201.5 U/L、谷草转氨酶128.0 U/L、乳酸脱氢     

急性白血病患者联合化疗后并发海蓝组织细胞增生症一例

患者女,60岁.2010年7月3日因"阵发性头痛伴嗜睡20天"入院.查体:体温36℃,脉搏22次/min,呼吸19次/min,血压181/96 mmHg.神智清、精神可,全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大.心肺听诊无异常,腹平软,肝脾肋下未触及.双下肢无水肿.血常规:白细胞5.81×109/L,红细胞4.08×1012/L,血红蛋白125g/L,中性粒细胞0.6％,淋巴细胞51.8％,单核细胞41.7％,血小板157×109/L.外周血涂片瑞氏染色示幼稚单核细胞多见.中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophil alkaline phosphatase,NAP)积分20分,C反应蛋白(C reaction protein,CRP)1.3 mg/L,血沉(electron spin resonance,ESR) 15 mm/h;凝血系统检查结果正常,D-二聚体545 ng/ml.     

心包积液中检出海蓝组织细胞一例

患者女,42岁,胸闷、咳嗽并呼吸困难1月,于2006年3月1日来院就诊。查体:中度贫血貌伴呼吸困难,心前区饱满,心尖搏动触不到。心浊音界向两侧扩大,并随体位改变而变化。腹软无压痛,肝肋下可触及,脾肋下可扪及,浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查:白细胞10.9×109/L,红细胞2.61×1012/L,血小板51×109/L,血色素75g/L,血片分类未见异常。骨髓象分析:有核细胞增生明显活跃,粒、红、巨三系增生,形态未见明显异常,全片找到海蓝组织细胞(sea blue histiocyte,SBH)29只,该细胞体积约30~55μm,胞质丰富、色呈鲜艳海蓝、胞质内充满空泡,核约小淋巴细胞…     

肾囊肿患者穿刺检出海蓝组织细胞一例

患者男,61岁,因感胸闷、腹胀和腰痛,于2006年10月来院就诊,查体:患者轻度贫血貌,腹软无压痛,肝肋下可触及,脾肋下可扪及,浅表淋巴结未触及肿大。彩超检查:左肾囊肿4.0cm×4.1cm;右肾囊肿7.8cm×5.9cm;血常规:白细胞10.1×109/L,红细胞3.21×1012/L,血小板151×109/L,血红蛋白98g/L,血片分类正常;骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒、红、巨3系增生,形态未见明显异常,全片找到海蓝组织细胞(sea blue histiocyte,SBH)19只,该细胞体积约28～50μm,胞质丰富、色呈鲜艳海蓝、胞质内充满空泡,核约小淋巴细胞大小、圆形或椭圆形、可见偏位、核染…     

肺组织细胞增生症X一例

患者男，３８岁。因出现间断性咳嗽，运动后胸闷、气短、轻度喘息３个月于１９９７年１１月１９日入院。体检：双肺呼吸音低，胸片及ＣＴ示双肺弥漫性小结节，并有小囊形成；支气管镜肺活检示肺间质纤维组织轻度增生，化验检查嗜酸细胞计数，免疫复合物、免疫全套及补体Ｃ...     

噬红细胞性组织细胞增生症一例尸检

噬红细胞性组织细胞增生症一例尸检汪九湘李春光李自强患者男，２０岁。因发热、头痛、鼻塞、流涕、周身酸痛２０天，应用庆大霉素、青霉素无效于１９９２年６月１３日住院。查体：右颈部触及３～４个枣样大的淋巴结，光滑，质硬，有压痛，与周围组织无粘连；咽红，肝脾未...     

皮肤先天性自愈性网织组织细胞增生症一例

患儿女，７个月。因腹泻２０天，于１９７年９月入院。体检：全身、四肢、头皮可见１０～２０个小米粒至绿豆大小的黄色丘疹，自出生即有，生长缓慢。１９８年１月皮损逐渐增多，难以记数，但无大结节，最大者直径不超过１ｃｍ，一般无破溃。偶有腋下结节破溃，但很快即自...     

恶性组织细胞增生症7例尸检报道

本文对7例恶性组织细胞增生症尸检的临床和病理学改变进行了分析,其病理特点为:系统性、进行性、浸润性、弥漫性生长,瘤细胞具多形性和吞噬性,并对外周淋巴结活检、骨髓穿刺涂片在诊断中的意义,瘤细胞的分化与生存期长短的关系进行了讨论。     

伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例

患者女,１７岁。１年前无诱因发现双颌下区各有一黄豆样大小包块,疼痛不明显,不伴畏寒、发热、恶心、咳嗽及咽痛。近半年包块逐渐增大且右颈部又出现包块,以“双颌下、右颈部包块待查”于１９９７年３月８日入院。体检：鼻咽部见一约１．５ｃｍ×１．５ｃｍ隆起区域。...     

成人海蓝组织细胞病的胆固醇酯累积症

胆固醇酯累积症(CESD)是罕见的常染色体隐性遗传的脂肪蓄积的疾病。该病因为溶酶体酸性酯酶活性不足而导致肝、脾、小肠粘膜内胆固醇蓄积和甘油三酯微增。骨     

肺恶性组织细胞增生症1例尸解报告

患者,女,53岁,因不规则发热2月余伴全身浮肿,曾于1月前住院治疗,诊断粟粒性肺结核,经支持、抗痨治疗,一度体温下降而出院,后又因发热再次入院。体检:T40.5℃,P84次,R16次,BP17.3/9.33kPa,神清,贫血貌,全身浅表淋巴结未     

恶性梭形组织细胞增生症1例报告

恶性梭形组织细胞增生症是恶性组织细胞增生症中一种罕见的细胞类型,现将我院遇到1例报道如下。患者,男,19岁。发现右颈肿块迅速增大一个月。半个月后发现左右颌下,腋窝和腹股沟淋巴结亦肿大,开始发热,热退后大汗淋漓,呼吸困难,心慌,门诊拟诊为“淋巴瘤”入院。体检:T37℃,P118,R24次。BP120/80。面部和右胸上部皮肤可见散在红色丘疹,压之不褪色。右颈部及颌面明显肿胀,左右颈部、腋下,腹股沟等多处浅表淋巴结肿大,右颈部大者7×4cm,耳后6×4cm,压痛,质硬融合,心肺(-),肝肋下4cm,剑突下3cm,有压痛,表面光滑;脾肋下4cm,质硬。实验室检查:血红蛋白     

恶性组织细胞增生症与免疫缺陷

Phenotypes of the tumor cells of malignant histiocytosis (MH) were studied by using monoclonal and polyclonal antibodies in 18 autopsy cases. The tumor cells expressed different antigens in various degrees. Almost all tumor cells showed positive reaction for alpha 1-ACT; partially for alpha 1-AT, LCA and a few for lysozyme as well as LeuM1. It was most likely that the tumor cells of MH originated from the mononuclear phagocytic system (MPS). In order to reveal the relationship between MH and immunodeficiency, morphological changes of the lympho-reticular system in 18 cases of MH were studied. It was found that the lymphoid tissues, including lymph nodes, thymus, tonsil, spleen, bone marrow, lymphoid tissues of GI tract and lung etc showed severe depletion. These findings indicate that MH usually combine with immunodeficiency which is also closely related to the pathogenesis and pathological changes of MH.     

尼曼-皮克病伴海蓝组织细胞增多三例及文献复习

尼曼-皮克病为常染色体隐性遗传性疾病，我国少见。尼曼-皮克病伴海蓝组织细胞增多则更为罕见，在我国尚未见报道。现将我们收治的同胞三姐弟患儿报告如下。     

20例恶性组织细胞增生症的免疫表型分析

２０例恶性组织细胞增生症的免疫表型分析纪小龙，申明识，李红芬，王淑琴自１９６６年Ｒａｐｐａｐｏｒｔ将Ｓｃｏｔｔ和Ｒｏｂｂ－Ｓｍｉｔｈ于１９３９年提出的组织细胞性髓性网织细胞增生症更名为恶性组织细胞增生症（简称恶组）以来，虽然曾有过１０余种不同的名称，...     

婴幼儿恶性组织细胞增生症5例临床病理分析

目的：总结婴幼儿恶性组织细胞增生症（恶组）的临床病理特点和分型。方法：对５例尸检材料进行光镜观察和免疫组化（Ｓ－Ｐ法）染色。结果：２例具有高热、肝脾肿大和全血降低三联征，恶组细胞浸润脏器较多、程度较重并伴免疫缺陷性病变。２例临床经过短促（死于并发症），无典型临床表现，受累脏器较少、程度较轻。１例主要表现为全身出血性皮疹、巨脾和肺实变，病理组织学上亦有勒雪氏病革些改变。免疫组化结果，ＡＡＣＴ和ｌｙｓ     

B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多症1例

目的 增强对B型尼曼-匹克病的认识.方法 回顾性分析临沂市中心医院2018年收治的1例以上消化道出血为首发表现的累及多系统B型尼曼-匹克病患者的临床表现、诊断、鉴别诊断,并复习相关文献.结果 该患者以上消化道出血为首发表现,表现为肝脾肿大、三系减少、肺纤维化.随后出现多部位多系统受累,最终诊断为B型尼曼-匹克病伴海蓝组...     

恶性组织细胞增生症的细胞来源

用免疫组化、分子生物学方法分析经临床和病理形态学诊断的恶性组织细胞增生症（恶组）的细胞来源、发现大部分病例的肿瘤细胞表达组织细胞特征，少数病例的肿瘤细胞表达Ｂ细胞或Ｔ细胞特征。恶组的确诊需结合免疫组化和分子生物学方法     

累及甲状腺的Langerhans''组织细胞增生症

朗格汉斯细胞增生症是一种较少见的疾病,累及甲状腺者更为罕见。本文报道了2例甲状腺朗格汉斯细胞增生症患者,均经病理证实,主要临床表现为甲状腺肿大,1例表现为继发性甲状腺功能低减,两例患者均伴有肺部和垂体受累。累及甲状腺的朗格汉斯细胞增生症临床症状不典型,无特异的实验室检查指标,临床应注意与慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺良性或恶性肿瘤等鉴别,甲状腺细针穿刺活检有助于诊断。目前有效的治疗包括化疗和局部放疗及手术,化疗是主要治疗手段,多数患者经化疗后可达到临床部分缓解。