快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位

目的总结快速二期动脉转位术的临床应用效果.方法 2002年9月至2003年5月,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术.手术平均年龄83.0±72.2 天,平均体重4.7±0.9 kg.由于求诊时已经超过最佳手术年龄,左心室退化,不能承受体循环压力,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术,术后6～9天行第二期动脉转位术.结果一期手术中,1例术后32小时发生室上性心动过速,少尿,经腹膜透析和药物处理无效死亡;其余4例分别在术后6～9天行二期动脉转位术,无死亡.术后随访2～10个月,生长发育良好,超声心动图检查显示心内无残余分流,主动脉和肺动脉干吻合口通畅,左心室射血分数(EF)0.68～0.77,短轴缩短率(FS)0.24～0.37,1例主动脉瓣轻度反流.结论对失去最佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位,行快速二期动脉转位术是最佳的选择.     

左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10～61.00(15.71±10.95)kg。主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8～32(21.56±6.60)mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2～7(4.29±1.52)mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12～0.65(0.41±0.12)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93(0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40(26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4～9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52～0.98(0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。     

改良三尖瓣成形环技术治疗继发性三尖瓣关闭不全的中期效果

目的 总结改良三尖瓣环成形技术的近、中期疗效.方法 2002年8月至2007年12月,连续158例左心系统瓣膜病变合并三尖瓣关闭不全患者行三尖瓣环成形手术治疗.158例患者中,男74例,女84例;年龄(47.3±12.0)岁.肺动脉收缩压(53.4±19.8)mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).三尖瓣轻度反流患者66例(41.8％),中度反流54例(34.2％),重度反流38例(24.0％).术前轻度反流组三尖瓣瓣口直径(38.2±4.9) mm,中度反流组(47.0±11.6) mm,重度反流组(44.5±8.9) mm,P＜0.001.轻、中、重度反流组左心室射血分数分别为0.59±0.08、0.59±0.06、0.58±0.09,差异无统计学意义,P=0.73.三尖瓣成形手术适应证为中-大量三尖瓣反流或中度以上肺动脉高压病例(肺动脉收缩压＞40 mm Hg).应用Cosgrove-Edwards成形环进行改良三尖瓣环成形术,在经典术式基础上尽可能采用小号三尖瓣成形环和隔瓣部分固定技术.通过多元回归和生存分析方法,评价近、中期疗效.结果术后少、中、大量反流组病例三尖瓣环缩小值分别为(12.4±5.6) mm、(20.8±11.5)mm、(18.6±8.3) mm,三尖瓣环少量反流组瓣口直径环缩幅度显著小于中、重度反流组(P＜0.001).术后早期中量反流组1例患者死亡.术后157例患者获得中期随访,随访中位数为49.1个月.随访期间3例出现三尖瓣中、大量反流,其中,术前中度反流组1例,重度反流组2例,组间差异无统计学意义,P=0.06.中期随访中9例死亡,其中术前轻度反流组3例,中度反流组2例,重度反流组4例,组间差异无统计学意义,P=0.10.结论 应用Cosgrove-Edwards成形环进行改良三尖瓣环成形术治疗左心系统瓣膜病变合并三尖瓣关闭不全中期效果良好.     

快速二期大动脉转位手术前等待期的临床观察

目的探讨超龄完全性大动脉转位(D-TGA)病婴经历了肺动脉环缩(PAB)和体肺分流(BTS)的左心室准备术后,如何安全度过快速二期大动脉转位术(ASO)前的等待期。方法2002年9月至2006年8月,21例D-TGA病婴实施了快速二期ASO前的准备(PAB和BTS)。结果等待期中,2例行BTS再通,2例行PAB松解,1例行再次PAB;12例并发低心排出量综合征,7例并发室上性心动过速,5例行心肺复苏,死亡率14.3%(3/21例)。18例度过准备期接受二期手术,等待期9(1～150)d,平均(22.4±36.7)d,死亡率16.7%(3/18例)。结论快速二期ASO前的等待期中,平衡左、右心室的压力和容量负荷,及时逆转低心排出量综合征,判断左心室准备完成、适时行二期ASO,是安全渡过准备期的关键。     

双调转术(Double-Switch手术)的临床应用

目的 探讨Double-Switch手术方法的临床应用。方法 采用Double-Switch手术方法纠治房室连接和心室大动脉连接不一致的复杂先天性心脏病病儿3例，其中1例为纠正型大血管错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄伴轻度三尖瓣反流，2例为房室连接不一致、右心室双出口、肺动脉狭窄、室间隔缺损、三尖瓣轻一中度反流。心房内采用Senning术，心室内采用Rastelli术的方法，从解剖上彻底予以纠治。结果 手术均取得成功，恢复顺利，分别术后11d、18d和21d出院。术后随访心电图窦性节律，超声检查示心功能正常，腔静脉、肺静脉血流通畅，同种带瓣管道和心内隧道血流无梗阻。结论 对房室连接和心室大动脉连接不一致病例，特别是解剖右心室功能不全和三尖瓣反流者，应首选Double-Switch手术。     

快速二期动脉转位术后患者左心室功能和主动脉瓣反流的远期随访

目的通过对快速二期动脉转位术(ASO)的长期随访,探讨其远期并发症和预防措施。方法随访研究2002年9月至2007年9月期间上海儿童医学中心21例行快速二期动脉转位术患者的临床资料,其中男13例,女8例;手术年龄75 d(29~250 d),体重5 kg(3.5~7.0 kg)。对患者的左心功能锻炼期资料和二期动脉转位术术中和术后数据进行统计分析,并采用logistic逐步回归分析方法筛选对术后远期主动脉瓣反流加重的危险因素。结果术后远期肺动脉和主动脉吻合口直径较术后早期有所增加(0.96±0.30 cm vs.0.81±0.28 cm,t=-1.183,P=0.262;1.06±0.25 cm vs.0.09±0.21 cm,t=-1.833,P=0.094),但差异无统计学意义。术后远期肺动脉和主动脉吻合口血流速度无明显增快,说明吻合口无梗阻。术后远期心功能较术后早期有所改善,但左心室射血分数(LVEF)值的变化差异无统计学意义(62.88%±7.28%vs.67.92%±7.83%,t=1.362,P=0.202);术后早期与术后远期比较左心室舒张期末直径(LVDd)差异有统计学意义(2.16±0.30 cm vs.2.92±0.60 cm,t=-5.281,P=0.003),术后远期左心室舒张期末后壁厚度(LVPWT)较术后早期略有增长(0.39±0.12 cm vs.0.36±0.10 cm,t=0.700,P=0.500),但差异无统计学意义。术后远期随访中发现,主动脉瓣反流程度有4例(30.77%,4/13例)较术前加重,7例无变化,2例较术前减轻,反流程度均未达到中度以上。logistic回归分析结果显示:术前较小的Ao/PA瓣窦直径比值、较长的随访时间与术后主动脉瓣反流加重有关。结论快速二期动脉转位术后主动脉瓣反流发生率较高,远期无死亡,无再手术,生存情况良好,但仍需定期随访,密切观察吻合口和主动脉瓣的关闭情况。     

左室训练术在婴幼儿大动脉转位分期手术中的应用

目的总结左室训练术在婴幼儿大动脉转位分期手术中的经验。方法2001年1月至2011年12月北京阜外心血管病医院对38例室间隔完整的大动脉转位及合并限制性小室间隔缺损的大动脉转位患儿施行了左室训练手术,其中男26例、女12例,年龄（19．1±7．7）个月,体重（7．6±4．7）埏。术前动脉血氧饱和度72．6％±9．1％。左室训练术包括体动脉肺动脉分流术和肺动脉环缩术。3例需要同期行房间隔开窗术。术后对患儿进行随访观察。结果本组患儿术后动脉血氧饱和度从术前72．6％4±9．1％上升至83．9％±8．1％,左右心室压力比从术前的0．364±O．04上升至0．75±0．09。全组死亡3例,死亡率7．89％。随访35例,随访时间2～11年,随访期间行二期动脉调转手术23例。结论对于超过新生儿期已经发生左心室退化的大动脉转位患儿,左室训练术可以安全有效的施行,为二期做动脉调转手术提供必要的条件。     

室间隔完整型肺动脉闭锁手术治疗的个体化方案

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化手术方案.方法 回顾2004年5月至2012年5月,共收治72例PA/IVS患儿(婴),生后1天～5.2岁.平均(1.3±0.6)岁;三尖瓣(TV)中到重度反流58例;均行急诊或亚急诊手术.首次就诊非体外循环下单纯行BT分流术(A组)16例;体外循环下行肺动脉瓣切开后跨瓣补片术加或不加BT分流术(B组)33例;镶嵌治疗方法,闭式肺动脉瓣口的疏通术加或不加BT分流术(C组)22例.其中有16例已完成二期手术.结果 术后死亡10例(13.9％),其中行体外循环下行肺动脉流出道的疏通再加BT术者6例,镶嵌治疗者2例.术后随访,超声检查显示肺动脉瓣的跨瓣压差15～39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(23±5)mm Hg;三尖瓣反流明显改善,中度反流11例,轻到中度13例,其余均为轻度.术后随访2～5年,8例双心室修补,5例中度的三尖瓣反流加重到重度,右心室严重的发育不良者已行1 1/2心室修补,2例分别完成了单纯BDG和Fontan术.结论 PA/IVS的治疗方法中体肺动脉分流术(MBTS)是常用的姑息手术方法,首次就诊镶嵌治疗方法优于传统的体外循环方法纠治,随访三尖瓣的Z值和右心室发育情况决定双室修补、1 1/2心室或Fontan术.     

二尖瓣置换术后三尖瓣反流的逆转、残留或加重

目的了解二尖瓣置换术(MVR)后三尖瓣反流(TR)的逆转、残留或加重的情况,以改进对TR的临床评价及治疗。方法随访分析1998年1月至2003年12月所收治的MVR患者287例,其中男86例,女201例;年龄15~66岁(41.0±11.0岁)。二尖瓣狭窄199例(69%),二尖瓣反流66例(23%),二尖瓣狭窄伴关闭不全22例(8%);心房颤动201例(70%),窦性心律86例(30%)。根据最大反流束面积/右心房面积的比率将TR分为:轻度(+)、轻中度(+/++)、中度(++)、中重度(++/+++)和重度(+++)。术前轻度TR101例(36.7%),轻中度TR5例(1.8%),中度TR27例(9.8%),中重度TR2例(0.7%),重度TR21例(7.6%)。是否施行三尖瓣环缩手术主要根据术中探查。术后定期门诊随访及复查超声心动图。结果287例患者随访2~7年(4.0±1.6年),随访期间失访12例。手术后绝大多数患者的临床状况得到较大改善。与术前相比术后患者左心房(LA)、左心室(LV)缩小(P<0.01),左心功能亦较术前明显改善,射血分数(EF)和缩短分数(FS)增加(P<0.05);术后右心房(RA)、右心室(RV)亦较术前缩小(P<0.01)。但术后TR情况与术前相比差异无统计学意义(P>0.05)。由于术中探查判定TR不严重、129例术前存在TR的患者未施行三尖瓣环缩术,术后这些患者中TR消失54例、减轻12例、无明显变化46例、加重17例。术中施行DeVega三尖瓣环缩术27例,术后TR消失10例、减轻12例、无明显变化5例。结论以最大反流束面积/右房面积比率评价二尖瓣病变伴随的功能性TR的严重程度有明显的不足,采用术中探查决定是否施行三尖瓣环缩术的方法值得改进。TR可能发生于MVR前并无TR的患者。