良性单肢肌萎缩4例报告

良性单肢肌萎缩 (ｂｅｎｉｇｎｍｏｎｏｍｅｌｉｃａｍｙｏｔｒｏｐｈｙ ,ＢＭＡ)是种少见的疾病 ,是运动神经元病的一个亚型 ,预后较好。主要见于亚洲人群 ,欧美报道甚少。本文总结 1987年以来诊治的 4例资料报道如下。1　资料　　例 1:男 ,30岁 ,无意中发现右手萎缩伴精细活动受限 1年 ,病前 2年有右肘部轻度外伤史。查体右手骨间肌明显萎缩 ,鱼际肌和前臂远端肌轻度萎缩 ,右手夹纸试验阳性 ,无肌束颤动 ,余肢体正常 ,四肢腱反射对称。随访 10年无变化。　　例 2 :男 ,44岁 ,2 4岁时无诱因出现右手肌萎缩 ,伸指困难 ,症状持续 2年后稳定。…     

5例单肢脊髓性肌萎缩肌电图和CT观察

脊髓性肌萎缩的肌无力和萎缩主要是对称性的.非对称性而以单肢肌萎缩形式为主者亦有报告.本文报告5例单肢脊髓性肌萎缩,并对其EMG和骨骼肌CT进行观察,以探求EMG和CT对本病的诊断价值.本组5例患者(4男1女)表现为单肢未端肌无力与萎缩,13～37岁起病,隐匿性发作,4～20     

单肢肌萎缩/平山病:41例患者临床、电生理和颈椎MRI特征分析

目的 探讨单肢肌萎缩(MMA)/平山病患者的临床、肌电图及颈椎MRI特征。方法 2009年5月至2014年5月就诊本科,符合诊断标准的患者,连续登记并详细记录及分析人口学资料、临床、电生理和颈椎自然位和屈曲位MRI资料。结果(1)共41例,男39例、女2例,发病年龄14～24岁、平均年龄(16.87±2.62)岁。病程1～121月、平均病程(22.13±26.25)月。双上肢均有临床症状者6例(14.6%),症状局限单侧者35例(85.4%); 单侧者左12例(29.3%)、右23例(56.1%)。冷麻痹22例,指震颤9例,手麻木4例; 41例均有手固有肌萎缩,均无感觉障碍;(2)症状侧尺和正中神经运动潜伏期延长,小指展肌、拇短展肌运动波幅减低,小指展肌/拇短展肌波幅比值减小;(3)症状侧针肌电图显示异常自发活动者的出现率,在第一骨间肌和小指展肌为100%、拇短伸肌90.1%、拇短展肌86.3%、肱桡肌16.8%、肱二头肌13.8%; 在仅限于单侧症状的35例患者中,无症状侧手固有肌也显示异常自发活动者占51.4%;(4)32例患者完成颈椎MRI检查。自然位时32例均显示颈2-颈7椎体后方下缘连线与椎体相交; 均显示下段颈髓萎缩变扁平,其中位于C5-C7节段14例,C5-C6节段6例,C6-C7节段7例,C5-T1节段5例; 屈颈位时15例显示硬膜腔后壁前移,移位的硬膜后方可见硬膜外占位,内有流空信号,恢复自然位后占位消失。9例显示髓内可疑T₂异常高信号。结论 MMA/平山病主要见于青少年男性; 电生理表现为低位颈髓前角细胞病变,且无症状侧可显示临床下神经源性损害; 小指展肌/拇短展肌波幅比值减小,是有鉴别意义的电生理指标; 屈颈位颈椎MRI对于诊断很重要。结合临床、神经电生理及影像表现,有助于更全面认识本病。     

30例脊肌萎缩症临床分析

目的探讨脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy,SMA）的临床特征。方法来自22个家系的30例SMA患者的临床资料进行回顾性分析。结果男∶女为1.75∶1;发病年龄4个月～35岁,平均10.8岁,17岁以前发病者21例;SMA-Ⅰ型3例,SMA-Ⅱ型4例,SMA-Ⅲ型14例,SMA-Ⅳ型9例;均表现为对称性肢体无力或肌萎缩,近端重于远端;均出现腱反射减弱或消失,肌束震颤21例,延髓麻痹12例,均无病理反射、感觉障碍及括约肌功能障碍;肌电图检查23例,均示神经源性损害;肌活检12例,均见大量肌纤维萎缩。结论本组脊肌萎缩症患者多于青少年或青年发病,缓慢进展,部分累及脑干运动神经元。结合临床表现和肌电图、肌活检有助于临床诊断,同时应注意鉴别诊断。     

额顶叶皮层梗死致单肢瘫痪的临床分析

<正>1临床资料病例1,男,60岁,以"右上肢麻木2个月、进行性肌无力7 d"为主诉入院。患者2个月前无明显诱因出现右上肢体麻木、近7 d来症状加重,表现为进行性肌无力,触觉消失,痛温觉存在,于本院行肌电图检查示右尺神经出现率降低。为进一步诊治收入本院。既往否认高血压病、糖尿病及冠心病史。神经系统查体:神志清醒,言语正常。双瞳孔等大正     

进行性脊肌萎缩症129例临床分析

目的探讨进行性脊肌萎缩症(PSMA)的临床特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析129例PSMA患者的临床资料。结果本组患者均隐袭起病,逐渐加重,男性多见,发病年龄65.9%患者>50岁。首发症状以单侧上肢无力和肌萎缩为多见(65.9%),均表现为下运动神经元损害的症状和体征,51.9%患者出现延髓麻痹症状;肌电图检查均提示神经源性损害;易误诊为颈或腰椎病。结论本病是一组慢性进行性下运动神经元疾病,病变可累及延髓。诊断主要依据临床表现和肌电图。     

肌萎缩侧索硬化26例临床分析

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是成年运动神经元病中最常见的形式,其发病机制不清楚,诊断仍处于临床水平,无特效治疗,存活期为3~5年,预后不良。本文对我科近几年收治的肌萎缩侧索硬化病例的临床特征进行分析如下:     

肌萎缩侧索硬化60例临床分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床特征,为进一步研究其病因、发病机理和治疗提供临床数据支持。方法记录60例确诊或拟诊的ALS病人临床资料,并对临床症状、体征及实验室检查数据进行统计学处理分析。结果平均发病年龄44.63±10.27岁,比西方国家发病年龄早。男女发病率之比是1.91。ALS症状进展从原发部位逐渐向水平或垂直方向波及临近部位。ALS患者血清IgG、IgM未见明显异常,而IgA、C3、C4明显升高。结论ALS是一种与年龄相关,好发于男性的疾病,疾病进展遵循一定规律。免疫系统参与了ALS的发病过程。     

脊髓性肌萎缩症8例临床分析

目的探讨脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床特点。方法对8例脊髓性肌萎缩患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均于生后6月内发病,四肢对称性,弛缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端,表情肌不受累。2例伴延髓性麻痹,血清肌酶均正常,6例肌电图呈神经源性损伤,3例肌活检提示肌纤维萎缩、变形、坏死,1例SMA的致病神经元存活基因(SMN1)基因第7和第8外显子纯和缺失,7例于2岁内夭折,1例在随访中。结论婴儿型脊髓性肌萎缩具有典型的临床表现及肌电图特征。肌电图检查是重要的诊断方法,基因测定是金标准。     

22例肌萎缩侧索硬化症的临床分析

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床特征,方法：对22例ALS患者的临床资料进行回顾性分析,结果：ALS在临床上隐袭起病居多,但也可呈亚急性起病。ALS的发展速度可能双往认为的更快,并发呼吸肌麻痹是ALS的长漏诊,EMG检查对ALS的确诊有重要意义,MRI检查对ALS的诊断有一定的辅助意义,结论：ALS是临床上呈性经过的慢性变性疾病,最常见的合并症以及最易导致误诊是颈椎病。EMG和MRI检查分别对ALS的诊断有确诊和鉴别诊断意义。     

单肢舞蹈症表现的脑梗死一例

偏身舞蹈症是单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作,症状出现较为突然,多数急性起病,少数亦可在数周内逐渐出现,其病因多样化,见于脑血管病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、变性疾病、丘脑手术后等。此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病相鉴别。     

青年上肢远端不对称性肌萎缩1例临床分析

1 病历摘要 男,19岁.双手无力伴不对称手肌萎缩15年,于2007-09-12来我院就诊.患者15年前无诱因下出现右手持物无力,持筷不灵便,写字歪斜伴手指颤抖,遇冷明显加重,感觉手指僵硬.     

婴儿型脊肌萎缩症22例临床分析

目的 探讨婴儿型脊肌萎缩症的发病机制、临床与病理特征及诊断.方法 对22例确诊为婴儿型脊肌萎缩症患者的临床表现、实验室资料、病理资料进行了回顾性分析.结果 本病临床特点患儿大多为8个月内起病,四肢呈对称性、迟缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端;有肌萎缩,血清CK、LDH正常或增高;肌电图显示神经源性损害,肌活检见肌纤维萎缩、变性、坏死,符合脊肌萎缩症的改变.结论 婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电生理特征,肌电图检查是重要的诊断方法,肌活检可为脊肌萎缩症的诊断提供客观的诊断依据,目前对本病主要采取对症治疗.     

青年上肢远端不对称性肌萎缩1例临床分析

1病历摘要 男，19岁。双手无力伴不对称手肌萎缩1．5年，于2007—09-12来我院就诊。患者1．5年前无诱因下出现右手持物无力，持筷不灵便，写字歪斜伴手指颤抖，遇冷明显加重，感觉手指僵硬。约1个月后左手出现类似持物无力、伸指手颤现象。病情缓慢加重，因生活能自理和经济困难未诊治。1年前患者自己发现双手肌肉萎缩，右手明显，伸指不直，右前臂比左前臂变细。     

成人型脊髓性肌萎缩症61例临床分析

我们总结了我院1958～1986年成人型脊髓性肌萎缩症61例,其中住院20例,门诊41例,并结合7例肌活检,1例周围神经活检一起讨论。临床资料 1、一般资料本组男47例,女14例,男与女之比3.4:1。就诊时年龄最小18岁,最大65岁。发病年龄16～64岁。平均发病年龄33.95岁。     

肌萎缩性侧索硬化症18例临床分析

肌萎缩性侧索硬化症（ＡＬＳ）是成人运动神经无病中最常见的形式。主要影响脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束的运动系统变性疾病,其患病率为２～３／１０万人,以进行性骨骼肌萎缩、无力,直至呼吸肌麻痹而死亡为特征,现就我院收治的１８例ＡＬＳ病人分析讨论如下：１ 临床资料１．１一般资料 所有资料均符合下列标准：在三个区域有上或下运动神经元损害的体征（包括脑干、臂丛、躯干、腰骶段肌肉）,均无下列症状和体征：（１）感觉障碍体征;（２）括约肌功能障碍;（３）视觉障碍;（４）植物神经功能障碍,并排除帕金森病、Ａｌ…     

1例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床分析

目的探讨脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA)的临床特征及诊断。方法对1例四肢无力伴言语含糊的患者进行临床、实验室、神经电生理、基因学检查。结果男性患者,慢性起病,表现为四肢无力,缓慢进行性进展,逐渐出现言语含糊、肌肉萎缩,血清激酶水平升高,肌电图EMG提示神经源性损害。结论脊髓延髓肌萎缩症的临床特征与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)极其相似,通过病史、查体、实验室、神经电生理、基因检测有利于疾病的诊断。     

氯氮平致单肢瘫痪1例报告

患者田××,男,30岁,初中文化,因“少眠、烦躁、胡言乱语8年,加重两月”而于1996年4月24日首次住院,入院前从未用药。入院后诊断为“精神分裂症”。躯体检查及辅助检查均未见异常。     

腓骨肌萎缩症伴发红斑性肢痛症一例报告

腓骨肌萎缩症伴发红斑性肢痛症一例报告吴莲华沈鸣九患者，男，１２岁，因双足发红剧痛５天，于１９９５年４月１８日入院，患者５天前突然感双下肢踝关节以下灼痛，阵发性加剧、双足发红、痛剧时大汗淋漓，在床上翻滚，叫喊不已，整夜不眠，双足放入冷水中灼痛短时减轻。...