婴儿肝炎综合征与肝外胆道闭锁鉴别诊断程序的探讨

探讨淤胆型婴儿肝炎综合征（IHS）与肝外胆道闭锁（EHBA）鉴别诊断程序。根据病史采用婴儿十二指肠引流术进行十二指肠液检查,若十二指肠液白色或十二指肠液总胆红素＜8．5μmol／L,则行99mTc-亚氨基二乙酸（EHIDA）肝胆显像和B型超声波肝胆检查,若肠道无显像和无胆囊时,再次行动态持续十二指肠液检查。动态持续十二指肠液检查、十二指肠液白色或十二指肠液总胆红素＜8.5μmol／L,99mTc-EHIDA检查无肠道显像和B超检查无胆囊诊断为EHBA,与手术探查结果一致。IHS与EHBA鉴别诊断程序具有实用价值。     

婴儿先天性胆道闭锁的麻醉方法探讨

目的:探讨婴儿胆道闭锁的麻醉方法。方法:将23例胆道闭锁患儿随机分成两组:A组（n=12）单纯全麻组,B组（n=11）全麻复合硬膜外组,记录术前（T1）、手术切皮（T2）、胆道探查（T3）、拔除气管导管（T4）时病人的MAP和HR的变化,记录各组芬太尼、阿曲库铵、异氟烷的用量和停异氟烷吸入后病人呼吸恢复的时间、拔管时间。结果:两组MAP和HR在术前无显著差别（P>0.05）,在T2、T3及T4时A组高于B组（P<0.05）;呼吸恢复的时间、拔管时间A组高于B组（P<0.05）;全麻药的用量A组高于B组（P<0.05）。结论:两种方法均可用于婴儿胆道闭锁手术,但B组更优于A组。     

肝外胆道闭锁肝内胆管的三维构形变化——检测预后的一种 …

目的：通过肝内胆管三维结构重建，预测肝外胆道闭锁的预后。方法：对２例肝外胆道闭锁和１例对照的肝组织进行二维病理观察。系列组织切片在计算机辅助下，重建肝内胆管的三维构形。结果：二维病理学研究显示，胆道闭锁、肝内胆管增生，炎症和肝组织纤维化明显，胆道闭锁２例的肝内胆管三维构形是相似的，小叶间胆管弯曲扩张并形成微囊肿；增生的胆管主要来自赫令管，多数赫令管管腔开放并且互相连结形成网络状，少数赫令管形成膨大     

C-erbB-2和MRP1在大肠癌中的表达

目的 研究C-erbB-2和多药耐药相关蛋白1(multidrug resistance-associated protein1,MRP1)在大肠癌中的表达及其与临床病理指标的关系.方法 应用免疫组织化学SP法对53例大肠癌患者的癌组织、正常大肠组织进行C-erbB-2和MRP1检测,结果与临床病理指标进行综合分析.结果 C-erbB-2和MRP1主要在细胞膜和(或)细胞浆内表达.C-erbB-2在大肠癌及正常组织的阳性表达率分别为56.6%和24.5%,两者有显著性差异(P<0.01).C-erbB-2在Dukes A+B与Dukes C+D、淋巴结转移与无淋巴结转移、侵及浆膜与未侵及浆膜分组的阳性表达率分别为31.3%和67.6%、70.0%和39.1%、67.6%和36.8%,均有显著性差异(P<0.05).C-erbB-2的表达与年龄、性别、分化程度、生长部位、肿瘤大小等临床病理指标均无关.MRP1在大肠癌及正常组织的阳性表达率分别为49.1%和15.1%,两者有显著性差异(P<0.01).MRP1的表达与大肠癌的临床病理指标均无关.C-erbB-2与MRP1在大肠癌中的表达呈正相关(r＝0.478,P＜0.01).结论 C-erbB-2可能参与了大肠癌的发生、侵袭和转移,可能与预后有关;MRP1可能与大肠癌的发生及原发性多药耐药性有关,可能是独立于病理学特征之外的分子参数; MRP1和C-erbB-2在大肠癌发生、发展中可能有协同作用.     

恶性血液病患者MDR_1和MRP表达水平及其意义

用ＲＴ－ＰＣＲ检测１９例急性白血病和６例多发性骨髓瘤患者ＭＤＲ１和ＭＲＰ表达水平。结果显示：临床耐药患者ＭＤＲ１表达水平明显增高；与临床耐药之间呈显著正相关（ｒ＝０．６１２，Ｐ＜０．０１）；与ＭＲＰ之间无明显相关性（ｒ＝０．０３５，Ｐ＞０．０５）。表明ＭＤＲ１是临床耐药的主要机制。     

婴儿胆道闭锁超声图像特征及其与手术病理对比分析

目的 分析婴儿胆道闭锁超声图像特征,计算超声形态学及血流动力学指标对胆道闭锁的诊断价值.方法 回顾性分析2018年3月至2020年5月在西安雁塔天佑儿童医院行超声检查的78例黄疸婴儿的临床和影像资料,所有患儿治疗前均进行超声检查,明确肝门、胆囊、肝脏形态学,测定血流参数,后行手术、肝穿组织学诊断,以病理结果作为金标准,...     

肝门纤维块回声：婴儿胆道闭锁的重要诊断依据

用7.5MHz高频探头检查57例阻塞性黄疸患者,19例胆道闭锁者于肝门静脉前方发现条索状高回声,条索状高回声是肝门区的纤维块,新生儿肝炎及其它都不出现此种现象。本文提出胆道闭锁锁独有的肝门纤维块可被超声显示,特异性明显高于其它检查指标。这一特征是超声诊断胆道闭锁的可靠依据。     

多药耐药相关蛋白1在梗阻性黄疸大鼠肝组织中的表达及意义

目的探讨多药耐药相关蛋白1(multidrug resistance-associated protein 1, Mrp1)在梗阻性黄疸大鼠胆红素代谢中的作用.方法将80只Wistar大鼠完全随机分为假手术组(sham operation, SHAM)、胆总管结扎组(common bile duct ligation, CBDL)、胆流复通组(bile reflow, REF),测定各时相点血清前白蛋白(prealbumin, PA)、总胆红素(DBIL)以及尿样直接胆红素(DBIL),采用RT-PCR和间接法免疫荧光染色分别在基因转录、蛋白表达及细胞膜定位上检测mrp1在大鼠肝组织中的表达情况.结果 CBDL术后PA迅速下降(P<0.01);TBIL在CBDL术后急剧升高(P<0.01),峰值出现在术后7 d,然后水平有所回落,尿中DBIL在梗阻期间一直上升(P<0.05);复通术后上述指标逐步好转,至术后7 d接近或已达到正常水平;mrp1 mRNA水平随着梗阻时间的延长明显升高,在梗阻解除后仍处于较高水平,免疫荧光结果显示Mrp1定位表达于肝细胞膜上,变化规律与mRNA一致(P<0.05).结论在梗阻性黄疸以及梗阻解除早期,Mrp1介导了胆红素的排泄.     

MRP3在胰腺癌及胰腺癌细胞系的表达及意义

目的探讨多药耐药相关蛋白3（MRP3）在胰腺癌标本及多种肿瘤细胞中的表达及意义。方法利用免疫组织化学的方法检测30例胰腺癌与癌旁组织中MRP3的表达,同时通过RT—PCR检测7种肿瘤细胞及人胚肾293T细胞在mRNA水平的表达情况,采用抗MRP3的单克隆抗体通过流式细胞仪检测MRP3蛋白的表达。结果在各种胰腺癌标本中,MRP3在细胞核中的表达阳性细胞较正常组织明显增多（尸=0．03）,表达强度明显增强（P=0．015）,而在胞浆上二者表达差异无统计学意义（P=0．472）;MRP3mRNA在3种人胰腺癌细胞中皆有表达,在其他5种细胞无表达,MRP3蛋白在胰腺癌细胞系BxPC-3及AsPC-1中阳性率较高（分别为68．5％和33．6％）,而在PANC-1细胞中仅有5．4％表现为MRP3阳性。结论MRP3在胰腺癌中的表达与正常胰腺组织的差别主要在细胞核,而在培养细胞中可能以组织特异性的方式表达不同,BxPC-3细胞系是体外胰腺癌耐药研究的一种选择。     

110例胆道闭锁患儿临床资料分析

目的 回顾性分析110例胆道闭锁患儿的临床特征以为胆道闭锁的诊断和治疗提供更多证据.方法 收集2017年8月至2020年8月期间在深圳市儿童医院收治的110例胆道闭锁患儿的临床资料,对患儿的一般资料和实验室检查资料进行总结分析.结果 本研究纳入的110例胆道闭锁患儿中,男49例(39％),女67例(61％).在所有患儿...     

FXR和BSEP在阻塞性黄疸大鼠肝细胞中的表达及其意义

目的：研究胆盐输出泵（BSEP）在阻塞性黄疸肝细胞表达过程中的变化及其与阻塞性黄疸高胆汁酸血症的关系,探讨法尼酯衍生物X受体（FXR）的活性及内毒素（ET）对BSEP表达的影响。方法：36只健康SD大鼠随机分为假手术组（Sham）、胆总管结扎组（CBDL）和胆总管结扎再通组（BR）,建立大鼠阻塞性黄疸模型,检测各时相点血清总胆红素（TBIL）、总胆汁酸（TBA）和ET水平;用免疫组织化学法观察各组大鼠肝组织FXP和BSEP蛋白的表达,用平均积分光密度(IOD)法检测FXR和BSEP蛋白的表达水平;线性相关分析FXR、TBA、ET和BSEP之间的定量关系。结果：Sham组大鼠术后各时间点血清TBIL、TBA及ET水平无明显变化（P>0.05）;CBDL组大鼠胆总管结扎术后,TBIL、TBA及ET水平显著增高（P<0.01）;BR组大鼠胆道再通术后TBIL、TBA及ET水平逐步下降,术后7 d组TBIL、TBA接近Sham组水平（P>0.05）,ET仍高于Sham组水平（P<0.05）。肝组织中FXR蛋白表达水平在Sham、CBDL和BR组中呈逐渐缓慢增高趋势,但各组间比较差异无统计学意义（P>0.05）。肝组织中BSEP蛋白表达水平在Sham和CBDL组中呈下降趋势,BR组先下降后上升,但与Sham组比较差异无统计学意义（P>0.05）。FXR蛋白表达与血清TBA水平呈正相关关系（r=0.303,P<0.05）,FXR与BSEP蛋白表达呈负相关关系（r=－0.359,P<0.05）,BSEP蛋白表达与血清ET水平呈高度负相关关系（r=－0.412,P<0.01）。结论：阻塞性黄疸时FXR在BSEP表达调控中并非起主要作用,而是ET致炎症介质的释放下调了BSEP表达。     

Reduction in bile acid pool causes delayed liver regeneration accompanied by down-regulated expression of FXR and c-Jun mRNA in rats

The present study attempted to examine the effects of bile acid pool size on liver regeneration after hepatectomy.The rats were fed on 0.2% cholic acid(CA)or 2% cholestyramine for 7 days to induce a change in the bile acid size,and then a partial hepatectomy(PH)was performed.Rats fed on the normal diet served as the controls.Measurements were made on the rate of liver regeneration,the labeling indices of PCNA,the plasma total bile acids(TBA),and the mRNA expression of cholesterol 7alpha-hydroxylase(CYP7A1),...     

法尼酯X受体可下调肝细胞中肝型脂肪酸结合蛋白的表达

目的研究法尼酯X受体(farnesoid X receptor,FXR)对肝型脂肪酸结合蛋白(liver fatty acid-binding pro-tein,L-FABP)表达的影响。方法用终浓度为50、100μmol/L的鹅脱氧胆酸(chenodesoxycholic acid,CDCA)以及1、5μmol/L的GW4064分别处理人胚胎肝细胞LO2和人肝癌细胞株HepG2后,用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法检测FXR特异靶基因小异二聚体配体(small heterodimer partner,SHP)和L-FABP mRNA表达,再用Western blot法检测L-FABP蛋白水平的变化。结果LO2和HepG2细胞经FXR特异性激动剂CDCA以及GW4064刺激后,细胞内的SHP mRNA水平均明显升高,表明FXR在这两种细胞中是有功能活性的;而L-FABP mRNA和蛋白水平显著下降(P<0.05)。结论激活后的FXR可抑制L-FABP的表达活性。     

胆道闭锁患儿血清microRNA-21水平的表达及与肝纤维化的相关性分析

目的 探讨胆道闭锁患儿血清microRNA-21(miR-21)水平的表达及与肝纤维化的相关性.方法 选取2017年7月—2019年7月河北省儿童医院收治的先天性胆道闭锁患儿76例作为胆道闭锁组,同期在该院进行体检的健康婴幼儿50例作为正常对照组.采用qRT-PCR法检测研究对象血清miR-21 mRNA相对表达量,进...     

慢性肝损伤对大鼠脑内P-GP及MRP2功能和表达的影响

研究硫代乙酰胺（TAA）诱导的慢性肝损伤（CLF）对大鼠脑内P-糖蛋白（P-GP）和多药耐药蛋白2（MRP2）的功能和表达的影响。大鼠腹腔注射TAA(200 mg/kg),每周两次,连续给药12周诱导慢性肝损伤模型。最后1次给药后24 h,静脉注射P-GP底物罗丹明123（Rho 123）和长春新碱（VCR）,以及MRP2底物溴磺酞钠（BSP）,S-(2,4二硝基苯基)-谷胱甘肽（DNP-SG）,测定大脑皮层、海马和血浆中底物浓度,计算其脑组织/血浆浓度比;用Western blot测定脑内P-GP和MRP2的蛋白表达。结果显示CLF显著升高Rho123和VCR的脑组织/血浆浓度比,显著降低BSP和DNP-SG脑组织/血浆浓度比。Western blot结果表明CLF显著下调脑内P-GP的蛋白水平,显著上调脑内MRP2的蛋白水平。实验结果表明,慢性肝损伤下调大鼠脑内P-GP的功能和表达,上调MRP2的功能和表达。     

MR Cholangiography and Dynamic Examination of Duodenal Fluid in the Differential Diagnosis between Extrahepatic Biliary Atresia and Infantile Hepatitis Syndrome

The common causes of infantile persistent choles-tatic jaundice are infantile hepatitis syndrome (IHS) and extrahepatic biliary atresia (EHBA)[1]. The differential diagnosis between IHS and EHBA is very difficult be-cause there is considerable clinical, biochemical, and histopathologic overlaps between them. Magnetic reso-nance cholangiography (MRC) is a newly-established non-invasive modality used for the diagnosis of EHBA in infants. Their results varied on the accuracy, sensitiv-ity…     

同卵双胞胎胆道闭锁患儿染色体核型和全外显子组测序分析

目的:以临床表型不同的同卵双胞胎胆道闭锁（BA）患儿为研究对象,分别进行染色体G显带核型分析和全外显子组测序,检测该组双胎儿是否存在染色体核型异常和差异基因型,初步探讨胆道闭锁发生的遗传学背景。方法:采集3对同卵双胞胎BA患儿外周静脉血作为实验样本,分别进行染色体G显带核型分析和全外显子组测序分析。结果:临床表型不同的同卵双胞胎BA患儿,其染色体G带核型分析结果均无异常,为46,XX或46,XY。全外显子组测序结果显示,未检测到该组同卵双胞胎BA患儿的任何差异基因型。结论:同卵双胞胎BA患儿具有不同的临床表型,其染色体G显带核型正常,提示胆道闭锁的发生与染色体异常无关;双胎儿全外显子组测序检测不存在差异基因型,提示胆道闭锁不是单纯的遗传性疾病,可能与遗传表型或外显率以及其他因素等有关。     

胆道闭锁99例临床诊疗分析

目的:分析胆道闭锁诊疗及预后情况,探讨胆道闭锁Kasai手术的意义。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科2008年8月至2013年4月收治的99例胆道闭锁患儿的病例资料,定期门诊复查并电话随访,分析所有患儿的手术及存活情况。结果:20例未行Kasai手术患儿中,3例存活,均有肝硬化、腹水等症状;77例行Kasai手术的患儿中,46例存活,两组差异有统计学意义(P<0.05)。2例行胆囊十二指肠吻合术,均存活。行Kasai手术的存活患儿中,手术日龄在90 d以内(包含90 d)的患儿30例存活,手术日龄>90 d患儿16例存活,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:根据临床表现、影像学检查、腹腔镜探查并活检等有助于胆道闭锁的诊断。早诊断、早治疗,及时行Kasai术可以延长胆道闭锁患儿的生命,为肝移植赢得时间。