盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。     

肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点

背景与目的 炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myof-broblastic tumors，IMTs）是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤，肺是其好发部位之一。本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点。方法 收集9例肺IMTs的临床病理资料并随访，对切除标本进行HE染色和免疫表型检测。结果 9例患者以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要临床表现。其中7例为良性，2例为恶性。良性IMTs的瘤细胞呈梭形，体积较大，胞质弱嗜酸性，核圆形或椭圆形，核分裂0～2个／50HPF，恶性IMTs在良性IMTs的基础之上表现为瘤细胞排列较紊乱，细胞异型性大，核仁明显，核分裂〉25个／50HPF，IMTs组织内均可见神经节样肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞浸润；免疫表型检测显示全部病例瘤细胞呈波形蛋白、肌特异性肌动蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（4-），部分病例的部分瘤细胞呈结蛋白、间变性淋巴瘤激酶1（4-），p53均呈（-）。结论 肺IMTs临床表现无典型性，肿瘤由大量具有肌纤维母细胞特征的瘤细胞构成，伴有较多炎细胞浸润，手术切除肿瘤是治疗的首选方法，良性者预后好，恶性者预后较差。     

婴儿肌纤维瘤病

Eight cases of infantile myofibromatosis, 5 male and 3 female, are reported. The ages ranged from 8 days to 3 years at diagnosis. The tumor was detected in 6 cases at birth and in 2 at the age of 3 and 11 months. The tumor occurred mostly in extremities, trunk, orbit, nose, soft tissue and bone. Spontaneous regression of all the tumor nodules was observed in 1 case of the multicentric type without evidence of visceral involvement within 3 years. Recurrence developed in 2/7 cases of solitary type 2 and 3 years after excision. Histologically, the tumor nodules were composed of myofibroblasts; blood vessel was abundant in a pericytoma-like pattern; and prominent necrosis or calcification was seen. By immunohistochemical stain for desmin, diffuse weak reactivity was shown in the tumor cells and granular cytoplasmic positivity in the actively proliferating tumor foci, suggesting the existence of muscle-specific intermediate filaments in the tumor cells.     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

<正>患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示：右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移（图1）。神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE） 124.30 ng/mL。     

成人肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,女,52岁,因"胸闷气喘伴干咳1周"于2009年8月14日入我院.否认家族性肿瘤病史.胸片:右下肺巨大占位.胸部B超:右下肺内大小约8cmx8cm的稍低回声区,边界清晰,内部回声分布不均匀,可见散在强回声光点,光斑、后伴淡声影,CDFI示内部可见长条状血流信号.胸部CT:右肺下叶恶性占位并侵犯右下肺动脉及右上、下肺静脉.     

左上颌肌纤维母细胞肉瘤1例

1临床资料患者,男,29岁。5月前感左侧眶下区不适,伴右上唇麻木,近两月来出现鼻阻,左上后牙齿松动,左侧面部肿胀于2005年5月10日前来就诊。行CT检查发现左侧上颌窦占位性病变,右侧上颌窦炎。5月13在局麻下行左上颌骨包块活检,病理为梭形细胞肿瘤,不排除高分化平滑肌肉瘤,5月20日遂行局部放疗,常规单侧上颌窦野设计照射,DT2400cGy。同时,病理切片请上海复旦大学附属肿瘤医院病理科会诊,考虑纤维细胞肉瘤?遂于2005年6月13日行左上颌骨扩大切除术,术后病理诊断为左上颌肌纤维母细胞肉瘤,免疫组化Vimentin( )、SMA( )、MSA( )、CD99(-)、S…     

大腿炎性肌纤维母细胞瘤伴肺、肝转移１例

1病案摘要 患者男性,51岁,汉族。10余年前发现左大腿外侧皮下一花生米大小肿物,无疼痛不适,未诊治。2002年5月因肿物增大如鹅蛋大小,在外院手术切除,术后未行病理检查。2004年6月在左大腿外侧手术疤痕处肿物复发,缓慢生长,至2007年12月增大至成人拳头大小,到当地县医院手术切除,术后病理不详。2008年1月再次发现手术疤痕处出现肿物,生长快,2008年5月肿物增大如鹅蛋大小,遂到省级医院行手术切除,术后病理示：炎性肌纤维母细胞瘤（低度恶性）。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中NLRP3炎性体的表达

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS）组织中NLRP3炎性体蛋白的表达与LGMS发展、转移和预后的关系及其意义。方法 采用免疫组织化学法检测13例手术切除的经病理检查确诊的LGMS瘤组织和瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白的表达,分析瘤组织中3个NLRP3炎性体蛋白表达与临床病理特征的关系,并采用Pearson相关检验检测3个NLRP3炎性体蛋白两两之间的相关性。结果 瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达的平均吸光度值分别为（0.40±0.01）、（0.42±0.01）和（0.37±0.02）,均明显高于肌纤维母细胞瘤组织,差异有统计学意义（P<0.05）;LGMS转移患者和复发患者瘤组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达明显低于未发生转移患者和原发肿瘤患者（P<0.05）;而瘤组织中NLRP3炎性体蛋白表达与年龄、性别和原发部位是否有慢性炎性反应无关（P>0.05）。两组中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达水平两两之间均呈明显正相关（P<0.05）。结论 NLRP3炎性体相关蛋白主要在LGMS瘤旁组织中高表达,且其与LGMS转移与预后有关。     

肺炎症性肌纤维母细胞瘤

炎症性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种临床病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变,由于其组织形态学表现复杂多样,文献中的命名繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等[1].近年来,人们广泛认为肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分,直到1994年WHO在软组织肿瘤分类中才正式将IMT包括在软组织肿瘤中.IMT可发生于多处器官,但多见于肺,占肺部肿块的0.7%[2].本文将对肺IMT的研究现状及最新进展作一综述.     

胸壁复发性低度恶性肌纤维母细胞肉瘤:附病例报告及文献分析

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤由肌纤维母细胞构成,是一少见的软组织肿瘤。好发生于头颈部。本文描述1例71岁女性胸壁复发性软组织肿瘤病例,结合临床及病理学特点,诊断为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。治疗方面仅经手术切除,未作其它处理。     

9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理观察

目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及其治疗。方法：分析9例LGMS的临床和病理特征，并进行免疫组化标记。结果：9例均行手术切除，其中3例第一次手术为广泛切除术。本病肿瘤细胞特点为胞浆嗜酸而核两端尖，弥漫性广泛表达SMA和MSA。7例获随访资料，2例分别于术后5个月和7年复发，后者半年后2次复发并转移至舌。结论：LGMS是光镜下可辨认的低度恶性肉瘤，其临床重要性在于与假肉瘤性病变鉴别，手术切除干净并密切随访以避免复发。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

多发性炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,女,66岁.因发现颈部肿物两年,咽部肿物伴声音嘶哑半年于2006年3月入院.     

膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

发生于膀胱的炎症性肌纤维母细胞肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)非常罕见,因其临床表现无特异,影像学及组织形态学又与发生于该部位的其他梭形细胞肿瘤相似,故给诊断带来困难.现将我科在实际工作中遇到的1例结合文献报道如下.     

肝脏恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

患者男,60岁,以"体检发现右肝占位2年,增大2年"为主诉入院.2006年5月,患者体检时发现右肝占位,直径约1 cm,考虑血管瘤,定期复查.     

膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

发生于膀胱的炎症性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory myofibroblastic tumours,IMT）非常罕见,因其临床表现无特异,影像学及组织形态学又与发生于该部位的其他梭形细胞肿瘤相似,故给诊断带来困难。现将我科在实际工作中遇到的1例结合文献报道如下。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤化疗完全缓解1例

患者,男性,45岁,胸骨前包块及左锁骨上淋巴结肿大2个月,无发热,盗汗.2008年10月8日行胸部CT检查示(图1):前纵隔内不规则软组织密度影;B超示:左锁骨上淋巴结肿大;PET-CT示:前纵隔FDG代谢异常增高,左锁骨E肿大淋巴结FDG代谢异常增高.2008年11月7日行左锁骨上肿大淋巴结切除,术后病理:左锁骨上炎性肌纤维母细胞瘤.免疫组化:Vim(++),SMA(+++).确诊后给予CAP(环磷酰     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。