以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

显微镜下多血管炎10例临床分析

回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎（MPA）患者的临床表现及实验室检查资料，观察其临床治疗效果及预后。结果示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；10例患者全部存在肺损害，5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍；经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后，7例好转，3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡。提示对于出现多系统损害，尤其是肺、肾损害，表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者，应考虑MPA可能，尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断，尽早治疗。     

3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析

目的对误诊为肺结核的抗中性粒细胞包浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床特征进行分析。方法分析3例我院确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果 3例患者均有肺部病变,肾脏损害2例,鼻窦损害1例,所有患者ANCA阳性,大部分患者可见白细胞升高,贫血、血沉加快,C反应蛋白升高,应用糖皮质激素治疗,死亡1例,缓解2例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,误诊率高,ANCA检查有助于该病的早期诊断,糖皮质激素治疗能改善预后。     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

显微镜下多血管炎致急性肾衰竭1例报告并文献复习

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）致肾脏受损的表现及其诊断治疗措施。方法回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结果该患者以急性肾衰竭为主要表现,有消瘦、贫血等表现。胸部影像学检查提示肺间质纤维化;P-ANCA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病,临床表现复杂,可以肾损害为主要表现,激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。     

9例ANCN相关性血管炎误诊原因分析

目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因.方法对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果此9例ANCN相关性小血管炎患者入院时首诊均误诊.误诊为的疾病有:慢性肾炎导致尿毒症、肺结核、肺炎、脑梗塞、类风湿性关节炎、过敏性紫癜性肾炎、肠梗阻.此9例病人均有尿检异常.ANCN(+),其中8例P-ANCN(+),1例C-ANCN(+).肾脏和肺脏是最常见受累的器官,其中2个脏器同时受累者7例.9例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗或(和)透析治疗,随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失;2例肾功能部分恢复.2例患者症状好转;死亡2例,病死率22.2%.结论 ANCN相关性小血管炎常出现多个系统损害,早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断,从而减少误诊、漏诊.     

显微镜下多血管炎继发急进性肾小球肾炎一例报道

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种累及多脏器的自身免疫性疾病，主要损害肾脏、肺的小血管，表现为急性肾衰、肺出血及非特异性炎症反应。本文报道1例以高热、急进性肾功能不全为主要表现的显微镜下多血管炎的治疗经过。     

8例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的诊治体会

目的:总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点,诊断线索及治疗体会,提高对ANCA相关性小血管炎的认识,了解其预后。方法:回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结果:有2例因经济困难放弃治疗,1例1年后死于败血症,2例肾功能未恢复正常,1例维持血液透析治疗,2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定,临床症状好转。结论:注意个体化方案,注意药物不良反应及各种感染发生,熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统,随时调查治疗方案非常关键。     

慢性肾功能不全患者行冠状动脉搭桥术围术期处理

目的：探讨慢性肾功能不全患行冠状动脉搭桥术的安全性。方法：回顾性分析1996年6月至2001年6月收治的15例慢性肾功能不全患行冠状动脉搭桥术的临床资料，并复习献。结果：9例患术后早期肾功能指标较术前差；6例患术后早期肾功能技术前无明显变化。围术期腹透4例，血透2例，其中1例行术中血透，肾功能指标均有所改善。全组无术中死亡，1例枚后第三天死于多器官功能衰竭。结论：术前肾功能不全的患，经过积极的术中及围术期处理，大多可以安全渡过肾功能衰竭关，接受冠状动脉搭桥术，达到改善症状延长生命的目的。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.     

成人不典型溶血尿毒综合征临床分析及诊治体会

目的 探讨成人不典型溶血尿毒综合征的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2005～2011年我院诊断成人不典型溶血尿毒综合征患者共5例,总结分析其临床表现、辅助检查、治疗方法及疗效.结果 5例患者中,治愈2例,死亡1例,遗留肾功能不全2例,其中1例最终走向透析,1例肾功能长期保持稳定.其中,与妊娠相关者共3例.早期血浆置换可有效控制病情,改善预后,糖皮质激素的效果尚不确定.肾脏病理改变是估计预后的重要指标.以小动脉改变为主的预后差.结论 成人不典型溶血尿毒综合征病因多样、预后较差.早期诊断、早期治疗是改善预后的关键因素.     

慢性肾功能不全心脏病人行体循环手术的围术期处理

目的 探讨合并慢性肾功能不全心脏病人行体外循环手术的安全性。方法 对慢性肾功能不全的病人15例，施行了体外循环手术，其中氮质血症8例，肾功能不全代偿期5例，尿毒症期2例，在心脏手术围术期均给予积极治疗。结果 9例病人术后早期肾功能指标均较术前差；6例病人术后早期肾功能较术前无明显变化。围术期腹透4例，血透2例，其中一例行术中血透，肾功能指标均有所改善；全组无术中死亡，1例术后第3天死于多器官功能衰竭。结论 术前肾功能不全的病人，经过积极的术中及围术期处理，大多可以安全渡过肾功能衰竭关，接受体外循环手术，达到改善症状延长生命的目的。     

急性肾功能衰竭32例疗效分析

<正> 1978年7月～1983年12月我院共收治急性肾功衰竭病人32例,采用保守治疗和人工肾血液透析治疗,现将疗效报告如下。 临床资料 一、一般资料:男性22例,女性10例。年龄15～76岁,其中22～50岁者25例。全部符合急性肾功衰竭的诊断标准。致病因素与转归见附表。     

肌红蛋白尿性急性肾衰竭12例诊断与治疗

目的　探讨肌红蛋白尿性急性肾衰竭 (MARF)的诊断与治疗。方法　 12例MARF病例 ,其中创伤性MARF 5例、非创伤性MARF 7例。常规检测其血电解质、肾功能、肌酸激酶、肌红蛋白与尿肌红蛋白 ,予以血液净化治疗 ,观察少尿期持续时间及其预后。结果　创伤性MARF两组患者 ,Scr、BUN、UA、CPK、血Mb、血钙与非创伤性MARF两组差异无显著性意义 (P >0 0 5 )。 9例MARF患者尿肌红蛋白阳性。非创伤性MARF组与创伤性MARF组少尿期时间差异有显著性意义 (P <0 0 5 ) ,两组分别有 1例、 2例死亡。结论　肌酸激酶与肌红蛋白检测有助于MARF的诊断 ,早期与持续充分血液净化治疗有助于改善预后。     

450例肾细胞癌的临床回顾性分析

目的：探讨肾细胞癌的临床特征、预后因素及诊治情况。方法：对1999年1月至2005年1月期间450例肾细胞癌患者的临床特征、诊疗方法和预后情况进行回顾性分析。结果：450例患者中，男287例，女163例，平均年龄54．2岁。术后病理提示，透明细胞癌375例，颗粒细胞癌40例，其它类型肾细胞癌35例。临床分期为T1NOM0267例，T2NOM0142例，T3期以上（含乃期）41例，其中偶发肾癌263例，有症状肾癌187例。行肾癌根治性切除术372例，保留肾单位手术78例，其中静脉癌栓取出术8例，术后行α-干扰素治疗161例。平均随访时间37个月（4个月～60个月）。结论：B超、CT是目前肾癌早期诊断的重要手段；早期行根治性肾切除术仍是最有效的治疗方法，保留肾单位的肾部分切除对于局限性小肾癌而言是一项可供选择的手术方法，尤其适合对侧合并肾脏疾病的患者；联合生物治疗对肾细胞晚期病人的作用有一定效果。     

间歇性血液透析治疗急性肾衰病60例疗效及相关预后因素观察

目的:观察间歇性血液透析对急性肾衰患者的疗效以及相关预后因素。方法:对60例不同病因所致的急性肾衰患者采用间歇性血液透析治疗;分析受累脏器、年龄、透析前尿素氮值,低血压以及透析时间和频率对预后的影响。结果:60例患者中38例治愈,13例死亡,9例放弃治疗。结论:间歇性血液透析在急性肾衰患者的治疗中仍起着很大的作用;受累脏器与低血压对预后有明显影响。     

群蜂螫伤致急性肾功能衰竭并多器官功能障碍综合征治疗分析

目的探讨群蜂螫伤致急性肾功能衰竭（ARF）合并多器官功能障碍综合征（MODS）的临床表现及治疗效果。方法对肾内科收治的群蜂螫伤致ARF合并MODS病人25例,使用连续性肾脏替代治疗（CRRT）联合间断血液透析（IHD）治疗。分析其肾脏及肾外表现,治疗及预后资料。结果本组患者分别发生肝脏,心脏,胃肠道,凝血,代谢或呼吸功能障碍。所有病人均接受规律血液透析,其中有13例患者接受从20～170小时不等的CRRT治疗。7～28天所有病人进入多尿期。1例死于上消化道大出血,3例死于MODS,余病人均好转出院。结论群蜂螫伤致ARF并MODS患者预后严重,CRRT联合IHD治疗效果较好。