应用Carpentier环矫治Ebstein畸形

我们从１９９７年７月至１９９８年１０月将Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ环用于矫治Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形，共治疗１３例病人，取得了满意的临床效果。资料和方法　本组１３例中男６例，女７例。年龄１２～４７岁，平均１６．７岁。体重２４～７６ｋｇ，平均（５１．０±４．７）ｋｇ。所有病人术前均有不同程度的胸闷、心悸。其中１例有阵发性房颤。８例有口唇发绀。心功能ＩＩ级２例，ＩＩＩ级１１例。心前区听诊可闻及３～４／ＶＩ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示心胸比率０．４５～０．６５，平均０．５４。超声心动图显示均有房间隔缺损（ＡＳＤ）和三…     

Ebstein心脏畸形的外科治疗

1993年1月至2004年12月,我们共手术治疗Ebstein畸形23例,现就治疗经验总结报道如下。     

44例Ebstein畸形的外科治疗

目的：观察各种Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形矫治手术的疗效以及手术前后左室功能的变化。方法：手术治疗４４例Ｅｂｓｔｅｉｎ病人,其中Ｈａｒｄｙ手术２８例,改良Ｄａｎｉｅｌｓｏｎ手术７例,Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ手术２例,三尖瓣替换手术７例。对５例进行了压力－容积环测量,同时观察了左室室壁运动。     

Ebstein畸形的外科治疗进展

Ebstein畸形是一种较少见的先天性心脏畸形,可明显影响患者的心功能,随着病情的进展最终诱发右心衰竭甚至全心衰竭,而导致患者死亡。近年来,Ebstein畸形手术主要在针对病变瓣膜的处理、右心室功能完善及相关并发症的预处理上已取得较大的进展。但由于其病理解剖及临床表现的复杂多样性,目前尚未有一个"金标准"来治疗所有病理解剖类型的畸形患者,也一直未有一种手术策略来解决临床所遇到的实际问题,所以术后疗效不尽如人意。我们通过文献复习,对Ebstein畸形的外科治疗进展及其相关并发症防治等进展进行综述。     

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手术治疗经验，以提高手术疗效。方法对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术，其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。结果全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征，经使用正性肌力药物（洋地黄）和利尿剂控制心力衰竭，术后第3d好转；其余患者恢复良好，心功能有明显改善。随访13例，2例失访，随访时间1～42个月，其中11例患者心功能恢复至Ⅰ级，2例心功能恢复至Ⅱ级；紫绀和心脏杂音消失；复查超声心动图提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有轻度至中度反流。结论对右心室病理改变的正确认识，完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键；自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室几何形态和功能，减少了并发症的发生，能提高手术成功率。     

成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略

目的探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略。方法 2008年1月至2011年12月阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例,其中男24例,女54例;年龄18~54（33.0±9.5）岁。术前心功能分级（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级72例,Ⅲ级以上6例。临床表现主要为运动耐力下降和活动后心累。术前二维超声心动图示三尖瓣隔瓣下移20~60（34.8±12.7）mm,隔瓣严重发育不良或缺如3例;后瓣下移20~70（46.8±11.6）mm,后瓣缺如1例;三尖瓣瓣环明显扩大为37~70（60±10）mm;平均房化心室占右心室约40%;三尖瓣中量反流18例,中大量反流60例。75例行三尖瓣成形术。除2例未处理房化心室外,余均进行了房化心室折叠（56例）或房化心室去除（20例）。32例应用了人工三尖瓣瓣环。3例行三尖瓣置换术。结果术后死亡2例,死亡率2.5%。患者术后恢复尚可,无严重房室传导阻滞等其他并发症。出院前常规检查提示三尖瓣功能良好,无三尖瓣中度以上反流。平均随访时间26个月,无1例需要再次手术。结论成人Ebstein’s畸形患者急性心功能衰竭发生率低。外科治疗以成形为主,术后可达到外科治疗的主要目的,即改善心功能、增加患者的远端耐力和改善生活质量。     

三尖瓣下移畸形的外科治疗

总结65例Ebstein畸形的外科手术经验，对相应的手术技巧进行探讨如下。     

51例Ebstein畸形的外科治疗

目的总结Ebstein畸形的外科治疗经验。方法回顾性分析2002年1月至2011年8月河南省胸科医院51例Ebstein畸形患者经外科手术治疗的临床资料,其中男22例,女29例;平均年龄15.8(0.8～48.0)岁;平均体重35.3(7.0～68.0)kg。Carpentier分型A型12例、B型34例、C型5例。超声心动图(UCG)提示:三尖瓣轻度反流7例,中度反流8例,重度反流36例。手术中应用褥式缝合上提隔瓣和后瓣,平行折叠房化右心室加三尖瓣环缩术21例,Carpentier法8例,二瓣化法11例,纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例,三尖瓣机械瓣置换术3例,生物瓣置换术2例;另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术。17例患者于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。结果围术期死亡2例,均死于低心排血量。术后随访49例,平均随访时间32(2～102)个月。随访期间心功能分级(NYHA)Ⅰ级30例、Ⅱ级19例;三尖瓣中度反流8例,轻度反流6例,无反流35例。3例三尖瓣机械瓣置换术患者的机械瓣、2例生物瓣置换术的生物瓣功能均正常。患者恢复正常的生活或工作,无需再次手术患者。结论对Ebstein畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法,可以获得良好的手术效果。     

13例Ebstein心脏畸形外科治疗

１３例Ｅｂｓｔｅｉｎ心脏畸形外科治疗李小波杨国泰孙金根李学忠９８６年５月至１９９３年１２月我们共收治Ｅｂｓｔｅｉｎ心脏畸形病人１３例。现报告如下：临床资料１３例中男８例，女５例；年龄１１～３２岁，平均１３８岁。均有活动后心慌、气急，平静时有发绀者１...     

Medtronic Duran弹性塑形带在治疗Ebstein畸形中的应用

我科在1992年1月至2004年3月外科治疗13例三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）患者，其中7例采用Daniclson方法折叠房化右心室、分段DeVega环缩三尖瓣环后用Medtronic Duran弹性塑形带固定，取得了很好的临床疗效。     

三尖瓣置换术治疗Ebstein氏畸形的术后监护

Ebstein氏畸形是一种罕见的三尖瓣先天性畸形，约占先天性心脏病的0．5％［1］，预后不佳，手术病死率高达40％～50％[1]。该畸形的病理解剖有三个特征：①三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室内；②有一个房化的右心室部分，位于三尖瓣环与隔叶、后叶附着处之间；③右心室畸形（三尖瓣以下的功能性右心室腔显著减小），室壁薄，收缩功能减弱。本病因其畸形特点不同，手术方法各异如三尖瓣成形术或三尖瓣置换术，目的是矫治三尖瓣功能障碍和折叠房化右心室部分。我科于1992～1997年对5例Ebstein氏畸形的患者施行三尖瓣置换术，均治愈，无1例发生…     

改良术式矫治Ebstein畸形

目的探讨改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形的手术疗效。方法Carpentier法手术修复的基础上，采用自制涤纶环代替人工环；后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣，以加大面积；必要时Devega成形环缩三尖瓣环。同期矫治合并畸形。结果手术死亡1例，死亡率4％。随访22例，随访期2～65个月，无远期死亡。结论改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形，方法新颖，可以不用成形环，费用降低，临床实用，疗效满意。     

Ebstein畸形的麻醉处理

反流 Ebstein畸形即三尖瓣下移畸形,并非是一种罕见的先天性心脏畸形,因1866年由Ebstein首先报道而命名。Ebstein畸形在先心病中的发病率大约为0．5％～1％。尽管其病理解剖多样,但此类病人共同表现为三尖瓣位置下移,以隔瓣和后瓣基部的下移为主,瓣叶常发育不全。Ebstein畸形病人病变轻微,可无临床表现,如果病变严重,病人会很快死亡。由于该畸形的特殊性,在此有必要对Ebstein畸形的麻醉处理进行讨论。     

Ebstein综合征的外科治疗

目的总结Ebstein综合征的外科治疗经验。方法回顾性分析2006年2月至2010年6月济宁医学院附属医院23例Ebstein综合征患者经外科手术治疗的临床资料,其中男5例,女18例;年龄3～40(15.0±7.6)个月。行单纯三尖瓣环成形术1例,Danielson式折叠术5例,Carpentier式折叠术16例(其中5例患者三尖瓣和功能右心室发育差,加行双向Glenn手术),心脏复跳后三尖瓣关闭不全,有大量反流,再次阻断主动脉行三尖瓣置换术1例。结果无手术死亡,术后出现频发性室性早搏4例,室性心动过速2例,Ⅲ°房室传导阻滞1例,均于术后1周内恢复。术后1～2周复查心脏超声心动图提示:三尖瓣有微量至轻度反流19例,中度反流3例。随访19例,随访时间0.5～4.0(3.3±1.6)年,随访期间因右心功能衰竭死亡1例,再次手术行三尖瓣置换术1例;心功能分级(NYHA)Ⅰ级12例,Ⅱ级4例,Ⅲ级2例。失访4例。结论三尖瓣修复术是治疗Ebstein综合征有效的手术方式,可有效地缓解患者的临床症状,改善血流动力学,促进右心室功能的恢复,提高患者的生活质量。     

Ebstein畸形手术前后的心电图表现

Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形手术前后的心电图表现柳克晔陈英淳孔晴宇Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形是三尖瓣下移出现房化右心室和右心室发育不良的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的０．５％～１％，常合并房间隔缺损，有效的治疗方法是外科手术。１９８４年９月～１９９６年１２月我院...     

小儿半椎体畸形的外科治疗探讨

目的：探讨小儿半椎体畸形的外科治疗及相关问题。方法：手术治疗94例半椎体畸形患儿，按照术式分为单纯半椎体切除组及半椎体切除后路加压固定组，随访观察术后情况，比较治疗效果。结果：两组侧弯均得到控制，后路加压固定组侧弯矫正明显好于单纯组，但术后并发症较多。结论：小儿半椎体畸形应早期手术治疗，前后路切除半椎体并加压固定可获得较好的治疗效果。     

枕颈部畸形的外科治疗

作者报道５６例枕颈部畸形，施行寰椎后弓切除、枕骨大孔扩大减压及枕颈部自体骨植骨融合术。男性３５例，女性２１例，平均年龄３８．５岁。术后７２小时因呼吸衰竭死亡１例，其余均获随访，平均２７个月。获枕颈部骨性融合５３例。运动、感觉功能恢复正常或接近正常３１例，功能明显改善１９例，无变化４例，加重１例。作者认为，枕颈区不稳和颈脊髓压迫症直接源于该部畸形。畸形本身为不可逆性，而不稳定和脊髓压迫症是外科治疗的主要问题。     

颈肋畸形的外科治疗

目的:探讨颈肋的手术治疗方法与技巧,以提高颈肋的诊疗水平.方法:颈肋切除术12例,主要症状为臂丛和周围血管卡压症状,Adson试验阳性.术中用尖嘴咬骨钳直视下逐段咬除颈肋,并切除颈肋的骨膜和周围纤维束带,切除范围以使颈肋残端距离受压组织1cm以上.结果:全部病例于术后即获得上肢疼痛症状解除,麻木症状改善.随访1.5～4年,平均随访2.5年,无1例复发.结论:颈肋畸形并臂丛和周围血管卡压症状者,需手术治疗.手术可获良好疗效.     

两性畸形的外科治疗

目的 探讨两性畸形外科治疗的有效方法.方法 对25例自1985年至2008年收治的两性畸形患者进行同顾性研究.根据患者的遗传性别、性腺性别、社会性别、心理性别以及患者本人和家长的要求等决定患者的性别取向.其中,男性假两性畸形12例患者中,1例性别取向为男性,行阴茎再造手术,11例性别取向为女性,行隐睾切除、阴蒂缩小术、大小阴唇成形术、阴道再造手术等;女性假两性畸形患者9例,性别取向为女性,均行阴蒂缩小成形术、小阴唇成形术和阴道再造术;真两性畸形患者4例,性别取向为女性,行卵睾、隐睾切除术,阴蒂缩小术,小阴唇成形术等,其中1例切除子宫及附件.结果 25例两性畸形患者中,1例按男性进行治疗者,再造阴茎形态逼真,能站立排尿;按女性进行治疗者,外阴形态逼真,感觉良好,再造阴道无明显挛缩.所有患者术后无严重并发症发生,效果满意,性身份稳定,其中3例已婚者,性生活满意.结论 对两性畸形患者确定性别取向后,采用整形外科手术方法治疗,术后患者性身份稳定,并发症少,手术效果满意.